贝耳麻痹--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：特发性面神经瘫痪，即面神经炎(facial neuritis)，又称Bell 麻痹(Bell?s palsy)，系指面神经管内段面神经的一种急性非特异性炎症导致的周围性面瘫。面神经炎主要为Bell 麻痹及膝状神经节综合征(Ramsay Hunt综合征)两种类型。 Bell 麻痹的病因目前并不完全清楚，但是趋向认为是由一种嗜神经病毒引起。Ramsay Hunt综合征由带状疱疹病毒引起。
贝耳麻痹(Bell palsy)是突发的单侧面神经周围性瘫痪疾病，其病因不清。发病率为20／10万～42．5／lO万，患病率为 258／10万。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：面神经炎的发病机制未完全阐明。由于骨性面神经管仅能容纳面神经通过，面神经一旦发生炎性水肿，必然导致面神经受压。风寒、病毒感染(如带状疱疹)和自主神经功能不稳等，可引起局部神经营养血管痉挛，导致神经缺血水肿。

面神经炎早期病理改变为神经水肿和脱髓鞘，严重者可出现轴索变性。目前主要有两种学说：

1.脱髓鞘学说认为 Bell麻痹主要由病毒引起。病毒在体内如何损伤面神经目前尚不完全清楚。单纯性疱疹病毒可能是 Bell麻痹的重要病因，单纯性疱疹病毒在人体病理生理的其他方面了解的比较清楚，由此可以推测 Bell麻痹的病理生理机制。

病毒潜伏在三叉神经节、其他脑神经如膝神经节和脊神经感觉神经节，经过并不清楚的方式病毒被激活，在神经节内复制，并避开了循环抗体的攻击。病毒复制中对神经节的损伤引起神经功能降低。临床上出现面部、咽部、头部和颈部的感觉迟钝。然后病毒进入到轴突，引起脊神经根炎，并上行到脑干引起局部脑膜脑炎，这种变化可由脑脊液蛋白增高和淋巴细胞增多证明。此炎症反应通过Gadolinium增强的 MRI检查亦可以看到。

在受累的神经中病毒感染了Schwann细胞引起炎症反应，病毒积聚在神经细胞的纤维蛋白鞘内，当病毒经细胞膜破出时，出现神经细胞膜受损的自身免疫反应，导致髓磷脂断裂、脱髓鞘和面神经核细胞的染色质溶解，然后淋巴细胞浸润周围神经纤维。在炎症和自身免疫反应消除后，这些神经细胞虽然受损，但可以修复，重新形成髓鞘，神经肌肉功能恢复的程度取决于损伤的程度。

2.嵌压学说有学者认为，面神经麻痹是由于炎症引起了面神经炎，使面神经管内的面神经充血肿胀，由于面神经管是一种骨性的管道，肿胀的面神经在固定的空间内受到面神经管的挤压，引起面神经嵌压性损伤。

面神经减压术的基本理论就是从嵌顿压力中释放面神经及其血管。无论损伤的病因如何，由于神经内水肿，受损神经肿胀。神经水肿增加了神经管内的压力，导致面神经在面神经管内嵌压。在 Bell麻痹，出现表情肌麻痹，这是神经嵌压的临床症状之一。Sunderland指出静脉回流阻滞是神经损伤的第一阶段，早期解除这种压力对面神经更好的恢复是重要的，手术中的发现支持这种嵌压学说。Fisch和Esslen在术中观察到面神经病理性肿胀，嵌压在内听道的底部。这个研究提示面神经麻痹起源于炎症性病变，在狭窄的管道内面神经肿胀使得病变复杂，继之脱髓鞘。面神经炎也可以发生于Guillain-Barré综合征。

关于 Bell麻痹的病理研究报道很少，主要原因是获取面神经标本困难。一般取材来源于患面神经麻痹后死于其他疾病如车祸、心肌梗死、脑梗死等；部分取材来源于面神经减压术中。早期报道很难准确地说明面神经麻痹的病理变化。Alexander，Proctor，Ulrich及ODonoghue和Michaels观察到炎细胞浸润面神经。O?Donoghue和Michaels报道1例 Bell麻痹患者，在面神经的膝部，神经鞘充血，骨质出现改变。在他们的研究中，病灶处骨质吸收，伴有丰富的溶骨细胞。而Stephen等报道的病例神经鞘没有受累，沿着鼓索发现骨质有改变。

Fisch及Esslen电生理研究说明 Bell麻痹的神经阻滞部位主要位于膝神经节的近端。在面神经进入骨性面神经管前，可以看到面神经出现染色改变。McKeever等注意到面神经进入面神经管第一段时面神经有脱髓鞘。

Ylikoski等报道，在进行外科神经吻合或移植手术时，获取神经标本进行显微镜及电镜检查，在所有标本损伤远端的运动神经纤维有Wallerian 变性及脱髓鞘改变，大部分神经纤维部分再生，但是再生不完全。

总结上述散在的病理报道，结果如下：

早期变化：神经水肿血管受压、小静脉充血，偶有小灶性、新鲜的神经内出血。神经纤维髓鞘崩溃、部分轴突消失，神经束或神经内血管周围有淋巴细胞浸润。

中、后期变化：严重的Wallerian 变性，轴突浆呈泡沫状，轴突浆消失，在面神经主干内血管周围可以看到淋巴细胞广泛性浸润；神经变细、萎缩，周围结缔组织增生。

【病因】

病因：面神经炎在脑神经疾患中较为多见，这与面神经管的解剖结构有关。面神经管乃是一狭窄的骨性管道，正常人宽约2ｖ3mm，长约30mm。当岩骨发育异常，面神经管可能更为狭窄而成为面神经容易受累的内在因素。

另外，因面神经在面部所处的位置浅表且与咽部相处甚近，易受冷风侵袭或急性咽部感染等的影响，而易导致面神经的局部营养血管痉挛，缺血、缺氧及水肿，而成为面神经容易受累的外在因素。

目前所知 Bell麻痹的诱因主要有两个：疲劳及面部、耳后受凉后出现面神经麻痹。如乘车受冷风吹或睡眠后耳部受冷风或电风扇吹等。显然机体抵抗力下降是引起面神经麻痹的诱因之一。但 Bell麻痹真正的病因并不十分清楚。经过数十年的研究，趋向认为是由病毒引起的神经病变，或是一种单纯性疱疹型神经炎。

目前 Bell麻痹的病因仍是临床研究的一个目标。在过去几十年中，进行了广泛的研究。许多研究者提出了遗传、代谢、自身免疫、血管、神经嵌顿及感染等原因。

3 流行病学展开

流行病学：本病可累及任何年龄，但略微多见于30ｖ50岁者。年发病率随年龄而变化，每增加10岁发病率相应增加，60岁后达到30/10万ｖ35/10万。有 Bell麻痹家族史的患者，占所有患者中约10%。

本病发病前常有面部受凉风吹袭或咽部感染史。有许多文献报道了病毒病因的证据。

多为单侧发病，双侧同时发病者少见，左右两侧的发病率大致相等。不足1%的患者是双侧面神经麻痹。复发率约10%，可以是同侧或对侧。曾两次患病的患者，第3次发病的可能性更大，在第3次患病的患者中50%有第4次患病。有反复发病史的患者中，1/3葡萄糖耐量检测结果可能异常，但是在临床上不一定是糖尿病。然而，糖尿病患者出现 Bell麻痹是健康人的4.5倍。 Bell麻痹中的7%及Ramsay Hunt综合征中1.6%伴有糖尿病。另外， Bell麻痹中14.1%及患Ramsay Hunt综合征中的10.4%伴有高血压。40岁以上患者中， Bell麻痹伴有糖尿病及高血压的发病率分别为11.2%及23%，而Ramsay Hunt综合征中伴有糖尿病及高血压的发病率分别为1.3%及10.4%，糖尿病及高血压患者患 Bell麻痹明显高于健康人。

美国的文献报道 Bell麻痹发病率为每年13/10万ｖ34/10万，一项研究表明每年平均为25/10万人。美国大约有2.53亿人，每年按此发病率计算，估计每年有63250人患 Bell麻痹。在这些患者中84%(53130人)完全或几乎完全恢复，其余的16%(10120人)将遗留不同程度的后遗症。据报道在1977年，7.6万名美国人患面神经麻痹。西方国家的文献报道， Bell麻痹发病率为每年20/10万人。日本为每年30/10万人，Ramsay Hunt综合征为3/10万人，是 Bell麻痹的1/10。1982年我国六城市调查本病患病率为425.7/10万人，年发病率没有报道，估计与日本类似。

男、女发病率大致相同，但是在10ｖ19岁年龄段中，女性比男性更常见，是男性的2倍。40岁后，男性更常见，是女性的1.5倍。这个分布提示 Bell麻痹的发病率与女性月经初期和绝经期有关。在行经期的女性，发病率在月经第1天最高，第2个发病高峰在月经周期的第11ｖ17天，可能与排卵有关。因此，女性在行经及排卵期特别要注意不要过于疲劳及耳部受凉。

在妊娠期， Bell麻痹的发病率在分娩时最高，10万人分娩的妇女中，患病为45人。在同一年龄组，患病的危险性妊娠期女性是非妊娠期的3.3倍，常见于产后第3个月。在Mark May的研究中，诊断为 Bell麻痹的18ｖ39岁的女性中，21%在妊娠期发病。

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.中枢性面瘫系对侧皮质-脑桥束受损所致，因上组面肌末受累，故仅表现为病变对侧下组面肌的瘫痪，并常伴有该侧的偏瘫。

2.由其他原因引起的周围性面瘫

(1)急性感染性多发性神经根神经炎( 脑神经型)：可出现周围性面瘫，但病变常为双侧，多数伴有其他脑神经损害。脑脊液可有蛋白(增高)细胞(正常或轻度高)分离现象。

(2)脑桥病变：因面神经运动核位于脑桥，其纤维绕过展神经核。故脑桥病损除周围性面瘫外，常伴有脑桥内部邻近结构的损害，如同侧外直肌麻痹、面部感觉障碍和对侧肢体瘫痪等。

(3)小脑脑桥角损害：多同时损害同侧第?和?对脑神经以及小脑和延髓。故除周围性面瘫外，还可有同侧面部感觉障碍、耳鸣、耳聋、眩晕、眼球震颤、肢体共济失调及对侧肢体瘫痪等表现。

(4)面神经管邻近部位的病变：如中耳炎、乳突炎、中耳乳突部手术及颅骨骨折等，除周围性面瘫外，可有其他相应的体征和病史。

(5)茎乳孔以外的病变：因面神经出茎乳孔后穿过腮腺支配面部表情肌，故腮腺炎症、肿瘤、颌颈部及腮腺区手术均可引起周围性面瘫。但除面瘫外，常有相应疾病的病史及特征性临床表现，无听觉过敏及味觉障碍等。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

【预后】

预后：在 Bell麻痹发病早期确定神经病变程度，对评价预后及确定有效的治疗方法有重要的临床意义。预后一般良好，常在起病1ｖ2周后开始恢复，多数病人在数周内恢复。约2.7%病例可复发，复发次数越多，完全恢复的可能性越小。如恢复不完时，瘫侧面肌可发生挛缩、痉挛或异常联带运动。

面神经炎后遗症及并发症，其实是两个不同的概念。面神经炎后遗症是面神经麻痹后随着运动功能恢复，没有恢复的部分称为后遗症。并发症是指恢复过程中出现新的症状，亦称为继发性缺陷。如挛缩、联带运动、上睑下垂及面肌抽搐(即抽搐)等。有些医务工作者把这两种症状统称为后遗症。

后遗症，主要包括枕额肌额腹、眼轮匝肌、口周肌如提上唇肌、下唇方肌、口轮匝肌恢复不完全。具体表现为无抬眉动作或抬眉幅度低、眼上睑松弛、鼻唇沟浅、口角偏斜、刷牙漏水、面部僵硬、食滞、流泪等症状。

总体讲Ramsay Hunt综合征的面神经麻痹比 Bell麻痹预后差，约66%的患不完全性麻痹可完全恢复，而仅10%的完全性麻痹患者恢复了正常的面部功能。预后差的危险因素包括年龄、耳部疼痛的程度、面神经麻痹是完全性还是不完全性的、面神经麻痹与疱疹同时发病。

12 诊断依据展开

13 相关课件展开

14 相关药品展开

15 相关症状展开

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