肝肺综合征--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)是由各种急慢性肝病并发的肺脏血管扩张和动脉氧合作用异常引起的低氧血症。实质上是原发性肝病、肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征。一般情况下将中至重度的低氧血症(PaO ₂＜9.33kPa)列入肝肺综合征范畴，是由于慢性肝病引起的肝脏分解的扩血管物质的异常升高造成肺内动-静脉分流、通气/血流比例失调、门静脉-肺静脉分流、原发性肺动脉高压等病理生理改变。临床上主要表现为呼吸困难和发绀。其诊断主要依赖于原发性肝病、肺内血管改变的影像学检查以及血气分析，并应排除原发性心肺疾患及慢性肝病患者同时合并其他肺部异常造成的血氧变化，如肺部继发感染、胸腔积液及吸咽导致的呼吸道阻力增加等，这些因素可与肝肺综合征同时存在。早在1884年，Fluckiger在报道一例37岁梅毒女患者时，同时对肝硬化、发绀及杵状指进行了描述，当时并未认识到这些临床表现之间的内在联系。直到1935年，Snell报道了38例肝实质病变和胆道梗阻患者均有动脉血氧饱和度(SaO ₂)下降，低于94%，并伴有血红蛋白的异常，3年后提出了这种现象与O ₂和血红蛋白亲和力下降有关。1956年，Rydell和Hoffbauer详细报道了一例17岁男性—少年肝硬化―的临床经过及在尸体解剖中发现肺内多处存在动-静脉吻合支，认为是引起临床发绀的主要原因，为本病患者提供了组织学依据。此后人们对此进行了大量研究。1966年，Berthelot等率先在本病患者死亡后的尸体解剖时将不透明胶注入肺血管床，发现肝硬化患者存在肺内小动脉异常扩张，当时称之为肺蜘蛛痣(Lung spider nevus)。肝肺综合征这一术语是由Kennedy和Knudson等于1977年首先提出。经过近20余年的大量研究，人们对其发病机制逐渐有了较为明确的认识。1989年著名肝脏病学家Sherlock在其。肝胆系统疾病〃专著中正式应用这一诊断名词，现已被众多学者认可。
肝肺综合征(hepatopulmonary syndrome，HPS)为慢性肝病或门脉高压患者由于肺内毛细血管扩张引起的氧分压下降。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.病理生理?肝肺综合征的实质是肝病时发生的肺内血管扩张和动脉血氧合作用异常所致的低氧血症。动脉性低氧血症是由于血液流经肺脏时血液中的红细胞未得到充分的氧合作用或部分血液根本就没有流经肺泡进行氧合造成的。由于HPS时已排除了原发性心肺疾患，因此红细胞可能通过的异常途径有：经过胸膜和肺门支气管血管而未到达肺泡；在纵隔中血流由于压力较高的门静脉系统直接流入肺静脉，从而绕过了肺脏循环；通过扩张的肺泡毛细血管或肺动-静脉瘘直接流入肺静脉。肺泡毛细血管扩张对低氧血症的形成可能更为重要。现有研究资料显示肝肺综合征的发生至少与全身高动力状态、门静脉高压症、肝性脑病、肝肾综合征及肺动脉高压有关。故其发生的原因也是全身代谢及血流动力学紊乱造成的，同时又参与了全身代谢和血流动力学紊乱的形成，具有重要的病理生理意义。

(1)肝肺综合征的基本病理改变为肺血管扩张，表现为：

①大量前毛细血管扩张。

②肺基底部动-静脉交通支形成与开放。

③胸膜— 蜘蛛痣―形成，以前毛细血管扩张为主。

在尸体解剖中人们发现肝硬化等慢性肝病患者肺部的基本病理改变是广泛的肺内血管扩张和动静脉交通支。有人通过血管塑形发现上述病理改变及肺底部胸膜血管扩张或胸膜下蜘蛛痣的形成。国内顾长海教授于1997年将这些病理改变概括为：肺腺泡内动脉不均匀分布的扩张；整个肺下叶可见直径为60ｖ80µm的薄壁血管；邻近肺泡气体面前毛细血管水平的肺部血管床广泛扩张；肺动脉细支和肺毛细血管显著扩张，直径可达160µm。电镜显示：肺毛细血管和肺小动脉壁增厚，小静脉基底层也增厚。

(2)影响肺内血管扩张的因素：肺内血管扩张的机制目前尚未完全阐明，其可能的影响因素有：

①扩血管物质活性增加：各种急慢性肝病肝细胞功能衰竭、代谢紊乱，特别是对血管活性物质灭活减少，并可通过异常吻合的侧支血管直接进入体循环，造成全身血流动力学的紊乱，血液循环中血管扩张物质含量升高，如同门静脉高压症患者内脏充血一样，作用于肺内血管造成肺血管扩张、肺脏充血。引起血管扩张的物质如：高血糖素、前列腺素、血管活性肠肽、一氧化氮、血管舒缓素、缓激肽及其内毒素等。

②缩血管物质减少或肺内血管床对内源性血管收缩物质的敏感性下降：如去甲肾上腺素、内皮素、心钠素、血管升压素、5-羟色胺、酪氨酸等，这些物质的含量并非绝对减少，有可能是其作用敏感性降低。致使原关闭的无功能性毛细血管前交通支开放，以及本属正常的低氧性肺血管收缩功能发生障碍，仅为正常的75%。

③神经因素：肝硬化患者体内交感神经张力亢进，但形成门静脉高压症后则体内交感神经功能受损，可能发挥重要作用，门脉高压动物常表现出异常的加压反应，血管对去甲肾上腺素的敏感性降低，造成心输出量增加，肺内血管容积也扩张，肺内高血流动力状态也是全身高动力状态的一种表现。

④肺内血管对缺氧的反应性降低：近年来通过惰性气体弥散试验发现有2枚蜘蛛痣以上的肝硬化患者，不仅表现肝脏功能受损，其全身血管及肺内血管阻力也降低，血管对缺氧的反应性也降低，肺内血管扩张。但也有人应用肺血管造影虽然发现动脉末梢的血管扩张，但对给氧的反应几乎是正常的，不支持这一观点。

⑤肺内血管生成或发育异常，也可能是肝肺综合征形成的因素之一。

目前为止，对于肝肺综合征引起肺内血管扩张的机理尚不清楚。但由于肺内血管活性物质的长期作用可引起细胞内环磷酸腺苷(cAMP)和(或)环磷酸鸟苷(cGMP)显著升高，导致缺氧性肺血管舒缩功能失调、肺动脉扩张，可能是本病发生的重要原因，也可能是全身高动力循环的肺部表现。由于肺毛细血管和前毛细血管显著扩张，毛细血管周围与肺泡接触的部分血液仍可进行气体交换，而中心部位的血液却因与肺泡之间的弥散距离增大而致气体交换不充分，引起动脉氧合不足，出现一系列低氧血症表现。

2.发病机制迄今为止关于本病的发病机制尚未阐明。鉴于上述病理生理学变化及当前的研究认为：本病的发病可能为通气不足、弥散障碍、通气/血流比例失调、氧合血红蛋白亲和力下降等因素或综合因素共同作用的结果。

(1)通气不足：正常情况下，各种原因造成通气不足，吸入肺泡内的氧气不足，血氧交换减少，均可造成低氧血症，如慢性支气管炎、气管异物、肺不张以及呼吸肌麻痹等。而在慢性肝病、肝硬化患者是否存在通气不足尚有争论。

1982年Fujiwara研究了22例肝硬化失代偿期患者的肺功能，发现患者肺活量(VC)、功能残气量(FRC)及呼吸储备容积(EVR)均明显减少，而R/T轻度升高，且没有1s用力呼气容积(FEV ₁)的变化，认为肝硬化患者肺间质水肿造成肺组织的机械性受压，通气功能不足是其肺功能受损的主要原因。后来Edison等也对21例肝硬化失代偿期患者的肺功能进行了研究，发现其肺活量、最大通气量(MVV)、功能残气量、肺总量、R/T均明显降低，认为肝硬化患者存在明显的阻塞性及限制性通气不足。是由于患者并发腹水时，腹内压增加，膈肌上升，胸腔容积减少及压力增强等压迫肺组织、肺不张造成的。而1s用力呼气容积下降则是由于肺间质水肿和血管扩张压迫小气管，呼气早期关闭所致。理论上讲上述因素均可导致通气不足，是引起本症的因素之一。这也由给伴有胸腔积液的肝硬化患者抽取胸腔积液，肺不张部分恢复后其动脉血氧分压明显上升，CO ₂分压下降所证实。当然肝硬化伴有胸腹水、肺部继发感染、肺水肿以及循环系统疾患者，其肺组织通气明显不足均可造成低氧血症。

相反，也有人认为并非由于通气不足造成低氧血症，这是因为肝硬化患者表现为动脉血氧分压下降时，而不伴有高CO ₂血症，这也可能是由于低氧血症时患者过度通气可部分代偿造成动脉血CO ₂分压不仅不升高，反而出现PaCO ₂下降，甚至出现呼吸性碱中毒。不仅如此，在部分没有肝功能失代偿的肝硬化患者也可伴有动脉低氧血症。甚至有人发现肝硬化代偿期患者的肺功能试验均正常。因此，目前多数学者认为通气不足并非肝硬化病人低氧血症的主要原因。

(2)弥散障碍：肝肺综合征患者应用惰性气体排除技术确实证明了氧的弥散存在着障碍。这是由于肝肺综合征的基本病理改变??肺血管扩张所决定的。通过肺血管造影也显示肺内有细微蜘蛛样到明显海绵状弥漫性血管扩张。由于肺毛细血管和前毛细血管显著扩张，血管中心部位的血流与肺泡之间弥散距离增大，妨碍了肺泡内气体进入肺毛细血管，影响气体交换引起的。有研究发现肝硬化患者的低氧血症常在运动时出现或加重，认为患者存在肺内O ₂的弥散障碍或受限。Agusti等研究了肝硬化患者运动时的肺血流动力学和气体交换，发现患者运动PaO ₂明显下降，而PaCO ₂仅轻度下降，认为这种血气变化完全可以用肺外因素解释。事实上，【病因】

病因：引发低氧血症的肝病病因：各种急、慢性肝病均可伴有肺血管异常和动脉低氧血症，最主要的是慢性肝病导致的肝硬化病人，特别是隐源性肝硬化、酒精性肝硬化、肝炎肝硬化及原发性胆汁性肝硬化。也可见于慢性肝炎、急性重型肝炎、胆汁淤滞、?- 抗胰蛋白酶缺乏症、Wilson病、酪氨酸血症以及非肝硬化门静脉高压如特发性门静脉高压、血吸虫性肝硬化等，肝外门静脉阻塞也可并发动脉低氧血症，对这些病人的观察提示门静脉高压可能是肝肺综合征的主要发病因素。2000年Binay等研究发现伴有高动力循环的进展性肝功能衰竭最可能发生肝肺综合征，并未发现其与肝硬化严重程度具有相关性。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.肺功能测定可测定肺活量、最大通气量、功能残气量、肺总量、呼吸储备容积、R/T、1s用力呼气容积量、肺一氧化碳弥散量等。在无明显胸、腹水的肝肺综合征患者虽然肺容量及呼气量可基本正常，但仍有较明显的弥散量改变，即使校正血红蛋白后仍明显异常。一般肝病发展到晚期均有肺功能紊乱，可表现为肺呼气量下降、呼吸道阻力增加、气体弥散功能受损等。在肺功能检查发现有呼气阻力增加时应做相应检查；如?-抗胰蛋白酶及表型，以区别肝硬化与肺气肿同时存在。
2.X线检查一般患者胸片可无明显异常，部分患者可出现双下肺野间质阴影增强，主要表现为：
(1)肺间质纹理增多、增强。
(2)以下肺野为主的弥漫性小粟粒状阴影。
(3)肺动脉扩张。
有人认为肺基底部结节或网状结节阴影是肺内血管扩张的表现，但这种损害在尸体解剖中很难发现。X线检查的这种典型表现呈肺基底部的1.3ｖ1.6mm中等大小结节状或网状结节状阴影表现，在慢性肝病患者中的发生率为5%ｖ13.8%，而在HPS患者中可高达46%ｖ100%。但此种表现有人认为并不具有特异性，也可存在于肺纤维化或肉芽肿性疾病，可通过肺功能测定，血管造影或CT检查等将其区分开。
3.CT 可显示远端血管扩张，并有大量异常的末梢分支，并能排除引起低氧血症的其他原因，如肺气肿或肺纤维化。但上述改变均无特异性。现有人提出利用三维重建螺旋CT进行肺血管影像重建可能是将来确定的热点，在区分肉眼可见的动-静脉异常方面与选择性肺血管造影有相同的准确率。
4.造影剂增强的二维超声心动图应用造影剂增强的二维超声心动图是证实肺内血管扩张的非侵袭性检查的首选方法。该方法由Hind和Wong等首次应用于肝硬化患者检测肺血管扩张。原理是：搅动生理盐水和靛青绿染料可产生60ｖ90µm的微泡，从周围静脉注入后微泡从右心通过扩张的肺血管时沉积在左心房。正常情况下这些微泡在首次通过毛细血管床(直径8ｖ15µm)时即被吸入肺泡内或被溶解于血液中，不能出现于左心房。该方法依赖微泡在左心房出现的时间区分心内分流和肺内分流。右向左的心内分流可在右心房出现微泡后左心房立即出现微泡，如存在肺内前毛细血管扩张，微气泡则在离开右心房4ｖ6个心动周期后才出现于左心房。方法是给患者静脉注射吲哚氰绿后，微气泡在右心房出现时，二维超声心动图上可产生瞬间回声或云雾状阴影。在右心房出现上述超声变化3ｖ6个心动周期后于左心房也出现同样变化，即提示有肺内血管扩张。阴性结果基本可以排除肝肺综合征的诊断。该方法比动脉血肝硬化HPS患者，肺灌注扫描可以评估HPS对低氧血症的影响程度，帮助决定是否采取超声心动图检查阴性者低。
8.病理改变是诊断HPS最可靠的指标，其基本病理改变为肺血管扩张，表现为弥漫的大量前毛细血管扩张或不连续的动静脉交通支形成。暴发性肝衰竭和终末期慢性肝病患者均已证实存在肺内血管扩张，一类结构变化为紧邻正常肺气体交换单位的前毛细血管扩张，另一类为远离肺气体交换单位的较大动-静脉交通支。血管铸型能够显示异常血管及其相互间的关系和通路，比大体检查及组织光学显微镜下检查仅可以辨别出大的分流和血管瘤更便于发现解剖上存在的异常通路(包括小血管的变化)。Fritts等应用放射性核素Kr⁸⁵溶于水溶性染料中静脉注射，分析动脉血kr⁸⁵和染料之间的比例可以估算分流的情况。甲基丙烯酸酯可用于更细致的血管铸型研究。
9.其他检查血生化检查常显示肝功能不全，但其程度与肝肺综合征的发展并不成比例。肝功能检查、蛋白分类、病毒学标志等肝病检查项目，参见有关内容。另外尚可行胃镜等以便发现门静脉高压的存在。

6 诊断要点展开

诊断：目前HPS的诊断还没有统一标准。诊断应以临床表现为基础，加以肺血管扩张的影像学证据进行诊断。

1.Rodriguer-Roisin等于1992年提出了HPS的诊断标准

(1)有慢性肝病存在，可无严重的肝功能不全。

(2)无心肺疾病，胸部X线检查正常或伴有肺基底部结节状阴影。

(3)肺气体交换异常，肺泡-动脉氧梯度增加(?20kPa)。可有低氧血症。

(4)造影剂增强的二维超声心动图和(或)肺灌注扫描、肺血管造影证明存在肺血管扩张和(或)肺内血管短路。直立性缺氧、气短等临床表现是重要参考指标。

2.Chang SW等于1996年提出本病的诊断标准为

(1)肝功能不全。

(2)低氧血症，卧位休息呼吸空气时的肺泡气-动脉血氧分压差[P(A-a)O ₂]?2.67kPa或立位性缺氧。

(3)肺内血管扩张。

3.Krowka等于1997年认为当患者有门静脉高压、蜘蛛痣及杵状指时，强烈提示本病之诊断，需行相关检查以便确诊。诊断的标准为：

(1) ^99mTc-MAA扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检查等证实存在肺内毛细血管扩张，

(2)存在慢性肝脏疾病和低氧血症PaO ₂＜9.3kPa(70mmHg)。

国内高志等于1998年认为本病的诊断需根据患者有肝脾肿大、腹水、肝掌、蜘蛛痣、劳累性呼吸困难、平卧呼吸及直立性缺氧，胸片显示肺基底部的间质及血管纹理增多，可呈斑片状或结节状、网状结节状阴影，CT显示基底部肺血管扩张、肺血管支增多，血气分析不一定有严重低氧血症，但肺泡-动脉氧梯度增大?20kPa，肺功能检查82%有弥散障碍等检查综合分析。此外还需行有关分流的检查，如 ^99mTc-MAA扫描、造影剂增强的二维超声心动图、肺血管造影检查等，但后者不如前两者敏感，因为肺内小的血管扩张在造影时不一定有表现。

Binay等认为肝硬化患者临床上无发绀、杵状指及蜘蛛痣，动脉血气分析、PaO ₂及肺功能测试均可正常，而气泡造影超声心动图检查阳性的患者，已出现肺血管扩张，被称为—亚临床型―肝肺综合征，需引起临床重视。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：由于肝肺综合征发病的基础为原有肝脏疾患，其发生的频率及其严重程度多数与患者肝细胞功能相关，但也有在慢性肝病较稳定、肝功能正常的情况下发生肝肺综合征者。且肝功能失代偿后出现的胸、腹水和肺水肿、继发感染等，可加重患者的呼吸功能损害。因此目前在对肝肺综合征的治疗尚缺乏有效措施的情况下，积极有效地治疗肝脏原发疾病是本病治疗的基础。治疗原发病，包括纠正低蛋白血症，消除胸腹水，改善肝功能及处理有关的并发症等，可促进组织氧合，提高动脉血氧饱和度。在此基础上可辅以下列治疗方法。

1.吸氧及高压氧舱 1988年，Cotes等注意到肝硬化患者的低氧血症可通过吸氧(100%O ₂)来纠正。以后，许多人的观察证明，肝硬化病人的低氧血症可以通过吸氧完全或部分纠正。同时，氧疗还有助于肺内分流的鉴别诊断：吸氧后若PaO ₂恢复，则为肺内血管扩张(IPVD)；部分改善者，肺内解剖分流和功能分流可能同时存在；无效者，则可能是肺内动-静脉瘘。目前认为：一旦确立诊断，应尽早给予治疗，纠正低氧血症，病情较轻的早期，甚至处于低氧血症临界值(PaO ₂为8ｖ9kPa)伴有腹水的患者，活动时甚至睡眠状态下其血红蛋白饱和度仍可能小于85%，即需要给氧，可给予2ｖ3L/min，鼻导管给氧，改善低氧血症，随着病情的发展氧流量需逐步增加，必要时气管内给氧，后期病人可使用呼吸机加压给氧或高压氧舱给氧。对于病情较重者单纯氧疗效果并不明显。

2.血管活性药物治疗血管活性药物治疗是肝肺综合征患者内科治疗研究最多的，但由于其发病机制目前尚未阐明，原发性肝病又难以逆转等诸多因素的影响，因此药物治疗的临床疗效尚难肯定。常用药物有：

(1) 阿米三嗪(烯丙哌三嗪)：最初由Krowka等于1987年临床试用该药，认为可通过增加肺血管张力而改变肺通气/血流比例，仅使1例肝肺综合征患者的缺氧症状改善、PaO ₂上升＞1.33kPa(10mmHg)。其余4例无明确疗效。但在动物实验和慢性阻塞性肺疾患者中应用认为可改善通气/血流比例。

(2) 生长抑素及其类似物：该类药物能阻断神经肽对肺血管的扩张作用，并可抑制高血糖素的产生。Salem等曾报道了一例应用奥曲肽(Octreotide)可使肝硬化并严重低氧血症患者PaO ₂迅速改善，并成功地进行了肝移植。但Krowka及Schwarty等的研究表明该类药物对肝肺综合征患者治疗效果并不明显。理论上讲，该药可阻断神经肽对肺血管的扩张作用，也有资料显示奥曲肽可阻断类癌转移综合征的症状。其临床疗效尚需进一步研究证实。Song等发现用长效阿司匹林治疗也有一定疗效。

(3) 前列腺素抑制药：可抑制肺内前列腺素E ₂a的合成，减轻后者对肺血管床的扩张作用，提高肺损伤动物的动脉血氧合作用。Shijo等应用吲哚美辛治疗肝肺综合征患者，可使PaO ₂上升，肺泡-动脉氧压差下降。需临床进一步研究应用证实。

(4) 环磷酰胺和糖皮质激素：Cadranel等报道了1例非肝硬化性肝细胞衰竭患者用环磷酰胺和泼尼松治疗12个月成功地改善了患者的低氧血症。可能对慢性肝病免疫功能异常引起的肺部病变治疗有效。

(5) 麻黄碱雾化吸入：国内张黎明等应用雾化吸入盐酸麻黄碱治疗肝肺综合征12例，初步疗效明显，其机理为麻黄碱可兴奋肺血管Ω受体，造成支气管黏膜及肺毛细血管收缩，减轻支气管黏膜水肿，使肺内扩张的血管收缩，减少肺内分流，同时兴奋支气管? ₂受体，扩张支气管，改善通气/血流比值，减轻缺氧。值得深入研究。

(6)其他：拟交感神经药物( 异丙肾上腺素)、?-受体阻断药( 普萘洛尔)等均有改善肝肺综合征患者症状的报道。血管内皮素、雌激素抑制药(Tamoxifen)等从理论上讲可减轻肝硬化病人皮肤蜘蛛痣及肺内血管扩张，改善呼吸系统症状，但仍需进一步研究。目前研究较多的是NO，有报道指出应用NO合成抑制药可以增加肺血管阻力。Alexander等应用NO治疗肝移植后的重度低氧血症，取得了良好效果。Durand等也报道通过吸入NO使一名HPS儿童患者得到治愈，其机制及临床疗效尚待进一步研究证实。

3.肺动脉栓塞治疗 1987年Felt等首次应用弹簧圈栓塞治疗肝肺综合征患者PaO ₂上升，症状显著改善。Krowka等也对肝移植术后仍有低氧血症的患者进行肺栓塞治疗，结果PaO ₂明显提高。一般认为对于肺血管造影正常或有海绵状血管影像的肝肾综合征患者在肝移植术后肺血管扩张可消失；对于肺血管造影属弥漫性肺血管扩张表现者，因其病变广泛、疗效差，上述两项多不采用此类栓塞治疗，仅对于孤立的、较严重的肺血管扩张或动-静脉交通支采用局部肺血管栓塞疗法，可获得较好疗效。

4. 肝移植有关肝肺综合征采用肝移植治疗的报道正逐年增加，有认为肝移植可以治愈低氧血症，改善症状，也有认为肝移植可加重术后低氧血症，增加病死率，实际上是肝移植手术选择的适应证不同造成的。目前认为肝移植仍然可能是治疗肝肺综合征的根本措施。过去认为严重的低氧血症是肝移植的绝对禁忌证，近年来的研究认为对于肺泡气体弥散功能较好，吸入纯氧有较好反应，能在麻醉过程中安全进行氧合的患者应首选肝移植治疗。新近报道进一步证实肝移植后低氧血症可以治愈。Krowka等通过文献回顾及个案报道分析认为可将HPS合并的进行性低氧血症作为肝移植的适应证。肝移植后的暂时性低氧血症可通过应用NO及采用仰卧垂头位和交替侧卧位来纠正。而对于吸入纯氧无反应，肺血管造影显示有直接肺动-静脉交通支、临床缺氧严重的肝肺综合征患者行肝移植术后其缺氧状态也不易改善，疗效有限，甚至增加术中、术后的危险性，则不宜行肝移植治疗。

5.经颈静脉肝内门体分流术(TIPS) HPS的基本病理改变是肺血管异常扩张。肺血管扩张与门静脉压力升高所致的神经、体液因素有关。因此，降低门静脉压力，可改善肺内分流，减少神经和体液因素对肺血管的扩张作用，其增强氧合作用已得到证实。Selim等认为TIPS是治疗HPS的一种有效方法，其改善症状，增强氧合作用及减少肺内分流之效果可达4个月之久。Riegler等对一例弥漫性肺内血管扩张不适合行血管栓塞的HPS患者进行了TIPS治疗，结果患者PaO ₂显著升高，低氧血症明显改善。但Coley等也报道了一例患者行TIPs治疗术后无反应，故其确切疗效尚待研究。

6.其他治疗有人对1例肝肺综合征患者应用大蒜治疗18个月后患者氧合作用明显改善，症状减轻。也有应用血浆置换治疗者，其对肝肾综合征患者的动脉氧合作用有限。

综上所述，肝肺综合征目前尚无任何确实有效的治疗手段。由于肝肺综合征患者的基本病因是肝细胞功能衰竭，其患者的死亡原因通常也不是肺功能衰竭，多由于消化道出血、肾功能衰竭、肝性脑病、败血症等并发症而死亡。因此我们认为针对原发肝脏疾患的治疗尤为重要。在发生低氧血症的早期给予单纯吸氧或加用药物治疗有效的情况下，可采用保守治疗，如有条件行肝移植是最佳方案。目前普遍认为肝移植是疗效较为肯定、最有前途的方案。如果患者吸氧效果欠佳，经肺动脉造影等检查确诊有肺内局部肺血管扩张或动-静脉瘘者应尽早实行肺动脉栓塞治疗。对于伴有明显门静脉高压症的患者，也可采用TIPS治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关药品展开

17 相关检查展开

18 相关症状展开

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