概述：抽动障碍是一种主要发病于儿童期。原因不明。表现为发生在身体的任何部位突发、反复快速、不自主的、一个部位或多个部位的 肌肉运动抽动和发声抽动。临床表现为各式各样的动作或运动，通常头面部是首发部位，出现的抽动动作可见皱眉、眨眼、撅嘴、摆头、点头、转颈、耸肩、甩手、跺脚、踢腿等等。由于发声器官和膈肌的运动抽动而发出清喉声、 咳嗽声、鸡鸣声、打嗝声等，根据动作的构成和持续的时间可分为短暂性抽动障碍、慢性运动抽动或发声抽动障碍及 Tourette综合征，该病可伴有注意力不集中、多动、学习困难、强迫性动作和思维，或其他 行为障碍。     依照临床症状往往由轻到重，由简单抽动到复杂多样，并且发作频度增加，间隔缩短。症状发生部位多数有由上到下、由—中心―到周围的规律。不同的临床症状常交替出现。半数患儿开始发作时为单个简单抽动，少年时期几种抽动有可能同时存在，对患儿的身心健康影响较大。     ICD-10精神发育 行为障碍分类及我国精神疾病分类方案(CCMD-2-R)将抽动障碍分为：
    ①一过性抽动障碍(transient tic disorder)。
    ②慢性运动性抽动或发声抽动(chronic motor or vocal disorder)。
    ③发声与多种运动联合抽动障碍(de la Tourette?s syndrome)。
    ④其他抽动障碍。
    ⑤抽动障碍，未特定。一般认为
    ①、
    ②、
    ③种类型存在连续性，一过性抽动病程持续发展为慢性运动抽动或发声抽动。
    抽动障碍(tic disorders)是一组主要发病于儿童期，表现为运动肌肉和发声肌肉抽动的疾病。根据发病年龄、病程、临床表现和是否伴有发声抽动分为短暂性抽动障碍、慢性运动或发声抽动障碍、Tourette综合征三种临床类型。
    抽动障碍指身体某部位肌肉或某些肌群突然发生的、快速的、不自主的、反复的收缩运动。其病程可为短暂或慢性，甚至持续终身。其病因尚不十分清楚。

临床表现：
1.基本症状 抽动主要表现为运动抽动和发声抽动。肌肉抽动发生在一个或多个部位，包括简单运动抽动或复杂运动抽动。简单运动抽动指眨眼、纵鼻、咧嘴、摇头、耸肩等。复杂运动抽动是指多组肌群、几个部位同时出现运动抽动，如患儿突然下蹲或跳起、四肢抖动、触摸自己或他人、拍打自己等。发声抽动分为简单发声和复杂发声：简单发声为清嗓、清鼻腔声，发出“啊、啊”叫声；复杂发声则出现秽语、重复语言、模仿语言、唠叨等。运动抽动是一种有节律、不自主、迅速、重复的肌肉抽动，可以受意志控制在短时间内不发作。抽动之前有一种不舒服的感觉，称为感觉性抽动。
2.临床类型
(1)短暂性肌肉，运动抽动和发声抽动在病程中交替出现，抽动的频度可能每天发生，也可以断续出现，但发作的间歇期不会超过2个月。本类型症状重，对患儿学习、生活影响较大，大多在此阶段要求诊治。但治疗反应较前类型差，且不易完全控制。
(3)肌肉轻微抽动开始，渐渐波及颈、肩、上下肢、躯干，可形成多部位复杂抽动。有的病例抽动及突然冲动性动作同时存在而表现为奇特的姿势、动作，如踢腿、下蹲、弯腰、走路旋转、不可克制地冲动性触摸物体及他人，或拍打、刺戳动作；严重者有自伤行为，如咬破唇、拔牙、戳眼、戳鼻等动作。又是类似强迫冲动障碍的症状。发声抽动与运动抽动同时存在，可为简单性或复杂性发声，表现为单音喊叫，如动物一样的叫声、无意义字句或为重复刻板的秽语和模仿言语出现秽语者已占患儿的10%。症状大多表现频繁，强度大，对患儿身心健康影响较大。约有半数患儿伴有活动过度、注意短暂、任性冲动。学习困难和其他形式的情绪紊乱。
本症为缓慢病程，症状时好时坏，并且时常交替出现。经治疗多数病例症状可改善，但治愈较困难。一般患儿智力正常，青年期后症状明显减轻。
有人采用Bender-Gestalt测验对患者进行测试，结果提示本症患者以右侧大脑半球损害显著。约50%～60%有脑电图异常，主要为慢波或棘波增加。大约25%有学习困难等。30%～44%的患儿合并自伤行为、猥亵行为。使用中枢神经兴奋剂可诱发抽动症状加重。
    1．基本症状抽动主要表现为运动抽动或发声抽动，包括简单或复杂性抽动两种形式， 可发生在单个部位或多个部位。运动抽动的简单形式是眨眼、耸鼻、歪嘴、耸肩、转肩或斜肩等， 复杂形式如蹦跳、跑跳和拍打自己等。发声抽动的简单形式是清理喉咙、吼叫声、嗤鼻子、犬叫声等，复杂形式是重复语言、模仿语言、秽语(骂脏话)等。抽动症状的特点是不随意、突发、快速、重复和非节律性， 可以受意志控制在短时间内暂时不发生，但却不能较长时间地控制自己不发生抽动症状。在受到心理刺激、情绪肌肉的抽动最多，呈间断性，少数患者的首发症状为简单的发声抽动。随病程进展， 抽动的部位增多， 逐渐累及肩部、颈部、四肢或躯干等部位，表现形式也由简单抽动发展为复杂抽动， 由单一运动抽动或发声抽动发展成两者兼有，发生频度也增加。其中约30 出现秽语症(coprolalia) 或强迫症状，50%～60% 合并注意缺陷与多障碍。尚可合并情绪不稳或易激惹、破坏行为和攻击性行为、睡眠障碍等症状。使用中枢兴奋剂治疗注意缺陷与多动障碍可能诱发抽动症状或使原的抽动症状加重。
    4．实验室检查50%～60% 脑电图异常， 表现为β慢波和棘波增多， 出现在额叶中部。有的患者常规脑电图正常，但在诱发实验时异常。10% Tourette氏综合征患者的CT有非特异性异常，PET示脑基底核部位对葡萄糖的利用率高。
    主要特征为身体某部位肌肉或某些肌群突然发生的、快速的、不自主的、反复的收缩运动，抽动时意识清楚。可受意志克制短暂时间，在心情抽动障碍 又称抽动症、习惯性抽动障碍 可起病于儿童期或成年期，表现为简单的或复合的运动抽动，或为简单的或复合的发声抽动。但抽动和发声抽动两种症状不同时存在，其症状往往持久、刻板不变。病程持续至少1年以上，甚至持续终生。 
    3．发声与多种运动联合抽动障碍又称Tourette综合征(简称TS)。多起病于4—12岁，男孩多见。表现为多发性的、复合性的运动抽动和发声抽动，或发出无意义的字句、不适当的词、模仿言语、重复刻板的秽语言语等，至少有30% 出现秽语症。部分患儿出现模仿动作、强迫动作、学习困难。少数出现无法克制的严重、反复的自伤行为。智力大多正常。病程缓慢进展，起伏波动。严重者影响生活和学习。

【病因】

病因和发病机制
    抽动障碍的具体病因不清，Tourette综合征、慢性运动或发声抽动障碍以生物学因素， 特别是遗传因素为主要病因。短暂性抽动障碍可能以生物学因素或心理因素之一为主要发病原因，也可能两者皆有，若以生物学因素为主， 则容易发展成慢性抽动障碍或Tourette综合征；若以心理因素为主， 则可能是暂时性应激或情绪反应，在短期内自然消失。
    1．遗传研究已证实遗传因素与Tourette综合征病因有关，但遗传方式不清。家系调查发现10%～60% 患者存在阳性家族史， 双生子研究证实单卵双生子的同病率(75% ～90% )明显高于单卵双生子(20% )， 寄养子研究发现其寄养亲属中抽动障碍的发病率显著低于血缘亲属。研究还发现Tourette综合征患者亲属中慢性抽动障碍、Tourette综合征与多巴胺过度释放或突触后多巴胺D2受体的超敏、中枢去甲肾上腺素能系统功能亢进、内源性阿片肽、5-HT等有关。
    3．心理因素儿童在家庭、学校以及社会中遇到的各种心理因素，或者引起儿童紧张、焦虑情绪的原因都可能诱发抽动症状，或使抽动症状加重。
    4．其他部分患者有围生期并发症， 如产伤、窒息、早产、低出生体重， 少数有头部外伤史。

    多数起病于学龄期，运动抽动常在7岁前发病，发声抽动多在11岁以前发生。国外报道学龄儿童抽动障碍的患病率12% ～16% 。学龄儿童中曾有短暂性抽动障碍病史者占5%～24%，慢性抽动障碍患病率1%～ 2% ，Tourette综合征终身患病率4/万~5/万。国内报道8～12岁人群中抽动障碍患病率2．42‰ 。男性学龄儿童患病危险性最高，男女性患病比率为3：1～4：1。

实验室检查：本病目前尚无特异性实验室检查，当出现其他病症，如感染等，实验室检查显示其他病症的阳性结果。

其他辅助检查：本病目前尚无特异性辅助实验室检查，当出现其他病症，辅助实验室检查显示其他病症的阳性结果。

    1．短暂性抽动障碍(抽动症)
    (1)有单个或多个运动抽动或发声抽动症状。
    (2)持续2周以上，但不超过12个月。
    2．慢性运动或发声抽动障碍
    (1)Tourette综合征
    (1)表现为多种运动抽动和一种或多种发声抽动，两者多同时出现。
    (2)日常生活和社会功能明显受损，患儿感到十分痛苦和烦恼。
    (3)持续1年以上，或间断发生，且1年中症状缓解不超过2个月。

神经系统疾病小舞蹈症、肝豆状核变性、癫痫性肌阵挛等神经系统疾病都有运动障碍，但这些疾病除了肢体或躯干的运动异常以外， 多有相应的神经系统症状、体征、实验室检查的阳性发现， 而且一般没有发声抽动，经相应治疗有效。
    2．抗精神病药物的副反应， 表现为突发的局部肌群的张力增高，持续一段时间后暂时缓解， 以颈面部为多，也可发生在肢体，有肯定的抗精神病用药史。抽动障碍的表现形式与急性肌张力障碍不一样，抽动是快速、重复、刻板的肌张力障碍的药物副作用时，需要仔细检查和鉴别， 以免将药物所致的急性肌张力障碍误认为抽动症状的加重而增加药物剂量，导致更严重的药物副作用。

    根据临床类型和严重程度选用治疗方法。对短暂性抽动障碍或症状较轻者仅采用氟哌啶醇：有效率60% ～90% 。首次剂量0．5mg～ 1mg， 每天1～2次，观察3天～7天若副反应不明显， 且效果欠佳则增加剂量。在加量过程中应根据治疗效果和副反应调整剂量。治疗剂量范围1mg～ 10mg/日。药物主要有镇静和锥体外系副作用。硫必利(tiapride)：有效率76% ～87% ， 其特点是锥体外系副反应较少， 适用于7岁以上患者。常用剂量50mg~100mg，每日2～3次。常见副作用为嗜睡、乏力、头昏、胃肠道不适、兴奋、失眠等。
    苯胺咪唑啉， 又名可乐定(clonidine)：属α2-血压、头昏、口干等。有心脏疾病者会出现血压和心电图。
    利培酮(risperidone)： 已有报道证实利培酮治疗本病有效。用法： 初始剂量0．25mg~0．5mg， 每天两次。若1周～2周症状缓解不明显则缓慢增量， 每3天～ 7天增加0．25mg~0．5mg。治疗剂量范围0．5mg/日～ 6mg/日。药物主要有镇静和锥体外系副作用。
    抗抑郁剂氯米帕明：适用于合并强迫症状的抽动障碍。用法： 初始剂量2Smg/日， 分2次口服。以后每3～6天增加剂量一次，每公斤体重每次增加1mg。最大剂量150mg/日，疗程4周以上。
    以上药物的其他副作用参见药物治疗相关章节。
    2．心理治疗主要有家庭治疗、家庭治疗和认知疗法的目的是调整家庭系统，让患者和家属了解疾病的性质，症状波动的原因， 消除人际环境中可能对症状的产生或维持有作用的不良因素，减轻患者因抽动症状所继发的焦虑和抑郁情绪，提高患者的社会功能。习惯逆转训练(habit reversal training) 等行为治疗对矫正抽动症状也有一定疗效。
治疗方案及原则
    1．暂时性抽动障碍及症状较轻者无须特殊治疗。症状较重，影响生活学习者，可采用药物治疗或局部穴位埋针治疗。
    2．慢性抽动和Tourette综合征症状严重影响日常生活和学习者，以药物治疗为主，结合氟哌啶醇：常用剂量1---8mg／d，常见副反应为锥体外系副反应、嗜睡、乏力、头昏等。与安坦1~6mg／d同时应用可减轻锥体外系副反应。
    (2)泰必利：常用剂量50~300mg／d，常见副反应为嗜睡、乏力、头昏、胃肠道不适等。
    (3)可乐定：常用剂量：从0．0375mg每日2次开始，逐渐加量，常用剂量0．15---0．3mg／d。可乐定贴片通过皮肤吸收，每次1片，每周1～2次。主要副反应有过度镇静、头昏、利培酮：0．25～2．5mg／d，可用于个别难治病例。副反应为锥体外系副反应，嗜睡、乏力、头昏等。年幼者慎用。
    3．对患儿及家长的心理支持、家庭治疗等，以及与老师沟通合理安排作息时间，避免过劳及情绪紧张等，均有利于康复。

【预后】

    短暂性抽动障碍预后良好，症状在短期内逐渐减轻或消失。慢性运动或发声抽动的症状迁延，但对生活、学习和社会适应能力影响不大。Tourette氏综合征预后较差， 需要较长时间服药才能控制症状。一旦停止治疗，症状又会复现， 再次用药可以再度减轻症状。若合并注意缺陷与多动障碍、惊恐障碍、品行障碍、抑郁症和阅读困难等问题，对患者的日常生活、学业和社会适应能力影响较大。多数Tourette氏综合征患者在少年后期逐渐好转，少数持续到成年，甚至终身。

诊断标准
    短暂抽动障碍
   
    一、有单个或多个运动抽动或发声抽动，常发生不自主、重复、无目的的快速抽动，面和颈是最多涉及部位，如做怪相、挤眉、眨眼、皱鼻、伸舌、摇头，其次为耸肩、摇手、摇脚、身体扭曲和跳跃、打呃等。
   
    二、一天内发作多次抽动，几乎天天如此，至少已持续2周，但不超过1年。
   
    三、某些表现为抽动只有单次发作，另一些可在数月内交替发作。
   
    四、起病年龄在4~7岁多见。
    慢性抽动障碍
    
    一、不自主地运动抽动或发生抽动，可以不同时存在，常1天发生多次，可每天或间断出现。
   
    二、在1年中没有持续2个月以上的缓解期。
   
    三、18岁前起病，至少已持续1年。
    抽动-秽语综合征
   
    一、常起病于12岁以前，以7~8岁多见。
   
    二、抽动是一种不自主、突发、快速、反复发生、无节律的、方式固定的运动或发声。患儿感到抽动的发生是不可抗拒的，但可忍住一段时间。表现为眨眼、动颈、耸肩，以及做怪脸、打自己、蹦、跳、触摸、拾起东西闻等。常见的发声抽动是清喉、大叫声、鼻嚏声、嘘嘘声，说脏话、重复自己的语词或声音、模仿言语等。
   
    三、病程至少持续1年，症状缓解期不超过3个月。
   
    四、导致明显的痛苦或社交、工作等活动受损。
   
    五、不能用其他疾病解释。

疗效判断标准
    短暂抽动障碍
   
    一、治愈标准症状、体征消失。
   
    二、好转标准症减轻，抽动发作次数减少。
    慢性抽动障碍
   
    一、治愈标准症状、体征消失，行为活动正常。
   
    二、好转标准症状改善，抽动发作次畋减少。
    抽动-秽语综合征
   
    一、治愈症状症状消失，行为活动正常。
   
    二、好转标准症状改善，抽动发作次数减少。

临床诊疗指南——精神病学分册
精神病学
临床疾病——诊断与疗效判断标准

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