概述：肠道 血管畸形(vascular malformation of intestine)包括 动静脉畸形、血管扩张、 血管瘤、血管发育不良等，是引起急性或慢性 下消化道出血的原因之一，常是血管本身异常，也可是某一系统性病症或某一综合征的表现之一。     肠道 血管畸形是一种黏膜下血管扩张畸形，虽非常见病，却是隐匿性 下消化道出血的重要原因，其中60%ｖ70% 出血部位在小肠，近年来国内报告病例逐渐增多。病变血管位于肠黏膜下、病灶小，临床缺乏特异性症状和体征，术前诊断困难。约5%病例即使经过手术亦未能发现 出血灶，术后 出血的复发率高。

临床表现：
1.血管病变的病程长短不一，多数较长，长者可达几十年。
2.出血方式多样，可急性大量出血，反复间断出血和慢性少量出血。
3.多数出血为自限性或经止血药物、输血等可暂时停止，血红蛋白也可恢复正常。
4.未出血时几无阳性症状和体征。

实验室检查：反复间断出血和慢性少量出血者，血中红细胞总数及血红蛋白的含量均下降；大便潜血实验阳性。

其他辅助检查：
1.选择性肠道血管造影 1960年以来选择性或高选择性血管造影是诊断本病的主要手段，其诊断率可达75%ｖ90%。血管造影中血管畸形可分为3型：?型为动-静脉吻合或黏膜下血管发育不良；?型为血管错构瘤；?型为出血性毛细血管扩张症(如系遗传因素所致，则称为遗传性出血性毛细血管扩张症，也称Osler-Weber-Rendu综合征)。血管造影后的主要征象有：
(1)异常增多的血管丛，结构紊乱。
(2)末梢血管蜘蛛状扩张及迂曲。
(3)动脉期静脉早显影，呈—双轨―征，提示动-静脉间有分流存在。
(4)出血期可见造影剂外溢积聚在肠腔内。
(5)静脉期显示肠系膜缘一侧的肠壁内静脉扩张、迂曲。
2.内镜检查 1970年以后，随着内镜的发展及操作者技术的提高，电子胃镜、小肠镜、结肠镜等内镜检查已成为诊断血管畸形的首选方法，近年来开展的胶囊内镜检查对小肠血管畸形诊断的阳性率可达90%以上。但血管畸形在内镜下可分为：
(1)局限性型(?型)：呈局限型血管扩张，与周围正常黏膜分界清楚，包括区域内的血管扩张 (?a)和蜘蛛痣样血管扩张(?b)。
(2)弥漫型(?型)：血管扩张呈弥漫性，范围广，色鲜红，与正常黏膜分界较模糊。
(3)血管瘤样型(?型)：呈紫红色或灰蓝色团块，稍隆起于黏膜面，与周围正常黏膜分界清楚。
3.核素显影 以^99mTc-红细胞行放射性核素扫描对肠道血管畸形所致的活动性出血的定位诊断较为敏感，但不能定性诊断，只可作为血管造影及内镜诊断的辅助方法。
4.手术探查 对肠道血管畸形出血具有诊断和治疗的双重作用，有提议对50岁以下反复出血者应尽早手术。可采用术中内镜和(或)术中血管造影来帮助寻找病灶。

【预后】

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