概述：烟雾病是一种原因不明、慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为单侧或双侧颈内动脉远端大脑中动脉和大脑前动脉近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。临床表现主要有脑缺血、
脑出血及
癫痫等。本病于1961年发现于日本。因脑血管造影显示的异常细小血管形似烟雾，在日语中—漂浮的烟雾―发音为moyamoya，因此Suzuki和Takaku于1969年用—moyamoya disease―命名本病。
烟雾病不同于烟雾综合征和烟雾现象，烟雾综合征和烟雾现象由某些明确病因所引起，如动脉硬化、放射治疗后、脑膜炎、
镰状细胞病、
肿瘤、外伤、
神经纤维瘤病、
Down综合征以及自发性颈内动脉闭塞等。
概述
烟雾病是原发性颈内动脉末端狭窄、闭塞及脑底出现异常血管扩张网所致的脑缺血性或出血性疾病。因颅底的异常血管网在脑血管造影像上似“烟雾状”(日文Moyamoya)，又称Moyamoya病。此病多见于13本，首先由日本学者提出，在中国及东南亚地区也有不少报道，在欧美则少见。在蛛网膜下腔出血的原因中，烟雾病约占6．2％。发病年龄呈双峰样，第一高峰为10岁以内儿童，第二高峰在40—50岁成人。
目前对其病因尚不十分清楚，大部分病例与先天性因素有关，部分病例发现与细菌、病毒、结核和血吸虫感染有关，表现为双侧对称性颈内动脉末端、大脑前动脉和大脑中动脉的主干进行性狭窄、闭塞，周围广泛的侧支代偿血管形成，从而构成了脑底广泛的异常血管网。一方面由于主干血管进行性狭窄使相应供血区脑组织发生缺血性改变；另一方面由于异常血管网形成的微小动脉瘤破裂而引起脑出血或蛛网膜下腔出血。
诊断思路
1．病史要点
(1)脑缺血：儿童病人主要表现为脑缺血症状，如短暂性脑缺血发作(TIA)、缺血性脑卒中和脑血管痴呆等，常见头痛、抽搐、智力低下、感觉异常、发作性偏瘫等。
(2)脑出血：成人病人多见，表现为脑出血症状，常为脑内出血、脑室内出血和蛛网膜下腔出血三种类型。大多无前驱症状，发病突然，出现头痛、呕吐，可有颅高压，也可有癫痫、失语、偏瘫等局灶体征。少数出血较多或脑血管痉挛严重而死亡。
(3)过去史和家族史：注意询问有无头部外伤、非特异性动脉炎、癫痫等病史。家族中有无类似患病的成员。
2．检查要点
(1)一般情况：青少年缺血性脑卒中发作多见，成人自发性颅内出血多见。
(2)神经系统检查：神志方面一般无意识障碍，双侧瞳孔等大、对光反射灵敏；严重者可有感觉障碍、偏瘫，一侧或双侧巴宾斯基征阳性。
烟雾病(moya moya disease)又称脑基底异常血管网症、自发性脑底动脉环闭塞症，是一种慢性进行性闭塞性脑血管病，以双侧颈内动脉末端和大脑前或中动脉近端狭窄或闭塞，伴脑底部异常血管网形成为特点。由于丰富的侧支循环代偿，形成异常毛细血管网，血管造影表现似烟雾，好发于儿童和青年。
