增生性玻璃体视网膜病变--掌上医讯

增生性玻璃体视网膜病变 ( proliferative vitreoretinopathy )

别名：增生性玻璃体视网膜病变；massive periretinal proliferation；massive preretinal retraction；massive vitreous retraction；广泛玻璃体牵拉；广泛玻璃体收缩；广泛视网膜前牵拉；广泛视网膜周围增殖；广泛性视网膜前收缩；广泛性视网膜周围增生；增殖性玻璃体视网膜病变

解释收起

    增生性玻璃体视网膜病变(proliferative vitreoretinopathy，PVR)是指孔源性视网膜脱离、视网膜复位手术或眼球穿通伤后，由于视网膜色素上皮细胞和神经胶质细胞等过度增生形成玻璃体内、视网膜表面、视网膜下的纤维增生膜，收缩引起视网膜变形扭曲、固定皱褶及牵拉性视网膜脱离。PVR在孔源性视网膜脱离中的发生率约5% ～10%，是视网膜复位手术失败的主要原因，也是近年来眼底病研究的热点之一。经过大量实验研究证实，PVR是多种细胞和体液因素之间互相作用构成的复杂病理过程，实质是一种超常的修复反应，参与的细胞有视网膜色素上皮细胞、神经胶质细胞、成纤维细胞、巨噬细胞，由这些细胞分泌产生及经损害的血一视网膜屏障渗漏出来的各类细胞因子，如成纤维细胞生长因子、血管内皮生长因子、血小板衍生生长因子、转化生长因子等同时参与了这一过程。细胞一细胞之间以及细胞～细胞因子之间的互相作用、互相调节，启动并调控着PVR的发生发展过程，一般认为，PVR经历了炎症期、增生期和瘢痕期三个过程，发病3个月以内是增生活跃期，3个月后增生逐渐趋于静止。
诊断思路
    病史要点
    病程较长，有孔源性视网膜脱离、眼球穿通伤或视网膜手术史，视力一般较差，也有患者在手术后曾有短暂视力提高，后又逐渐下降。因视网膜扭曲皱褶，视物变形明显，当视力极差则感觉反而不明显。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：PVR的基本病理生理过程是细胞增生和膜的收缩。无论从临床危险因素或是实验研究来看，都与2个发病条件有关。一是有一定数量的细胞来源；一是存在刺激细胞增生的因素。视网膜裂孔形成，尤其是大的裂孔，RPE细胞暴露面积大；细胞容易被激活，生长能力强；多种因素使血- 视网膜屏障破坏，血浆因子渗出，促进细胞的游走、增生和膜形成；细胞外基质如胶原和纤维结合蛋白形成，使膜具有稳定的支架，粘连于视网膜，造成固定瘢痕，成为PVR的终末期。

    PVR是孔源性视网膜脱离(rhegmatogenous retinal detachment，RRD)的常见并发症，也是造成RRD手术失败和术后视力恢复不理想的主要原因之一。目前认为，PVR形成过程为组织创伤修复过程，属于瘢痕形成的范畴。引起黄斑部病变最常见的是在黄斑部发生组织增生性病变，形成视网膜前膜，即所谓的黄斑皱褶(macular pucker)。视网膜表面细胞的增生和收缩是黄斑皱褶形成的基本病理过程，大致可分为3个阶段：
    ①细胞游离和积聚。当视网膜发生裂孔后，视网膜色素上皮细胞在炎性因子的刺激下游离于玻璃体腔中，在玻璃体纤维或视网膜表面附着、聚集。
    ②细胞增生及形成膜。大量聚集的视网膜色素上皮细胞在某些细胞因子的刺激下继而开始增生，表型转化(可转化为巨噬细胞、成纤维样细胞)，分泌胶原及多种细胞活性物质，加上视网膜神经胶质细胞参与，在玻璃体、视网膜及黄斑表面形成细胞性膜。
    ③ 玻璃体视网膜增殖膜的形成及收缩，牵引视网膜及黄斑(垂直或切线牵引)，则形成典型的增殖性玻璃体视网膜病变及牵引性视网膜或黄斑脱离。同时，由于某些原因(如长期仰卧位)，这些具有增生能力的细胞长期附着，聚集在黄斑区或黄斑下，则会在黄斑区及黄斑下形成致密的细胞性膜??黄斑前膜及黄斑下膜，由于此膜的存在及收缩，导致黄斑区组织水肿、视锥细胞营养不良、变性坏死等一系列改变，视力严重下降。

此外，由于眼球穿透伤引起的外伤性增殖性玻璃体视网膜病变会引起外伤性黄斑皱褶，其病理生理过程同样也是眼组织对创伤的一种过度修复反应。只是因为其产生的原因不同，玻璃体或视网膜黄斑表面聚集的细胞成分及类型略有差别。在外伤性黄斑皱褶，因常有炎症反应及玻璃体积血的存在，细胞增生则以巨噬细胞、成纤维细胞为主，视网膜色素上皮细胞及神经胶质细胞为辅(指无视网膜裂孔者)，因此形成的及黄斑前膜厚而坚韧，对黄斑组织的破坏也更加严重。

【病因】

病因：增生性玻璃体视网膜病变常见于过强的冷凝、电凝、外伤后、巨大视网膜裂孔、多发视网膜裂孔、长期孔源性视网膜脱离、多次眼内手术、眼外伤以及眼内炎症等。目前对发生的危险因素尚不十分肯定。但已知这些因素包括裂孔的大小和性质，玻璃体积血、炎症或手术，以及视网膜冷凝等。裂孔的性质可能是更重要的1个因素。伴有锯齿缘离断、圆形萎缩性裂孔、高度近视的黄斑小裂孔，往往不发生PVR；边缘考卷或固定的马蹄形裂孔，很容易发生。合并玻璃体积血，有明显的玻璃体液化伴不完全性玻璃体后脱离，实行过玻璃体手术、术前脉络膜脱离或行广泛冷凝术，发生率明显增加。

3 流行病学展开