老年人嗜铬细胞瘤危象--掌上医讯

解释收起

概述：嗜铬细胞，主要分布在肾上腺髓质、交感神经节等嗜铬组织中，主管合成、贮存和释放去甲肾上腺素和肾上腺素。由成熟嗜铬细胞起源的肿瘤称嗜铬细胞瘤，临床表现以过量儿茶酚胺(去甲肾上腺素和肾上腺素)所致的一系列症群为特征，其中高血压为最突出的症状。由于肿瘤释放大量儿茶酚胺入血，导致剧烈的临床症群，如高血压危象、低血压休克及严重心律失常等，称为嗜铬细胞瘤危象。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：去甲肾上腺素和肾上腺素是调控机体生理功能和代谢的重要激素。体内几乎所有组织都有这两激素的受体，即Ω和?肾上腺能受体。这两型受体又各自分为Ω ₁、Ω ₂和? ₁、? ₂亚型(尚有? ₃亚型，还未完全阐明)。各型受体被激活后产生的效应不同和它们在组织中分布差异决定了各组织对儿茶酚胺反应的特性(表1)。总的说，刺激Ω受体引起兴奋反应，如血管收缩血压升高，眼扩瞳肌收缩瞳孔散大、胃肠及膀胱括约肌收缩、立毛肌收缩、出汗等；? ₁受体激活后产生心脏兴奋作用：心肌收缩力增强、心率加快、传导加速等；? ₂受体兴奋后表现对中间代谢的作用，如糖原分解、糖原异生，导致血糖升高及脂肪分解，? ₂受体激活还引起小动脉扩张，以及支气管、胃肠道和膀胱的肌肉松弛。

肾上腺素和去甲肾上腺素对Ω、?受体都有亲和力。肾上腺素对Ω ₁受体亲和力略强于去甲肾上腺素，而对Ω ₂受体则反之。对? ₁受体亲和力两者相似，而对? ₂受体肾上腺素比去甲肾上腺素至少大10倍。所以对中间代谢、小动脉扩张、支气管及胃肠道等平滑肌松弛作用主要是肾上腺素的作用。

嗜铬细胞瘤以不受控制地合成、贮存和不规则大量释放儿茶酚胺为特点。其释放的激素优势激活的受体不同，产生不同的病理生理状态，导致危象表现的多样性(图1)。

肾上腺髓质嗜铬细胞瘤可以分泌肾上腺素为主，也可以分泌去甲肾上腺素为主。肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌去甲肾上腺素。

【病因】

病因：嗜铬细胞瘤是家族性、多发性内分泌腺瘤综合征(MEA-?型，Sipple综合征)的一部分。家族性嗜铬细胞瘤病例中50%为双侧肿瘤，散发病例中双侧者仅10%。约5% 嗜铬细胞瘤病人有神经纤维瘤；而仅1% 神经纤维瘤病人有嗜铬细胞瘤。儿童嗜铬细胞瘤中50%为肾上腺内单发肿瘤，25%累及双侧肾上腺，25%在肾上腺外。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：根据临床表现和尿或血儿茶酚胺及其代谢产物测定以及定位检查，嗜铬细胞瘤诊断一般并不困难。但对危象发作急诊就诊病人诊断并不容易。通过仔细询问病史，密切观察病情可以提供重要诊断依据。有下列情况者应考虑到本病危象：
    ①有反复发作性高血压或持续高血压阵发加剧病史者；
    ② 血压波动极大，有位置性低血压，或有高血压低血压休克交替出现者；
    ③ 高血压伴有畏热、多汗、体重下降、情绪激动、焦虑不安、心动过速、心律失常、四肢震颤等儿茶酚胺分泌过多症状者；
    ④ 高血压伴有糖耐量减低、糖尿病，甚至酮症酸中毒者；
    ⑤有因外伤、小手术(如拔牙)、按压腹部、排尿及吸烟等因素诱发高血压发作史者；
    ⑥腹部触及包块或B超、CT等发现。肾上腺或腹主动脉旁等部位有实质性肿物者；
    ⑦一般降血压药物治疗无效，用利舍平、胍乙啶等促进儿茶酚胺释放的降压药后反使血压升高者；
    ⑧ 高血压伴不好解释的血白细胞增高者。

疑为本病危象时首先应积极用Ω和?受体阻滞剂及其他相应急救治疗，同时急诊作B超探测肾上腺区及腹主动脉两侧，以发现肿瘤。必要时在病情允许条件下做CT或 MRI检查，尽可能明确诊断。在危象控制后，再留尿或血测定UCA及VMA或其他有关检查，最后确诊。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.危象急诊处理嗜铬细胞瘤危象急救关键在于及早、恰当使用Ω和?-受体阻滞药。危象病情变化迅速复杂，可从高血压危象突然转为低血压休克，也可几种危象伴发。因此必须准确分析病情，灵活采用治疗措施。急救时应立即建立至少两条静脉通道，一条给药，另一条补充液体。同时必须进行心电监护、血压监护及中心静脉压监测。

(1) 高血压危象治疗：急救时Ω-受体阻滞剂药宜用酚妥拉明，因其作用迅速，静注后1min内见效，作用持续时间短(5ｖ10min)，易于控制剂量，不易蓄积。可立即静脉注射1ｖ5mg，并持续静滴维持(250ml液体中加入10ｖ20mg)，滴速根据血压而定。必要时可以间歇静注1ｖ5mg。同时应积极补充液体，以尽快扩充血容量。根据血压下降情况及中心静脉压测定决定输液速度及补液量。除输入葡萄糖或盐水外，适当输入低分子右旋糖酐。降压药物应避免用利舍平、胍乙啶类自主神经阻滞剂，这些药物可促进儿茶酚胺释放，加重高血压。静滴硝普钠也可达到良好降压效果。应用Ω受体阻滞剂后应合用?受体阻滞剂，以防止出现心律失常。

(2)严重心律失常治疗：由于儿茶酚胺所致的心律失常，?受体阻滞剂有良好效果。一旦发生频发性室性期前收缩或快速心律失常，立即静脉注射普萘洛尔(心得安)1ｖ2mg，推注速度每分钟不超过1.0mg，或5mg加入5% 葡萄糖液100ｖ200ml中静滴，心律控制后改为口服10ｖ20mg，1次/6h。应用?-受体阻滞药同时应合用Ω-受体阻滞药，以免因? ₂受体阻断后扩张小动脉作用消失，加重高血压。对有心力衰竭病人慎用。对有支气管哮喘史病人宜选用选择性心脏?-受体阻滞药，如阿替洛尔(氨酰心安)。耉年人常有冠心病所致心律失常，对?-受体阻滞药疗效不佳者，应使用利多卡因等其他抗心律失常药，必要时可用电除颤，心内膜起搏等其他抗心律失常措施。

(3)低血压休克治疗：对休克危象治疗应根据具体情况灵活用药，切勿盲目用去甲肾上腺素升压。若由于血容量严重不足而休克者，应快速补充液体，扩充血容量。可快速输入低分子右旋糖酐500ｖ1000ml或配以血浆或人血白蛋白等。为防止血压骤然上升，血压回升后应滴入适量的酚妥拉明。只当扩充血容量后血压仍不可测及时，可以滴注去甲肾上腺素，一旦血压高于正常，立刻改用滴注酚妥拉明。由于严重心律失常、心排血量降低引起休克时，应及时用?受体阻滞剂及其他抗心律失常措施纠正心律失常。对于高血压和低血压交替出现者，治疗应灵活变化。血压下降时应以快速扩充血容量为主，尽可能不用升压药。血压回升时及时改用酚妥拉明滴注，并应用?-受体阻滞药防止心律失常。对肾上腺髓质衰竭导致低血压休克者，应快速输入低分子右旋糖酐或血浆，扩充血容量，同时滴注去甲肾上腺素。对顽固性严重休克者滴注大剂量氢化可的松，在20ｖ30min内输入500ｖ1000mg，有抢救成功报道。

(4)急性左心衰竭，肺水肿治疗：本症群通常由血压过高所致，治疗上主要应用Ω-受体阻滞药尽快控制血压，减轻心脏负荷。其他治疗措施同一般急性左心衰竭肺水肿治疗。耉年人应用吗啡类药应慎重。心功能改善后慎重应用?-受体阻滞药。

(5)心绞痛、心肌梗死治疗：嗜铬细胞瘤所致的心绞痛、心肌梗死治疗，应尽早使用Ω-受体阻滞药迅速解除冠状动脉痉挛，改善心肌供血。同时应用?-受体阻滞药防止心律失常。其他治疗方法同冠心病心绞痛及心肌梗死。

(6) 低血糖和酮症酸中毒治疗：发生低血糖昏迷时立即静注50% 葡萄糖40ｖ60ml，并以10% 葡萄糖静滴，维持血糖在正常水平，切忌用高血糖素( 胰高血糖素)或肾上腺素升血糖。对糖尿病酮症酸中毒治疗，除应用Ω和?-受体阻滞药外，主要应用胰岛素治疗，宜用小剂量胰岛素连续静滴法，避免发生低血糖，尤其是在应用?-受体阻滞药情况下。其治疗原则同糖尿病酮症酸中毒。

(7)其他对症治疗：危象病人除用Ω和?-受体阻滞药外，应针对病情变化及时给予对症处理。高热者可酌情用冬眠合剂降温。消化道出血者应按胃肠出血治疗，但不宜使用去甲肾上腺素灌注法止血。对躁动不安者可用地西泮(安定)5ｖ10mg静注，或注射苯巴比妥等镇静治疗，不宜用利舍平作镇静降压治疗。

在危象治疗中，其他综合急救措施，如吸氧、维持呼吸功能以至使用呼吸机、维持酸碱平衡及纠正电解质紊乱，以及抗感染等，也不可忽视。

2.一般内科治疗一旦危象控制后，及时转入内科治疗，防止危象复发，并为手术作准备。对非急诊病人Ω-受体阻滞药应采用长效口服制剂，常用酚苄明(苯苄胺)。开始剂量10mg，每12小时1次。以后根据血压情况调整剂量。1ｖ2天后即使无心律失常也应加服?-受体阻滞药，常用普萘洛尔(心得安)10mg，3次/d开始，根据心率及心律情况调整剂量。一般心率控制在80/min左右为宜。若病人已有心律失常，如期前收缩，可以与Ω-受体阻滞药同时开始应用。对危象病人，经急救病情控制后，Ω和?-受体阻滞药应逐步过渡到非急诊病人的治疗方法。在手术前两天应适当减少酚苄明剂量(可减去1/2ｖ1/3)。手术当天更换为短效的酚妥拉明静滴，以防止完全阻断Ω受体后，一旦术中血压突然下降造成抢救困难。

3.手术治疗术前充分、合理的内科治疗是手术成功的关键因素之一。临手术前用药避免用阿托品等迷走神经阻滞药(可用东莨菪碱)，麻醉剂应选用对迷走神经无抑制或对交感神经及肾上腺髓质无兴奋作用药物，以减少心律失常的危险性。麻醉前应建立两条静脉通道，并开始血压、心电及中心静脉压的监测。准备好立刻可用的急救药品，如硝普钠、酚妥拉明、去甲肾上腺素、普萘洛尔(

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

相关关键词