原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病 ( primary hyperlipoproteinemia and hyperplasia of xanthoma )
别名: 原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病
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概述: 高脂血症(heperlipidemia)是血浆脂质中一种或多种成分和含量超过正常高限。由于血浆脂质为脂溶性,必须与蛋白质结合为水溶性复合物才可运转全身,故 高脂血症的表型为 高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)。血浆脂蛋白(1ipoprotein,LP)根据超速离心法可分为高密度脂蛋白(high density lipoprotein,HDL)、中等密度脂蛋白(intermediate density lipoprotein,HDL)、低密度脂蛋白(low density lipoprotein)、极低密度脂蛋白(very low density lipoprotein,VLDL)和乳糜微粒(chylomicron,CM)5种。高LP血症是LP代谢异常的标志,也是血浆LP合成和分解异常的标志,其既可原发于某些先天性代谢病,也可继发各种其他疾病。近一世纪来,由于已证实高LP血症与 冠状动脉粥样硬化性心脏病(coronary atherosclerotic heart disease,简称冠状动脉性 心脏病或 冠心病coronary heart disease,CHD)的因果关系,并逐渐明确其对胰腺炎、 脂肪肝和肾小球硬化的致病性,故其重要性日益突出。     由于脂蛋白代谢异常导致血浆中一种或数种脂蛋白水平升高,称为 高脂蛋白血症。除少数是继发于其他全身性疾病外,绝大多数是因遗传基因缺陷(或与环境相互作用)引起,称为原发性 高脂血症。临床上常见的有高胆固醇血症和高三酰甘油血症,或二者混合性增高。主要原因与饮食中脂肪或热量摄入过多有关。脂蛋白代谢还受到年龄与体内多种激素的影响。随着年龄增大,体内低密度脂蛋白受体活性减退,低密度脂蛋白分解降低,胆汁合成减少,使肝内合成胆固醇增加。 绝经后妇女由于雌激素水平降低,脂肪酶活性与低密度脂蛋白受体活性逐渐降低而出现 高脂血症。     黄瘤(xanthoma)是含脂质的组织细胞和巨噬细胞的局限性聚集于 真皮肌腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的丘疹、结节或斑块。患者常伴有全身性脂质代谢紊乱和其他系统的异常而出现一系列的临床症状,而称为 黄瘤病。

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
13 相关药品 展开
14 相关检查 展开
15 相关症状 展开

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