小儿脑性瘫痪 ( pediatric cerebral palsy )
别名: 小儿脑性瘫痪;小儿痉挛性两侧麻痹;小儿脑瘫;小儿脑性麻痹;小儿脑麻痹
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概述:小儿 脑性瘫痪(cerebral palsy)简称脑瘫,是出生前到生后1个月以内各种原因所致的非进行性脑损伤综合征,主要表现为中枢性运动障碍、 肌张力异常、姿势及 反射异常。并可同时伴有 癫痫,智力低下,语言障碍,视觉及 听觉障碍等。
    小儿脑性瘫痪是指发育中的大脑因各种遗传因素或后天性损伤所致的一组儿童神经系统综合征,临床主要表现为肌张力、姿势或运动异常。根据对功能的影响程度不同,脑性瘫痪可在生后的1~2岁得到诊断,轻微异常可至2岁后得以诊断。约50%病例需借助辅助器械维持活动,例如矫形器、助步器、轮椅等,2/3可合并其他残障。脑性瘫痪的诊断必须除外了感染、缺氧缺血脑病、内分泌疾患和可能的遗传性疾病之后方能诊断。
    脑性瘫痪与发育中的大脑在皮质神经网络和皮层下运动控制受损有关,不仅影响到运动功能,同时也会影响到感觉传导功能。在发达国家,脑性瘫痪的发病率为2.5/1000活产儿,主要影响行走或手的运动,但也可影响语言、眼球运动、吞咽、关节畸形和认知功能,并可伴有癫痫。社会心理与疾病负担有可能影响患儿一生。
    脑性瘫痪多因运动中枢、锥体束、桥脑损伤所引起,临床医生可通过临床检查,结合神经影像学和分子遗传学技术发现病因,明确诊断,并予以药物和康复干预。
    脑性瘫痪病人中有70%~80%与产前因素有关,10%与出生后窒息有关,其中半数以上为足月儿,早产儿,特别是26周前早产儿,发生脑性瘫痪的危险性大大增加,遗传性疾病、早期脑发育中大脑的继发性损害、脑发育畸形等通常见于足月儿,继发于窒息和感染所致的脑室周围白质软化常见于24—34周早产儿,在足月儿缺氧缺血性脑病,基底核、丘脑、大脑灰质可有不同程度的影响。
    已知的病因包括:大脑发育畸形,如无脑回、脑裂畸形、丹-沃(Dandy-Walker综合征)综合征、TORCH感染等。重要的前驱病因包括:早产、低出生体重、臀先露、胎膜的炎症、血栓形成、产程异常、窒息和感染。母亲智能低下、癫痫、糖尿病、甲状腺疾病为重要的危险因素。仅10%~20%的病例有继发性病因,如中枢神经系统感染、创伤、脑血管意外和严重的缺氧缺血脑病。
诊断思路
   
    (一)病史要点
    详细的病史询问包括产前、产时和出生后的整个过程,产前因素、母亲因素、围生期病因、遗传性疾病、脑发育异常等均是重要的诊断线索和病因。孕期胎动减少是产前一个重要的因素,如果没有新生儿脑病的存在,则不考虑围生期因素,家族史有助于排除遗传性疾病的可能,同时需询问视觉、听力、喂养、大小便功能等情况以及心肺方面的问题。
   
    (二)查体要点
    脑性瘫痪代表着反射一驱动活动缺乏皮质控制,婴儿早期运动发育落后、痉挛和姿势异常是重要的诊断线索,早期包括:原始反射持续存在、上运动神经元体征、运动姿势异常、粗大运动与精细运动发育延迟等,如不能抬头、躯干控制不佳、持续或不对称性握拳、过度伸展姿势、伸舌障碍、口部多动等。
    详细的神经系统检查对脑性瘫痪的诊断十分重要,首先应明确肌张力情况,肌张力是正常、增高还是减低,张力增高又可分为痉挛、僵直或张力障碍。痉挛性肌张力增高为速度依赖性,可伴有上运动神经元体征,如肌阵挛、反射亢进、巴彬斯基征阳性、痉挛性无力或手部运动欠灵活等。僵直为非速度依赖性,为多组肌群的同时收缩所致,无固定体位或姿势。张力障碍性肌张力增高则表现为不自主地持续或间断性的肌肉收缩,从而出现扭动、重复动作和姿势异常,中枢性张力减退与周围神经肌肉病变所致的张力减退不同,前者肌力有在,而后者肌力及反射均受抑制。共济失调在脑瘫患儿中不常见,如出现应考虑遗传代身病,如Angelman综合征等。 
    除此之外,还需检查患儿前倾或仰卧位姿势、头部及躯干支撑、手部灵活度等,有助亍诊断。另外伴随着其他神经精神症状,如智能低下、认知障碍和行为问题。大规模临床究显示,脑瘫患儿仅一半在1岁时得到诊断,早期详细全面体格检查有助于早期及时诊断需要强调的是脑瘫的运动功能评估需和康复医师共同完成。
    脑性瘫痪常见的合并症包括癫痫、智能低下、视觉损害和听觉损害。有75%的脑瘫茬儿有以上四种合并症中的一种损害,其中近一半患儿伴有癫痫,且常在1岁以内发病,痉挛性四肢瘫和偏瘫更为常见,脑电图有助于诊断,但应注意部分患儿仅表现脑电图异常而并无癫痫发作。半数以上可伴有不同程度的智能低下,也可出现学习障碍、注意力缺陷多动表现,听力或视觉损害、语言发育障碍可见于15%~20%的脑瘫患儿。其他合并症还包括吞咽或喂养困难、生长延迟、口腔问题、呼吸道问题和行为情绪问题。可产生严重的胃食道反流、吸人窒息或假性延髓性麻痹。另外遗尿、尿失禁亦常见。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 最新进展 展开
13 疗效判断标准 展开
14 诊断依据 展开
15 相关课件 展开
16 相关药品 展开

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