缺血性心肌病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy，ICM)是指由于长期心肌缺血导致心肌局限性或弥漫性纤维化，从而产生心脏收缩和(或)舒张功能受损，引起心脏扩大或僵硬、充血性心力衰竭、心律失常等一系列临床表现的临床综合征。1970年，Raftery和Burch研究指出心肌缺血能导致心肌弥散性纤维化，继而产生一种与原发性充血性心肌病不易区别的临床综合征。Burch等将这种临床综合征命名为—缺血性心肌病―。这个名称后来扩大了含义，经常用来描述由于心肌缺血引起的许多心脏异常。缺血最常见原因是冠状动脉粥样硬化，也可由冠状动脉痉挛、冠状动脉栓塞、先天性冠状动脉异常或冠脉血管炎等引起。按照George．A和Pantely 1984年将之定义为：由于收缩功能降低和(或)舒张功能改变引起的心室功能损害。这种损害可能是急性的，也可能是慢性的，或慢性损害过程中急性发作。急性损害通常是由于短暂的缺血，慢性损害通常是心肌纤维化。这种因严重冠状动脉粥样硬化引起的纤维化可以是局限性的，也可以是弥散性的。没有其他合并存在的疾病能解释出现的症状和心室功能损害，排除了孤立性室壁瘤，或由于冠状动脉疾病引起的结构异常，如二尖瓣反流和室间隔穿孔。     1995年WHO/ISFC对缺血性心肌病的定义为：表现为扩张型心肌病，伴收缩功能损害，但不能用冠状动脉病变程度和缺血损害程度来解释。
    缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy) 型冠心病的病理基础是心肌纤维化(或称硬化)。为心肌的血供长期不足，心肌组织发生营养障碍和萎缩，或大面积MI后，纤维组织增生所致。其临床特点是心脏逐渐扩大，发生心律失常和心力衰竭。因此与扩张型心肌病颇为相似，故被称为缺血性心肌病。

    缺血性心肌病(ischemic cardiomyopathy)指由冠状动脉粥样硬化病变使心肌的供氧和需氧不平衡现而导致心肌细胞减少、坏死、心肌纤维化、心肌瘢痕形成的病变。其临床特点是心脏扩大基础上并发心力衰竭和心律失常。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.心肌血氧供需平衡失调由于心脏不停的舒缩活动，心肌需氧量比较高。而且心肌不能像骨骼肌那样可以进行较长时间的无氧运动，产生的氧债留待以后偿还，心肌必须进行有氧呼吸。所以，即使在安静状态下，心肌也要从冠状动脉循环中摄取75%可利用的氧，这已经达到最大限度的氧的摄取。缺血性心肌病的主要发病机制在于心肌长期、慢性缺血。心肌的血供受心肌耗氧量和心肌供氧量的双重影响。而心肌缺血是心肌供氧量不足以满足心肌需氧量，使血氧供需失去平衡引起的一种结果。

(1)决定心肌耗氧量的因素：心肌耗氧量的多少取决于以下6个因素：收缩期室壁张力、张力持续间期、心肌收缩力以及基础代谢、电激动和心肌纤维缩短。其中，前三者是决定心肌耗氧量多少的决定因素，后三者为次要因素。收缩期室壁张力＝收缩期心室容量×腔内压力÷室壁厚度；而张力持续间期=心率×收缩期射血时间。所以，当左心室收缩压、容量或室壁厚度增加；或心率增快；或心肌收缩力增强时，心肌耗氧量便增加。实际应用中，测定所有这些指标不易，故临床上常用收缩期血压与心率的—双乘积―作为心肌耗氧量指数，经临床研究观察此方法简便可靠。

(2)决定心肌供氧量的因素：心肌的供氧量取决于氧的摄取和传送。决定心肌供氧量的最主要因素是冠状动脉的血流量。因为一般情况下心肌已经最大限度提取了冠脉血流中的氧，所以当心肌需氧量增加时，只能靠增加冠状动脉血流量来增加氧的摄取量。冠状动脉血流量与灌注压阶差即近端冠状动脉与右心房之间压力差成正比，和冠状动脉阻力成反比。根据所起的主要作用的差异，冠状动脉可分为两段，位于心包脏层表面上的一段，血管管腔较粗大，主要起传输血流作用，仅产生较小的阻力，称为—传输血管―；这部分血管进入心肌后逐渐分支成为较细小的血管直至毛细血管前血管，这部分血管管径的变化对整个冠脉循环的阻力起着决定性作用，称为—阻力血管―。具体来讲，影响冠状动脉血流量的因素有：

①受心动周期影响：流向左心室心肌的血流量受心动周期的影响，收缩期流向左心室心肌的血流量仅为舒张期的7%ｖ45%，这主要是由于左心室收缩时心肌内的阻力血管受挤压所致。由于右心室心室肌比较薄，受心动周期影响较小，流向右室的血流量在收缩期与舒张期几乎相同。

②受神经支配的影响：在冠状循环血管管壁上分布有Ω-受体和?-受体，当Ω-受体激动时引起包括阻力血管和传输血管在内的冠状动脉收缩，使血流阻力增加。而兴奋?-受体可引起冠脉舒张，使冠脉血流量增加。如果?-受体阻滞时，Ω-受体引起冠状动脉收缩更为明显。

③受心肌代谢产物的影响：在心肌代谢过程中产生的一些代谢产物会影响冠状动脉血流量，这些物质包括氧、二氧化碳、氢离子、钾离子、腺苷、乳酸等。当心肌代谢增加或冠状动脉血流减少时，其中某一种或一组代谢产物在局部的浓度增高，使阻力血管平滑肌松弛，减少冠状动脉阻力，增加冠状动脉血流量。

④受血管壁和血小板源性生物活性物质的影响：血管壁可以合成前列环素(PGI ₂)，具有明显的扩张血管作用；而血小板在聚集过程中可以释放TXA ₂，具有极强的血管收缩作用。一般情况下，这两种物质在血流中含量处于一种动态平衡中。如果两者的平衡被打破，将明显影响血管张力的变化。另外，由血管内皮释放的内皮源性舒张因子(endothelium-derived relaxing factor，EDRF)及内皮素(epithelin)也在心血管系统中具有强烈生物活性。内皮源性舒张因子扩张血管，而内皮素是最强的血管收缩物质，这两种物质的消长，也明显影响冠状动脉的张力。

当较大的冠状动脉发生粥样硬化导致管腔堵塞时，使得局部血流阻力明显增加，阻塞处以远的小动脉血管床调节达到最大限度的扩张，以减少血流阻力保证有足够的血流量。如该处冠状动脉血管扩张储备已近极限，当心肌耗氧量增加时，通过冠状动脉的扩张增加血流量的能力非常有限，经上述多种机制反复调控均不能满足心脏血氧供应以致产生心肌缺血。

2.缺血对心肌的影响

(1)对心肌代谢的影响：心肌能量代谢主要来源于葡萄糖和脂肪酸氧化代谢生成的高能磷酸化合物(三磷腺苷和磷酸肌酸辅助系统)，心肌活动所需的能量几乎都是由高能磷酸化合物在线粒体中经氧化代谢产生。由于一般情况下心肌不能合成乳酸，通过糖酵解产生三磷腺苷不是心肌产能主要途径。但是，当心肌缺血缺氧时，糖酵解就成为心肌细胞获取三磷腺苷的主要来源。糖酵解可以提供少量的高能磷酸化合物，使得局部缺血心肌内高能磷酸化合物水平下降减缓。这样虽使缺血心肌损伤不致迅速恶化，但是局部区域的心肌内乳酸合成增加，造成乳酸堆积。若心肌持续缺血缺氧，将导致心肌不可逆性的损伤。

(2)对心脏功能的影响：心肌细胞所需能量的直接来源是高能磷酸化合物，而高能磷酸化合物的生成主要靠有氧代谢。如果心肌供血突然停止，心肌组织内三磷腺苷及磷酸肌酸水平迅速降低，心肌细胞内出现酸中毒，收缩蛋白对钙离子的敏感性降低以及磷酸盐和脂质的堆积，使得心肌舒张和收缩功能障碍立即发生。首先舒张功能受累，表现为-dp/dt减少，心室舒张末压升高，顺应性减低；随后心室收缩功能受损，＋dp＋dt进行性异常，最后局部心肌停止收缩。如果缺血心肌累及范围较大，将降低心搏量、心排出量和心室射血分数等心功能指标。缺血时间很短，血流很快恢复者，心肌收缩和舒张功能也能很快恢复。缺血严重但较短暂者，心肌不会发生永久性损害，此时在电镜下观察胞膜未见损伤，高能磷酸化合物也不低于对照水平的70%。恢复血流后，心肌细胞腺苷酸逐渐恢复，但心肌舒张和收缩功能的恢复需要较长时间。这种严重的可逆性损伤心肌称为心肌顿抑(myocardium stunning)。恢复时间的长短，主要取决于缺血时间的长短和严重程度而定，可以持续数分钟、数小时直至数天。严重而持久的缺血导致不可逆性心肌细胞损害，从心内膜下心肌向心包脏层下心肌扩展，出现明显细胞膜损伤。另有一种情况，由于冠状动脉固定性狭窄而未完全闭塞，供应心肌的血流量低于正常。为了降低耗氧量，心肌通过减低代谢、减少做功来适应血流的减少，从而达到心肌供氧、需氧间新的平衡。在这种状态下，心肌保持低功能下的存活，如果缺血没有进一步恶化，该部分心肌既不会梗死也不会引起缺血的临床症状，被称为冬眠心肌(hibernating myocardium)。冬眠心肌的这种少供血则少做功的状态是心肌自身的一种自我保护机制，等待心肌血流恢复后，冬眠心肌的功能可以完全恢复。如果这种低供血状态下的平衡被打破，血氧供需平衡向不利的方向转化，缺血的症状和体征就会发生。

(3)对电活动的影响：心肌缺血会影响心肌细胞膜对离子的通透性，导致钠泵活性丧失，细胞内钠、水潴留；因心肌细胞内无氧糖酵解的增强，细胞内出现酸中毒；细胞外出现高钾。缺血心肌的这种改变，影响心室的除极和复极，使心脏冲动的发放和传导出现异常，从而在缺血性心肌病病人中引起严重的心律失常。

在那些有冠状动脉器质性狭窄并引起心肌长期、慢性血流供应降低的患者中，心肌冬眠和心肌顿抑均比较常见，从而使得左心室功能长期处于抑制状态。如果多支冠状动脉出现严重狭窄病变，当心肌耗氧量明显增加或严重心肌缺血多次累积，可导致心肌不可逆的坏死，而顿抑心肌常和坏死心肌组织掺杂在一起。由于缺血累及范围广泛或多次梗死，心肌难以维持良好的代偿，使受损或发生坏死的心肌细胞数量逐渐增多。缺血心肌受多种因素作用出现纤维化、心肌间质胶原沉积增加以及心肌坏死后瘢痕形成，使室壁张力和僵硬度增加，室壁运动普遍减弱，心脏明显扩大，甚至引起充血性心力衰竭，发展为缺血性心肌病，但并不合有室壁瘤。

【病因】

病因：引起缺血性心肌病的常见原因有：

1.冠状动脉阻力性病变

(1)冠状动脉粥样硬化：是引起心肌缺血的最常见病因。动脉粥样硬化为动脉壁的细胞、细胞外基质、血液成分、局部血流动力学、环境及遗传诸因素间一系列复杂作用的结果。现今流行病学研究表明冠状动脉粥样硬化的发病受多种因素共同作用的影响，其中血压升高、高血糖、高胆固醇血症、纤维蛋白原升高以及吸烟等都是致动脉粥样硬化的主要危险因素，过量进食、肥胖或超重、缺乏体力活动、A型性格以及早期患冠心病的家族史也是易患冠心病的危险因素。在这些危险因素作用下，冠状动脉出现血管内皮损伤或剥脱，内膜通透性增强，少量血浆脂质向内皮下入侵，周围出现单核细胞，中膜平滑肌细胞增生并进入内膜，这些增生的单核细胞及平滑肌细胞在内皮下吞噬大量脂质形成富含脂质的泡沫细胞。随后由于侵入内皮下的脂质增多，吞噬了大量脂质的泡沫细胞越来越多，并逐渐崩解，从而使内膜下沉积大量脂质形成脂质池，随着泡沫细胞的崩解和脂质的释放，脂质池也逐渐扩大，其中除胆固醇外还有胆固醇结晶、中性脂肪、磷脂和崩解的细胞碎片。在内皮下由脂点、脂质条纹逐渐发展成粥样斑块。这些粥样物质刺激周围组织发生纤维化形成纤维帽，也可形成钙化使斑块变硬。当粥样斑块凸入血管腔内，可逐渐形成冠状动脉粥样硬化性狭窄。而斑块中的脂质和坏死物质可以向内膜表面破溃，形成粥样溃疡，在溃疡表面可发生出血或血栓形成，引起管腔进一步狭窄造成心肌缺血甚至梗死。

缺血性心肌病病人，尤其是充血型缺血性心肌病，往往有多支冠状动脉发生显著性粥样硬化性狭窄。有人报道在该病病人中3支血管病变者占71%，两支血管病变者占27%，单支血管病变者极少见。缺血性心肌病病人既往常有一次和(或)多次心肌梗死病史，而心绞痛症状更常见。Atkinson在35例缺血性心肌病尸检结果中发现平均每例有狭窄超过75%的冠状动脉2.2支，其中26例有心肌梗死证据，9例无心肌梗死的病理表现。而Edward对14例缺血性心肌病患者尸检时发现100%患者均有心肌梗死。正是由于多支冠状动脉严重狭窄引起较大范围心肌发生长期灌注不足，心肌功能下降，甚至心肌变性、坏死，心肌纤维化，心室壁被大片瘢痕组织代替，心室肥厚、扩大，心肌收缩力减退和心室顺应性下降，导致心功能不全。

(2) 血栓形成：近年来的研究肯定了冠状动脉急性血栓堵塞是导致急性透壁性心肌梗死的主要原因，但血栓均发生于动脉粥样硬化斑块的基础上，血栓局部的斑块约3/4有破溃及(或) 出血。北京阜外医院曾为31例急性心肌梗死做了尸检，发现冠状动脉并发新鲜血栓者有21例，血栓检出率为74.1%，尸检证明所有血栓均堵塞在冠状动脉大分支近端，贯通性梗死累及范围更广，左心衰竭或心源性休克并发症较多见。部分患者血栓可溶解再通，也有少数患者血栓发生机化，造成血管腔持续性的闭塞或狭窄。在急性期恢复后的幸存者中，较多患者会遗留广泛室壁运动消失或减弱，心室腔明显扩大。

(3)血管炎：多种风湿性疾病可以累及冠状动脉发生冠状动脉炎，经反复活动、修复、机化可引起冠状动脉管腔狭窄，导致心肌缺血。比如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、病毒性冠状动脉炎等。尤其是结节性多动脉炎，也称为结节性动脉周围炎或多动脉炎，是主要累及中、小动脉的一种坏死性血管炎，病变可呈节段性，好发于动脉分叉处，向下延伸至小动脉，易形成小动脉瘤。血管壁各层可有炎性细胞浸润，血管内膜增生、变性、坏死及肉芽形成，管腔缩小、闭塞，管壁常被纤维组织代替。大约60% 结节性多动脉炎患者可以发生冠状动脉炎，引起心肌缺血，可诱发心绞痛和(或) 心肌梗死，甚至引起缺血性心肌病。

(4)其他：能引起慢性心肌缺血的因素还有冠状动脉微血管病变(X综合征)以及冠状动脉结构异常，比如肌桥。人的冠状动脉主干及其大的分支，主要行走在心包脏层下脂肪组织内或心包脏层的深面。有时它们被浅层心肌所掩盖，在心肌内行走一段距离后，又浅出到心肌表面，这段被心肌掩盖的动脉段称壁冠状动脉，而掩盖冠状动脉的这部分心肌叫肌桥。壁冠状动脉的内膜层比其近段和远段内膜为薄，很少有或几乎无隆起的动脉粥样硬化病灶。但是，当肌桥收缩时压迫其包围的冠状动脉。可以导致冠状动脉严重狭窄，影响局部心肌供血，造成心肌缺血。

2.冠状动脉动力性病变冠状动脉在体液和神经因素作用下，血管平滑肌反应性异常增强，会出现血管痉挛，尤其是在有动脉粥样硬化时，病变广泛的血管常常表现为舒张反应迟缓，可造成血管舒缩功能失调，导致心肌缺血加重。当冠状动脉粥样硬化斑块形成后，狭窄面积并不是一成不变的。人冠状动脉粥样斑块多数属于偏心性狭窄，这就意味着在狭窄处尚有一部分正常动脉壁，会因平滑肌收缩而使管腔变得更小。由于斑块组织的不可压缩性，若因血管平滑肌张力增加使外径减少很小，对管腔的影响将是十分巨大的。比如，冠状动脉因斑块而使管腔直径已经缩小50%的话，若再因血管平滑肌痉挛收缩使外径再减少10%时，此时该血管管腔直径的狭窄将增加到80%ｖ85%，横切面的狭窄将达95%以上。通过研究发现，很多种因素参与了血管平滑肌痉挛收缩的调节，例如肾上腺素Ω受体激动，局部血小板聚集和释放血栓素A ₂(TXA ₂)以及高胆固醇血症或局部粥样硬化病变均可使血管反应性异常。麦角新碱是诱发痉挛最有效的药物，而硝酸甘油、钙通道拮抗药都能有效地缓解这一痉挛。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：诊断本病必须具备3个肯定条件和2个否定条件，3个肯定条件为：
    ①有明确冠心病史，至少有1次或以上心肌梗死(有Q波或无Q波心肌梗死)；
    ②心脏明显扩大；
    ③ 心功能不全征象和(或)实验室依据；2个否定条件为：
    ①排除冠心病的某些并发症如室间隔穿孔、心室壁瘤和乳头肌功能不全所致二尖瓣关闭不全等，因为这些并发症虽也可产生心脏扩大和心功能不全，但其主要原因为上述机械性并发症导致心脏血流动力学紊乱的结果，其射血分数虽有下降，但较少＜0.35，并非是心脏长期缺氧、缺血和心肌纤维化的结果，故不能称为缺血性心肌病。上述是心肌梗死和冠心病的并发症，其治疗主要措施为手术矫治，而缺血性心肌病主要是内科治疗，两者有较大区别。
    ②除外其他心脏病或其他原因引起的心脏扩大和心衰。

诊断主要依靠心脏病。心电图检查除可见心律失常外，还可见到冠状动脉供血不足的变化，包括ST段压低、T波低平或倒置、QT间期延长、QRS波群电压低等。放射性核素检查示心肌缺血和室壁运动异常。超声心动图也可显示室壁的异常运动，EF≤40％。如以往有心绞痛或MI病史，则有助于诊断。选择性冠状动脉造影和(或)冠状动脉内超声显像可确立诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.诊断充血型缺血性心肌病需与其他心脏病或其他原因引起的心脏扩大和心力衰竭进行鉴别诊断。

(1) 扩张型心肌病：充血型缺血性心肌病的发病基础是冠心病等缺血性疾病，与病因未明的原发性扩张性心肌病截然不同。扩张型心肌病发病年龄多为中、青年，既往无心绞痛、心肌梗死或与缺血性心肌病有关的其他表现，也无动脉粥样硬化的易患因素，胸部X线检查多无冠状动脉或者主动脉硬化征象。患者可有全心脏增大、心力衰竭以及各种类型心律失常的表现，心、脑、肾等脏器可发生栓塞。心脏增大常以左心室增大为主，心肌活检可见心肌灶性坏死和纤维化，无炎症细胞浸润。选择性冠状动脉造影显示冠状动脉无阻塞性病变。此外，在超声心动图或放射性核素的左室功能检查中，虽然原发性扩张型心肌病和扩张型缺血性心肌病都有弥漫性室壁运动异常，但缺血性心肌病常有多节段性室壁运动障碍。

原发性心肌病是一种弥漫性心肌病变，而缺血性心肌病主要累及左室，所以测定右室功能有助于二者的鉴别。国外曾有人报告，经冠状动脉造影和放射性核素心室显影的90例患者中，69例为缺血性心肌病，21例为原发性心肌病，2组患者左心室射血分数均低于30%，分别为22%±6%和21%±6%。但缺血性心肌病患者右心室射血分数较高，为38%±16%，而原发性心肌病右心室射血分数较低，为29%±12%，两者差异有极显著性意义( P＜0.01)。在59例右心室射血分数?30%的患者中，50例(85%)为缺血性心肌病患者。此外，缺血性心肌病者右室舒张末期容量与左室舒张末期容量的比值为0.57，与原发性心肌病二者的比值1.07相比差异有显著性意义( P＜0.05＝。因此，检测右室功能有助于两者的鉴别诊断。

(2) 心肌炎：以病毒引起的心肌炎为多见。常为全身性感染的一部分。多发生在急性病毒感染之后，病人常先有呼吸道炎症或消化道炎症的表现。临床表现轻重不一。轻者仅有胸闷、心前区隐痛、心悸和乏力等症状；重者心脏增大、发生心力衰竭或严重心律失常如完全性房室传导阻滞、室性心动过速，甚至心室颤动而致死。少数病人在急性期后心脏逐渐增大，产生进行性心力衰竭。其心电图、超声心动图及核素心肌显像改变与缺血性心肌病患者相应改变类似。但心肌炎患者多属青少年或中年，血清中病毒感染的相关抗体增高，咽拭子或粪便中分离出病毒有助于鉴别。心内膜或心肌组织活检可见心肌细胞坏死、炎性细胞浸润，从心肌中分离出致病病毒可有助于本病的鉴别。冠状动脉造影一般无冠状动脉狭窄。

(3) 甲状腺功能减退性心脏病：甲状腺功能减退性心脏病患者心脏增大而心肌张力减弱。心肌细胞内有黏蛋白和黏多糖沉积，呈假性肥大，严重时心肌纤维断裂、坏死，间质有明显水肿，水肿液中含多量的黏液素。临床上多有明显的甲状腺功能减退的表现，如怕冷、表情淡漠、动作迟缓、毛发稀疏并有黏液性水肿，可有劳累后呼吸困难、乏力和心绞痛。一般都有明显的黏液性水肿体征。心脏浊音界增大，心尖搏动弥散而微弱，心音低弱。心电图示窦性心动过缓，P波和QRS波群低电压，T波在多数导联中低平或倒置，若心脏病变累及传导系统，可引起束支传导阻滞或房室传导阻滞。超声心动图提示心腔扩大、搏动减弱，常可见到心包积液。但耉年患者黏液性水肿的表现可以不典型，若偶有心绞痛症状而心脏增大并发生心力衰竭和心律失常时易被误诊为缺血性心肌病。但这些患者通常表现有表情淡漠、动作迟缓并有黏液性水肿的临床体征，在有心力衰竭情况下心率仍不增快，并且很少发生异位性快速性心律失常。T ₄和T ₃降低，血清促甲状腺激素含量增高，血浆蛋白结合碘低于正常，甲状腺摄 ¹³¹I率低于正常而尿中 ¹³¹I排泄率则增多，血红蛋白含量和红细胞计数减少，基础代谢率降低。超声心动图检查可见大量心包积液，由于其发生较缓慢，故心脏压塞症状多不明显，静脉压也多属正常，积液内富含胆固醇和蛋白质。

(4)其他：应注意与由后负荷失衡引起的心肌病变以及由于冠心病的并发症等原因而导致的心力衰竭相鉴别，如高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄以及室间隔穿孔、乳头肌功能不全等。

2.限制型缺血性心肌病患者心脏无扩大或肥厚，可以有舒张功能受损为主的心功能不全，它的诊断需与其他引起类似表现的疾病相鉴别。

(1)原发性限制型心肌病：原发性限制型心肌病是心内膜及心肌纤维化引起舒张期心室难以舒展及充盈所致。发病原因未明，可能与感染引起的嗜酸性粒细胞增多症有关，嗜酸性粒细胞常分泌一种蛋白质，引起心内膜及心肌纤维化，病变以左心室为主，纤维化在心尖部位最明显，心室内壁的纤维化使心室的顺应性减弱甚至丧失，在舒张早期心室快速充盈后血液的进一步充盈受到限制。根据两心室内膜和心肌纤维化的程度及临床表现，可分为右心室型、左心室型及混合型，以左心室型最多见。右心室型和混合型常以右心衰竭为主，左心室型则以呼吸困难、咳嗽及两肺底湿性啰音为主。与限制型缺血性心肌病的鉴别有时是非常困难的，在某些情况下甚至常常不能鉴别。可是，一般情况下两者还是有明显的不同点。限制型心肌病有两型，一型见于热带地区，发病年龄较早，且多为青少年。另一型常见于温带地区，均为成年人，多数在30岁左右，男性居多，在该型的早期，约半数发病时有发热、嗜酸性粒细胞增多，全身淋巴结肿大、脾脏肿大。这些患者往往无冠心病病史，心绞痛少见，冠状动脉造影无阻塞性病变。

(2) 缩窄性心包炎：常继发于反复的心包积液，有结核性或化脓性心包炎病史。心包脏层和壁层广泛粘连、增厚和钙化，心包腔闭塞形成一个纤维组织的外壳。病变常引起腔静脉的入口处及右心房处心包膜明显纤维化，因而主要导致腔静脉系统淤血。影响心室正常的充盈，使回心血量减少，引起心排出量降低和静脉压增高的临床表现：可出现不同程度的呼吸困难、腹部膨隆、乏力和肝区疼痛。有颈静脉怒张、肝脏肿大、腹腔积液及下肢指陷性水肿，心尖冲动不易触及，心浊音界正常或轻度增大，心音低，有时可闻及心包叩击音，血压偏低，脉压小。X线检查示心影正常或稍大，搏动微弱或消失，心缘僵直不规则，正常弧度消失，多数病人可见心包钙化影。心电图示低电压及ST-T异常改变。超声心动图示心室容量减小，心房扩大，室间隔矛盾运动，心室壁增厚及活动消失，心包钙化者可见反光增强。心导管检查可见右心室压力曲线呈舒张早期下陷而在后期呈高原波。

    (3)心脏淀粉样变性：心脏淀粉样变性是由于淀粉样物质沉积于血管壁和其他组织中引起的全身性或局限性疾病，主要累及心、肾、肝、脾、肌肉、皮肤和胃肠道等组织器官，多见于中耉年人。心脏淀粉样变性的主要特点为蛋白-多糖复合物沉积，此复合物有可以与γ球蛋白、纤维蛋白原、清蛋白及补体结合的特殊位点。沉积可分为局限性或弥漫性，弥漫性者淀粉样病变广泛沉积于心室肌纤维周围，引起心室壁僵硬，收缩和舒张功能都受到限制，病变可累及心脏传导系统及冠状动脉，常有劳力性呼吸困难、进行性夜间呼吸困难，心绞痛、乏力及水肿。超声心动图类似限制型心肌病改变，可表现右房室增大，右室心尖闭塞，而左室常不增大，室间隔和室壁呈对称性增厚，心肌中可见散在不规则反射回声，乳头肌肥大增粗，可有
    二、三尖瓣关闭
    鉴别诊断要考虑与其他心肌病(特别是原发性扩张型心肌病)、心肌炎、高血压性心脏病、内分泌病性心脏病等相鉴别。

【病理诊断】
    心脏增大，有心力衰竭者尤为明显。心肌弥漫性纤维化，病变主要累及左心室心肌和乳头肌，可波及起搏传导系统。患者的冠状动脉多呈广泛而严重的粥样硬化，管腔明显狭窄，但可无闭塞。纤维组织在心肌也可呈灶性、散在性或不规则分布，此种情况常由于大片MI或多次小灶性MI后的瘢痕形成，心肌细胞减少而纤维结缔组织增多所造成，此时冠状动脉则可见闭塞性病变。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：由于本病的最主要发病原因是冠心病，临床表现同原发性扩张性心肌病。故其治疗主要以早期诊断、早期治疗心肌缺血为主，控制冠心病，防治冠心病危险因素，积极治疗各种形式的心肌缺血，推迟或减缓充血型心力衰竭的发生和发展，控制心功能的进一步恶化。

1.减轻或消除冠心病危险因素公认的冠心病危险因素包括吸烟、血压升高、糖尿病、高胆固醇血症、超重、有患冠心病的家族史以及男性，其中除家族史和性别外，其他危险因素都可以治疗或预防。

(1)降低血压：一般缺血性心肌病患者血压正常或减低，也有少数患者既往就有血压升高。无论是收缩期还是舒张期高血压对已有心肌缺血、心功能不全的患者来说，都是极为不利的。控制舒张期或收缩期血压升高，降低左心室射血阻力，可以预防心力衰竭的恶化，阻止左心室功能的进行性损害。如对血压升高的病例积极治疗，降低血压，心力衰竭的发生率和总死亡率均会下降。

    (2)降低血清胆固醇：国外临床研究表明，冠心病危险因素的下降直接与血清胆固醇水平降低幅度的大小和持续时间的长短有关。对血清总胆固醇和(或)低密度脂蛋白(LDL)升高者，应通过合理膳食进行防治，必要时合并应用调脂药物。应多吃含蛋白质丰富、胆固醇少的食物，如瘦肉、鱼(带鱼除外)、虾、豆类及豆制品、蔬菜和水果；少吃含饱和脂肪酸和胆固醇高的食品，如动物内脏、带鱼、未去皮的鸡肉以及肥肉。经膳食和改善生活方式无效者可考虑降脂药物治疗。常用的降脂药物：
    ①主要减少LDL生成或增加LDL清除的药物有洛伐他丁、烟酸、考来希胺；
    ②主要减少VLDL合成的药物，如氯贝丁酯；
    ③主要降低修饰LDL的药物，如普罗布考(丙丁酚)；
    ④主要降低三酰甘油的药物：天然鱼油浓缩丸、吉非贝齐等。

(3)治疗糖尿病：应积极治疗糖尿病，将血糖水平控制在合理范围内。

(4)控制或减轻体重：肥胖与超重和血浆中总胆固醇、三酰甘油、LDL、VLDL、血浆胰岛素、葡萄糖水平和血压之间呈正相关；与HDL水平呈负相关。可以通过减少热量摄入和增加运动量来达到这一目标。故超重和肥胖者应减少热量摄入，但通过极低的热量摄入或完全饥饿来达到迅速减重的方法，也是不可取的。而适度的体力活动可以减轻体重，降低血压，降低血清三酰甘油，增高HDL。

(5)戒烟：国外多数研究支持吸烟为冠心病发病的一个独立危险因素，如与其他危险因素同时存在，则起协同作用。烟草烟雾中的尼古丁和一氧化碳，可以影响体内的凝血机制促使心肌缺氧以及诱发冠状动脉痉挛，促进血小板的黏附和纤维蛋白原含量升高，加速冠状动脉粥样硬化的发展。因此，冠心病病人戒烟非常重要。

2.改善心肌缺血对于有心绞痛发作或心电图有缺血改变而血压无明显降低者，可考虑应用血管扩张药改善心肌缺血。

(1) 硝酸甘油：口服硝酸甘油，存在明显的—首过效应―，生物利用度极低，故口服硝酸甘油制剂效果非常差。舌下含服可迅速被口腔黏膜吸收，1ｖ3min起效，4ｖ5min血药浓度可达峰值。每次舌下含服0.3ｖ0.6mg，有效作用时间可维持10ｖ30min。硝酸甘油静脉点滴剂量可维持在10ｖ30µg/min，剂量大于40µg/min时不仅扩张静脉系统，对动脉阻力血管也起作用。预防心绞痛发作也可应用缓释剂或药膜皮肤贴敷。

(2) 硝酸异山梨酯(消心痛，isosorbide dinitrate)：速效长效硝酸制剂。有片剂、气雾剂、缓释剂、软膏、静脉注射剂。片剂每次5ｖ10mg含于舌下或嚼碎后含于口腔，血药浓度6min达峰值，有效作用时间持续约10ｖ60min，口服亦有效，通常剂量10ｖ30mg，每4ｖ6小时1次。静脉滴注，2ｖ7mg/h，30min左右血浆药物浓度可达稳定。该药同样有缓释制剂可减少用药次数。此外，硝酸异山梨酯口腔喷雾剂，药物喷在口腔颊黏膜上，可迅速吸收，每按压2次喷出的药液相当于含硝酸甘油0.3mg或硝酸异山梨酯5mg的效果。

长期连续应用硝酸酯类药物可以产生耐药性和药物依赖性。机体对硝酸酯类药物产生的耐药性仅是部分性的，增加剂量仍然有效；这种耐药性在停药数小时后即可消失，再次应用该药物仍可重新发挥作用。产生耐药性的机制主要是由于血管平滑肌细胞膜的巯基受体减少，导致平滑肌细胞内NO和cGMP的合成减少造成的。机体对硝酸酯类药物可以产生药物依赖性，如果突然停药，可产生反跳性冠状动脉痉挛，引起撤药综合征，表现为剧烈胸痛，可以发生心肌梗死甚至猝死。故长期使用硝酸酯类药物，不宜突然停药。

(3)钙通道拮抗药：治疗心绞痛是通过降低心肌耗氧量、改善心肌缺血区的血流灌注和抑制血小板聚集来实现的。常用的制剂有硝苯地平(心痛定，nifedipine)、地尔硫

和维拉帕米。硝苯地平对血管平滑肌作用强，能扩张冠状动脉与外周血管，对心脏传导系统无明显影响。扩张血管，降低血压，引起的反射性交感神经兴奋足以抵消其对心肌的负性肌力作用，甚至表现为正性肌力作用，从而改善缺血区心肌收缩功能。舌下含服后3ｖ5min起效，口服后则20min起效。常用剂量为口服每次10ｖ20mg，每4ｖ8小时1次。其长效制剂，硝苯地平控释片(长效心痛定)，每次口服20mg可维持疗效12h，常用剂量为20ｖ40mg，1ｖ2次/d。地尔硫

(恬尔心，硫氮

酮，diltiazem)对心包脏层、冠状动脉及其侧支循环血管均有较强的扩张作用，能降低血压、减慢心率及减小心肌耗氧量，对心肌有直接的负性肌力与负性频率作用，可延长窦房结与房室结的传导时间。常用剂量为每次30ｖ60mg，每4ｖ8小时1次。维拉帕米(异搏定，verapamil)，能扩张外周血管，降低血管阻力，对心包脏层、冠状动脉的扩张作用较弱，但能抑制因交感神经兴奋或麦角新碱引起的冠状动脉痉挛。能直接抑制心肌产生负性肌力作用，同时抑制窦房结和房室结的兴奋性及传导功能，故对有病态窦房结综合征、房室传导功能障碍或有严重心功能不全者禁用。用法为每次40ｖ80mg， 1ｖ3次/d。静脉注射每次5ｖ10mg。禁止合并应用?-受体阻滞药。

3.治疗充血性心力衰竭缺血性心肌病一旦发生心力衰竭，应重点纠正呼吸困难、外周水肿和防治原发病，防止心功能的进一步恶化，改善活动耐受性，提高生活质量和存活率。

(1)一般治疗：应给予易消化的清淡食物，以流质或半流质为宜，少食多餐，以减轻心脏的负担，有利于心力衰竭的恢复。有明显劳力性呼吸困难的患者应卧床休息，间断吸氧，并给予镇静药物。

(2)治疗水、电解质紊乱：充血性心力衰竭患者常有水、钠潴留、血容量增加，导致

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