结肠类癌--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：结肠类癌(colic carcinoid)起源于肠黏膜腺体的嗜银Kultschitzky细胞，又称嗜银细胞瘤。这种细胞是一种特殊的上皮细胞，在结肠呈弥散性分布，能产生多种肽胺类激素，与肾上腺细胞甚相似，具有嗜铬性，所以类癌又有嗜铬细胞瘤之称。因其肿瘤细胞起源于内胚层，呈巢状排列，在病理学上类似癌的形态，被称为类癌，为低度恶性肿瘤。本病可发生于消化道的任何部位，结肠较少，约占肠道类癌的6%，结肠类癌在胚胎发育中多起源于后肠，含嗜银细胞较少，多无亲银性或嗜银反应，不产生生物活性胺类，故又称无功能性神经内分泌肿瘤，很少发生类癌综合征。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.病理生理在结肠类癌中68%位于右半结肠，其中盲肠占50%。右半结肠与阑尾、空回肠同起源于中肠，其类癌细胞类型65%属亲银性(argentaffin)，35%属嗜银性(argyrophil)。亲银和嗜银细胞区别是：前者分泌5-HT，而嗜银细胞则分泌另一些功能性的活性物质。因而源于中肠的右半结肠类癌在病程晚期或伴有肝转移时可产生类癌综合征，这是由于类癌亲银细胞的5-HT分泌量超过了机体对之降解能力所致，此时血5-HT水平高于正常，在体内5-HT被分解后，24h尿5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)量也随之增高。源于后肠的左半结肠和直肠类癌细胞系非亲银性，不分泌5-HT，故晚期直肠类癌即使伴有肝转移也不产生类癌综合征。

(1)组织学起源：结肠类癌的组织发生，多数学者认为来自内胚层的Kulchitsky细胞。按Williams和Sandler分法，结肠类癌归属于来源于后肠的亚群。随着结肠类癌报道逐年增多，其发生部位似乎也超出了内胚层上皮的分布部位，加之瘤细胞胞质内的神经内分泌颗粒存在，以及部分瘤细胞能产生具有功能性的5-羟色胺(这种物质与正常中枢神经系统的神经递质5-羟色胺的功能无异)，因此近期的资料更支持结肠类癌起源于神经内胚层，属神经内分泌肿瘤。

(2)肉眼形态：结肠类癌多位于黏膜深部，呈球形或扁豆形，向肠腔呈结节状或息肉状突起，广基无蒂，少数有蒂形成。体积较小，直径一般在1.5cm以下，偶见大于数厘米者。瘤体质较硬，边界清楚，表面有正常黏膜覆盖，少数可出现溃疡，形成脐凹样外观。切面呈灰黄色或白色，界线清楚。部分病例仅表现为黏膜下局限性增厚，或呈广基息肉状向肠腔隆起。结肠类癌可见多发，肿瘤表面覆盖的黏膜一般完好，黏膜溃疡或出血较腺癌少见。直肠类癌多发现象少见，其瘤体直径常小于1cm，可活动，大于1cm 肿瘤常突入肠腔形成蕈状肿物，伴溃疡，偶尔发生肠管狭窄，以结节状和息肉状多见。

(3)组织形态：结肠癌的细胞形态也有分化高低之别。典型的类癌由分化良好的细胞组成，这种细胞体积较小呈多边形，卵圆形或低柱状，胞质量中等，嗜酸性，核圆或卵圆，不深染，位于细胞中央，无明显核仁，核分裂象少见。核形和细胞外形均较一致，常排列成巢团状、索带状、腺管状。在1个瘤体中，瘤细胞可以1种排列方式出现，也可以上述3种形式同时存在。电镜下在瘤细胞胞浆内可找到球形的神经内分泌颗粒。这些神经分泌颗粒有1个位于中央或偏位的不同电子密度和形态的核心，核心周围有一界膜包绕，核心与界膜之间有不同宽度的空晕。其分泌颗粒的形态和大小变异很大，结肠类癌细胞分泌颗粒的直径多在100ｖ300nm。

(4)组织化学特点：结肠类癌的病理组织化学检测方法主要是嗜银(argyrophil)染色，嗜银染色胞浆内可见黑色颗粒。不同部位的类癌对银染反应也有差异，发生于后肠的类癌，细胞胞质颗粒大，圆形且大小一致，部分嗜银染色阳性。直肠类癌的嗜银染色大约有55%为阴性，但也有对嗜银染色呈阳性反应(28%)。

(5)免疫组织化学特点：最敏感的免疫组化标记物是嗜铬素(chromogranin)，该标记物的阳性表达是除组织学形态外诊断类癌的最可靠依据。其他标记物，如神经元特异性烯醇酶(NSE)和角蛋白(cytokeratin)等的阳性表达对诊断类癌均有佐证意义。免疫组化显示90%的中肠类癌为5-羟色胺阳性，90%的后肠类癌为胰多肽阳性。直肠类癌可显示cytokeratin、NSE、chromogranin A和synaptophysin阳性。

结肠类癌性质的确定主要依据其生物学行为，而不是组织学形态。大多数结肠类癌尽管生长缓慢，病程较长，但仍具有恶性肿瘤浸润性生长的特性，癌组织浸润破坏局部管道壁，侵及周围组织，侵入淋巴管、血管，形成局部淋巴结甚至远隔器官的转移。血液转移常在肝脏形成转移灶，其次是肺。转移率的高低与原发灶大小和原发瘤部位有关。原发瘤＜1cm、有完整包膜者，转移率为15%，＞1cm者，50%以上发生转移，＞2cm者几乎都伴有区域淋巴结和肝内转移。结肠类癌的转移率最高，达52%ｖ72%，手术时多有局部淋巴结或肝转移，预后差；直肠类癌的转移率为17%ｖ35%。类癌，尤其是分化较好类癌的转移灶，其生长较其他恶性肿瘤的转移癌缓慢，即使有转移者也能存活数年。因此，大多数类癌病例包括已有转移的病例，手术治疗能获得良好的效果。

结肠类癌具有多发或多源性肿瘤的特点，发生率为2%ｖ4.5%，但较小肠类癌的25%ｖ35%为低。Kuiper报道，类癌合并其他部位恶性肿瘤的发生率为29%ｖ47%，远较其他肿瘤高(5.1%ｖ7%)，而合并肿瘤半数以上是在胃肠道。由于并发肿瘤往往较类癌本身有更坏的预后，故存在类癌时，应寻找其他部位是否有恶性肿瘤存在。

    2.病理类型 Williams根据胚胎发生学和血液供应，将胃肠道类癌分为：
    ①前肠类癌：包括胃，十二指肠1、2段，胰腺；
    ②中肠类癌：包括十二指肠3、4段，空回肠，阑尾及升结肠；
    ③后肠类癌：包括左半结肠和直肠。

根据癌细胞对银染色反应的差异，将类癌分为亲银性及非亲银性2类，前肠类癌细胞产生多种激素，因其量不多，所以临床上少有症状。中肠类癌细胞主要分泌5-羟色胺等，其分泌量超越了肝脏的降解能力，尤其是有肝转移的时候，常常出现类癌综合征的症状。后肠的类癌细胞可分泌多种肽类物质，如生长抑素、脑啡肽、P物质等，少有类癌综合征的表现。

根据病理学类型将类癌分为典型类癌和不典型类癌，不典型类癌为低分化类癌，往往提示更多的恶性行为，典型【病因】

病因：目前没有相关内容描述。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.手术治疗结肠类癌一经确诊，应以手术治疗为主。伴肝转移者应争取切除，否则可做肝动脉结扎或栓塞术，对类癌综合征有一定缓解作用。结肠类癌合并出血及邻近器官受压时，须紧急手术。目前常用的方法为内镜下切除术，对于一些黏膜下肿物不易电切时，可先在肿块局部注射生理盐水，使肿块隆起做—黏膜剥离切除―。肿瘤直径＞2cm、可疑恶变或不能进行内镜摘除者应做外科切除，范围应包括距肿瘤上下缘各5cm的肠段和淋巴结。仔细寻觅和切除可能存在的其余肿瘤。对已失去手术时机或有广泛转移的患者，行简单的短路手术，解除梗阻，便可生存数年。即便只能姑息性切除大部分肿瘤，也有助于延长患者生命。对无类癌综合征(CS)的可疑类癌术前应测定5-HIAA，可帮助判断术后复发转移和进展。对结肠类癌应尽可能做根治性切除术，因结肠类癌转移率较高，部分病例须行扩大根治术。对已有广泛转移，不能完全切除干净者，也不应放弃手术，应争取尽可能地切除转移癌组织，即使切缘经过癌组织也无妨，经这种姑息切除治疗后，常可使症状明显减轻，病人存活多年。也有报道应用奥曲肽治疗残留病灶，疗效有待观察。对肝转移灶，可行楔形切除或肝段肝叶切除，无法切除者，可选用肝动脉结扎或肝动脉栓塞治疗，常能使肝转移灶缩小，缓解类癌综合征。栓塞法可反复进行，尤其适用于那些不能耐受手术的患者。

2. 化疗化疗多不敏感，主要用于广泛转移、不能手术切除或行姑息性切除者。无CS的患者行复合化疗偶可显效。常用药物有氟尿嘧啶、链佐星(STZ)、卡莫司汀(BCNU)、洛莫司汀(CCNU)、多柔比星(ADM)、甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺、白消安(马利兰)和达卡巴嗪(氮烯咪胺,DTIC)。其中氟尿嘧啶和链佐星或氟尿嘧啶和洛莫司汀(CCNU)较为有效。遗憾的是，对化疗较敏感的肿瘤化疗时易出现严重甚至致命的CS发作，故活动的CS患者不宜化疗。也有人认为术前化疗3ｖ9个月，然后经皮肝动脉插管栓塞化疗，数周后结扎肝动脉及其他侧支循环，对有CS的患者疗效良好。如化疗用血清素、Ω- 肾上腺素及缓激肽等的拮抗药或阻滞药有效，可制定一长期个体化疗方案。用量应低于常规化疗剂量，以减少不良反应。治疗前肾上腺素试验阳性，治疗后肾上腺素试验转阴表明有效。初步治疗方案宜在医院确定，以后改在门诊治疗、随访。

3.放疗对肝转移灶有一定的效果，还可缓解骨转移引起的疼痛，常用剂量为4000ｖ4500Gy。

4.类癌综合征及其他并发症的治疗依症状及严重程度不同因人而宜。均应予高蛋白饮食、补充烟酸及维生素。除甲氧明和血管紧张素慎用于严重低血压和休克者外，禁用肾上腺素类药物，包括所有血管收缩剂。单胺氧化酶抑制剂和拟交感类药物应严加限制，并阻断内源性儿茶酚胺的释放，禁烟、避免物理刺激和情绪紧张。即使患者接受危险极小的手术，麻醉也应慎重，否则将招致严重并发症。术前备用抗血清素和抗缓激肽类药物，使用硫喷妥钠、巴夫龙及氧化亚氮(笑气)等能显著减少危险。鸦片类制剂如复方苯乙哌啶、洛哌啶等能有效控制腹泻，投用足量的抗胆碱药偶有帮助。生长抑素、干扰素可缓解面色潮红、减轻腹泻，对转移性类癌有一定疗效。胰酶制剂也可改善脂肪泻和吸收不良。若系胆盐性吸收不良尚可使用考来烯胺(消胆胺)。在术中将掺在塑料微球中的 ⁹⁰Yi行肝动脉注射，利用其?射线也可有效控制CS。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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