小儿急性肾小球肾炎--掌上医讯

解释收起

概述：急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)通常指急性链球菌感染后肾小球肾炎( acute poststreptococcal glomerulonephritis，APSGN)，是由A组?溶血性链球菌感染后，所引起的免疫复合物沉积在肾小球而致的弥漫性肾小球毛细血管内渗出性、增生性炎症病变。临床表现轻重不一，典型表现为水肿、尿少、高血压。预后良好，大多数完全恢复，少数(1%ｖ2%)可迁延不愈而转为慢性。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.发病机制肾小球疾病的发生机制十分复杂，有多种因素参与，免疫机制是其中重要的一环。免疫发病机制的研究不仅有其理论价值，还可指导疾病防治，具有重要的临床意义。

细菌感染多是通过抗原-抗体复合物在肾小球沉积后激活补体，诱发炎症反应而发病，而病毒、支原体等则是直接侵袭肾组织而致肾炎。

关于A组?溶血性链球菌感染后导致肾炎的机制，一般认为机体对链球菌的某些抗原成分(如胞壁的M蛋白或胞质中某些抗原成分)产生抗体，形成循环免疫复合物，随血流抵达肾脏，并沉积于肾小球基膜，进而激活补体,造成肾小球局部免疫病理操作而致病。但近年还提出了其他机制，有人认为链球菌中的某些阳离子抗原，先植入于肾小球基膜，通过原位复合物方式致病：致肾炎链球菌株通过分泌神经氨酸酶改变了机体正常的IgG，从而使其具有了抗原性，导致抗体产生，沉积在肾脏而发病。还有人认为链球菌抗原与肾小球基膜糖蛋白具有交叉抗原性，此少数病例属肾抗体型肾炎。沉积在肾脏的链球菌抗原一直不甚清楚，原以为是其细胞壁抗原(M蛋白)，但在肾小球内未发现M蛋白沉积。后发现在患者的肾小球内沉积有内链球菌素(endosfrcptosin)、肾炎菌株协同蛋白和前吸收抗原(preadsorbing antigen)等链球菌成分，但是否APSGN是由上述抗原所诱发的免疫机制致病尚未完全肯定。

2.病理改变 APSGN的早期肾活检主要为弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎。光镜下可见肾小球肿大，内皮细胞及系膜细胞增生(称为毛细血管内增生)，中性多形核白细胞和单核细胞在肾小球内浸润，使毛细血管壁狭窄乃至闭塞，但毛细血管壁通常无坏死。沿毛细血管壁基膜外侧，偶有不连续的蛋白质性沉积物(驼峰)，即沉积的免疫复合物，在电镜下表现为上皮侧大块状的电子致密沉积物。在少数肾小球，可见局限性毛细血管外增生(新月体)，但很少有弥漫性新月体形成。肾小球之外的血管和肾小管间质区一般正常。在远端小管腔内常见红细胞，可形成红细胞管型。免疫荧光检查可分系膜型、星空型、花环型三种，在毛细血管襻周围和系膜区可见IgG颗粒样沉积，常伴有C ₃和备解素沉积，但较少见有G _1q和C ₄沉积。血清补体成分的改变和肾小球毛细血管襻明显的C ₃、备解素的沉积，表明补体激活可能主要途径是替代途径。

【病因】

病因：能引起急性感染后肾小球肾炎的病原有：

1.?溶血性链球菌A组。

2.非链球菌(包括其他的葡萄球菌、链球菌、革兰阴性杆菌等)、病毒(流感病毒、柯萨奇病毒B ₄、EB病毒)、肺炎支原体及原虫等。

在A组?溶血性链球菌中，由呼吸道感染所致肾炎的菌株以12型为主，少数为1，3，4，6，25，49型，引起肾炎的侵袭率约5%。由皮肤感染引起的肾炎则以49型为主，少数为2，55，57和60型，侵袭率可达25%。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

实验室检查：
1.尿液分析尿液改变有很大的个体差异。一般表现为：
(1)尿量少而比重较高。
(2)常见有肉眼血尿，尿液外观为烟雾状的咖啡色，常伴有红细胞管型，尿沉渣中的红细胞为畸形。
(3)常有蛋白尿，但程度不一，一般24h尿蛋白定量为0.2ｖ3.0g，如果蛋白尿明显并持续时间较长，可发生肾病综合征。
(4)尿中有白细胞和白细胞管型，早期尤显著。
(5)多种管型尿：除红细胞管型、白细胞管型外，还可有透明管型、颗粒管型及透明管型等。
2.血液检查
(1)红细胞计数及血红蛋白可稍低，系因：

    ①血容量扩大，血液稀释。

    ②伴肾功能衰竭者出现促红细胞生成素减少导致肾性贫血。

    ③溶血性贫血。
(2)白细胞计数可正常或增高，此与原发感染灶是否继续存在有关。
(3)血沉多增快，1ｖ3月内可恢复正常。
3.血生化及肾感染的证据可进行感染为前驱症状的病人和50%以脓疱疮为前驱症状的病人，一般在感染后2ｖ3周开始升高，3ｖ5周达高峰，半年内恢复正常。还可检测抗脱氧核糖核酸酶B(anti-DNAase B)、抗玻璃酸酶(anti-Htase)及抗双磷酸吡啶核苷酸酶(anti-ADPNase)，这些酶活性的增高都是链球菌感染的证据。Anti-Htasc在感染时阳性率较高，Anti-ADPNase则在呼吸道感染时阳性率高，而Anti-ADPNase B则在两种感染时阳性率都＞90%。
5.免疫学检查血清总补体(CH₅₀)和补体3(C₃)水平的下降是诊断急性肾小球肾炎的关键，但下降水平与病变程度及预后无关；血清γ球蛋白和免疫球蛋白IgG水平常增高；血清补体4(C₄)水平正常或轻度降低。降低的血清补体3多在1ｖ2月内恢复正常，但少数3个月才恢复正常。
6.肾活体组织检查早期表现为毛细血管内渗出性、增生性炎症，内皮细胞及系膜细胞增生，上皮下大量沉积物并且呈驼峰样，后期以轻度系膜增生为主。严重病人可出现大量新月体。

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：由于多种肾脏疾病均可表现为急性肾炎综合征，还有一些肾脏病伴有血C ₃下降，因此需要进行鉴别诊断。

1.其他病原体感染后的肾小球肾炎已知多种病原体感染也可引起肾炎，并表现为急性肾炎综合征。可引起增殖性肾炎的病原体有细菌(葡萄球菌、肺炎球菌等)、病毒(流感病毒、EB病毒、水痘病毒、柯萨基病毒、腮腺炎病毒、ECHO病毒、巨细胞包涵体病毒及乙型肝炎病毒等)、肺炎支原体及原虫等。参考病史，原发感染灶及其各自特点一般均可区别，这些感染后肾炎患者往往C ₃下降不如APSGN显著。

2.其他原发性肾小球疾患

(1) 膜增生性肾炎：起病似急性肾炎，但常有显著蛋白尿、血补体C ₃持续低下，病程呈慢性过程，必要时行肾活检鉴别。

(2)急进性肾炎：起病与急性肾炎相同，常在3个月内病情持续进展恶化，血尿、高血压、急性肾功能衰竭伴少尿持续不缓解，病死率高。

(3) IgA肾病：多于上呼吸道感染后1ｖ2天内即以血尿起病，通常不伴水肿和高血压。一般无血清补体下降，有时有既往多次血尿发作史。鉴别困难时需行肾活体组织检查。

(4)原发性肾病综合征肾炎型：肾炎急性期偶有蛋白尿严重达肾病水平者，与肾炎性肾病综合征易于混淆。经分析病史、补体检测、甚至经一阶段随访观察，可以区别，困难时需行肾活体组织检查。

3.继发性肾脏疾病也可以急性肾炎综合征起病，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、溶血尿毒综合征、坏死性小血管炎、Goodpasture综合征。据各病之其他表现可以鉴别。

4.急性泌尿系感染或肾盂肾炎在小儿也可表现有血尿，但多有发热、尿路刺激症状，尿中以白细胞为主，尿细菌培养阳性可以区别。

5. 慢性肾炎急性发作儿童病例较少，常有既往肾脏病史，发作常于感染后1ｖ2天诱发，缺乏间歇期，且常有较重贫血，持续高血压、肾功能不全，有时伴心脏、眼底变化，尿比重固定，B超检查有时见两肾体积偏小。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：肾炎的免疫发病过程涉及多个环节，如抗原、抗体的形成，免疫复合物的形成及多种介质的参与等，因此肾炎的治疗应针对消除或削弱这些环节。目前临床应用的治疗措施有些已取得较好疗效，如肾上腺皮质激素和环磷酰胺治疗微小病变型肾病综合征，有些可能有效；如抗凝治疗用于某些肾小球疾病；更多方面还需进行深入研究以找出有效的治疗方法(表1)。

本病主要治疗为清除体内残余病原、对症及保护肾功能,防止并发症。

1.一般治疗

(1)休息：无论病情轻重，早期均应卧床休息，直至水肿显著消退、血压正常及肉眼血尿消失，通常需要2ｖ3周。血沉正常后可上学，但尿Addis计数正常前应控制活动量。

(2)饮食：急性期宜限制水、盐及蛋白质摄入量。一般采用低盐或无盐、低蛋白饮食，用糖提供热量。盐摄入量控制在1ｖ2g/d水平，伴肾功能不全时用优质蛋白质，摄入量以0.5g/(kg·d)为宜。水肿重且尿少者限水。

2.抗生素主要目的为清除残余病菌，可用青霉素20万ｖ30万U/(kg·d)或红霉素30mg/(kg·d)静脉滴注治疗2周。疑有其他病原时，可加用其他抗生素。对青霉素过敏者可用红霉素。

3.对症治疗包括利尿、消肿、降压等。

(1)利尿：轻度水肿者可选用氢氯噻嗪(hydrochlorothiazide，DHCT)2ｖ3mg/(kg·d)口服，尿量增多后加用螺旋内酯(spironolactone，antisterone)2mg/(kg·d)口服。口服利尿剂效果差或重度水肿病人可静脉滴注或肌注呋塞米(furosemide，速尿)，每次1ｖ2mg/kg。还可采用新型利尿合剂即多巴胺和酚妥拉明各0.3ｖ0.5mg/kg，呋塞米2mg/kg，一起加入10% 葡萄糖100ｖ200ml中静滴，利尿效果优于单用呋塞米。

(2)降压：首选硝苯地平(nifedipine，心痛定)，每次0.25ｖ0.5mg/kg，3ｖ4次/d口服或舌下含服。如血压仍不能控制可用尼卡地平(nieardipine，佩尔地平，perdipine)每次0.5ｖ1mg/kg，2次/d；卡托普利(captopril，巯甲丙脯氨酸)1ｖ2mg/(kg·d)，2ｖ3次/d；哌唑嗪(prazosin)每次0.02ｖ0.05mg/kg，3ｖ4次/d，口服。

4.重症病例治疗

(1)急性肾功能不全：急性肾小球肾炎患者多于起病第1ｖ2周尿量减少，可有氮质血症，以后随肾脏病变的好转而尿量增加，BUN、Cr亦随之降至正常。但有少数患儿病变严重，肾小球毛细血管内血栓形成，纤维素样坏死，或上皮细胞增生、纤维蛋白沉积，很快形成大面积新月体，可在短期内导致严重少尿甚至无尿，肾功能衰竭，亦有可能发展为急进性肾炎。

①少尿期：维持水电解质及酸碱平衡，加强利尿。

A.严格控制水分入量：—量出为入―，仅补充不显性失水按400ml/(m ²·d)或[婴儿20ml/(kg·d)，幼儿15ml/(kg·d)，儿童10ml/(kg·d)]及前一天尿量和异常失水量。

每天液量=尿量＋不显性失水－食物代谢和组织分解所产生的内生水。

体温升高1?，按75ml/(m ²·d) 增加水。补充不显性失水用不含钠液体，经末梢输注可用10%ｖ20% 葡萄糖，经中心静脉，可用30%ｖ50% 葡萄糖。内生水按100ml/(m ²·d)。异常丢失包括呕吐、腹泻、胃肠引流等用1/4ｖ1/2张液体补充。

每天应注意评估患者含水状态，临床有无脱水或水肿；每天测体重，如入量控制合适，体重每天应减少10ｖ20mg/kg。血钠不低于130mmol/L以下，血压稳定。

B.热量和蛋白质入量：供给足够热量，以减少蛋白质分解，早期只给碳水化合物，供给葡萄糖3ｖ5mg/(kg·d)静滴，可减少机体自身蛋白质分解和酮体产生。情况好转能口服时应及早给予基础代谢热卡[儿童30kcal/(kg·d)，婴儿50kcal/(kg·d)]。饮食可给低蛋白、低盐、低钾和低磷食物。蛋白质应限制在0.5ｖ1.0mg/(kg·d)为宜，且应以优质蛋白为主，如鸡蛋、肉类、奶类蛋白为佳。为促进蛋白质合成可用苯丙酸诺龙25mg肌注，每周1ｖ2次。对有高分解状态或不能口服者可考虑用静脉高营养。

C.高钾血症的治疗：血钾＞6.5mmol/L为危险界限，应积极处理。如有明显EKG改变时，可予10% 葡萄糖酸钙0.5ｖ1ml/kg，静脉缓慢注射15ｖ30min；或5%NaHCO ₃3ｖ5ml/kg静注，或20% 葡萄糖(0.5g/kg)加胰岛素(0.2U/g 葡萄糖)2h滴注。经以上治疗无效或血K ＞6.5mmol/L时，应考虑透析治疗。

a.重碳酸盐：可纠正酸中毒，形成细胞外液轻度碱中毒，使钾由细胞外转移至细胞内，同时也扩大细胞外体积，稀释血钾浓度。可用5% 碳酸氢钠2ml/kg，在5min内静注。如未恢复正常，15min后可重复1次。钠溶液作用迅速，但持续时间短，仅维持30ｖ90min。

b. 葡萄糖酸钙：钙可拮抗钾对心肌的毒性，10% 葡萄糖酸钙10ml静点，5min开始起作用，可持续1ｖ2min，每天可用2ｖ3次，但用洋地黄者宜慎用。

c.高渗葡萄糖和胰岛素：促进钾进入细胞内，每3ｖ4mg 葡萄糖配1U 胰岛素，每次用1.5mg/kg糖可暂时降低血钾1ｖ2mmol/L，15min开始起作用，可持续12h或更长，必要时可重复。

以上三种疗法在高钾急救时可单独或联合使用，有一定疗效，但不能持久。因此在治疗同时可开始准备透析。

d.阳离子交换树脂：经以上抢救EKG趋于正常，但血钾仍在5.5ｖ7mmol/L之间可给阳离子交换树脂口服或灌肠0.3ｖ1mg/(kg·次)。此药易引起便秘，可和10%ｖ20% 山梨醇混合口服或灌肠，山梨醇有渗透腹泻作用。灌肠后30ｖ60min开始起作用,每天重复2ｖ4次，也可放在胶囊内吞服。阳离子树脂每吸收1mmol钾同时释放出1mmol其他阳离子，如钠应注意钠潴留。

e.透析：血透或腹透均有效，前者作用较快，能在1ｖ2h内使血钾从7.5ｖ8mmol/L降至正常范围以内，而腹透需4ｖ6h降至正常。

防治高血钾要减少机体蛋白质的高分解代谢，供给足够热卡，限制含钾较高的饮食和药物及不输库存血等。

D.低钠血症：应区分是稀释性或低钠性。在少尿期，前者多见，严格控制水分入量、利尿,多可纠正，一般不用高渗盐进行纠正。这会引起容量过大导致心衰。低钠性者，当血钠＜120mmol/L，且又出现低钠综合征时，可适当补充3% NaCl 1.2ml/kg可提高血钠1mmol/L，可先给3ｖ6ml/kg可提高2.5ｖ5mmol/L。

E.代谢性酸中毒：轻症多不需治疗。当血HCO ₃ ^-＜12mmol/L时，

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

相关关键词