小儿支气管扩张--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：支气管扩张系支气管因反复感染及分泌物阻塞或先天性发育缺陷等因素，造成管壁破坏、变形和扩张的一种慢性化脓性疾病。病变一般为不可逆性，进展较慢。约50%的成人患者，症状常起自小儿时期。主要表现为经常发热、咳嗽、多痰、甚至咯血。近年由于加强呼吸道感染疾病的防治，以及抗生素的及时应用，发病率已有所减少，症状也较过去为轻。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：以感染及支气管阻塞为两个根本致病因素，二者互相助长。由于支气管阻塞，腔内淤滞的分泌物对于受炎症影响而损伤软化的支气管壁予以压力，日久即造成阻塞，远端支气管扩张。同时，感染引起剧烈咳嗽，使支气管内压升高，亦可促进支气管扩张。此外，肺实变或肺不张存在日久，肺组织纤维化及瘢痕收缩，以致支气管受牵拉、扭曲和移位，也是促成支气管扩张的因素。

【病因】

病因：支气管扩张可分为先天性及后天性两大类：

1.先天性支气管扩张较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，见于婴儿；或由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管（tracheobronchomegaly），见于年长儿。

2.后天性支气管扩张常见于麻疹、百日咳、毛细支气管炎及重症肺炎，尤以腺病毒21型、7型及3型所致严重肺炎时较为多见。哮喘病亦系常见，由此类病因所致者多为双侧弥漫性支气管扩张。如果由于异物堵塞，支气管淋巴结结核或肿瘤压迫所致，以及支气管结核合并肺不张长期存在所致支气管扩张，多为局限性。

支气管扩张和机体一些特异性的防御功能缺陷有关。主要包括体液免疫缺陷、局部免疫防御缺陷和免疫紊乱。其中，最多见于体液免疫缺陷的病人，如X连锁的低丙种球蛋白血症、普通变异型免疫缺陷病，IgG亚类缺陷也为支气管扩张的病因之一。局部免疫防御缺陷，原发纤毛运动障碍的病人，由于纤毛运动不良，从而导致黏液纤毛清除功能减低和反复呼吸道感染，而引起支气管扩张。

异物引起的气道梗阻可形成支气管扩张；遗传疾病如囊性纤维性变的呼吸道主要表现为鼻窦炎及支气管扩张。另外，良性或恶性肿瘤、肋骨的骨质增生压迫也可导致支气管扩张。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：除重视、新鲜空气、休息、营养之外，主要应消除炎症，充分引流，保持呼吸道通畅，分述如下。

1.去除病因，排除支气管分泌物对于各种原因造成气道梗阻者，应及时去除病因。过去认为支气管扩张是不可逆的，但有病例证实，即使已经形成支气管扩张，去除梗阻后，经抗感染、肺部理疗等充分保守治疗，扩张的支气管可能重新修复，肺内炎症也可消失，而不必手术。对于支气管分泌物的排出，可用顺位排痰法，对不同的病区采取不同的顺位姿势排痰(图2)，每天进行2次，每次20min。如果分泌物太稠，宜服碘化钾或吐根糖浆或化痰的中西药，或先用雾化吸入法湿化呼吸道然后顺位排痰、拍背吸痰，则痰液易于排出，这非常重要。北京儿童医院近年用支气管肺泡灌洗术排痰有良效。

2.抗菌药物在急性发作期宜用中西药物控制感染。治疗的关键在于抑制病原微生物生长和介质释放。在支气管扩张急性感染时，由于气管感染的细菌群通常和慢性支气管炎病人相同，因此，针对肺炎链球菌及流感嗜血杆菌有效的抗生素是第一选择，阿莫西林、磺胺三甲氧苄氨嘧啶、新的大环内酯类药物如克拉霉素、阿奇霉索、二代头孢菌素是合理的选择。疗程不定，至少7ｖ10天。抗生素预防感染的用药原则是：抗生素低剂量、短疗程、窄谱，一旦产生耐药，及时换药，使用非口服途径。常用的抗生素为水剂青霉素，每天总量约100万ｖ300万U可由肌注或静点，疗程约2周。也可加青霉素雾化，以20万U溶于10ml蒸馏水中，在10min内吸入，每天重复3ｖ4次，连续1ｖ2周。也可与链霉素合用。以后应根据细菌培养及抗生素敏感试验结果，换用头孢菌素或其他抗菌药物。在施行外科疗法前后，也要应用抗菌药物治疗。

常用的中药清热、解毒剂为蒲公英、板蓝根。银花、连翘、鱼腥草、大青叶等，在缓解期，对虚弱患儿宜加用当归、黄芪、党参。

3. 人血丙种球蛋白对于低人血丙种球蛋白血症的病人，人血丙种球蛋白替代治疗能够减少畸形的呼吸道细菌感染的发生，防止支气管扩张病变的进展。在X连锁低人血丙种球蛋白血症和普通变异型免疫缺陷病的病人，确诊后早期使用人血丙种球蛋白替代治疗，使血中的IgG水平大于5g/L，能够有效防止支气管扩张的形成。

4.外科手术

(1)切除病肺：为根本疗法，但必须重视术前的内科治疗，应用强有力的抗生素治疗和支气管扩张药治疗以减少细菌感染并促进分泌物引流，为手术做好准备。施行手术的适应证为：

①经内科治疗9ｖ12个月以上仍然无效。

②重症病例限于一个肺叶或一侧者。

③反复咯血，不易控制，切除出血不能控制的气道部分。

④病区屡次复发严重感染，且药物不易控制或可能有耐药微生物如曲霉菌生长的区域。

⑤对顺位排痰不合作的患儿。

⑥患儿的一般健康状况渐趋恶化。

近年来，由于胸外科手术的进步，手术后并发症和病死率已大为降低，因此一般主张，适合上述适应证的患儿，在有可靠的胸外科条件下，可以争取早日进行手术切除，以免重复感染造成肺组织进一步损害，以及日后增加手术的困难。

切除范围或属肺段，或为肺叶。儿童患者肺组织病变尚浅，组织代偿能力较强，因而手术结果往往比成年病人为满意。但年龄过小者不易合作，麻醉也较困难，延迟到8ｖ9岁后行手术为宜，一般先做认真的内科疗法，为以后的手术治疗打好基础。

(2) 肺移植：对于肺部病变严重而广泛、临床症状重的病人肺移植可能是最后的治疗手段。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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