未分化结缔组织病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：近年来，未分化结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease，UCTD)已逐渐被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能是一种独立的疾病。到目前为止，未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现，本病是否为另一种结缔组织病仍需学术界的进一步研究。 UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。但是，直至1989年以后，相关的临床研究才逐渐增多。文献上的名称仍不统一，有人称之为隐匿性狼疮、不全型或顿挫型狼疮、早期未分化结缔组织病和未分化结缔组织综合征等。各研究者推荐的诊断标准也不完全一致。近十几年来，国外对本病的临床特征、实验室异常及其转归进行了较多的研究。国内亦有不少UCTD的病例，但系统的研究报道尚少。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：与多数结缔组织病一样，UCTD的发生也有一定的遗传基础。一些研究表明，部分患者有自身免疫病家族史。1988年，Ganczarczyk等比较了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亚型，发现UCTD患者HLA-B ₈及HLA-DR3亚型的阳性率较正常人明显升高。而最终进展为SLE的7例患者的HLA-DR1亚型阳性率较正常人明显降低，与SLE患者类似。提示HLA-DR1亚型可能是抗UCTD基因。

最近，Mosca等的研究发现，UCTD患者在妊娠期复发率增加。在22例研究对象中，有6例(24%)在妊娠期间病情复发或加重，而对照组中仅有7%的患者病情出现反复。因此，性激素水平的变化或雌孕激素比例失衡很可能与本病的发生有关。

【病因】

病因：目前UCTD的病因不明，相关研究亦较少。但有一些研究者认为，部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化(SSc)的早期阶段。因此，其病因应与这两种疾病相同。研究提示，本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中，环境和遗传因素均占有重要地位。

在1998年Lacey等人对205例UCTD患者及2095例正常人对照进行了研究。结果发现205例女性UCTD患者中，25%(52/205)的研究对象有明确的化学溶剂接触史，而种族构成、受教育程度、婚姻经济状况和烟酒嗜好等因素匹配的2095例对照中仅有17%(364/2095)有明确的化学溶剂接触史。通过病史的详细研究发现，化学试剂、美容产品、药物、橡胶制品、油漆及颜料等与UCTD发病显著相关。接触油漆、清洗剂和松节油等也可能与UCTD发病有关。

最近，Lacey等的研究进一步提示，导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植入物也可增加发病风险。以上研究均提示环境因素在UCTD的发病中发挥了重要作用。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：UCTD患者的临床表现常较轻，一般以对症治疗为主。治疗目的在于减轻患者的临床症状，使病情长期缓解及预防不良转归。治疗方案和药物剂量应注意个体化的原则，并注意观察药物的不良反应。

1.对症治疗乏力、发热、关节痛或关节炎者可选用非甾体抗炎药治疗。非甾体抗炎药疗效的个体差异较大。一般而言，症状较重者首选双氯芬酸等抗炎效果较好者；症状较轻或长期用药者可选择不良反应小、服用方便的缓释非甾体抗炎药，如美洛昔康及萘丁美酮等；有上消化道炎症、溃疡等病史者宜选用罗非昔布及塞来昔布等选择性COX-2抑制剂。

出现雷诺现象的患者需注意保暖，并视病情程度给予扩血管药物如钙通道拮抗剂等治疗。症状严重或伴有肢端溃疡者可静脉给予前列腺素及雷吉停等改善循环药静点，临床观察在多数患者有较好疗效。

有光过敏患者应注意避免阳光直晒。

2. 肾上腺皮质激素面部皮疹者可局部应用激素类软膏。难以缓解的关节炎也可给予关节腔局部注射倍他米松(得宝松)、醋酸去炎松等抗炎治疗。

有器官受累如心包炎、血小板减少或溶血性贫血等可应用全身激素治疗，但不宜采用大剂量激素。除特殊情况外，一般泼尼松0.5mg/(kg·d)即可使病情改善，此时应尽快减至10mg/d以下的小剂量维持，以减少激素不良反应的发生。欧洲抗风湿联盟的调查发现，有38%的患者在初次诊断后口服泼尼松治疗，但激素量均?10mg/d，1年和2年随访时该比例分别为43%和27%。

1989年Jonathan等总结38例患者的临床资料发现，仅需非甾类抗炎药治疗的患者占47%(18/38)，局部激素治疗者为11%(4/38)，口服激素治疗者为32%(12/38)，使用羟氯喹或氯喹治疗者为29%(11/38)，需用免疫抑制剂治疗者仅1例，占3%。除1例自身免疫性血小板减少患者外，口服激素的剂量多在20mg/d或以下，并可很快减量。

3.免疫抑制剂对于常规治疗无效的患者也可试用免疫抑制剂，目前针对其临床治疗经验的报道较少。一般根据临床症状的不同，参照其他结缔组织病的治疗给予不同方案。但宜采用小剂量、短疗程方案。常用免疫抑制剂包括甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。

1995年Wise等报道，对多关节炎和激素减量困难的患者可试用甲氨蝶呤治疗，剂量与在系统性红斑狼疮的应用类似。接受治疗的患者中有53%有效，以多关节炎和皮肤黏膜病变改善最为明显。60%的患者出现不良反应，其中33%的患者不得不因此而中断治疗。在25mg/周剂量治疗组有1例患者出现机会致病菌感染，发生隐球菌脑炎，该患者同时服用泼尼松30mg/d。

总体而言，注意采用较低剂量并能在治疗过程中注意密切随访，甲氨蝶呤治疗的安全性尚可。

此外，在难治性UCTD患者，给予适量来氟米特、环孢素A等免疫抑制剂可能有效，但尚需更多临床研究的证实。

4.抗疟药对于伴有发热、面部皮疹、关节炎的患者可试用抗疟药治疗，并可与非甾体抗炎药合并应用。羟氯喹的常用剂量为200ｖ400mg/d。在此剂量下，极少出现眼底的损害。但是，为慎重起见，应在用药前和用药后每3ｖ6个月进行1次眼科检查，注意视野变化和眼底等病变的发生。

2000年欧洲抗风湿联盟的调查发现，在112例UCTD患者中接受抗疟药治疗者约占17%，但2年后该比例上升至32%左右。该结果提示患者对抗疟药治疗的顺应性良好，因不良反应停药的发生率低，可以长期应用。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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