小儿过敏性紫癜--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

小儿过敏性紫癜 ( pediatric allergic purpura )

别名：小儿过敏性紫癜；pediatric anaphylactoid purpura；小儿Henoch-Schonlein综合征；小儿变态反应性紫癜；小儿变应性紫癜；小儿出血性毛细血管中毒症；小儿亨-舒综合征

解释收起

概述：小儿过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合征。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤、黏膜、胃肠、关节及肾脏等部位的毛细血管壁，使其渗透性和脆性增加，以致造成出血症状。临床表现除皮肤紫癜外，常有过敏性皮疹，如荨麻疹、多形红斑、血管神经性水肿等，部分患者伴有腹部、关节及肾脏方面的症状，实验室检查一般无明显异常改变。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：在上述因素的致敏作用下，体内发生变态反应，其机制有如下可能：

1.速发型变态反应致敏原进入机体后，与体内蛋白质结合形成抗原，抗原经过一定的潜伏期(5ｖ20天)，刺激免疫组织和浆细胞产生IgE。IgE吸附于全身各个器官的肥大细胞上(血管周围、胃腔、皮肤)。当再遇到同一抗原刺激时，抗原便与吸附在肥大细胞上的IgE相结合，激活该细胞中的酶系统，使肥大细胞释放出一系列的生物活性物质，如组胺、5-TH、缓激肽、过敏慢反应物质(SRS-A)，也能兴奋交感神经，释放乙酰胆碱。SRS-A是由白三烯C4(LTC4)及其代谢产物LTE、LTD4所组成。LTC4在γ谷氨酰转肽酶作用下，转变为LTD4，后者在二肽酶作用下转变为LTE4。这一系列生物活性物质，主要作用于平滑肌，引起小动脉、毛细血管扩张、通透性增加，组织、器官出血、水肿。

2.抗原-抗体复合物反应这是主要发病机制。致敏原刺激浆细胞产生IgG(也产生IgM和IgA)，后者与相应抗原结合形成抗原抗体复合体，其小分子部分属可溶性，在血液中可以沉淀于血管壁或肾小球基底膜上，激活补体系统所产生的C _3a、C _5a、C ₅、C ₆、C ₇可吸引中性粒细胞，后者吞噬抗原-抗体复合物，释放溶酶体酶，引起血管炎，累及相应器官。另一部分免疫复合物中，抗体多于抗原，复合物分子量大，属非溶性者而沉淀下来，被单核巨噬细胞系统所清除，一般不产生病理变化。

3.细胞因子的作用已有报道过敏性紫癜患者血清中TNFΩ和可溶性TNF受体(sTNFR)在正常范围，而sIL-2R水平升高。在伴有肾脏损伤的过敏性紫癜患者肾局部组织细胞中，有多种致炎因子如IL-1Ω、IL-1?、TNF-Ω和LT等的表达。最近又有报道过敏性紫癜患者尤其是急性期血清中IL-4水平明显升高，是正常人水平上限的5ｖ40多倍，提示细胞因子参与过敏性紫癜的发病机制。IL-4促进IgE合成，可能是该病过程中的重要因素。

【病因】

病因：可能与多种诱发因素有关，但直接致病因素常难肯定。

1. 感染因素最常见的细菌感染为?溶血性链球菌，其次为金黄色葡萄球菌、结核杆菌、伤寒杆菌、肺炎球菌和假单胞菌等，以上呼吸道炎较为多见，也可见于肺炎、扁桃体炎、猩红热、菌痢、尿路感染、脓疱疮、结核及病灶感染( 皮肤、牙齿、口腔、中耳)等。病毒感染中有风疹、流感、麻疹、水痘、腮腺炎、肝炎等。寄生虫感染也可引起本病，以蛔虫感染多见，还有钩虫、鞭虫、绦虫、血吸虫、阴道滴虫、疟原虫感染等。

2.食物因素主要是动物性异性蛋白对机体过敏所致，鱼、虾、蟹、蛤、蛋、鸡和牛奶等均可引起本病。

3.药物因素如氯霉素、链霉素、异烟肼、氨基比林、阿司匹林、磺胺类等药物均有引起本病的报道。

4.其他因素昆虫咬伤、植物花粉、寒冷、外伤、更年期、结核菌素试验、预防接种、精神因素等均可引起。另外在血液透析病人、淋巴瘤化疗后病人及Guillain-Barre综合征病人中，也有引起过敏性紫癜的报道。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.一般治疗卧床休息，积极寻找和去除致病因素，控制感染，补充维生素。

2.对症治疗有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂；腹痛时应用解痉剂，消化道出血时应禁食，可静脉注西咪替丁20ｖ40mg/(kg·d)，必要时输血。

3. 肾上腺皮质激素急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。可用泼尼松1ｖ2mg/(kg·d)，分次口服，或用地塞米松、甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)静脉滴注，症状缓解后即可停用。重症可用免疫抑制剂如环磷酰胺或雷公藤总甙片。

4.抗血小板聚集药物阿司匹林3ｖ5mg/kg，或25ｖ50mg/d，1次/d服用；双嘧达莫(潘生丁)3ｖ5mg/(kg·d)，分次服用。

5.其他钙通道拮抗剂如硝苯地平(硝苯吡啶)0.5ｖ1.0mg/(kg·d)，分次服用；非甾体抗炎药物如吲哚美辛(消炎痛) 2ｖ3mg/(kg·d)，分次服用，均有利于血管炎的恢复。中成药如贞芪扶正冲剂、复方丹参片、银杏叶片，口服3ｖ6个月，可补肾益气和活血化瘀。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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