概述： 脑性瘫痪(cerebral palsy)也称婴儿 脑性瘫痪(infantile cerebral palsy)，是先天性运动功能障碍及姿势异常临床综合征，目前也采用先天性运动障碍综合征(syndromes of congenital motor disorder)一词。 脑性瘫痪的涵盖范围太广，临床不实用，但该词已为大众所熟悉，在美国已成为社会募捐和康复运动的重要口号，因此一直长期沿用。     我国 脑性瘫痪专题座谈会(1988)提出 脑性瘫痪的定义是：婴儿出生前到出生后1个月内发育期非进行性脑损害综合征，主要表现为中枢性运动障碍及姿势异常。其他原因导致的短暂性运动障碍、脑进行性疾病及脊髓病变等，不属本病的范围。
    脑性瘫痪(cerebral palsy)是指出生前到生后1个月内由各种原因所引起的非进行性脑损伤所致的运动障碍与姿势异常。脑性瘫痪的运动障碍常伴随有感觉、认知、交流、知觉、行为等异常以及癫痫的发作。
临床分型
   
    一、痉挛型以椎体系受损为主。
   
    二、不随意运动型以椎体外系受损为主，不随意运动增多，表现为手足徐动，舞蹈样动作，肌张力不全，震颤等。
   
    三、共济失调型以小脑受损为主。
   
    四、肌张力低下型往往是其他类型的过渡形式。
   
    五、混合型。

    腩性瘫痪(cerebral palsy)是指婴儿出生前到出生后一个月内， 由于各种原因导致的非进行性脑损害综合征， 主要表现为先天性运动障碍及姿势异常，包括痉挛性双侧瘫、手足徐动等锥体系与锥体外系症状，可伴有不同程度的智力低下、语言障碍及癫痫发作等。本病发病率高， 国际上脑性瘫痪的发病率为l‰ ～ 5‰ ， 我国脑性瘫痪的发病率为1．8%～4%。

临床表现：脑性瘫痪的临床分型复杂，以往多采用Minear临床症状分型，特点是定义明确，应用方便。可分为：
    ①脑性瘫痪患儿的50%～70%，包括双侧瘫(diplegic)下肢为主型、四肢瘫型(quadriplegic)、脑性瘫痪的临床表现各异，病情轻重不一，严重者出生后数天出现症状，表现为吸吮困难、脑性瘫痪，是最常见的先天性锥体外系病变。病因为高胆红素血症、Rh因子不相容、缺肌张力障碍、共济失调性共济失调患者可见腔隙性病变。除非有痫性发作，脑电图通常对诊断无帮助。
随肌肉发育，但收效甚微。
(2)胆红素脑病(核出血点等；3～5天婴儿变得倦怠、吸吮无力及呼吸困难，可有呕吐、昏睡、肌强直、角弓反张、眼球上翻、
    病因繁多， 临床表现各异。多数病例在出生数月后家人试图扶起时才发现异常。严重者出生后数日内即可出现吸吮困难、脑性瘫痪的临床表现是运动障碍，主要为锥体系统损伤所致， 可并发小脑、脑干以及脊髓等损伤。表现为不同程度的脑性瘫痪的临床特点。
    1．脑性瘫痪的20% 。表现为难以用意志控制的四肢、躯干或颜面舞蹈样和徐动样的脑性瘫痪的5% 。以小脑功能障碍为主要特点，表现为脑性瘫痪各型的典型症状混同存在者，称为混合型。多为脑性瘫痪。

【病因】

神经系统反射的维持有赖于皮质下行纤维抑制作用与周围I a类传入纤维易化作用的动态平衡， 当脑痉挛性运动障碍和姿势异常。感知能力如视、听力受损加重患儿的智力发育低下；基底节受损可导致手足徐动症； 小脑损害可发生共济失调等。
病理
    脑性瘫痪的脑损害可广泛累及大脑及小脑， 以弥漫性大脑皮质发育不良或萎缩性脑叶硬化常见，皮质和基底节有分散的大理石样病灶瘢痕； 其次为局限性病变， 包括局限性白质硬化和巨大脑穿通畸形。不论何种病因，三分之一病例肉眼可见脑回变窄、脑沟增宽等畸形； 三分之二病例显微镜下可见皮质各层次的神经细胞退行性变、神经细胞数目减少、白质萎缩、部分中枢结构胶质细胞增生等结构异常。
    病理改变可分为两类：一是出血性损害， 如室管膜下出血或脑室内出血，多见于妊娠不足32周的未成熟胎儿，可能因为此期脑血流量相对较大， 血管发育不完善所致；二是缺血性损害，如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺氧窒息的婴儿。

实验室检查：
1.新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。
2.母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量。
3.高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫学检查。

    头颅MRI、CT检查可以了解脑瘫患儿颅内有无结构异常。脑电图对确定患儿是否有合并癫痫及合并癫痫的风险具有特殊意义；脑诱发电位可发现幼儿的视听功能异常。这些检查有助于明确病因， 提供确诊依据，判断预后和指导治疗。

诊断及鉴别诊断
    目前尚缺乏特异性的诊断指标， 主要依靠临床症状、体征。我国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟定的诊断标准是：
   
    ① 婴儿期出现中枢性脑性瘫痪发生的可能：
   
    ① 惊厥、颅内出血及核黄疸等； 
   
    ② 精神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等；
   
    ③ 运动发育迟缓，有肢体及躯干肌张力增高和痉挛的典型表现；
   
    ④ 锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。
    在鉴别诊断方面应注意与以下疾病鉴别： 
   
    ① 遗传性痉挛性截瘫：本病多有家族史，儿童期起病， 缓慢进展，双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征、可有弓形足畸形，无智能障碍；
   
    ② 共济失调毛细血管扩张症：又称Louis-Barr综合征，常染色体隐性遗传，呈进行性病程， 除共济失调、锥体外系症状外，可有眼结膜毛细血管扩张， 甲胎蛋白显著升高等特异性表现； 
   
    ③ 小脑退行性病变：共济运动障碍的表现随年龄增长而加剧可帮助鉴别；
   
    ④ 婴儿肌营养不良：可有进行性肌萎缩和肌无力，进行性肌萎缩伴舌体肥大、肝脾增大应考虑糖原贮积病。

    脑性物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等降低物理疗法和康复训练
    (1)一般治疗： 加强患儿的护理， 注意营养及卫生状况。对患儿现有能力进行鉴定，制定康复治疗方案并积极训练，使其达到最大程度的功能改善。对言语障碍及智能不全者加强语言和文体音乐训练， 提高智能；进行痉挛影响活动者可试用痉挛且不再复发，而肌张力的降低并不影响运动功能。手术最佳年龄为2～6岁， 以痉挛性脑瘫、智力接近正常、肌张力在3级以上，并保持一定的肌力和运动功能者为宜。手足徐动型及痉挛性脑瘫。其机制为痉挛。对不宜或不接受SPR 手术者可应用CIBI治疗。
   
    ③ 矫形外科手术：对于因痉挛，经长期治疗运动能力改善不大者可行肌腱切开、移植或延长等矫形手术， 以恢复肌力平衡、松解痉挛软组织和稳定关节。

【预后】

    2005．5．中华医学会儿科学会昆明会议标准
   
    一、引起脑性瘫痪的脑损伤为非进行性。
   
    二、引起运动障碍的病变部位在脑部。
   
    三、症状在婴儿期出现。
   
    四、有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常。
   
    五、除外进行性疾病如先天性遗传代谢病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。

疗效判断标准
   
    一、治愈标准
   
    (一)临床症状消失。
   
    (二)神经系统检查正常，功能评价正常。
   
    二、好转标准
   
    (一)临床症状改善。
   
    (二)神经系统检查及功能评价好转。

神经病学
临床疾病——诊断与疗效判断标准
神经病学

新生儿窒息 ｜  生长发育 ｜  呼吸困难 ｜  运动发育 ｜  神经系统 ｜  糖尿病 ｜  惊厥 ｜  抽搐 ｜  出血 ｜  黄疸 ｜  眩晕 ｜  水肿

｜  氯硝西泮  ｜酚磺乙胺  ｜巴氯芬  ｜丙戊酸钠  ｜苯海索  ｜氟哌啶醇  ｜托哌酮  ｜环苯扎林  ｜乙哌立松  ｜丹曲林  ｜

｜  单瘫  ｜高位截瘫  ｜记忆受损  ｜痉挛性截瘫步态  ｜痉挛性截瘫期  ｜久病亏损  ｜脑沟变宽  ｜扭转痉挛  ｜蹒跚步态  ｜轻瘫  ｜上行性皮肤麻木  ｜四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪  ｜Todd瘫痪（遗留暂时性局部肢体的瘫痪或无力）  ｜瘫痪  ｜下肢呈剪刀步态  ｜延髓性麻痹  ｜跖反射伸性  ｜

分类
    脑性瘫痪的病因、病理和症状表现复杂多变， 临床分类方法繁多。
    根据病因、病理可分为： 
   
    ① 脑性瘫痪包括截瘫、双侧瘫、四肢瘫、偏瘫和假性球痉挛型： 最多见；
   
    ② 强直型； 
   
    ③ 手足徐动型；
   
    ④ 共济失调型；
   
    ⑤ 震颤型；
   
    ⑥ 肌张力低下型；
   
    ⑦ 昆合型； 
   
    ⑧ 无法分类型。