概述：小肠原发性 恶性淋巴瘤(primary malignant lymphoma of small intestine)起源于小肠黏膜下的淋巴滤泡，诊断不是原发性者必须符合下述标准(Dawson修订法)：
    ①体检无浅表 淋巴结肿大；
    ②胸部X线片无纵隔 淋巴结肿大；
    ③血液白细胞计数及分类正常；
    ④术中探查病变主要位于肠管及相应肠系膜的区域 淋巴结；
    ⑤肝脾无 肿瘤转移。     近年认为小肠原发性 恶性淋巴瘤可分为4种类型：
    ①成人型(西方型)；
    ②儿童型；
    ③免疫增生型小肠病(immunoproliferative small intestinal disease，IPSID)；
    ④肠病相关型T细胞 淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)，其主要特征见(表1)。

临床表现：本病病程较短，多在半年以内，无特异的临床症状。70%～80%有不典型的腹痛，伴有低热，体重急剧下降、乏力、消化道出血，多数病例出血量少，伴贫血。腹部可触及肿块，肿块大小不一，质硬、结节状，有压痛、活动度差。较多数病例因穿孔、梗阻、肠套叠而急症入院。儿童肠道原发肠套叠或类似急性阑尾炎的症状。

实验室检查：
1.血常规检查 约60%病例有小细胞性低色素性贫血表现。
2.其他血液检查 血沉可增快，血清白蛋白可降低。
3.大便隐血试验 40%ｖ50%病例大便隐血检查可为阳性。
4.组织病理学检查。

其他辅助检查：
1.X线钡餐检查 尤其是小肠气钡双重造影是最重要的辅助检查。术前诊断率达30%ｖ70%，一般可分为以下几种表现：
(1)弥漫性病变：病变范围广泛，全部小肠都可不正常。小肠正常黏膜皱襞大部分或全部消失，肠腔内可见到无数小的息肉样充盈缺损，由绿豆大至豌豆大，其大小约0.5ｖ1cm直径。肠腔宽窄不一，沿肠壁可见到锯齿状切迹。胃内可见息肉或其他病变。
(2)多发性结节状充盈缺损，病变边缘清楚，黏膜纹紊乱、破坏或消失。
(3)狭窄性病变：中心性狭窄，其边缘僵硬，黏膜皱襞细如线条，狭窄的范围一般较长。偏心性狭窄，狭窄的一侧呈大块状充盈缺损突入肠腔使之变细，病变比较局限。外压性狭窄，肠腔变细并有外压现象，狭窄部位的黏膜皱襞仍然正常，病变范围较长，与正常小肠分界不清。狭窄近端肠腔扩张。
(4)扩张性病变：表现为肠腔不规则扩张，远超过肿瘤的范围，扩张段常与狭窄段相同，黏膜破坏、蠕动消失，肠壁僵硬，呈现动脉瘤样改变，小肠运动力减弱，数小时后，扩张肠管仍可见钡剂潴留。
(5)肠套叠：呈现典型肠套叠X线表现，多由息肉样病变所致，套叠部位多位于小肠远端，最常见为回肠末端。上述征象可交错出现，结合临床常可作出诊断(图2)。
2.内镜检查 恶性淋巴瘤多发生于回肠末端，可用结肠镜检查，并可活检明确。内镜对于空肠上段的恶性淋巴瘤的诊断亦有帮助。
3.B超和CT 腹部肿块者，可见到肠管之间有结节状的团块。B超和CT帮助了解其位置，大小，与周围脏器的关系及有无淋巴结转移、肝转移、腹水等有参考意义。CT检查在肠腔内造影剂的对比下，可见肠腔有不规则的扩张或狭窄改变(图3)，病变一般较广泛。但早期病变，难以确定。
4.手术探查 如经以上检查仍未明确诊断，应及早剖腹探查以达到诊断与治疗的目的。

【预后】

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