霜样树枝状视网膜血管炎--掌上医讯

霜样树枝状视网膜血管炎 ( frosted retinal periphlebitis )

别名：霜样树枝状视网膜血管炎；树冰样视网膜血管炎；霜样树枝状视网膜静脉周围炎

解释展开收起

概述：霜样树枝状视网膜血管炎(frosted branch angiitis)是一种视网膜血管周围炎，它是一种少见的葡萄膜炎类型。其特征为广泛的视网膜血管鞘，类似挂满冰霜的树枝，多为双眼受累，可不伴有全身性疾病，也可伴有获得性免疫缺陷综合征、肿瘤和一些感染性疾病。在日本此病被称为树冰样视网膜血管炎。在英文文献中尚有人将其称为急性霜样树枝状视网膜静脉周围炎(acute frosted retinal periphlebitis)。

1 临床表现展开收起

临床表现：根据是否伴发全身性疾病可将霜样树枝状视网膜血管炎分为2种类型：一种类型为原因不明，眼底有特征性改变，不伴有全身性疾病，多见于东方儿童，对糖皮质激素治疗敏感，治愈后一般不复发，有人将其称为特发型；另一种类型则是有一定病因，眼底表现较复杂，除霜样树枝状视网膜血管炎外尚可见多种视网膜血管炎可引起渗出性黄斑脱离、散在的视网膜血管炎后经检查才发现视网膜血管炎应进行血清学检查和其他检查，以确定病因或合并的全身性疾病。此外患者可出现急进型肾小球肾炎、无菌性脑膜炎等疾病。

2 病因和发病机制展开收起

发病机制：有关此病发病机制目前尚不完全清楚。

【病因】

病因：尚不完全清楚。目前推测可能与以下几种因素有关：
    ① 感染因素，已经发现此病与多种病毒(如巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、EB病毒、单纯疱疹病毒等) 感染、弓形虫感染有关；
    ②免疫应答，此病典型地表现为广泛的视网膜血管炎和血管周围炎，对糖皮质激素有很好的反应，可合并一些自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮、 Vogt-小柳原田综合征、 Crohn病等)，因此有人认为免疫因素在其发生中起着一定的作用，免疫复合物在局部沉积和补体活性产物的释放可能是其发病的重要机制之一；
    ③免疫功能低下，此病多发生于少年儿童和免疫功能低下(如获得性免疫缺陷综合征)的患者，提示免疫功能的降低可能在此病发生中起着一定作用；
    ④ 肿瘤，已发现大细胞淋巴瘤和白血病患者可出现霜样树枝状视网膜血管炎，有人认为肿瘤细胞的浸润可导致此病的发生。

3 流行病学展开收起

流行病学：1976年，日本学者首次报道了此病。以后美国、意大利、西班牙、中国、土耳其、印度等国家也相继报道了此病。它多发生于白种人和黄种人，发病年龄为3ｖ50岁，在日本和我国报道的患者中，多为少年儿童；但在西方国家报道的患者中，则年龄偏大，为16ｖ50岁。此种年龄差别的原因目前尚不清楚。西方患者多合并有全身性疾病，特别易合并获得性免疫缺陷综合征。中国和日本的患者多为免疫功能尚未健全的少年儿童。此病无性别差异，也未发现有家族史，大多数患者表现为双侧受累，少数为单眼受累。

4 实验检查展开收起

实验室检查：对于少数可疑患者，尤其是合并全身性疾病的患者，应进行抗人类免疫缺陷病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、弓形虫等抗体检测，并应进行免疫功能和全身检查，以确定其伴有的全身性疾病。

5 辅助检查展开收起

其他辅助检查：荧光素眼底血管造影检查可发现受累动脉充盈延迟、广泛的视网膜血管荧光素渗漏、黄斑囊样视网膜新生血管等；吲哚青绿视网膜电流图检查显示视杆和视锥细胞功能均受到显著抑制，表现为a、b波波幅降低、振荡电位消失，视网膜电流图和图形视觉诱发电位改变在疾病痊愈后可完全恢复正常；视野检查可发现视野广泛缩窄、生理盲点扩大等改变。

6 诊断要点展开收起

诊断：根据典型的眼部改变，尤其是眼底改变，一般不难做出诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开收起

鉴别诊断：

1. 急性视网膜坏死综合征此病典型地表现为中周部视网膜坏死病灶、视网膜动脉炎为主的视网膜血管炎、显著的玻璃体混浊和后期发生的孔源性视网膜脱离，其发生主要与带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒感染有关。根据荧光素眼底血管造影检查特点和临床表现，一般不难将其与霜样树枝状视网膜血管炎鉴别开来。

2. 中间葡萄膜炎中间葡萄膜炎典型地表现为睫状体平坦部和玻璃体基底部雪堤样病变、玻璃体内雪球状混浊，常合并周边视网膜血管炎、视网膜脉络膜炎、黄斑囊样水肿等改变，不出现广泛的视网膜血管鞘，这些临床特点有助于二者的鉴别。

3.巨细胞病毒或单纯疱疹病毒性视网膜炎病毒感染可能是全身型霜样树枝状视网膜血管炎的诱因或伴发的疾病，且多合并AIDS。因此，当发现可疑患者时，应行详细的全身检查和实验室检查，以排除此类严重疾病的存在。

4.Eales病 Eales病多累及周边视网膜静脉分支，管壁伴有白鞘或混浊，但血管鞘不会像霜样树枝状视网膜血管炎所致的那样广泛，并以玻璃体内反复大量积血为其特征，易与霜样树枝状视网膜血管炎相鉴别。

8 预防展开收起

预防：目前没有相关内容描述。

9 治疗方案及原则展开收起

治疗：

1.药物治疗

(1)糖皮质激素：糖皮质激素是特发型霜样树枝状视网膜血管炎的首选药物，通常选用泼尼松口服，所用的初始剂量为1ｖ1.2mg/(kg·d)，10ｖ14天后根据病情逐渐减量，一般需治疗半年以上。口服泼尼松是治疗此种疾病的有效方法。Sykes等用静脉注射甲泼尼龙(1g/d)的方法治疗此类患者，发现有较好的治疗效果。

对于有眼前段炎症反应者，应给予糖皮质激素、睫状肌麻痹药和非甾体消炎药滴眼剂点眼治疗。

(2)其他免疫抑制药：此病一般不需糖皮质激素以外的免疫抑制药。有学者用硫唑嘌呤治疗伴有 Crohn病的霜样树枝状视网膜血管炎，也有学者使用环磷酰胺治疗此类疾病。

(3)对于合并有病毒感染者可根据感染的类型给予丙氧鸟苷、阿昔洛韦、膦甲酸钠等药物治疗。

2.激光光凝治疗对出现视网膜新生血管和毛细血管无灌注者可考虑行激光光凝术或全视网膜光凝术。

10 并发症展开收起

并发症：患者的急性虹膜睫状体炎可完全消退，极少数患者出现虹膜后粘连、并发性白内障、继发性青光眼等并发症；玻璃体炎症可完全吸收，少数发生机化，引起玻璃体后脱离；疾病后期出现黄斑部星芒状硬性渗出、纤维瘢痕、视网膜血管变窄、视网膜局灶性甚至地图状萎缩等改变，也可出现继发性视网膜脱离、视网膜分支静脉阻塞、视网膜新生血管膜形成、视网膜出血等并发症。这些并发症均可见于特发型和全身型，但以全身型更为多见。

11 病程和预后展开收起

【预后】

预后：特发型经过积极有效的治疗，绝大多数患者预后良好，并发症少见。特发型一般不复发，而全身型则视合并的全身性疾病而定，视网膜血管炎可有复发。

12 相关课件展开收起

系统性红斑狼疮｜ Crohn病｜免疫缺陷病｜淋巴瘤｜白血病｜出血｜感冒｜水肿

13 相关症状展开收起

｜红眼｜瞳孔出现黄白色反光｜血管过敏性炎症｜血管炎｜中心暗点扩大｜

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