概述：
尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。肾性
尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性低张尿。病因可为遗传性和继发性，遗传性为伴性遗传性肾小管疾病，又称为遗传性或原发性抗垂体后叶素性
尿崩症，也可称为家族性肾性
尿崩症。继发性者可发生于各种
慢性肾脏病(如
梗阻性肾病、
间质性肾炎、
慢性肾盂肾炎、
高钙血症、失钾性肾病、
肾结核、肾髓质囊性病等)，
多发性骨髓瘤，肾
淀粉样变，药物损害(如地美环素、甲氧氟烷、长春新碱)等。后天性患者由于肾脏和肾外疾病的抗ADH作用和(或)破坏了肾脏髓质间液的高渗状态，使尿液浓缩受到一定影响，故又称为继发性或不完全性抗ADH性
尿崩症。
肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus，NDI)是指血浆抗利尿激素(ADH)水平正常或增高的情况下，因肾小管对ADH失敏。肾脏失去正常的尿液浓缩功能，水的重吸收受到影响而持续排出低渗尿的病理状态。NDI分为原发性和继发性两类：原发性属x性连锁隐性或常染色体隐性遗传病，称先天性抗ADH性尿崩症或家族性NDI；继发性是因各种肾脏或肾外疾病破坏肾髓质高渗状态和(或)破坏肾小管对ADH的敏感性，肾小管产生抗ADH作用，导致尿液浓缩功能受损。
诊断思路
(一)病史要点
1．临床表现为显著多尿(昼尿和夜尿均显著增多，尿量超过4000ml／d)、多饮，持续性低渗尿，严重者可出现高渗性脱水、高钠血症。尿渗透压持续低于血渗透压。
2．应用外源性ADH治疗无效。
3．可并发生长发育障碍和智力低下。
4．可并发肾盂积水和输尿管扩张。
5．原发性NDI属X性连锁隐性或常染色体隐性遗传病，有家族史，出生后即可起病，男性患者多见(占90％以上)，症状重；女性少见，且症状轻(王海燕，1997；黄峻，2003)。
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