概述：朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans?cell histiocytosis，LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病，侵犯 皮肤和 皮肤外的器官。1953年Lichtenstein将Letterer-siwe病(LSD)，Hand-schüller-christian病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿三病统一为 组织细胞增生症X 1名。其中X用来指分化尚不明的一种细胞。组织细胞一名则指由骨髓衍生出的一族具有吞噬性或免疫相关活性的树枝状细胞。朗格汉斯细胞为其中之一。其他尚有未定类细胞，交错细胞(interdigitating cell)和滤泡-树枝状细胞。现已证明X指朗格汉斯细胞，其特点为S-100蛋白阳性，CDIa(OKT-6)阳性，超微检查可见细胞内有特征性球拍状小器(Birbeck颗粒)而非一般的组织细胞，后者非特异性脂酶及Ω ₁-抗胰蛋白酶阳性，S-100蛋白，CDIa(OKT-6)阴性，胞浆中不含Birbeck颗粒，故 组织细胞增生症X 1名已多不再应用。本病可累及 皮肤、骨骼、肺、 神经系统和其他器官。临床上可分3型：即Letterer-siwe病，Hand-schüller-christian病和 嗜酸性粒细胞肉芽肿。但三者之间无明显界限，常可重叠或互相转变。一般而言，如果在一岁内发病，则常以致死性内脏损害为特点，多为Letterer-siwe病，如在幼年发病，常以多发性骨损害为主，而内脏损害轻者，即Hand-schüller-christian病；在较大的儿童和成人，本病通常局限，常表现为1个或数个骨损害，即 嗜酸性粒细胞肉芽肿。
    朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis，LCH)，原名组织细胞增生症X，按儿童组织细胞增生症分类属三类中的第1类，这是一组病因不十分明了，以单核一巨噬系统中朗格汉斯细胞增殖为特点的疾患。

临床表现：
1.Letterer-Siwe病(LSD) 为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症，损害广泛，多脏器受累，全身症状加重，婴儿期发病，1/3病例在出生后6个月内发病，2/3中的大多数亦在2岁内发病，偶可见于较大儿童及成人。80%患者发生组织细胞增生症，70%的病例发生于生后2～7岁，91%患者发生于30岁前。典型系统性症状为组织细胞增生症。为朗格汉斯细胞增生症中的最良型。多见于5～30岁的男性患者。骨皮肤丘疹或为1至数个像在Hand-schüller-christian病中所见的红色浸润性斑块，倾向形成溃疡。2型皮损可同时出现。本病呈慢性经过，有自愈倾向，在罕见情况下，肉芽肿可发展为Hand-Schüller-christian病。

实验室检查：目前没有相关内容描述。

其他辅助检查：组织病理：Langerhans细胞比淋巴细胞大约4ｖ5倍，胞核不规则，呈空泡状，核常呈肾形，有丰富淡嗜酸性胞浆。可有3种组织反应，即增生性，肉芽肿性和黄瘤性，3型组织反应之间无截然界限，可互相重叠。但组织反应类型和临床疾病分型间的关系仍较明确。一般而言，几乎纯粹的朗格汉斯细胞浸润的增生性反应是Letterer-Siwe病的典型组织表现，肉芽肿性反应是嗜酸粒细胞肉芽肿的典型表现。黄瘤性反应是Hand-Schüller-christian病的典型表现，黄瘤性一般只发生在少数器官中，因此在该病的皮损中不一定有含脂细胞。
1.皮肤增生性反应组织病理学特点 为出现广泛的朗格汉斯细胞浸润，浸润通常紧靠皮肤的Langerhans细胞，但有3种标记即胎盘碱性磷酸酶(PLAP)，花生凝集素(PNA)和干扰素-γ受体(IFN-γR)用来区分正常Langhans细胞与LCH细胞特别有价值。
超微检查：约50%LCH组织细胞含Birbeck颗粒。

【预后】

   
    一、国内诊断标准
   
    (一)临床表现可具备下列一种或多种症状或体征。
    1．发热：热型不规则，可呈周期性或持续性高热。
    2．皮疹：主要分布于躯干、头皮和发际。初起为淡红色丘疹，继呈发热、体重减轻、生长缓慢等。
   
    Ⅲ型：有器官功能异常者，包括肝、肺功能异常或血细胞减低者(须除外淋巴结、肝脾、神经、内分泌、口腔和骨髓。功能受损是指肝、肺和骨髓功能。
    (2)根据累计积分数进行分级：0分，I级；1分，
    Ⅱ级；2分，
    Ⅲ级；3分，
    Ⅳ级。

疗效判断标准
   
    一、国内疗效判断标准 
   
    (一)治愈临床症状消失，脏器功能、x线检查、体检及实验室检查均正常。
   
    (二)好转症状减轻，器官功能正常或进步，胸与骨X线改变尚未恢复正常，但较治疗前好转。
   
    (三)无变化病情无进展，也未恶化。
   
    (四)恶化脏器浸润扩展，骨损坏部位增多。
   
    (五)后遗症病情好转，器官功能基本恢复，免疫检查正常，但有尿崩、生长停滞、肺纤维化、肝硬化、智力低下等后遗症。
   
    二、国外疗效判断标准
   
    (一)按病情评分及评价疗效。
    1．评分标准见表11—18

    对于每个受累部位如治疗反应良好，则可减少1分或1分以上。病情稳定则分数不变。如无该器官浸润则评分为0分。
   
    (二)对疗效的评价
    完全缓解：所有10项皆为0分。
    部分缓解：从原有的总分降低50％以上。
    病情减轻：从原有的总分降低25％以上，50％以下。
    病情稳定：从原有的总分降低25％以以下，或无变化。
    病情进展：从原有的总分基础上增加25％以上。
   
    (三)根据T抑制细胞数评分标准见表11-19

   
    (五)对上述两种评分的治疗评价法如下：
    显效：分数减少1分以上。
    病情恶化：分数增加1分以上。
    稳定：分数不变。
   
    (六)根据国际组织细胞协会1991年制定的LCH1治疗方案，将疗效标准定为：
    治愈：症状和(或)客观检查征象完全消失。
    好转：症状和(或)客观检查征象消退，无新病灶出现。
    稳定：症状和(或)客观检查征象持续存在，但无新病灶出现。
    进展或恶化：症状和(或)客观检查征象较确诊时有进展和(或)出现新病灶或旧病灶复发。
    混合性治疗反应：原有病灶好转或消失，却又出现新病灶。

临床疾病——诊断与疗效判断标准

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