小儿脑积水--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：脑积水(hydrocephalus)系指脑脊液的分泌、循环或吸收过程发生障碍，导致颅内脑脊液增多，引起脑室和(或)蛛网膜下腔异常扩大的病理状态。其基本特征是过量的脑脊液产生颅内压增高，因而扩大了正常脑脊液所占有的空间。如果脑积水在颅缝闭合之前发生，则头颅增大异常显著。于出生时就存在的脑积水称为先天性脑积水，在出生后有明确病因产生的脑积水称为后天性(获得性) 脑积水。小儿脑积水多为先天性和炎症性病变所致。由于各种原因引起脑实质本身先发生萎缩而后使脑室和蛛网膜下腔扩大，脑脊液容量相对增加者，不属于脑积水的范畴。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：头颅CT和MRI无创性检查是目前最常用的方法，结果最可靠，既可明确脑积水的诊断，又可进一步了解脑积水的原因、种类、阻塞部位及脑室扩大的程度，以便选择适当的治疗措施。特别是头颅MRI在显示脑脊液通路的阻塞和引起阻塞的原因方面，尤其是中脑导水管和第四脑室附近的畸形如Arnold-Chiari畸形等，有着无可比拟的优越性。至于头颅B超可用于胎儿脑积水的宫内诊断，为孕妇是否中止妊娠提供依据。
1.头颅X线检查可见颅腔扩大、颅骨变薄，脑回压迹加深，颅缝分离、囟门扩大，头与面比例明显增大等改变。
2.CT检查对诊断脑积水有重要价值，还可区别是否为交通性脑积水。非交通性脑积水(梗阻性脑积水)时脑室明显扩张，变为圆钝。可根据脑室扩张的情况确定阻塞的部位。单侧或双侧室间孔梗阻可引起单侧或双侧侧脑室扩张，而
三、四脑室正常。导水管狭窄时表现为双侧脑室及三脑室扩张，而四脑室正常。四脑室中孔和侧孔阻塞时，所有脑室(包括四脑室)扩张。
交通性脑积水时，CT显示脑室呈球形扩张，程度较轻，第四脑室扩张程度最小，基底池往往扩张，大脑半球的脑沟增宽。
近年来由于CT的广泛应用，临床上出现—外部性脑积水―(external hydrocephalus)的诊断名称。CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月ｖ2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。
3.MRI检查除显示脑室扩大外，在梗阻性脑积水时脊液可经室管膜渗入脑室周围，脑室周围间质性水肿，在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈高信号，有重要的诊断价值。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

预防：

1.加强产前早期诊断及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生脑积水儿的产前早期诊断是预防脑积水儿出生的重要途径。由于明显的脑积水，在孕12ｖ18周即可通过B超查出，所以要加强B超在产前诊断中的应用，及早终止妊娠，预防脑积水儿的出生，降低先天性脑积水的出生率。

2.宣传优生知识，减少胎次据有关资料表明，胎儿患脑积水的危险度可因孕妇产次增加而升高。两胎以上者脑积水发生率明显上升。因此，宣传优生知识，减少胎次，是防止脑积水儿的途径之一。

3.提倡适当年龄生育从有关资料显示，脑积水畸胎的发生率有随孕妇年龄增加而递增的趋势。一般25ｖ29岁组发生率最低，但差异无显著性，30岁以后发生率就有递增趋势。因此，提倡适当年龄生育，对预防脑积水儿的发生有一定意义。

4.加强优生教育，提高人口文化素质据有关统计资料提示，脑积水儿的发生与孕妇文化程度有关，孕妇文化程度越低发生率越高，文盲与半文盲者后代的患病率最高。所以要提高人口的健康素质，首先应提高人口的文化素质，以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。

5.安全生产，谨防窒息、产伤孕妇生产时，一定要在环境条件较好的医院生产，在生产过程中不要拖延产程，谨防围产儿窒息，防止产伤。这是预防围生期脑积水儿发生的重要环节。

9 治疗方案及原则展开

治疗：无论何种原因引起的脑积水均以手术治疗为主，对有进展的脑积水更应及时采取手术治疗。手术治疗可以去除病因或重建脑脊液循环通路，但目前手术效果尚未达到满意的境地。对于早期、发展缓慢或不适于手术治疗的脑积水患儿，则以药物治疗为主，可酌情选用脱水或利尿药。后天性脑积水还需同时进行原发病因的治疗。

1.手术治疗

(1)脑脊液分流术：目的是通过重建脑脊液循环通路，以达到脑脊液分流的目的。小儿脑积水分流术的开展，不仅增加了脑积水患儿的存活率，并使70%的患儿保持智力基本正常。按分流的终点不同，可分为颅内分流和颅外分流两种。颅内脑脊液分流术适用于阻塞性脑积水，如侧脑室-小脑延髓池分流术、第三脑室造瘘术等。近年有研究报道在神经内窥镜下行第三脑室底脚间池造瘘微创手术，是一种治疗中脑导水管狭窄性梗阻性脑积水的新方法。颅外脑脊液分流术适用于各型脑积水，方法很多，包括将脑脊液引流至心血管的手术及引流至其他脏器或体腔的手术，前者常用脑室-心房分流术，后者常用侧脑室-腹腔分流术。晚近香港大学神经外科专家创用脑室-上矢状窦分流术(吻合术)，可避免其他分流术的缺点，交通性和非交通性脑积水病例均可采用。

分流术效果除取决于手术本身外，与术前小儿脑皮质保留之厚度及有无合并其他畸形有关。分流术后尽管头围停止过快增长，但仍需用头颅CT或MRI定期观察脑室大小及脑皮质厚度，以防持续存在的轻度颅内高压压迫脑皮质而造成智力发育障碍。术后经常随访，也将有利于及时发现分流管有无不通畅、远端分流管是否足够长或有无继发感染等情况，以便给予相应处理。最近有研究发现，分流术本身造成的脑损害或术后并发症(如感染、硬脑膜下血肿等)；还可导致癫痫发作，2岁内行分流术者更易发生，发生率高达20%ｖ50%。

(2)减少脑脊液产生的手术：主要为脉络丛切除术或电灼术。因效果不好，已很少采用。

(3)去除病因的手术：如切除颅内肿瘤、脓肿等占位性病变，恢复脑脊液循环通路。至于通过手术能解除先天发育畸形所致阻塞原因者很少，如对Dandy-Walker畸形可行第四脑室正中孔切开术；对Arnold-Chiari畸形可行后颅窝及上颈段椎板切除减压术。中脑导水管阻塞性病变切除先天性隔膜外，但手术常造成脑干损伤，很少采用。

2.药物治疗目的在于暂时减少脑脊液的分泌或增加机体水分的排出(利尿)，降低颅内压。主要使用乙酰唑胺(醋氮酰胺)25ｖ50mg/(kg·d)，通过抑制脉络膜丛上皮细胞Na ⁺-K ⁺ATP酶以减少脑脊液的分泌；或用脱水剂如甘露醇、利尿药如氢氯噻嗪(双氢克尿噻)等，以增加水分的排出。这些药物的疗效一般不显著或仅有轻度的暂时效果，且不宜长期应用。对于有蛛网膜粘连的病人，可试用地塞米松口服、肌内注射或鞘内注射治疗。有癫痫发作者，给予抗癫痫药物治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

【预后】

预后：脑积水的预后差别较大，主要取决于治疗及时与否和引起脑积水的病因及病变程度。如能及时手术根治阻塞的原因，则有可能达到临床痊愈；如阻塞原因难以解除，或合并其他先天畸形，则预后不良。部分(约1/3) 脑积水患儿的病情可以自然静止，不再发展。脑积水常见的后遗症为大头畸形、精神发育迟滞、癫痫及失明等。

未经治疗的先天性脑积水患儿，虽然有大约20%可停止发展，脑脊液的分泌和吸收趋于平衡，称为静止性脑积水。但是约半数患儿可在1年半内死亡，剩下约半数可以继续存活的先天性脑积水患儿，仅约15%智商接近正常，2/3以上有神经功能障碍，如共济失调、痉挛性瘫痪、感知觉障碍等。

经过手术治疗的脑积水患儿，存活率至少在90%，大约2/3智商正常或接近正常。当然，脑积水患儿的神经功能障碍与脑积水的严重程度成正比，如大脑皮质厚度小于1cm，即使脑积水得到控制，也会有神经功能障碍及智力发育障碍。

有研究认为脑脊液的生化分析有助于判断脑积水的预后，如脑脊液中脂肪酸的浓度与颅内压增高可成比例升高。阻塞性脑积水解除后，脂肪酸浓度下降，如分流术后仍持续性升高，多提示预后不良。

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