面肌瘫痪--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：颜面肌分表情肌和咀嚼肌两部分，前者由面神经支配，后者由三叉神经运动支支配。此处所叙述面肌瘫痪仅讨论表情肌麻痹，即面神经麻痹的有关内容，面神经麻痹在脑神经疾患中较为多见，依据病因将其分成特发性(Bell)、外伤、感染、肿瘤、神经源性等5种主要类型。特发性面神经麻痹即 Bell麻痹，作为单独的疾病详细介绍。其他类型面神经麻痹在此处叙述。
面神经麻痹(facial paralysis)是以颜面表情肌群的运动功能障碍为主要特征的一种常见病，也称为面瘫。根据引起面神经麻痹的损害部位不同，分为中枢性面神经麻痹和周围性面神经麻痹两种。贝尔麻痹(Bell palsy)是指临床上不能肯定病因的不伴有其它体征或症状的单纯性周围面神经麻痹。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：目前暂无相关资料

【病因】

病因：

1. 特发性面神经麻痹面神经麻痹的主要类型是特发性面神经麻痹，常称为 Bell麻痹，占所有面神经麻痹病例的60%ｖ75%。最常见的是单侧面神经麻痹，面神经麻痹的程度可以是完全性或不完全性麻痹，在排除其他病因后考虑此诊断。在不用治疗下， Bell麻痹完全恢复率为71%，13%的患者仅遗留轻度的后遗症，16%的患者中度恢复或恢复差。

美国 Bell麻痹发病率为每年13/10万ｖ34/10万，西方国家的文献报道， Bell麻痹发病率为每年20/10万人。日本为每年30/10万人，Ramsay Hunt综合征为3/l0万人，是 Bell麻痹的1/10。

1982年我国6城市调查本病患病率为425.7/10万人，年发病率没有报道，估计与日本类似。

2. 感染感染是面神经麻痹的第2个最常见的病因。常见的感染原因有病毒、螺旋体及细菌等。

Ratanaprasatporn等在5年研究中发现，面神经麻痹患者中约5.7 %的患者由感染引起。Ramsay Hunt综合征伴有带状疱疹,是感染类型中最常见的病因之一，一般病情较重。

此类型的面神经麻痹占所有面神经麻痹的12%，伴有不同程度的蜗神经受累，表现为蜗神经和前庭神经症状的约占20%。其他的病毒感染还有单纯疱疹病毒、麻疹病毒和巨细胞病毒(cytomegalovirus，CMV)也可以产生类似于耳部带状疱疹的临床症状。

Lyme病是引起面神经麻痹的另一种感染原因。Lyme病由Steere于1977年在美国康涅狄克州的Lyme镇发现，是一种可以侵犯神经、皮肤、眼、心脏和关节等多个系统的一种蜱媒传染病。本病呈区域性流行，多见于夏季。人群普遍易感，居住于森林地带和乡村者更易发病，发病常与旅游、狩猎、野营等有关。发病年龄和性别无差异。该病在五大洲20多个国家流行并有扩大趋势。中国Lyme病调查研究小组于1987ｖ1992年对全国19个市、区进行了Lyme病调查，发现本病在我国的分布也相当广泛，11个省(市、区)有发生和流行，在东北林区患病率为1%ｖ4%，而四川省某些林区患病率高达9%。

面神经麻痹也可继发于中耳感染。中耳炎没有及时治疗，可以引起面神经麻痹。Ratanaprasat-porn等报道了161例面神经麻痹病例中，9例是由于中耳炎引起的。中耳感染在美国每年导致1.96万例面神经麻痹。

3. 肿瘤肿瘤是仅次于感染的常见病因，约5%的面神经麻痹患者由肿瘤引起。这些肿瘤包括听神经瘤、腮腺瘤、原发性胆脂瘤及颈静脉球肿瘤。在异常情况下，肿瘤本身及外科切除肿瘤均可以引起面神经麻痹。

在美国听神经瘤的年发病率约为1/10万，而腮腺肿瘤的发病率为5.8/10万，由此，可以计算出美国每年因肿瘤引起面神经麻痹患者为1.72万例，而我国用此比例计算(13亿×6.8/10万)为8.84万例。

4.神经源性 Ratanaprasatporn和May发表的研究结果表明，神经源性病因引起的面神经麻痹占全部面神经麻痹的5%。有许多颅内，非创伤性神经源性面神经麻痹以及脑血管病，都是面神经麻痹的病因。Ratanaprasatporn等发现约2.5% 面神经麻痹是由于脑血管病引起。

Guillain-Barré综合征和Melkersson-Rosenthal综合征是面神经麻痹罕见的神经源性病因。根据上述提到的发病率推测，在美国每年约1.72万例新的面神经麻痹的患者是由于神经源性原因引起的。

5.创伤性创伤性损伤是面神经麻痹常见的病因之一。其中颞骨骨折是面神经麻痹在创伤性原因中最常见的。骨折既可以是纵向的也可以是横向的，可以由车祸或从高处摔下及自行车事故等引起。美国国家卫生统计中心估计，在1988年有5.8万例颅骨骨折患者，其中约3275例引起面神经麻痹。

新生儿创伤性面神经麻痹最常见于分娩中，年发病率为1.8?。在美国每年约有400万新生儿，这导致7200例新生儿患面神经麻痹，约9.0%(700例)新生儿将永久受面神经麻痹的折磨。

在新生儿，面神经麻痹并不常见，发病率为新生儿的0.2%ｖ6.9 %。在Kochi医学院面神经诊所，统计不同原因的周围性面神经麻痹的患者中，新生儿面神经麻痹的发生率占1.4%。

新生儿面神经麻痹主要分为3种类型：

(1)先天性面神经麻痹：包括胚胎发育中出现的发育障碍，导致面神经麻痹或伴随其他症状。

(2)出生前获得性面神经麻痹：是由于影响神经发生的宫内环境或因素的结果。

(3)出生后获得性面神经麻痹：从感染、创伤、到颅内和颅外各种病因的颅骨疾病。

1900ｖ1990年的90年中有关面神经麻痹致病原因的医学文献回顾，报道了许多引起面神经麻痹的病因，国内王兴林等将其总结归类(表1)。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.病变部位鉴别

(1)中枢性面瘫：系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌未受累，仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，鼻唇沟变浅、口角下垂、嘴被牵向病灶对侧、鼓腮时病侧嘴角漏气。常伴有该侧的舌瘫和肢体瘫。

(2)周围性面瘫：病侧上、下组面肌同时瘫痪为其主要临床表现，常伴有病侧外耳道和(或)耳后乳突区疼痛和(或)压痛。上组面肌瘫痪导致病侧额纹消失,不能抬额、蹙眉，眼睑不能闭合或闭合不全，因眼轮匝肌瘫痪，下眼睑外考，泪液不易流入鼻泪管而渗出眼外。下组面肌瘫痪表现为病侧鼻唇沟变浅，口角下垂，嘴被牵向病灶对侧，不能撅嘴和吹口哨，鼓腮时病侧嘴角漏气。

2.少见病因鉴别面神经麻痹的鉴别诊断有时可能是复杂的，但是要尽最大努力确定病因，在病因确定后可以采用适当的治疗方法。详细的询问病史及全面的查体，在诊断与鉴别诊断过程中非常重要。在排除面神经麻痹的其他病因后，可诊断为 Bell麻痹。并应继续随访患者，至病情恢复或出现其他病因的新线索。

(1)Melkersson-Rosenthal综合征：在诊断复发性面神经麻痹患者中，一定要考虑罕见的Melkersson-Rosenthal综合征。这种疾病的病因不明，包括感染(病毒或细菌)、神经营养、过敏、免疫和遗传。此综合征的特点包括一侧或双侧面部麻痹、慢性面部肿胀(特别是唇部)和舌有皱褶(阴囊样舌)。患者中有家族性报道，但多数为散发病例。症状有明显的多样性。仅有一部分患者出现典型的面神经麻痹、口面水肿和皱襞舌(plicata 1ingua or fissured tongue)三联征。由于出现的症状不同，诊断有时很困难。

许多学者都认为本征系一遗传性疾病，但至今未得到最后证实。因此，目前人们对本征的病因有许多假说。

①细菌感染：认为本征是细菌感染的一种继发表现，但未得到一致的公认。另外又发现在被昆虫咬伤时，可因昆虫的毒液引起症状。因此强调了生物感染或外来的致病因素。

②结核学说：虽从病理组织变化上寻找到一些线索，但未获得证明。

③ 结节病的部分症状学说：本征的病理组织学所见有与结节病相类似之处，因此推测本征可能是结节病的一部分。但据结节病的全身症状和淋巴结所见，可知二者并非一种疾病。

④变态反应：认为本征为龋齿、扁桃体炎等局部感染所致变态反应，但也未得到最后证实。

⑤义齿、龋齿等的机械刺激：认为义齿和龋齿的慢性刺激，可引起本征，但也未最后得到肯定。

总之，本征病因复杂，至今还没被阐明。口唇一旦肿胀，舌亦变粗糙增厚，病情很快波及到面神经管，面神经管内的面神经水肿，出现面神经麻痹。

    本综合征从病理组织学角度分为6型：
    ①类结核型；
    ② 结节病型；
    ③肉芽型；
    ④弥漫浸润型；
    ⑤ 水肿型；
    ⑥混合型。通常类结核型、弥漫浸润型为多见。组织病理变化包括水肿和(或) 结节病样肉芽肿。

(2)一侧面肌抽搐和运动亢进性疾病：面部运动功能亢进包括一侧面肌抽搐、眼睑痉挛和面部多发性纤维性肌阵挛。其中一侧面肌抽搐是这些疾病中最常见的一种，严重的一侧面肌抽搐，患者可以出现眼睑及上唇方肌挛缩及连带运动，面部表情肌向患侧偏斜。应与面神经麻痹后遗症及面神经麻痹相鉴别。

(3)恶性外耳道炎：某些情况下，难治性外耳道感染可能合并一种其他全身性疾病，耉年糖尿病患者可以出现一般常规治疗方法疗效不好的一种感染。这种疾病首先由Chandler报道，称为恶性外耳道炎，一般由铜绿假单胞菌(绿脓杆菌)引起。

与其他的外耳道炎相反，—恶性―的特征为：严重的疼痛，脓性排出物，逐渐的侵蚀性过程，病变扩延至腮腺及颞骨。当出现面神经麻痹时，麻痹的程度与患者的严重程度密切相关。如果感染直接侵蚀面神经，预后差。而由于水肿或毒素吸收引起面神经麻痹或腮腺肿大压迫面神经引起面神经麻痹，预后比较好。

(4) 中耳炎和乳突炎引起面神经麻痹：

① 中耳炎：急性化脓性中耳炎是中耳黏膜的急性化脓性炎症。主要致病菌为肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、乙型溶血性链球菌及葡萄球菌等。

面神经麻痹可能是中耳炎的一种并发症，因中耳炎症水肿，压迫面神经或影响供应面神经管内的血管使血液淤滞，或有毒物质通过骨裂被面神经吸收，引起面神经麻痹。由于儿童中耳炎的发病率高，所以急性中耳炎是儿童面神经麻痹最常见的原因。

② 急性乳突炎：急性乳突炎是乳突气房黏-骨膜、特别是乳突骨质的化脓性炎症。好发于儿童，但2ｖ3岁以下婴幼儿乳突才开始发育，故不发生本病。

急性化脓性中耳炎，不仅鼓膜，而且咽鼓管、鼓窦和乳突气房的黏-骨膜均出现不同程度的炎性改变。就乳突而言，此时也存在急性炎症，但是，耳科学专家们并未将其称为— 急性乳突炎―，亦未将其作为一单独的疾病进行诊治。因为乳突的急性炎症只是作为中耳炎症的一部分，随着中耳炎症的吸收，乳突局部的黏-骨膜亦渐恢复正常，临床上无需特殊处理。临床上所称的急性乳突炎多为部分重症急性化脓性中耳炎发展扩散所致，是急性化脓性中耳炎的并发症。

3.病情及预后鉴别在面神经麻痹的鉴别诊断中，仔细地采集病史，详细地进行临床检查和必要的电诊断及实验室检查是非常关键的，有助于明确诊断及判断面神经损伤的程度。

(1) 麻痹的发病时间及程度：面神经麻痹的发病时间和完全性面神经麻痹本身不具有诊断意义。但是，发病时间和完全性麻痹有预后意义，有助于指导诊断过程。例如，麻痹在出生时出现，可以是发育性的，也可以是创伤性的。如是发育性的，常伴有其他的先天性异常，出生后麻痹没有改善；如是创伤性的，常存在其他创伤性症状，麻痹可改善。

在正常人有创伤史，创伤后突然出现完全性面神经麻痹，很大可能为面神经横断。而逐渐加重为完全性面神经麻痹，可能由肿瘤或血肿压迫面神经引起。如果麻痹是不完全性，在发病后头2周内没有加重， Bell麻痹或其他非肿瘤性病变可能性大。

(2)同侧面神经麻痹：同侧面神经麻痹复发具有特发性(Bell) 麻痹的特点，常见为单纯疱疹病毒感染，但也见于带状疱疹病毒感染，提示 Bell麻痹复发初期可能由单纯疱疹病毒感染引起。Melkersson-Rosenthal综合征的面神经麻痹亦可复发，但是典型的是在对侧复发。一侧面部麻痹在同侧复发，可能由 Bell麻痹引起，但一定要考虑肿瘤的可能性。有报道在164例有同侧面神经麻痹复发史的患者中，16例(10%)患面神经肿瘤。在1455例患者中69例(5%)有同侧面神经麻痹复发。在部分患者第2次发病轻微，除非仔细、全面的检查，否则易于忽视，但是也有第2次发病，症状逐渐加重者。

(3)交替或两侧面神经麻痹：虽然交替反复性面神经麻痹伴有某些罕见的疾病，但是与同侧相反，有对

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关药品展开

17 相关症状展开

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