小肠平滑肌肉瘤--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：小肠平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of small intestine)是起源于小肠壁肌层、黏膜下肌层和肠壁血管平滑肌的恶性肿瘤，是小肠结缔组织恶性肿瘤中最常见的一种。在小肠平滑肌瘤中，平滑肌肉瘤与平滑肌瘤之比为2∮1ｖ4∮1好发于空肠，近年有发生于Meckel憩室的报道。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.好发部位平滑肌肉瘤可分布于整个小肠，各段的分布情况各家报道不一，但多数认为发生于空肠者较回肠及十二指肠多见。国内资料报道1033例小肠平滑肌肉瘤，发生于空肠者422例，占40.8%，回肠298例，占28.8%，十二指肠207例，占20%，空回肠交界处83例，占8%，未定位23例，占2%。

2.病理形态小肠平滑肌肉瘤呈结节状生长，周界清楚，多数有完整的包膜，呈偏心性生长；切面呈灰白或灰红色，亦可见到编织状纤维束；质软、易碎，个别有蒂。常为单发，多灶者仅占1ｖ3%。

根据平滑肌肉瘤的生长方式，临床分为4型：

(1)腔内型：约占65%，肿块突向肠腔内，呈半球状或球状，表面黏膜常有溃疡形成，少数可叶带蒂肿块。

(2)壁内型：约占15%。肿瘤环形浸润肠管，晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大，而出现症状比较早，主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。

(3)腔外型：约占8%。早期可无症状，往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多，肿瘤生长到一定程度时，中心可发生出血及坏死，使肿瘤部分呈囊性变，表面黏膜溃疡发生率高，肿瘤可破溃与肠腔相通，形成隧道样瘘管，造成出血，表现为黑便、柏油样便，偶尔肿瘤浸润肠壁，造成缺血、坏死及穿孔。

(4)腔内外型：约占10%，肿瘤向腔内外突出，形成哑铃状。

2.病理诊断由平滑肌来源的肿瘤，从病理上判断其为良性或恶性，有时较为困难，鉴别主要依据石蜡切片。关于诊断标准，各家意见不一。有人认为以每20个高倍视野内出现5个核分裂象为恶性标准，超过5个核分裂象应诊断为平滑肌肉瘤；Ranchod认为每10个高倍视野核分裂象大于3个为平滑肌肉瘤；Akwsri认为1/10HPF就可定为恶性；Berg认为不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特点；黄宗海等根据肿瘤大小、细胞丰富程度、核的异形性及核分裂象的多少确定其良、恶性。一般以每25个高倍视野见核分裂象1ｖ5个为低度恶性的平滑肌肉瘤，核分裂象超过5个为平滑肌肉瘤。

3.病理分级根据瘤细胞密度、细胞及胞核异形性、在瘤细胞生长活跃区连续计算25个高倍视野(HPF)的核分裂数、肿瘤边缘有无侵犯黏膜肌层及脉管、瘤组织有无变性坏死及囊性变，结合肿瘤的复发转移及死亡情况，可将平滑肌肉瘤分为3级：

?级：细胞密度中等，梭形细胞为主，部分细胞肥胖，有轻度异形性，核分裂数多在2ｖ8个/25HPF，平均为5个，半数可见瘤周组织侵犯，1/3可有肿瘤坏死。

?级：瘤细胞多为高密度，细胞形态不规则及肥胖梭形细胞为主，核染色质粗糙，胞浆较少，有中度异形性，核分裂数多在10ｖ20个/25HPF，平均为12个，2/3见瘤周侵犯，半数有肿瘤坏死或囊性变。

?级：瘤细胞密度高，肥胖的杆状细胞及不规则细胞增多，出现巨核及多核瘤细胞，有重度异形性，核分裂数多在30ｖ60个/25HPF，平均为45个，2/3见瘤周侵犯，半数有坏死及囊性变。

?级预后较好，?级最差。

4.转移途径极少有淋巴结转移，易发生血行转移至肝脏，腹膜和瘤床种植。腹膜种植率为10ｖ15%，肝转移率7%。腹腔外远隔部位转移者较少见。

【病因】

病因：目前没有相关内容描述。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.X线钡剂造影尤其是小肠插管气钡双重造影检查对诊断有一定帮助，腔内型的肿瘤检查时较易发现。造影对十二指肠部位肿瘤诊断帮助较大，但对空回肠肿块，由于肠袢盘曲影像重叠，一般的检查方法不易发现病变。本病的X线表现可分为直接征象及间接征象：
(1)直接X线征象：
    ①肿瘤边界清楚，两端与正常肠壁之交角呈锐角，为圆形或椭圆形或结节样；
    ②正—3―或反—3―字征；
    ③脐样或牛眼样龛影；
    ④不规则隧道样瘘管通向肠腔外的瘤体囊腔；
    ⑤不规则的瘤体囊腔内钡和(或)气影，立位可见气、液平面或气、液、钡三层阴影；
    ⑥黏膜部分消失，部分呈弧形或横形展开；
    ⑦肿瘤软组织影(图1)。
(2)间接征象：
    ①局部钡剂通过快或呈不同程度受阻；
    ②局部肠腔变窄；
    ③病变局部肠袢和(或)周围肠袢或器官受压移位；
    ④近端肠腔不同程度扩张；
    ⑤偶有瘤体钙化。
2.CT扫描腹部CT检查对诊断十二指肠和空肠始部的平滑肿瘤血管丰富，增强后呈明显不均匀强化。有较大溃疡形成并与肠腔相通时，可见造影剂充盈或形成气液平面，极少数肿瘤内有钙化灶。肿瘤可直接侵犯周围结构。
3.肠镜检查怀疑为近端空肠或远端回肠病变者可用小肠镜或结肠镜检查，且便于活检明确诊断，但只能用于观察部分小肠。
4.选择性肠系膜动脉造影可显示肿瘤血管影，边界多较清楚。出血量?0.5ml/min时肠系膜动脉造影可显示造影剂逸出血管外；出血停止或出血量＜0.5ml/min时不能显示造影剂外溢，但有可能发现血管丰富的肿瘤。
5.^99mTc显像出血速度仅为0.05ｖ0.1ml/min时，该技术即能测出放射性核素从血管逸入肠腔，对于小肠肿瘤性出血检出率高，但定位率低。
6.剖腹探查小肠平滑肿瘤，特别是平滑肌肉瘤的可能性。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：小肠平滑肌肉瘤的治疗仍以手术切除为主要手段，术中应作冰冻切片。一般以肠段局部切除为宜，肿瘤一般不转移至淋巴结，故不必行淋巴结清扫，仅作相关系膜的扇形切除即可。

如肿瘤已与周围脏器或组织粘连，不应强行分离，应同时合并切除与之相连之脏器或组织。平滑肌肉瘤均有完整的包膜，但此包膜很薄，易破，一旦破裂，肿瘤组织极易发生脱落性种植扩散，造成手术后复发。故操作时应十分仔细、轻柔，避免使包膜破裂。如肿瘤已破裂种植，有远处转移，亦不要轻易放弃手术，应争取作姑息性手术，可能时将原发灶切除，同时耐心地逐个清除可见的肿瘤结节，以减轻瘤负荷，术毕用蒸馏水浸泡腹腔，并行腹腔化疗。

十二指肠平滑肌肉瘤好发于降部与升部交界处的外侧壁，有时肿瘤可相当大，但楔形切除肿瘤基底部的肠壁即可，一般不必作胰十二指肠根治术；有时肿瘤基部靠近十二指肠内侧壁，或与胰腺难以分离时，可行胰十二指肠切除术。

对于术后复发的平滑肌肉瘤，最终会发生肝转移。对于单个转移灶可行局部楔形切除。对集中在一处的多个转移灶可行肝部分切除术。对散在多发结节可行选择性肝动脉插管栓塞化疗。有时经过一次肝转移灶切除术后，再次出现肝转移，可考虑行第2、第3次肝转移灶切除术。

平滑肌肉瘤对放疗不敏感，化疗尚缺乏有效药物，有报道选用达卡巴嗪，放线菌素D (更生霉素)等药物治疗，国外用链佐霉素对平滑肌肉瘤有一定的疗效。另外亦可给予生物治疗及中医中药等综合治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关检查展开

14 相关症状展开

相关关键词