1971年,日本浦山晃首先报告6例急性葡萄膜炎,主要表现为急性发作的葡萄膜炎,周边部网膜有大片灰白色渗出斑,伴有视网膜动脉炎和视网膜脱离。本病不一定都是双侧性,以后一般都称为急性视网膜坏死(ARN)。在未确定患病原因之前,几乎所有病例都视力丧失。大部分ARN由于视网膜全脱离而失明。确切病因仍不清楚,一般认为水痘一带状疱疹病毒感染或单纯疱疹病毒感染与此病有关。可能直接侵犯视网膜而导致视网膜坏死,也有可能通过诱发免疫反应引起或加重视网膜坏死。
ARN男性发病较多。年龄分布曲线呈双峰型,高峰分别在20岁和50岁。20岁高峰主要由HSV引起,50岁高峰多由VZV所致。双眼受累者占1/3,双眼发病者,先发病眼多重于另一眼。双眼先后发病的间隔可自数周到19年。
诊断思路
(一)病史要点
患者主诉视物模糊,轻度或中度眼痛,或眶周痛和刺激症。由于伴发眼肌炎,眼球运动疼痛。有些患者自觉症状很轻,没有严重的中心视力下降,但严重者于发病数天内可因黄斑区受累或视网膜脱离而致中心视力明显下降。
(二)眼鄙检查
1.外眼和眼前节改变常有轻度至中度睫状充血,可发生弥漫性浅层巩膜炎或眼眶炎症,可见球结膜水肿,眼睑水肿,甚至轻度眼球突出。眼前节炎症表现细小KP,多为羊脂样。前房有轻度或中度细胞反应,严重者也可发生前房积脓,虹膜后粘连和虹膜结节。ARN的葡萄膜炎常伴有眼压升高,也有少数病例前节无炎症表现。
2.后节炎症ARN的后节炎症表现三联症,即视网膜脉络膜血管炎、视网膜坏死和玻璃体炎。视网膜血管炎主要累及动脉,动脉变细,管壁有多少不等的淡黄色散在的斑点状浸润或伴有白鞘。有时可见少许视网膜出血。视盘边界模糊,视网膜广泛水肿,周边部有散在的较大黄白色渗出斑,继而融合成大片浓密灰白色或略呈黄白色病变,此即是坏死性视网膜炎的表现,掩盖了脉络膜的形态。坏死的视网膜和正常视网膜分界明显。也可数个不相连的坏死斑呈伪足样向后极伸展。病程进展数天到数周,视网膜坏死斑融合成大片地图形,严重者周边部均受侵犯。有些病例坏死沿视网膜大血管分布。
急性视网膜坏死综合征(acute retinal necrosis syndrome,ARN)的确切病因尚不完全清楚,可能由疱疹病毒感染引起,表现为视网膜坏死、以视网膜动脉炎为主的血管炎、玻璃体混浊和后期的视网膜脱离。可发生于任何年龄,以15~75岁多见,性别差异不大,多单眼受累。