老年人急性非淋巴细胞白血病--掌上医讯

解释收起

概述：ANLL是继发于骨髓增生异常综合征或化疗药物所致的急性非淋巴细胞白血病。主要表现贫血、发热、出血等。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

流行病学：

1.地区分布白血病是世界范围较多见的恶性肿瘤，属于我国十大高发恶性肿瘤之一。我国白血病年发病率为2.73/10万人口，标化率为2.62/10万人口，与日本相似(2.4/10万ｖ2.7/10万人口)，明显低于欧美6.4/10万ｖ10.5/10万人口。欧美国家的亚裔移民白血病发病率也明显低于白种人。我国各地区白血病发病率基本接近全国平均水平，少数地区白血病发病率与全国水平不一致。如河北开滦煤矿、湖北江汉油田的白血病发病率各达6.11/10万人口及7.40/10万人口，提示环境污染可能与白血病的发病相关。

2.性别、年龄分布各国男性白血病的发病均高于女性。男、女之比为1ｖ1.6∮1。1986年我国男性发病率为2.82/10万人口、女性为2.45/10万人口，在耉年期男性发病率明显高于女性。白血病见于各年龄组，自婴幼儿至高龄耉年。我国防大学1986年普查0ｖ9岁及60ｖ69岁年龄阶段存在不同程度的发病高峰。ALL多见于儿童，＜10岁组中，ALL占70%，其次为AML，＜20岁组以AML较多见，ALL略次之，20ｖ40岁组以AML居首，CML次之，＞40岁以AML或CML为多见。

3. 白血病的类型分布?我国白血病的类型随年代进展而有所变化，表现为急性病例增多。北京协和医院1921ｖ1942年慢性与急性白血病之比为2.38∮1；1949ｖ1955年为0.7∮1；1956ｖ1958年则为0.33∮1。1986年普查资料，1498例白血病中ANIL占57%，ALL27%，CML14%，CLL仅占2%，慢性白血病与急性之比为0.24∮1，与非洲国家相似。西方国家慢性白血病发病率较高，尤其是CLL明显多于亚洲国家。

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

预防：

1.危险因素

(1)电离辐射日本广岛长崎受原子弹袭击后，幸存者中白血病发病率未受照射的人群高30倍和17倍，照射剂量(100ｖ900cGy)与白血病发病率密切相关。放射工作者的白血病发病率是对照组的3.5倍。多为急淋、急粒或慢粒白血病。母亲在怀孕期有X线照射史者，孕前父亲X线照射次数增加者，儿童白血病的危险性增加。

(2)化学因素苯致白血病作用已经肯定：如早年制鞋工人(接触含苯胶水)的发病率高于正常人群的3ｖ20倍。抗肿瘤药中烷化剂(如氮芥、苯丁酸氮芥、环磷酰胺、白消安等)可引起继发性白血病，特别在淋巴瘤或免疫系统缺陷的肿瘤中多见。乙双吗啉致白血病作用近年报道甚多，该药是亚乙胺的衍生物，具有极强的致染色体畸变的作用。氯霉素、保泰松亦可能有致白血病作用。化学物质所致的白血病，多为急非淋白血病。

(3)致癌病毒由病毒引起的人类白血病仅见于成人T细胞白血病(ATL)：它是由人类T 淋巴细胞病毒-I(human T lymphocytotrophic virus-I，HTLV-I)所引起。该病毒是C型RNA反转录病毒，可通过性传播、血液制品横向传播，也可由母亲纵向传给子代。1984ｖ1990年我国发现ATL患者11例，多在沿海地区。

(4)遗传因素同卵孪生子女中，1人患了急性白血病，另1人患白血病的机会比正常人高25%，而且所患的白血病为同一类型。先天性疾病与白血病的关系也比较密切。如先天性愚型( Down综合征)常易发生白血病，其急性白血病的发病率比正常人高20倍。

(5)血液病某些血液病最终可能发展为急性白血病，如慢粒白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征：阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。

(6)其他：其他可导致白血病的因素有汽油、有机溶剂、杀虫剂、染发剂、砷剂、涂料等。

2.三级预防

    一级预防：
    ①多食新鲜水果蔬菜，合理膳食，适当体育锻炼，增强机体抵抗力。
    ②对放射性药物、化学制剂(尤其是烷化剂)的应用要严格掌握其适应证及药物剂量，避免滥用，同时或随后给予相应的保护药物，降低药物性急性白血病的发生。
    ③对长期在放射性环境中工作的人们采取必要的保护措施，如穿防射线的隔离服，定期疗养，补充多种维生素等。对有放射性的仪器或物品妥善保管及隔离，避免对周围人的辐射。
    ④孕妇在受孕过程中应避免电离辐射及不必要的药物摄入。
    ⑤提倡环境保护，减少自然资源(如水、大气、土壤等)的污染。

二级预防：对高危人群进行筛查，耉年人应定期体检，以期发现无症状的白血病患者。对可疑病例给予必要的进一步检查，做到早期发现、早期诊断、早期治疗。目前最常用的检查有血常规、白细胞分类、血小板形态及骨髓穿刺、B超等。

三级预防：对已确诊为急性白血病的患者根据机体状况、病情进展、各重要脏器功能给予系统的正规治疗，控制病情，提高病人生活质量并延长生存期。

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.一般治疗(见ALL)

2. 化学治疗 ANLL病例化疗的完全缓解率为60%ｖ85%，但是缓解后的治疗，何种最佳，至今尚无定论。ANLL病例的最佳治疗选择是经化疗取得完全缓解后作骨髓移植。

(1)诱导缓解治疗：诱导缓解治疗的目的是使病者取得完全缓解。ANLL病例在取得缓解过程中一般要经历一个骨髓再生抑制期，当然在M ₃亚型APL病例应用维A酸(全反式维甲酸)作诱导分化治疗则又作别论。目前一般均采用联合治疗方案，常用的联合方案的组成有以下5种：

① 柔红霉素(DNR)与阿糖胞苷(Ara-C)的联合方案(DA方案)：

柔红霉素
(D)45mg/(m ²·d)，静推，第1ｖ3天。

阿糖胞苷
(A)100ｖ200mg/d，静滴，第1ｖ7天。

此方案是以阿糖胞苷应用7天，柔红霉素用3天，故亦称为—7加3―方案。这一联合方案要疗程及剂量上可根据骨髓情况，外周血白细胞高低等做一些变动，诸如改为—5加2―方案，或是—10加3―方案，剂量上有将阿糖胞苷增加至200mg/(m ²·d)(或100mg/m ²，每2小时1次)，但多数的报道疗效均不及—7加3―的组合，变动的方案不是疗效较低，就是增加了药物的毒性反应。另一种联合方案是在—7加3―的基础上再加硫鸟嘌呤(6TG)，但多数的临床报道此三药的联合并不能提高缓解率。在—7加3―方案的基础上再加依托泊苷(VP16)，对缓解率亦无明显影响。

② 三尖杉碱与阿糖胞苷的联合(HA方案)：

三尖杉碱
(H)2ｖ4mg/d，静滴，第1ｖ7天。

阿糖胞苷
(A)100ｖ200mg/d，静滴，第1ｖ7天。

亦可在以上三尖杉碱与阿糖胞苷联合中加入长春新碱(O)2mg静注，第1天，以及泼尼松(强的松)(P)40mg/d，口服，第1ｖ7天，组成的HOAP方案，与HA方案相比缓解率相仿。亦有在HA方案基础上加硫鸟嘌呤(6TG)组成HAT方案。亦有将三尖杉碱的剂量增高到4ｖ6mg/d用药4天，与阿糖胞苷7天治疗联合，此方案是以三尖杉碱代柔红霉素，亦是—7加3―的治疗，其疗效与一般剂量的HA方案类似。

③ 三尖杉碱、阿糖胞苷以及柔红霉素、阿糖胞苷的序贯联合方案，方案中均加入泼尼松(强的松)组成HAP-DAP方案。

HAP方案：三尖杉碱
(H)3ｖ4mg/d，静滴，第1ｖ7天。

阿糖胞苷
(A)100mg/d，静滴，第1ｖ7天。

泼尼松(强的松)(P)40mg/d，口服，第1ｖ7天(8ｖ14天休息)。

DAP方案：柔红霉素
(D)20ｖ40mg/d，静推，第15ｖ17天。

阿糖胞苷
(A)100mg/d，静滴，第15ｖ19天。

泼尼松(强的松)(P)40mg/d，口服，第15ｖ19天。

(此方案治前如外周血白细胞＞50×10 ⁹加用羟基脲1g，3次/d，共用2天，作预处理治疗)。

此方案的目的是集国外DA方案及国内HA方案的优点，加强诱导缓解治疗的强度，缩短首次治疗的间歇期，减少耐药几率，提高完全缓解率。此方案的完全缓解率为74%，仅用1个疗程即达到完全缓解的有30%。

④其他药物及方案：一些原作为ANLL 化疗的二线药物，现已被作为一线药物应用于首次诱导缓解治疗，如将鬼臼霉素类药物VP16ｖ213，组合于DA方案中，即在DA方案中加入依托泊苷(VP16ｖ213 )100mg/d静滴，第1ｖ5天。又如将米托蒽醌替代柔红霉素与阿糖胞苷联合，米托蒽醌剂量为12mg/(m ²·d)，静滴，第1ｖ3天［＞60岁者剂量为10mg/(m ²·d)］静滴，这些方案的疗效均没有新的突破。大剂量阿糖胞苷一般作为缓解后治疗用或复发时应用，少数报道用HD- 阿糖胞苷(Ara-C)加柔红霉素取得90%的CR率，无疑此方案的毒副反应亦大，不宜用于耉年患者，对此方案的疗效评估有待积累更多的临床资料。铂类药物( 顺铂，碳铂)近年来被应用于ANLL的治疗，单药的疗效一般，可与米托蒽醌及阿糖胞苷方案联合，或与其他方案联合，铂类药物应用于治疗白血病可能在今后会有更多的有效报道。

⑤择优方案：

A.IA方案：伊达比星(去甲氧柔红霉素)加阿糖胞苷(Ara-C)的联合方案。本方案原为急非淋的二线方案。主要治疗难治、复发白血病。目前认为如果病人有经济条件可作为一线治疗用药，使病人在最短时间内获得缓解，延长生存期。

伊达比星(去甲氧柔红霉素)
(I)10mg/m ²，静推，第1ｖ3天。

阿糖胞苷
(A)100mg/m ²，2次/d，静滴，第1ｖ7天。

B.用

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11 病程和预后展开

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