眼类肉瘤病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：类肉瘤病( sarcoidosis)又叫结节病，由PM Boeck于1899年首先提出。1914年Schaumann将网状内皮系统损害的良性淋巴肉芽肿归入类肉瘤病。类肉瘤病这一名称已得到公认。类肉瘤病可以侵犯人体肺、淋巴结、皮肤、神经、脾、肝、心、腮腺、肌肉、骨及骨关节等多种器官，以不发生干酪样变的上皮样细胞亦称类上皮细胞形成的肉芽肿为特征。眼是仅次于肺及肺门淋巴结的易于受害器官。当眼部患病时，一般均伴有其他器官的类肉瘤病。但也有些病例，眼病十分典型而全身检查却并无阳性发现，称为眼类肉瘤病。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：近年的研究认为，此病是一种自身免疫性疾病。自身抗原可能与单核细胞有关。患者的免疫学改变特征性地表现为外周血中CD4 细胞降低，CD4 细胞与CD8 细胞比值下降(＝0.8)。但在受累组织中CD4 ⁺ 细胞增加，CD4 细胞与CD8 ⁺ 细胞比值增高(＝1.8)。有研究表明受累组织中CD4 细胞被激活，释放IL-2和其他细胞因子，主要通过细胞免疫应答引起炎症和组织损伤。

不同种族发病的差异及不同类肉瘤病患者临床表现的差异，提示免疫遗传因素在发病中起着一定作用。HLA抗原分型发现，在伦敦的白人患者中，HLA-B ₈抗原阳性者易于发生急性关节炎、结节性红斑和前葡萄膜炎；在华盛顿的黑人中HLA-Bw ₁₅抗原阳性者发生类肉瘤病可能性要比阴性者大5倍；在希腊的患者中，HLA-B ₂₇抗原阳性者往往有较严重的类肉瘤病。HLA-B ₁₃抗原阳性患者往往表现出慢性和持续性的损害。

【病因】

病因：病因还不清楚，目前的假设认为：类肉瘤病是在异常的人体免疫功能基础上，遭受某种病原体感染所致。各种病原体中，争论最为热烈的是结核杆菌。历史上曾认为类肉瘤病为结核感染的一种少见的形式，但类肉瘤病肉芽肿中不能或罕能分离出结核杆菌；对结核菌素试验无或仅有微弱反应；抗结核药物治疗无效等，均否定了结核杆菌为本病病因的推测。此外，不典型分枝杆菌及某些疱疹病毒如单纯疱疹、Epstain-Barr 病毒感染与本病的联系也未能完全证实。

本病有免疫遗传背景。1997年Ishihara等调查北欧地区人群发现，HLA-B ₈、HLA-DR阳性者，易患类肉瘤病。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

实验室检查：
1.生化方面的检查
(1)血清血管紧张素转化酶：血清血管紧张素转化酶(ACE)是由巨噬细胞、类上皮细胞等产生的，可以催化多种多肽的裂解，它可使血管紧张素?转化为具有强有力血管加压作用的血管紧张素?。ACE正常存在于肺毛细血管内皮细胞表面、肺泡的巨噬细胞、近端肾小管的类上皮细胞、血液及精液中。在类肉瘤病患者，由于出现大量的含有巨噬细胞和类上皮细胞的肉芽肿以及这些细胞的功能亢进，所以不但使肉芽肿组织内出现高浓度的ACE，而且也使血清ACE水平显著增高。从某种意义上来说，血清ACE水平反映了能够产生ACE的肉芽肿(类上皮细胞、巨噬细胞)的总和。自1974年Lieberman将ACE测定引入类肉瘤病的诊断以来，此种检查已受到广泛的重视，它已成为判断类肉瘤病的一个很有用的指标，动态测定其血清水平，可以判断疾病的进展、消退及复发，可以评价糖皮质激素的治疗效果，可以作为判定疾病预后的一个参数，也可作为研究类肉瘤病发生机制的一个方面。
(2)溶菌酶：血清及其他体液中溶菌酶水平反映着体内巨噬细胞的活性。在类肉瘤病患者这些细胞数量增多且活性增强，因而可出现血清溶菌酶水平升高。
溶菌酶测定已被应用于葡萄膜炎和干燥性溶菌酶水平升高，则应高度怀疑为类肉瘤病；类肉瘤病所致的干燥性角膜结膜炎患者的角膜结膜炎患者的泪液溶菌酶含量均是降低的。

(3)腺苷脱氨酶：腺苷脱氨酶(ADA)主要由巨噬细胞和T淋巴细胞产生，Tayler等发现类肉瘤病患者血清ADA活性升高。
2.免疫学方面的检查
(1)体液免疫学检查：类肉瘤病患者有体液免疫的异常。由于辅助性T细胞刺激了多种B细胞，所以血清中多种类型的免疫球蛋白水平均增高。许多患者有淋巴细胞减少，淋巴细胞对非特异性有丝分裂原刺激的反应降低，但由于这些检查缺乏特异性，所以对诊断帮助不大。然而淋巴细胞、淋巴细胞。其中辅助性T淋巴细胞，主要分布于肉芽肿结节周围。

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感，用0.3%ｖ0.5% 地塞米松(dexamethasone)水溶液每2小时点眼1次，炎症即可迅速消退。当然，扩瞳药、湿热敷等一般虹睫炎的常规治疗也是必要的。慢性虹睫炎比较顽固，对糖皮质激素不太敏感，可用甲泼尼龙20mg(每眼)球结膜下或筋膜囊下注射，隔天或3天1次，连续3ｖ5次。筋膜囊下注射时，用有齿镊提起球结膜及其下筋膜，针尖刺入后轻轻摆动，防止刺破巩膜误入眼球内。扩瞳药开始用1%ｖ2% 阿托品眼水或眼膏，待瞳孔扩大后改用短效扩瞳药，如后马托品(homatropine)、乙酰环戊苯(cyclopentolate)或含等量0.4% 后马托品、0.5% 去氧肾上腺素、1% 普鲁卡因的新扩瞳合剂，既可防止瞳孔缘虹膜后粘连，又使虹膜保持舒缩余地，以免虹膜发生前、后粘连。

类肉瘤病脉络膜视网膜炎、视网膜静脉周围炎、脉络膜肉芽肿、视神经病变，包括慢性虹睫炎在内，当糖皮质激素局部应用不能奏效时，需全身给药，如泼尼松30ｖ60mg上午8时前顿服，病情缓解后渐次减量，最后改为维持量(10mg/d)，持续3ｖ6个月。糖皮质激素全身用药时，按常规内服氯化钾300mg/d，低盐饮食。如糖皮质激素治疗无效，可加用或改用环孢素A、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等免疫抑制药。应用免疫抑制药时，定期检查血象和肝、肾功能。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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