肠白塞病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：白塞病(Behcet?s disease)1937年由土耳其皮肤科医生H·Behcet最早提出，是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病，主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官。该病具有一定的遗传因素，病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。白塞病合并胃肠道溃疡者又称为肠白塞病(intestinal Behcet?s disease)，为白塞病的特殊类型。由于白塞病口腔黏膜的溃疡出现率最高(95%以上)，很早以前人们就推测胃肠黏膜也会出现溃疡。有关白塞病合并消化系统病变的文献报告最早在1940年，1958年Behcet通过对白塞病消化道的系统观察和研究，提出胃肠道白塞综合征(gastrointestnal Behcet?s syndrome)。鉴于消化道溃疡多发生在回盲部，1964年豚田等提议将其改名为肠型白塞病(intestinal Behcet?s disease)，近年文献多称肠白塞病。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：对包括白塞病在内的炎症性肠疾病，使用鲁米诺对末梢血的中性白细胞进行PMA刺激，对伴随其吞噬作用发出的光子量进行化学发光研究，结果在白塞病者活性有意义地升高。此时，由于发生活性氧，引起包括血管内皮细胞在内的组织损害。

病理上把白塞病肠溃疡分为坏死型、肉芽肿型以及混合型。坏死型为急性、亚急性病变，肉芽肿型为慢性病变，混合型介于二者之间。镜下可见肠黏膜水肿，黏膜固有层和黏膜下组织内的肠淋巴管扩张。肠的血管病变为伴随溃疡出现的血管炎性变化，主要表现为血管内膜的肥厚。以黏膜下组织的血管，特别是静脉为明显。这种血管的病变与溃疡的大小无关，受时间推移的影响，急性期溃疡(坏死型)的血管病变比慢性期溃疡(肉芽肿型)血管炎性病变为轻。溃疡越深，血管病变越明显。而无溃疡的肠黏膜，多见不到明显血管炎性变化。这种血管病变与肺结核、克罗恩病、溃疡性结肠炎的血管病变基本上无太大差异。

【病因】

病因：本病的病因尚不明确，有病毒、细菌、变态反应、自家免疫、社会环境因素等学说。从免疫角度上来看，本病患者纵隔充气造影可见胸腺增大，病理组织学发现胸腺淋巴滤泡的百分率高达71%。在末梢血，中性白细胞的游走功能亢进，中性白细胞内溶酶体酶活性亢进，出现免疫复合体，抑制性T细胞缺乏。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.单纯性溃疡原因不明，好发回盲部的圆形或卵圆形深溃疡，组织学表现为非特异性炎症，缺乏白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床特异性表现。

2.非特异性溃疡性结肠炎溃疡是从直肠始向上发展可至全结肠，且有连续性、表浅性、弥漫性、非特异性等特点。黏膜充血、水肿，慢性者可有假性息肉形成，肠腺隐窝底部聚集大量中性粒细胞，形成特征性的小隐窝脓肿以及隐窝脓肿融合破溃形成黏膜糜烂或浅溃疡，一般限于黏膜或黏膜下层。隐窝脓肿是非特异性溃疡性结肠炎较有意义的特征。

3. 克罗恩病好发于回盲部，为节段性病变，典型者黏膜有—铺路石―征象，全肠壁均有炎性改变是其特征性表现。肠壁或肠系膜淋巴结可见有典型的肉芽肿改变，中心是类上皮细胞、多核巨细胞及纤维结构，无干酪样坏死，具有诊断意义。可合并口腔溃疡、眼炎、皮肤红斑等肠外表现，但外阴溃疡罕见。

4. 肠结核肠结核多继发于开放性肺结核；病变主要涉及回盲部，有时累及邻近结肠，结核菌素试验阳性，缺乏白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床特异性表现。对鉴别有困难者，建议先行抗结核治疗观察疗效。有手术适应证者可行手术探查，病变肠段与肠系膜淋巴结病理组织学发现干酪样坏死性肉芽肿可获确诊。

5. 急性阑尾炎急性腹痛起病，常有转移性右下腹痛，压痛限于麦氏点，血象白细胞计数增高显著，一般无白塞病的口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎等临床表现可资鉴别，有时需剖腹探查才能明确诊断。

6.其他还应和淀粉样变病、缺血性肠炎、结肠憩室炎等鉴别。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.一般治疗在活动期，应限制活动，充分休息，给予流质饮食，待病情好转后改为富营养少渣饮食。对于剧烈腹痛和便血的急性期，要绝对安静，给予肠外中心静脉营养或肠内营养剂。注意纠正水、电解质平衡紊乱，贫血者可输血，低蛋白血症者适当补充人血白蛋白。

抗生素治疗对一般病例并无指征。但对重症有继发感染者，应积极抗菌治疗，给予广谱抗生素，静脉给药，合用甲硝唑对厌氧菌感染有效。

2.药物治疗?肠型白塞病没有特异性的药物治疗。

(1)氨基水杨酸制剂：柳氮磺吡啶(SASP)是治疗本病的常用药物。文献报告单用柳氮磺吡啶(SASP)大多数患者可控制症状。该药口服后大部分到达结肠，经肠菌分解为美沙拉秦（5-氨基水杨酸）与磺胺吡啶，前者是主要有效成分，滞留在结肠内与肠上皮接触而发挥抗炎作用。作用机制可能是，通过影响花生四烯酸代谢的一个或多个步骤，而抑制前列腺素合成，清除氧自由基而减轻炎症反应以及抑制免疫细胞的免疫反应。用药方法4g/d，分4次口服；用药3ｖ4周症状缓解后可逐渐减量，然后改为维持量2g/d分次口服，维持3个月至1年。副作用为两类，一是剂量相关副作用，如恶心、呕吐、食欲减退、头痛、可逆性男性不育等，餐后服药可减轻消化道副作用。另一类副作用属于过敏，有皮疹、粒细胞减少、自身免疫性溶血、再生障碍性贫血等。因此，服药期间必须定期复查血象，一旦出现此类副作用应改用其他药物。近年已研制成5-ASA的特殊制剂，如采用高分子材料膜包裹5-ASA微粒制成的缓释片或控释片，使能到达远端回肠和结肠发挥药效，此类制剂统称为美沙拉嗪(mesalazine)，这类制剂在结肠内经细菌作用打断偶氮键释出5-ASA。5-ASA新型制剂疗效与柳氮磺吡啶相仿，副作用明显减少，但价格昂贵为其缺点，适用于对柳氮磺吡啶不能耐受者。

(2)糖皮质激素：皮质激素一般在炎症明显时或对氨基水杨酸制剂疗效不佳者使用。基本作用机制为非特异性抗炎和抑制免疫反应。一般在急性期泼尼松(Prednisolone)口服40ｖ60mg/d，炎症控制后逐渐减量到10ｖ15mg/d，注意减药速度不要太快以防反跳，减量期间加用氨基水杨酸制剂逐渐接替激素治疗。长期使用对出现眼症者会促使其恶化。

(3)免疫抑制药：免疫抑制药试用于对糖皮质激素治疗效果不佳或对糖皮质激素依赖的慢性活动性病例，加用这类药物后可逐渐减少糖皮质激素用量甚至停用，可选择以下免疫抑制药中的一种：环磷酰胺(CTX)每天50ｖ100mg，硫唑嘌呤(AZP)50ｖ100mg或巯嘌呤(6-MP)30ｖ50mg，使用时要注意其副作用。

(4)其他药物：眼症出现时可应用秋水仙碱(colchicine)每天0.5ｖ1.0mg，口腔溃疡可使用激素软膏涂布，此外还可以试用左旋咪唑、转移因子等，临床评价不一。

3.手术治疗发生肠穿孔的病例应紧急手术，腹痛明显、腹部扪及包块以及溃疡较深，通过内科保守治疗无效者也主张手术切除。由于术后复发率高，因而适应证的掌握应该慎重。手术一般为回盲部切除或右半结肠切除，术后复发多在回肠侧，因而有人提出回肠的切除应该充分。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关症状展开

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