发病机制： 胆管癌可发生在肝外胆管的各个部位，其中以近段胆管(肝门部胆管)最多见，约占58%；中远段胆管分别占13%和18%(图1)，发生在胆囊管者占4%，另有7%为弥漫发生。 

    1.病理特征

    (1)肉眼形态学分类：根据 肿瘤的大体形态可将胆管癌分为乳头状型、硬化型、结节型和弥漫浸润型4种类型。其中以浸润型较多见，其次为结节型，而乳头型较少见。胆管癌一般较少形成肿块，而多为管壁浸润、增厚、管腔闭塞；癌组织易向周围组织浸润，常侵犯神经和肝脏；病人常并发肝内和 胆道感染而致死。

   
    ①乳头状癌：大体形态呈乳头状的灰白色或粉红色易碎组织，常为管内多发病灶，向表面生长，形成大小不等的乳头状结构，排列整齐，癌细胞间可有正常组织。好发于下段胆管，易引起胆管的不完全阻塞。此型 肿瘤主要沿胆管黏膜向上浸润，一般不向胆管周围组织、血管、神经淋巴间隙及肝组织浸润。手术切除成功率高，预后良好。

   
    ②硬化型癌：表现为灰白色的环状硬结，常沿胆管黏膜下层浸润，使胆管壁增厚、大量纤维组织增生，并向管外浸润形成纤维性硬块；伴部分胆管完全闭塞，病变胆管伴溃疡，慢性 炎症，以及不典型增生存在。好发于肝门部胆管，是 肝门部胆管癌中最常见的类型。硬化型癌细胞分化良好，常散在分布于大量的纤维结缔组织中，容易与硬化性胆管炎、胆管壁慢性 炎症所致的瘢痕化、纤维组织增生相混淆，有时甚至在手术中冷冻组织病理切片检查亦难以作出正确诊断。硬化型癌有明显的沿胆管壁向上浸润、向胆管周围组织和肝实质侵犯的倾向，故根治性手术切除时常需切除肝叶。尽管如此，手术切缘还经常残留癌组织，达不到真正的根治性切除，预后较差。

   
    ③结节型癌：肿块形成一个突向胆管远方的结节，结节基底部和胆管壁相连续，其胆管内表面常不规则。瘤体一般较小，基底宽、表面不规则。此型 肿瘤常沿胆管黏膜浸润，向胆管周围组织和血管浸润程度较硬化型轻，手术切除率较高，预后较好。

   
    ④弥漫浸润型癌：较少见，约占胆管癌的7%。癌组织沿胆管壁广泛浸润肝内、外胆管，管壁增厚、管腔狭窄，管周结缔组织明显 炎症反应，难以确定癌原始发生的胆管部位，一般无法手术切除，预后差。

    (2)组织学分类：95%以上的胆管癌为 腺癌，少数为 鳞状上皮癌、黏液癌，囊 腺癌等，在原发性 肝外胆管癌中，以胆总管癌最多见，33%ｖ40%；其次为肝总管癌，30%ｖ32%；肝总管分叉处，为20%；胆囊管4%。

    肝外胆管癌组织学缺乏统一的分类，常用的是按癌细胞类型分化程度和生长方式分为6型：
    ①乳头状 腺癌；
    ②高分化 腺癌；
    ③低分化 腺癌；
    ④ 未分化癌；
    ⑤印戒细胞癌；
    ⑥ 鳞状细胞癌等,以 腺癌多见。分型研究报告各家不尽一致，但最常见的组织学类型仍为乳头状 腺癌、高分化 腺癌，占90%以上，少数为低分化 腺癌与 黏液腺癌，也有罕见的胆总管 平滑肌肉瘤的报告等。

    2.转移途径  约71.4%的胆管癌有直接浸润或转移，其中33.3%波及肝脏，33.3%波及所属 淋巴结，17.5%为腹膜播散。由于胆管周围有血管、淋巴管网和神经丛包绕，胆管癌细胞可通过多通道沿胆管周围向肝内或肝外扩散、滞留、生长和繁殖。胆管癌的转移包括淋巴转移、血行转移、神经转移、浸润转移等，通过以上多种方式可转移至其他许多脏器。 肝门部胆管癌细胞可经多通道沿胆管周围淋巴、血管和神经周围间隙，向肝内方向及十二指肠韧带内扩散和蔓延，但较少发生远处转移。

    (1)淋巴转移：较常见。常转移至肝门部和胰周 淋巴结，较少发生远处淋巴转移，以上段胆管癌 淋巴结转移率较高。胆管在肝内与门静脉、肝动脉的分支包绕在Glisson鞘内，其中尚有丰富的神经纤维和淋巴。Glisson鞘外延至肝十二指肠韧带，其内存在更丰富的神经纤维、淋巴管、 淋巴结及疏松结缔组织，而且胆管本身有丰富的黏膜下血管和淋巴管管网。近年来随着高位胆管癌切除术的发展，肝门的 淋巴结引流得到重视。有人在27例肝门部 淋巴结的解剖中，证明肝横沟后方门静脉之后存在 淋巴结，粗大的引流淋巴管伴随着门静脉，且在胆囊 淋巴结、胆总管 淋巴结与肝动脉 淋巴结之间有粗大的淋巴管相通。

    淋巴转移为胆管癌最常见的转移途径，并且很早期就可能发生。有报道仅病理检验限于黏膜内的早期胆管癌便发生了区域 淋巴结转移。胆管癌的 淋巴结分组有：
    ①胆囊管 淋巴结；
    ②胆总管周围 淋巴结；
    ③小网膜孔 淋巴结；
    ④胰十二指肠前、后 淋巴结；
    ⑤胰十二指肠后上 淋巴结；
    ⑥门静脉后 淋巴结；
    ⑦腹腔动脉旁 淋巴结；
    ⑧肝固有动脉 淋巴结；
    ⑨肝总动脉旁前、后组 淋巴结；
    ⑩肠系膜上动脉旁 淋巴结，又分为肠系膜上动脉、胰十二指肠下动脉和结肠中动脉根部以及第一支空肠动脉根部4组 淋巴结。总体看来， 肝门部胆管癌 淋巴结转移是沿肝动脉途径为主；中段胆管癌 淋巴结转移广泛，除了侵犯胰后 淋巴结外，还可累及肠系膜上动脉和主动脉旁 淋巴结；远段胆管癌，转移的 淋巴结多限于胰头周围。

    (2)浸润转移：较为常见。胆管癌细胞沿胆管壁向上下及周围直接浸润是胆管癌转移的主要特征之一。上部胆管癌向邻近胆管的肝脏浸润，中部胆管癌向肝固有动脉和门静脉浸润，下部胆管癌向胰腺浸润。癌细胞多在胆管壁内弥漫性浸润性生长，且与胆管及周围结缔组织增生并存，使胆管癌浸润范围难以辨认，为手术中判断切除范围带来困难。此外，直接浸润的结果也导致胆管周围重要的毗邻结构如大血管、肝脏受侵，使手术切除范围受限而难以达到根治性切除，而癌组织残留是导致术后很快复发的主要原因之一。肝转移是上部胆管癌的主要转移方式，腹膜播散较少见。

    (3)血行转移：可达全身，最常见为肺，达10%ｖ25%。病理学研究表明，胆管癌标本中及周围发现血管受侵者达58.3%ｖ77.5%，说明侵犯血管是胆管癌细胞常见的生物学现象。胆管癌 肿瘤血管密度与癌肿的转移发生率明显相关，且随着 肿瘤血管密度的增加而转移发生率也升高，提示 肿瘤血管生成在胆管癌浸润和转移中发挥重要的作用。临床观察到胆管癌常常发生淋巴系统转移，事实上 肿瘤血管生成和血管侵犯与淋巴转移密切相关。因此，在胆管癌浸润和转移发生过程中， 肿瘤血管生成和血管侵犯是基本的环节。

    (4)沿神经蔓延：神经侵犯发生率可达33.3%ｖ83.4%，故临床上以 黄疸和 疼痛为多见症状。支配肝外胆道的迷走神经和交感神经在肝十二指肠韧带上组成肝前神经丛和肝后神经丛。包绕神经纤维有一外膜完整、连续的间隙，称为神经周围间隙(perineural space)。以往多认为，神经周围间隙是淋巴系统的组成部分，但后来通过光镜和电镜观察证明，神经周围间隙是一个独立的系统，与淋巴系统无任何关系， 肿瘤细胞通过神经周围间隙可向近端或远端方向转移。统计表明，神经周围
【病因】

出版社：人民卫生出版社
作者：梁力建（中山大学中山医学院）
】描述为：">    仍不明，多发于50～70岁，男女比例约1．4：1。本病可能与下列因素有关：肝胆管结石，约1／3的胆管癌合并胆管结石，而胆管结石5％～10％发生胆管癌； 原发性硬化性胆管炎；先天性胆管囊性扩张症，胆管 囊肿空肠吻合术后；肝吸虫 感染，慢性 伤寒带菌者， 溃疡性结肠炎等。近来的研究发现，乙型 肝炎、丙型 肝炎 感染与胆管癌的发生可能有关。
大体形态：
    ①乳头状癌：好发于胆管下段，呈息肉样突入腔内，有时为多发且有大量的粘液分泌物；
    ②结节状癌：小而且局限的 肿瘤，可表现为硬化型或结节型，硬化型多在上段，结节型多在中段向管腔内突出；
    ③ 弥漫性癌：胆管壁广泛增厚、管腔狭窄，向肝十二指肠韧带浸润，难与硬化性胆管炎鉴别。组织学类型95％以上为 腺癌，其他罕见的有 鳞状上皮癌、腺 鳞癌、 类癌等，其中主要是高分化 腺癌，低分化、 未分化癌较少见且多发生在上段胆管。癌肿生长缓慢，极少发生远处转移。其扩散方式有局部浸润以及淋巴转移、腹腔种植等。浸润主要沿胆管壁向上、向下以及横向侵犯周围组织、肝、血管、神经束膜，淋巴转移途径是沿肝动脉周围 淋巴结分别至肝总动脉、腹腔动脉、胰上缘、十二指肠后、腹膜后 淋巴结。

流行病学：

    1.发病率  以往曾认为胆管癌是一种少见的 恶性肿瘤，但从近年来各国胆管癌的病例报告看，尽管缺乏具体的数字，其发病率仍显示有增高的趋势，这种情况也可能与对此病的认识提高以及影像学诊断技术的进步有关。在美国，每年大约有15000例肝脏和胆道癌症患者，约15%ｖ25%为胆道 肿瘤。早在20世纪50年代国外收集胆管癌的尸检报道发生率为0.01%ｖ0.46%，平均为0.12%，胆道手术的发现率为0.5%。胆管癌在全部 恶性肿瘤死亡者中占2.88%ｖ4.65%。

    我国的尸检资料表明 肝外胆管癌占0.07%ｖ0.3%。目前西欧国家胆管癌的发病率约为2/10万。我国上海市统计1988ｖ1992年 胆囊癌和胆管癌的发病率为男性3.2/10万，女性5.6/10万；1993年和1994年男性分别为3.5/10万和3.9/10万，女性分别为6.1/10万和7.1/10万，呈明显上升趋势。

    2.发病年龄和性别  我国胆管癌的发病年龄分布在20ｖ89岁，平均59岁，发病的高峰年龄为50ｖ60岁。胆管癌男性多于女性，男性与女性发病率之比为1.5ｖ3.0∮1。

    3.种族和地理位置分布  胆管癌具有一定的种族及地理分布差异，如美国发病率为1.0/10万，西欧为2/10万，以色列为7.3/10万，日本为5.5/10万，而同在美国，印第安人为6.5/10万。在泰国，肝吸虫病高发区的胆管癌发病率高达54/10万。在我国以华南和东南沿海地区发病率为高。

    4. 肝门部胆管癌是常见的好发部位  解放军总医院肝胆外科在截至2002年12月的近6年中共收治 肝门部胆管癌188例，占同期胆管癌总数298例的63.1%(表1)。   

    由此可见，在胆道 恶性肿瘤中 肝门部胆管癌所占比例最大，亦是胆管癌最常见的好发部位。

诊断：凡40岁以上的 黄疸患者，或有原因不明的上腹部不适、胀痛、纳差等消化系症状，肝脏肿大伴或不伴胆 囊肿大，均应怀疑胆管癌而进行进一步B超、CT、MRI、ERCP、超声内镜、胆道镜、PTC、低张十二指肠造影术，或选择性 血管造影检查可以确诊。

    总的说来， 黄疸虽然是本病的明显症状，但其正确诊断常有困难，易与 胆总管结石混淆，特别是 黄疸出现前的明确诊断实为不易，常需对有上腹部隐痛不适或有梗阻性 黄疸者作全面仔细的检查分析方能作出较为正确的诊断，有时尚待剖腹探查后方能明确真相。以往的文献统计术前诊断正确者仅占病例的1/3，但近年来随着影像学诊断技术的发展和改进，其术前正确诊断率则大为提高，重要的是应对有可疑的患者及时选取相应的检查，这样可对该病做出较为早期的诊断和治疗。

    胆管癌结合临床表现、实验室及 影像学检查可作出初步诊断。 肝外胆管癌术前诊断目的包括：
    ①明确病 变性质；
    ②明确病变的部位和范围；
    ③确定肝内外有无转移灶；
    ④了解肝叶有无萎缩和肥大；
    ⑤了解手术切除的难度。

鉴别诊断：

    胆管癌的特点是：
    ① 腹痛比 黄疸明显；
    ②夜间痛、静息痛为主；
    ③ALP、γ-GPT早期显著升高；
    ④B超和CT可见阻塞上端胆管扩张，很少见到肿块；
    ⑤直接胆道造影可见特异的胆管阻塞影像。胆管癌需与下列良恶性疾病相鉴别。

    1.良性疾病

    (1)胆管 良性肿瘤：在病史、体检和直接胆道造影中，胆管良 恶性肿瘤的鉴别很难，一般需依赖于组织学、 细胞学检查。但如术前发现转移病灶者肯定为恶性。

    (2) 胆总管结石：病史较长，多有发作性 腹痛史， 黄疸也多为间歇性，有明显的症状缓解期。 疼痛发作时常伴有不同程度的胆管炎表现，如 发热、寒战、血象增高、局限性 腹膜炎体征等。在胆道造影中可见到结石透亮影和杯口状影，且胆管壁光滑，但与息肉型胆管癌的鉴别较难。胆道镜检查有助于诊断。   

    (3)Mirrizzi综合征：胆道造影术可见肝总管右侧受压影，其边缘光滑。B超可见胆囊管内嵌顿的结石。术中不能肯定者可行胆管组织学检查。

    (4)良性胆道狭窄：多在腹部手术后发生，少数发生在 腹部创伤后。在胆道造影中也可显示胆道狭窄，但其边缘光滑、两边对称，必要时可行胆道镜取组织标本进行鉴定。

    (5) 原发性硬化性胆管炎：多见于中年人，男性多于女性。 腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛。 黄疸多为间歇性进行性加重，实验室检查为阻塞性 黄疸。胆道造影多见胆管广泛性慢性狭窄和僵硬，但也有病变仅局限于部分胆管者，此型不易与胆管癌鉴别，只能依靠剖腹探查中的肉眼所见和组织学检查确诊。

    (6) 慢性胰腺炎：本病也可引起胰内胆管的狭窄或闭塞而发生 黄疸，但病史较长， 黄疸较轻。在胆道造影中可见病变胆管的狭窄是两边对称的，且边缘较光滑。需进一步行胰腺 功能检查、ERCP、CT和术中活检确诊。

    (7)毛细胆管性 肝炎：本病也可出现恶心、厌食、 黄疸、 皮肤瘙痒、陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆。但其不同之处是：胆囊不肿大、无胆绞痛、尿中 尿胆原量增加、肝 功能检查多有异常，B超未见胆管扩张，确诊须依赖肝穿刺活检。

    2.恶性疾病

    (1) 胰头癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可见胰管狭窄或闭塞。在B超和CT影像上可见胰头部肿块和胰体尾部胰管显著扩张。十二指肠引流液中多有胰酶的显著减少或缺乏。临床上， 黄疸较为显著，多为无痛性进行性加重。出现 疼痛时多已属晚期。

    (2)乳头部癌：低张十二指肠造影多能显示十二指肠降部左侧缘的充盈缺损。内镜多能直视 肿瘤，并可行组织学检查。

    (3) 胆囊癌：本病侵及肝门部胆管或上段胆管时很难与胆管癌鉴别。但B超和CT可见胆囊实变或占位，选择性动脉造影可见胆囊区的缺血性 肿瘤影。

    (4) 肝癌：肝内胆管细胞癌与 肝癌在胆道造影中有时很难加以鉴别，但 原发性肝癌多有 肝硬化病史，AFP检测阳性，故需结合病史、AFP、B超、CT、选择性动脉造影等进行综合判断和分析，有时需对切除的标本行组织学检查后才能确诊。

    (5)十二指肠癌或 肉瘤：有时也可在胆道造影中出现胆总管走行异常、狭窄甚至闭塞的影像。但上消化道钡餐多能见到十二指肠内的占位影像，内镜检查更能明确诊断。

    (6) 胃癌晚期： 胃癌 淋巴结转移时，也可引起胆道闭塞，但上消化道钡餐和内镜检查足以确诊。

预防：胆系 肿瘤预防应主要集中于对其密切相关的疾病及癌前病变的早期治疗。无创伤性检查B超应作为该系疾病普查的基本手段。

    1.一级预防  胆管癌病因尚不清楚，与 胆石症的关系也不如 胆囊癌密切。因此，胆管癌的一级预防缺乏有效的方法。主要是对肝胆管结石的防治以及定期的系统的健康检查。

    2.二级预防  二级预防是本病预防的重点。阻塞性 黄疸患者，在排除 胆石症、 肝炎、 肝硬化等疾病，应高度警惕胆管癌的可能。在详细询问病史、全面 体格检查的基础上，应尽早做B超、CT、PTC及ERCP检查，以便早期发现、早期诊断、早期治疗。

治疗：

    1.肝门部 胆管癌的外科治疗  目前治疗肝外 胆管癌最有效的手段仍为手术切除，但 胆管癌的生物学行为决定了其切除率较低的临床特征。特别是肝门部 胆管癌，由于处于肝外胆管和特殊部位，一经诊断往往已属晚期，所以手术切除难度更大。文献报告能手术切除的 胆管癌约为5%ｖ50%，平均为20%。

    (1)术前准备：由于肝门部 胆管癌切除手术范围广，很多情况下需同时施行肝叶切除术，且病人往往有重度 黄疸、营养不良、免疫功能低下，加上 胆管癌患者一般年龄偏大，所以良好的术前准备是十分重要的。

   
    ①一般准备：系统的实验室和 影像学检查，了解全身情况，补充生理需要的水分、电解质等，并在术前和术中使用抗菌药物。术前必须确认心肺功能是否能够耐受手术，轻度心肺功能不良术前应纠正。凝血功能障碍也应在术前尽量予以纠正。

   
    ②保肝治疗：对较长时间、严重 黄疸的病人，尤其是可能采用大范围肝、胆、胰切除手术的病人，术前对肝功能的评估及保肝治疗十分重要。有些病变局部情况尚可切除的，因为 肝脏储备状态不够而难以承受，丧失了手术机会。术前准备充分的病人，有的手术复杂、时间长、范围大，仍可以平稳渡过围术期。术前准备是保证手术实施的安全和减少并发症、降低病死率的前提。有下列情况时表明肝功能不良，不宜合并施行肝手术，尤其禁忌半肝以上的肝或胰切除手术：A.血清总胆红素在256δmol/L以上；B. 人血白蛋白在35g/L以下；C. 凝血酶原活动度低于60%，时间延长大于6s，且注射维生素K 1周后仍难以纠正。
    ④吲哚氰绿廓清试验(indigo cyanogreen test)异常。术前应用CT测出全肝体积、拟切除肝体积，计算出保留肝的体积，有助于拟行扩大的肝门 胆管癌根治性切除的肝功能评估。另外，糖耐量试验、前蛋白(prealbumin)的测定等都有助于对患者肝功能的估计。术前保肝治疗是必须的，但是如果 胆道梗阻不能解除，仅依靠药物保肝治疗效果不佳。目前常用药物目的是降低转氨酶、补充能量、增加营养。常用高渗 葡萄糖、 人血白蛋白、支链氨基酸、 葡醛内酯( 葡萄糖醛酸内酯)、 泛癸利酮( 辅酶Q10)、维生素K、大剂量维生素C等。术前保肝治疗还要注意避免使用对 肝脏有损害的药物。

   
    ③营养支持：术前给予合适的营养支持能改善病人的营养状况，使术后并发症减少。研究表明， 肠外营养可使 淋巴细胞总数增加，改善免疫机制，防御 感染，促进伤口愈合。目前公认围术期营养支持对降低并发症发生率和手术死亡率，促进病人康复有肯定的效果。对一般病人，可采用周围静脉输入营养；重症病人或预计手术较大者，可于手术前5ｖ7天留置深静脉输液管。对肝轻度损害的病人行营养支持时，热量供应2000ｖ2500kcal/d，蛋白质1.0ｖ1.5g/(kg·d)。糖占非蛋白质热量的60%ｖ70%，脂肪占30%ｖ40%。血糖高时，可给予外源性 胰岛素。 肝硬化病人热量供给为1500ｖ2000kcal/d，无 肝性脑病时，蛋白质用量为1.0ｖ1.5g/(kg·d)；有 肝性脑病时，则需限制蛋白质用量，根据病情限制在30ｖ40g/d。可给予37%ｖ50%的支链氨基酸，以提供能量，提高血液中支链氨基酸与芳香族氨基酸的比例，达到营养支持与治疗肝病的双重目的。支链氨基酸用量1 g/(kg·d)，脂肪为0.5ｖ1.0g/(kg·d)。此外，还必须供给足够的维生素和 微量元素。对于梗阻性 黄疸病人，热量供给应为25ｖ30kcal/(kg·d)，糖量为4ｖ5g/(kg·d)，蛋白质为1.5ｖ2.0g/(kg·d)，脂肪量限制在0.5ｖ1.0g/(kg·d)。给予的脂肪制剂以中链脂肪和长链脂肪的混合物为宜。必须给予足够的维生素，特别是脂溶性维生素。如果血清胆红素＞256δmol/L，可行胆汁引流以配合营养支持的进行。

   
    ④减黄治疗：对术前减黄、引流仍然存在争论，不主张减黄的理由有：A.减黄术后病死率和并发症发生率并未降低；B.术前经内镜鼻胆管引流(ENBD)难以成功；C.术前经皮肝穿刺胆道外引流(PTCD)并发症尤其嵌闭性胆道 感染的威胁大。

    主张减黄的理由是：A.扩大根治性切除术需良好的术前准备，减黄很必要；B.术前减压3周，比1周、2周都好；C.内皮系统功能和凝血功能有显著改善；D.在细胞水平如 前列腺素类代谢都有利于缓解肝损害；E.有利于大块肝切除的安全性。国内一般对血清总胆红素高于256δmol/L的病例，在计划实施大的根治术或大块 肝切除术前多采取减黄、引流。普遍认为对于 黄疸重、时间长(1个月以上)、肝功不良，而且需做大手术处理，先行减黄、引流术是有益和必要的。如果引流减黄有效，但全身情况没有明显改善，肝功能恢复不理想，拟行大手术的抉择也应慎重。国外有人在减黄成功的同时，用病侧 门静脉干介入性栓塞，促使病侧肝萎缩和健侧肝的增生，既利于手术，又利于减少术后肝代偿不良的并发症，可作借鉴。

   
    ⑤判断病变切除的可能性：是肝门部 胆管癌术前准备中的重要环节，有利于制订可行的手术方案，减少盲目性。主要是根据 影像学检查来判断，但是在术前要达到准确判断的目的非常困难，有时需要剖腹探查后才能肯定，所以应强调多种检查方式的互相补充。对 胆管癌手术切除可能性的判断，一般可根据术前PTC、CT和SCAG进行初步估计，但最后仍需依赖术中所见和术中超声，还可采用术中经肝穿刺胆道造影加以判断，有作者提出具有以下条件的 胆管癌有切除的可能性：

    A. 门静脉未被 肿瘤侵犯。

    B.非 肿瘤侧的 门静脉和肝动脉未被 肿瘤侵犯。

    C.远端胆总管应有足够长的正常胆总管，以便切除。

    D. 胆管癌侵犯近侧端胆管至少有一侧胆管的二级分支联合部正常。

    如果 影像学检查表明 肿瘤累及4个或以上的肝段胆管，则切除的可能性为零；如果侵犯的胆管在3个肝段以下，约有50%可能切除；如仅累及一个肝段胆管，切除率可能达83%。如果发现肝动脉、肠系膜上动脉或 门静脉被包裹时，切除率仍有35%，但如血管完全闭塞，则切除率为零。有下列情况者应视为手术切除的禁忌证：A.腹膜种植转移；B.肝门部广泛性 淋巴结转移；C.双侧肝内转移；D.双侧2级以上肝管受侵犯；E.肝固有动脉或左右肝动脉同时受侵犯；F.双侧 门静脉干或 门静脉主干为 肿瘤直接侵犯包裹。

   
    ⑥如遇下列情况则不宜行根治性切除术：

    A.局部 肿瘤转移，如腹膜表面或大网膜上有 肿瘤转移结节。

    B.肝、十二指肠韧带外的肝胆管受累。

    C. 血管造影显示双侧 门静脉主干受累。

    (2)手术方法： 胆管癌切除的手术方式一般根据 肿瘤所在的部位及分型不同而采取相应术式。根据Bismuth-Corlette临床分型，对?型 肿瘤可采取 肿瘤及肝外胆管切除(包括低位切断胆总管、切除胆囊、清除肝门部 淋巴结)；?型行 肿瘤切除加尾叶切除，为了便于显露可切除肝方叶，其余范围同?型；?a型应在上述基础上同时切除右半肝，?b型同时切除左半肝；?型 肿瘤侵犯范围广，切除难度大，可考虑全肝切除及 肝移植术。尾状叶位于第一肝门后，其肝管短、距肝门胆管汇合部近，左右2支尾状叶肝管分别汇入左右肝管或左肝管和左后肝管。肝门部 胆管癌的远处转移发生较晚，但沿胆管及胆管周围组织浸润扩散十分常见。侵犯汇合部肝管以上的 胆管癌均有可能侵犯尾叶肝管和肝组织，有一组报道占97%。因而，尾状叶切除应当是肝门区 胆管癌根治性切除的主要内容。 胆管癌细胞既可直接浸润，也可通过血管、淋巴管，或通过神经周围间隙，转移至肝内外胆管及肝十二指肠韧带结缔组织内，因此，手术切除 胆管癌时仔细解剖、切除肝门区神经纤维、神经丛，有时甚至包括右侧腹腔神经节，应当是 胆管癌根治性切除的基本要求之一。同时，尽可能彻底地将肝十二指肠韧带内结缔组织连同脂肪淋巴组织一并清除，实现肝门区血管的—骨骼化―。近年肝门部 胆管癌的手术切除率有明显提高，切除率已由过去的10%提高到50%左右。

   
    ①切口：多采用右肋缘下斜切口或上腹部屋顶样切口，可获得较好的暴露。

   
    ②探查：切断肝圆韧带，系统探查腹腔，确定病变范围。如有腹膜种植转移或广泛转移，根治性手术已不可能，不应勉强。必要时对可疑病变取活检行组织冰冻切片病理检查。肝门部 肿瘤的探查可向上拉开肝方叶，分开肝门板，进入肝门横沟并向两侧分离，一般可以发现在横沟深部的硬结，较固定，常向肝内方向延伸，此时应注意检查左右肝管的受累情况。继而，术者用左手食指或中指伸入小网膜孔，拇指在肝十二指肠韧带前，触摸肝外胆管的全程、肝动脉、 门静脉主干，了解 肿瘤侵犯血管的情况。可结合术中超声、术中造影等，并与术前 影像学检查资料进行对比，进
    手术治疗为主，术前应改善全身情况。
1．肝门 胆管癌 可切除 胆管癌行双侧肝内胆管空肠吻合术。首先肝门重要血管“骨骼化”，再整块切除病灶和肝门部部分肝组织，最后肝门部肝管开口对拢缝合，肝断面与旷置空肠袢行“盆式” 吻合术。应彻底清除肝动脉、 门静脉周围以及肝总动脉周围、胰头后等处的 淋巴结。肝门部 胆管癌累及肝总管，同时侵犯一侧肝管而另侧正常者，可同时行左或右半肝切除、肝外胆管根治性切除及右或左肝管空肠Roux-en-Y吻合术，亦可行 肝移植术。癌瘤已侵及左、右肝管的
    Ⅱ、
    Ⅲ级分支或晚期病例，可置T形管、Y形管、U 形管及镍钛记忆合金支架等作支撑引流。或采用Longmire手术，即左或右周围型肝内胆管与旷置空肠袢Roux-en-Y吻合术。
2．中段胆总管癌 可行胆管切除、肝管空肠吻合术，或间置空肠肝管十二指肠吻合术，需作附近 淋巴结清扫。
3．下段胆总管癌 可行根治性 胰十二指肠切除术。
4．中、下段胆总管癌 不能切除，可行胆囊空肠吻合术、胆管空肠吻合术等，以缓解症状。
5．对 肿瘤不能切除者，可行 肿瘤上段胆管空肠Roux-en-Y吻合内引流术、桥式内引流术或外引流术，再经体外与胃、空肠造瘘管行胆汁桥式转流术。亦可行PTCD外引流术或支架内引流术。各种引流术可解除 黄疸和 皮肤瘙痒，改善肝功能，为术后腔内放疗提供通道，延长病人的生存时问，但术后易发生胆管炎，而且术后生活质量并不一定很高。
6． 放射治疗和 化疗 胆管癌术后可作放疗、 化疗，但效果不肯定。


】描述为：">     胆管癌的诊断一旦确立，则应根据 肿瘤的部位及病变范围施行相应治疗。 胆管癌的治疗方法包括手术治疗(根治性切除、姑息性切除、内引流手术等)，影像学导引下的介入性非手术内引流， 放射治疗和 化学治疗等。

    一、外科治疗

    (一)术前准备
由于 胆管癌病人一般年龄较大，且手术侵袭性大，操作复杂，对病人的生理打击较大。术前必须了解患者的心、肺、肾等重要脏器的功能。对于有凝血功能障碍的患者应于术前输注VitK或新鲜血浆以改善凝血功能。为预防 感染可于术前应用适量的抗生素。此外，还应注意以下几个方面：
1．改善肝功能肝功能的损害程度和减黄后内源性胆红素的清除，与手术死亡率有密切关联。因此，术前的护肝治疗是必需的。术前应用 精氨酸、支链氨基酸、白蛋白以及维生素类药物都有利于改善肝功能。此外，术前应对 肝脏的储备功能作出充分的估计，给予少量 胰岛素+ 葡萄糖可提高肝糖原储备，并增强患者对手术的耐受能力。对腹水形成的患者应注重对肾功能的保护，并及时防治 肝肾综合征。
2．改善营养对已表现出慢性消耗、营养不足的患者应进行营养支持。 血清白蛋白水平低于30g／L将会提高围手术期的死亡率。对于术前血白蛋白明显低下的患者，可考虑予以补充白蛋白或酌情应用静脉营养(PN)。对于 黄疸病人是否应用全胃 肠外营养(TPN)目前尚有争议，其原因在于，对于梗阻性 黄疸
的患者 肝脏功能往往较差，应用TPN可加重 肝脏的负担，而且可因 肝脏功能不足有诱发 血氨升高、肝 昏迷的可能。但对于针对各项检验结果，有计划的TPN治疗是完全有必要和安全的。

    (二)手术治疗
手术治疗是 胆管癌的首选治疗方式，根据 肿瘤的可切除性，可分为根治性手术和姑息性手术两种，其中根治性手术是唯一能提供给病人治愈机会的方法，但姑息性切除对于延长病人生命、提高生活质量仍有重要的意义。
【下段 胆管癌的手术方式】
1． 胰十二指肠切除术 由Whipple于1935年首先介绍，是治疗下段 胆管癌经典的手术方式，手术死亡率低于6%，5年生存率可达15%～20%。为提高病人术后的生活质量，目前已有了不少改进的手术方式出现。有些学者对 肿瘤恶性程度相对低、不伴幽门上下组 淋巴结转移病人行保留幽门的胰十二指肠切
除术，并获得了满意疗效。该术式由于充分保留了胃贮存和消化的功能，可有利于患者消化、避免倾倒综合征的发生。但因 胆管癌有沿胆管壁浸润及沿神经周围间隙扩散的特征，下端 胆管癌在Whipple手术的基础上需加行十二指肠韧带淋巴清扫。笔者对术中 胰腺与空肠的吻合采用捆绑式吻合，能确切预防胰肠吻合口漏的发生，此术式目前已在国内广泛推广应用。
2．十二指肠乳头局部切除对于经 影像学检查确定下端 胆管癌局限于壶腹部或十二指肠乳头，且病人年龄较大或合并有全身性疾病，不宜行 胰十二指肠切除术者，可考虑作经十二指肠乳头局部切除术。
【中段 胆管癌的手术治疗】
中段 胆管癌切除包括切除距 肿瘤边缘2cm的胆管和肝十二指肠韧带骨骼 化清扫。重建胆道可采用肝总管一空肠Roux-en-Y吻合。对伴有胰头后及胰头周围 淋巴结转移的中段 胆管癌，应根据病人的具体情况考虑施行胰头十二指肠切除术。
【肝门部 胆管癌手术】
1．肝门部 胆管癌单纯肝门切除术对于Bismuth I、
    Ⅱ型患者，可考虑不作肝叶联合切除，而仅施行单纯肝门切除，往往可获得良好疗效，且因手术创伤小而使手术安全性有了很大提高。术中应注意以下问题：
    ①手术开始应以胆囊和远端胆总管作为牵引，并紧贴胆管后壁手术。
    ②手术过程中应始终将 门静脉与肝动脉置于直视下，以避免损伤。
    ③肝动脉受侵确实不能分离与重建时，可以切断，但必须保证 门静脉完好。
    ④在 门静脉前方，尚有一层疏松的鞘，当 肿瘤侵犯时，未必直接侵犯到 门静脉，可在做好血管阻断、缝合的准备工作后试行分离。
    ⑤ 肿瘤近肝端的边缘有时很难判断，经验提示，壁薄柔软及扩张的胆管壁常是正常的胆管，可将切除标本在断端取一小块立即送冰冻病理检查，以确认切缘阴性。
    ⑥肝十二指肠韧带应予以骨骼化清扫。由于肝正中裂中并无重要的管道，必要时可经肝正中裂剖开 肝脏至肝门处，至此肝汇合部不仅可获得较佳的显露，而且还可减少不必要的肝切除。
2．肝门部 胆管癌联合肝叶切除 肝门部 胆管癌切除术是腹部手术中较为困难和复杂的手术，手术切除率常较低。因此一般在下列情况下才考虑联合肝叶切除以提高疗效：
    ①胆管分叉部 肿瘤，可同时切除肝方叶而有利于提高手术的彻底性和胆肠吻合。
    ② 肿瘤来源于一侧肝管，必须切除相应肝叶才能使 肿瘤得以根治。
    ③ 肿瘤侵犯至一侧的第二级肝管。
    ④一侧的 门静脉或肝动脉受侵犯。
    ⑤ 当胆管重建发生困难时可考虑切除部分肝叶。只要保证切缘无 肿瘤，无论是否联合作肝叶切除术，都可取得良好的治疗效果。Bismuth
    Ⅱ、
    Ⅲ、
    Ⅳ型 胆管癌常侵及尾叶胆管。因尾叶胆管在解剖上开口于左右胆管汇合部，且肝门部胆管 肿瘤靠近尾叶易直接蔓延。故联合尾状叶切除可提高肝门部 胆管癌的根治率。但尾叶位于肝门后方和腔静脉前方，间隙很小，单纯尾叶切除手术操作较为复杂，若同时行半肝切除则尾叶易于切除。
3．联合其他脏器的切除 胆管癌可由于淋巴转移到胰上缘，故对于胰上缘已有 淋巴结转移的病人切除范围还应包括胰十二指肠甚至全胰。但扩大根治术术后的并发症发生率高，手术死亡率也会相应增加。
【 胆管癌的 肝移植治疗】
胆管癌的 肝移植病例选择需谨慎，移植后复发率高可达20%--80%。周围 淋巴结受侵犯与否、 肿瘤UICC分期、血管受侵犯的情况是决定 肝移植术后复发的重要因素。 肿瘤UICC分期为
    Ⅲ或
    Ⅳ期，术后生存期均<3年，而I、
    Ⅱ期约半数>5年。血管有无受侵犯的移植后平均生存期分别为18个月和41个月。因此对于UICC分期
    Ⅱ期以下、不能完成R0切除者、肝内局灶性复发者才考虑 肝脏移植术。
【 胆管癌的姑息性切除】
一般出现下列情况时可认为 肿瘤无法根治：
    ①腹腔内 肿瘤广泛转移，或有血性腹水形成。
    ② 肿瘤已侵及两侧肝管的二级以上分支。 肝脏有大块或多处转移。
    ③ 门静脉与肝动脉被 肿瘤包绕。
    ④ 肝十二指肠韧带、肠系膜根部、胰周围、腹主动脉旁等多处存在 淋巴结转移。对于存在上述情况的 胆管癌只能行姑息性切除。
根据手术切缘的 肿瘤细胞残存与否，将 胆管癌的切除分为：
    ①R0切除：切缘无癌细胞残留；
    ②R1切除：切缘在镜下可见癌细胞；
    ③R2切除：肉眼可见切缘有癌组织残留。R1和R2切除均为姑息性切除。据统计，R0切除的l、3、5年生存率分别为69．2%、40．1%、31．7%，而R1和R2切除则为52．9%、12．2%、l2．2%。但单纯引流组的1、3、5年生存率则为28．1%、4．0%、0。说明对于不能根治性切除的 胆管癌仍应强调姑息性切除。
【 胆管癌的胆道引流术】
对于不能行根治性切除手术的 胆管癌患者，可考虑应用胆道引流术以缓解症状、提高生活质量、延长病人生命。引流术按手术方式可分为内引流与外引流，内引流较外引流术式而言可有效防止水、电解质紊乱和 酸碱平衡失调，有利于脂类食物的消化、吸收，以维持和提高病人的营养状态，从而提高生活质量。按是否手术可分为手术引流与非手术引流两类，以下就此两类引流方式作一简
单介绍。
1．手术引流
(1)中下段 胆管癌的胆道引流：一般选用胆肠Roux-en—Y吻合术，可根据术前的胆道造影或MRCP等检查确定需吻合的胆管位置。中下 胆管癌的胆道引流术死亡率较低，一般<2%，中位生存期一般可达15个月。 胆管癌并发梗阻的近端胆管大多扩张，因此在胆肠吻合术中容易寻找和吻合。为防止吻合口的狭
窄，吻合口应尽量大而且远离 肿瘤部位，可选择肝管汇合部。通常选择空肠作为肠段的吻合部位。为尽量减少肠内容物对胆管的反流，桥袢应有40--60cm的长度。
(2)肝门部 胆管癌的内引流手术：肝门部 胆管癌的内引流手术前应确定 胆管癌的类型，如果左右肝管不能相通，则胆管空肠吻合只能引流半肝，若左右肝管的二级肝管也受侵犯，则至多只能引流一个肝段。此外，还应保证引流的肝叶或肝段有功能，才能实现有效引流；尽量选择口径大、易显露的胆管作吻合，以减少吻合口梗阻。
对于不能手术切除的Bismuth I、
    Ⅱ、
    Ⅲ型及个别
    Ⅳ型肝门部 胆管癌，可施行左肝管空肠吻合，其方法主要有以下几种：
    ①Longmire手术：该术式由Long-mire最早提出，将患者的部分左肝外叶切除后行左肝管与空肠吻合，但引流常不充分，吻合口易发生狭窄。此外，将无 肿瘤病变的左肝外叶切除会阻止或延缓本已濒临失代偿或已经失代偿的 肝脏功能恢复，是该术式的较大缺点。
    ② 圆韧带入路第三段肝管空肠吻合：第三肝段位于圆韧带、镰状韧带的左方， 门静脉左支的前上方。在肝前缘和脏面切开肝包膜后，再逐渐分开肝组织，应首先遇到该段胆管，仔细分离后沿纵轴切开该肝管，与空肠可作Roux-en-Y侧侧吻合。此方法因不必切除肝叶，较为方便、安全，但不能引流整个 肝脏。
    ③第三段肝管空肠吻合加U形管引流术：该术式在前者的基础上有所改进，利用探条将硅胶管通过肝门部汇合部置入右肝管的近端，目的在于将右肝管的胆汁通过该硅胶管引流到左肝管，并经吻合口进入肠道而实现全肝引流。
对于
    Ⅲa型不能手术切除的 胆管癌，可考虑应用右肝管空肠吻合术，右肝管在寻找上较左肝管相对困难，术中可B超协助定位。
对于部分既不能切除又不能行胆肠吻合术的患者，可考虑行U形管引流术，即在胆道小号探条的协助下将U形管从肝面(通常经右肝管)引入，从狭窄部位的近端肝胆管通过狭窄段引至狭窄段的远端，并导出体外，实现胆汁的引流。由于U形管在肝管狭窄部位的近远端都有侧孔，故可使部分胆汁引流至远端胆管而进人肠腔。U形管引流术主要优点在于可以定期更换。当U形管侧孔受阻、硅胶管老化时应予以更换，一般在3～6个月应常规更换。放置U形管亦可出现一系列并发症，主要有：
    ①术后无胆汁流出。在24h内出现的无胆汁流出现象可能与肝功能尚未恢复有关。若48h仍无胆汁流出，则应考虑为U形管放置不当、侧孔位置不合理或侧孔阻塞所致；
    ②胆汁外漏甚至可形成 胆汁性腹膜炎；
    ③ 胆道出血；
    ④胆管炎，U形管放置术后的胆道 感染为最常见的并发症；
    ⑤U形管折断。
2．非手术方法的胆道引流对于手术不能切除的 胆管癌，还可以通过介入放射或内镜下放置胆道内支架管(endoprosthesis)来解除 胆道梗阻。
    ① 内镜下放置内支架导管：成功率可达85%--90%，尤其对于中下段 胆管癌的成功率较高、疗效也较好。对于肝门部 胆管癌的成功率仅有70%～75%。
    ②经皮肝穿刺胆道放置内支架管(PTCD)：在解剖上从右肝管进入肝总管有较直的途径，因此一般选择右侧肝管作为穿刺部位。利用经皮肝穿刺形成的窦道，逐步扩张并在X线的引导下导入支架。内支架导管的材料选择可以是塑料也可以是金属，金属内支架有镍钛记忆合金支架和弹性网状内支架，一般金属的内支架导管使用寿命比塑料材料的长，因此最好应用可以更换的内支架导管。就两者的引流方式而言，前者属内引流，不会因此而引起患者水、电解质及 酸碱平衡失调，脂类食物的吸收障碍，且无胆漏并发症，故较后者而言有明显优势。对于内镜下放置内支架导管不成功或因肝门部 胆管癌术前估计难以成功的患者，可考虑应用PTCD。有效的胆道引流可延长病人生命，提高生活质量，仍可有良好的疗效。
【 胆管癌的手术并发症】
肝门部和下段 胆管癌的手术难度大、手术风险高，因此容易发生严重的并发症。减少并发症的关键在于术前严格的准备、术中精细准确的操作、术后及时而有效的治疗。
1．胆瘘常由于吻合口张力过大或肠系膜血管受压，使吻合口血运障碍引起；缝合技术欠妥或吻合口 感染也可引起胆瘘的发生。肝下放置引流管可及时发现胆瘘，对于大多胆瘘可经持续引流后逐渐愈合。
2．腹腔 感染一般与腹腔内积液、积血以及患者抵抗力下降有关。同时要注意对于术中需要吻合的肠管与胆管的切缘应予以充分消毒；术中确切止血；术后应用生理盐水清洗腹腔并放置引流；术后合理应用对于肝、肾毒性小的抗生素。
3． 应激性溃疡与患者对于手术的耐受力下降有关，发生率较高。可出现轻重不等的 上消化道出血，严重时可危及生命。术前充分改善肝功能和病人的营养状况等准备，可减少该并发症的发生。如术后出现 应激性溃疡则应予以制酸、止血等治疗。
4．肝 昏迷若患者的肝功能较差，且手术需联合较大的肝叶切除(如右半肝切除)，则可能会发生。围手术期予以改善肝功能药物可预防或减少该并发症的发生。
5．腹水 胆道梗阻患者的肝功能一般较差，容易发生腹水。在术后应激期腹水还可能会加重。但随着 胆道梗阻的解除及有效的护肝治疗，肝功能一般能逐步恢复。
6．水、电解质及 酸碱平衡失调在术前饮食少、腹水形成的患者较为多见。由于患者长期进食不足，术中的手术刺激， 出血，术后的胃肠减压、胆道引流等，都可进一步加重水、电解质及 酸碱平衡失调。一般以低血钾与代谢性酸中毒较为常见。充分的术前准备可减少该并发症的发生。
7． 胰瘘下段 胆管癌行肝十二指肠切除术时可发生，手术要求对胰空肠吻合口应仔细缝合，运用胰空肠捆绑式吻合可确切预防胰肠吻合口瘘的发生。对于已经出现 胰瘘的患者应及时充分引流，予以禁食、胃肠减压、TPN、 生长抑素与 生长激素联用、足量而有效的抗生素等治疗。
8．胆道 感染或 化脓性胆管炎术前胆道的残留 感染灶、术后肠道内容的反流等，均可导致术后的胆道 感染。有效的胆道引流和抗生素应用是治疗的关键。
对于肝门部 胆管癌的治疗应首选根治性切除，选择性的肝段切除则有更好的疗效，姑息性切除的疗效优于各种内外引流术，胆肠吻合内引流术和金属支架内引流疗效基本相同。这可为肝门部 胆管癌的治疗选择合理的方法和改善其疗效提供临床依据。

    二、化学药物治疗
胆管癌对化学药物治疗并不敏感，较其他消化道 肿瘤的 化疗敏感性差。其原因可能与 胆管癌的耐药性高、 肿瘤内药物浓度低等因素有关。用药途径可选择全身静脉给药、肝动脉灌注 化疗、术中瘤体内直接注射等方式。一般选用以5-FU为主的 化疗药物。但目前还没有切实有效的 化疗方案。

    三、 放射治疗
胆管癌对于 放射治疗不敏感，一般报告单用 放射治疗的中位生存期为9～12个月。放疗有以下几种方式：
【 胆管癌的外 放射治疗】
1．目的
    ①使 肿瘤缩小，有利于胆道的再通而使 黄疸缓解；
    ② 减少 肿瘤对 周围神经的压迫以减轻 疼痛；
    ③减缓 肿瘤的生长速度或使 肿瘤缩小，从而使病人的生存期得以延长。
2．外 放射治疗方法 由于肝、右肾、十二指肠、胃、脊髓等重要器官与胆管邻近，为尽量减少对正常组织的放射性损伤，治疗中应避免对前述器官的放射。对胆道内已经放置金属内支架的患者采用前后对穿照射效果较好。但由于支架两端常被生长的 肿瘤堵塞，照射的范围应超过支架。对于手术中已经放置金属标记物的患者，可以缩小照射区域。
3． 放射治疗的副作用 急性副作用通常并不严重，后期主要有十二指 肠损伤与胆道狭窄等。
一般认为，外 放射治疗只能减轻患者的症状，只有使用高剂量的 放射治疗才可能缓解 肿瘤的生长，延长生存期。
【腔内 放射治疗】
局部的 放射治疗副损伤小，并可对 肿瘤进行高剂量照射。腔内 放射治疗通常通过胆道引流管或内支架导管将放射源植入 肿瘤。这种方法的缺点在于：
    ①对于大多患者，单纯的腔内 放射治疗并不能提供足够的杀灭 肿瘤细胞的剂量；
    ②如使用中等剂量短期内可能会引起胆管上皮细胞的坏死而导致胆管狭窄与硬化，对于离开管腔一定距离的 肿瘤组织将无效。
【联合 放射治疗】
由于腔内 放射治疗的局限性，在此基础上加用局部放疗可使更多的组织得到有效的治疗。
【术中 放射治疗】
1．优点
    ① 是对 肿瘤直接的 放射治疗，同时可避免对周围正常组织的放射性损伤。
    ②术中 放射治疗使用的是电子束，衰减较快，对表浅组织照射剂量较大，但对于较深的组织的放射性小，从而有利于减少对右侧 肾脏以及脊髓的损伤。
2．局限性
    ①需在手术室的旁边有特殊的设备。手术中将放射源放人腹腔中，对准肿物。照射时问持续5min，在此期间，病人单独留在手术室中，由遥控的麻醉设备控制麻醉。因此，设备条件要求比较高。
    ②一些组织不能耐受单次大剂量的放射。胆管在接受单次剂量为45Gy的 放射治疗后可以出现纤维
化。
    ③尽管采用单次大剂量的照射，但仍可能不足以控制 肿瘤。
3．术中放疗的改进
    ① 术中 放射治疗与外 放射治疗的结合。
    ②术中放疗与放射增效剂的结合使用。
【辅助性放疗】
根治性 胆管癌切除术后，局部复发是手术失败的主要原因。因此，于术后应用辅助性放疗可用来治疗局部 肿瘤的微小病灶以减少复发。
出版社：人民卫生出版社
作者：梁力建（中山大学中山医学院）
】描述为：">     胆管癌 化学治疗和 放射治疗效果不肯定，主要采取手术治疗，各个部位的切除手术方法不尽相同。
1． 胆管癌切除手术 应争取作根治性切除，即使姑息性切除也比单纯引流疗效好。
(1)上段 胆管癌：根据Bismuth-Corlett分型，上段 胆管癌分为四型，其中第
    Ⅲ型又分为a、b亚型。各型采用不同的切除手术，同时必须清除肝十二指肠韧带内除肝动脉、 门静脉以外的所有 淋巴结及结缔组织(肝十二指肠韧带“脉络化”)。
    Ⅰ型， 肿瘤位于肝总管，未侵犯左右肝管汇合部；
    Ⅱ型， 肿瘤侵犯汇合部，未侵犯左或右肝管；
    Ⅲa型，已侵犯右肝管；
    Ⅲb型，已侵犯左肝管；IV型，同时侵犯左、右肝管。其中
    Ⅰ、
    Ⅱ型可行肝门胆管、胆囊、肝外胆管切除、胆管空肠吻合手术；
    Ⅲa型或
    Ⅲb可分别行 胆管癌切除加同侧肝切除、对侧胆管空肠吻合术；IV型偶尔可行肝门胆管切除手术，但多数癌肿不能切除，仅能作胆道引流手术。
(2)中段 胆管癌：切除 肿瘤及距 肿瘤边缘0．5cm以上的胆管，肝十二指肠韧带“脉络化”，肝总管-空肠吻合术。
(3)下段 胆管癌：需行 胰十二指肠切除术。如幽门上、下组 淋巴结无转移，可行保留幽门的胰十二指肠切除，以便保留胃的贮存和消化功能。
2．扩大根治术 除切除 胆管癌外，还包括切除其他脏器，如右三叶肝、胰十二指肠、全 胰腺切除、肝动脉或(和) 门静脉的切除吻合或血管移植，但手术的并发症和死亡率较高。适用于能根治切除，但有邻近脏器或血管侵犯、区域 淋巴结转移、无远处转移的 胆管癌。
3．减黄手术 为解除 胆道梗阻，可行各种肝管空肠吻合术，如切除部分左肝的Long-mire手术或圆韧带入路的左肝管-空肠吻合术，U形管引流术；中下段癌可行肝总管空肠吻合术。
4．胃空肠吻合术 胆管癌可侵犯或压迫十二指肠，造成消化道梗阻，可行胃空肠吻合术恢复消化道通畅。
5．非手术胆道引流 经皮肝穿刺胆道造影并引流(PTCD)或放置内支架、经内镜鼻胆管引流或放置内支架，均可达到引流胆道的目的，但放置支架的内引流比置管外引流的病人生活质量为高。

【随访】
】描述为：">    随访是评价治疗效果的必需手段，对于 胆管癌的每个患者都应建立一个随访卡。卡片上应有 胆管癌的分期、病理类型、手术的治疗方式以及未手术患者的非手术治疗方式。并应包括随访开始的日期、间隔时问。随访期间还应记录各种影响病情进展的干预因素，如放 化疗情况、生物治疗及其措施，发生其他疾病、手术并发症、 胆管癌的复发时间、随访的终止时间及终止原因(如死亡、迁移)等。
1．随访制度对于根治性切除术后的患者，术后半年内应每月复查一次血清胆红素水平、肝功能、B超，对于可疑者应及时予以CT、MRI等 影像学检查。半年后可每2～3月复查一次，5年后可每半年复查一次。
2．复查的项目 对于术后应用放 化疗的患者应定期复查血常规，术后定期复查血清胆红素、肝功能，可了解 胆道梗阻的解除情况。同时作 超声检查，或进一步作CT、 MRI检查。对于有条件医院可对于术后出现 胆道梗阻的患者行MRCP检查。必要时可行PTC等 影像学检查。

并发症：

    1. 黄疸是胆道阻塞的结果，多呈进行性加深，其程度与梗阻部位和程度有关。

    2.晚期因腹膜侵犯，或侵犯门静脉，导致门脉高压，可出现 腹水。

预后：胆管癌的预后很差，与临床类型、病理特点及治疗方法有关。胆管癌不作任何手术和引流，多在作出诊断后3个月内死亡。 肿瘤切除较彻底的1年和3年生存率分别为90%和40%，而姑息性手术的仅在55%和10%。单纯引流的晚期患者生存时间很少超过1年。文献报告上、中、下段胆管癌的生存期分别为(8.75±6.31)、(10.31±8.01)和(14.48±12.95)个月，以上段胆管癌的生存期最短，下段胆管癌最长。属浸润型、低分化、有 淋巴结转移和肝转移的胆管癌其生存期明显缩短，表明其预后差。而属乳头型、中高分化、无 淋巴结转移和肝转移的 肝外胆管癌预后相对较好。不同治疗方式的预后比较，以手术切除者最佳，明显优于单纯减黄手术者。因此，对有条件的 肝外胆管癌患者，应尽可能早期作根治性切除。手术切除虽能取得近期疗效，但在远期效果上仍不够满意，局部复发率很高，因此需待有新的突破，方能脱离现状而有所前进。