小儿过敏性紫癜肾炎--掌上医讯

小儿过敏性紫癜肾炎 ( pediatric anaphy lactoid purpura nephritis )

别名：小儿过敏性紫癜肾炎；anaphy lactoid purpura nephritis of children；Henoch-Schonlein purpura nephritis of children；nephritis of Schonlein-Henoch purpura of children；小儿埃诺克-多恩莱因炎；小儿过敏性紫癜性肾炎；小儿许兰-亨诺血管炎；小儿紫癜性肾炎

解释收起

概述：过敏性紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病,以皮肤紫癜、出血性胃肠炎，关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合征。HSP患儿中约有一半出现肾损害，此时称过敏性紫癜肾炎(anaphy lactoid purpura nephritis)。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%)，尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前，以及在皮肤紫癜1年之后，但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：鉴于过敏性紫癜性肾炎免疫病理的显著特点是系膜区颗粒状IgA沉积，与 IgA肾病改变极为相似，因此推测IgA在发病中有重要作用，甚至有人认为它们本质上是同一种疾病。进一步研究发现两者免疫发病机制确有惊人的一致性，如均有血清IgA升高、单体以及多聚体IgA升高、γ-IgA _l升高，两者血清中均有循环IgA免疫复合物；沉积在肾小球上的均以多聚IgA ₁为主，且有J链沉积；两者都有C ₄a、C ₄b亚型缺陷，都有IgA _lO型糖基化异常等等。华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科对120例过敏性紫癜性肾炎及31例 IgA肾病进行了比较研究，发现过敏性紫癜性肾炎 6.3%有IgG沿肾小球毛细血管壁的线样沉积以及膜抗肾小球基底抗体阳性，而且12.5%不是以IgA为主要沉积物，因此，至少在一部分过敏性紫癜性肾炎中，其发病机制与 IgA肾病显著不同。

    过敏性紫癜性肾炎的肾脏损伤中补体发挥重要作用，补体的激活可能是通过旁路途径实现的：
    ①IgA无激活C _1q的能力，而能直接激活C ₃；
    ②小球系膜区证实有C ₃、备解素C ₃PA，而无C _1q、C ₄；
    ③缺乏的病人易患本病。补体系统的激活，产生一系列炎症介质，导致局部炎性改变，继之发生凝血和纤溶系统障碍，出现小血管内血栓形成和纤维蛋白的沉积，最终导致肾小球损伤。

过敏性紫癜性肾炎的基本病理改变为肾小球系膜增生和系膜区IgA沉积，严重时尚有新月体形成和肾小管坏死，病理改变轻重差别很大，国际小儿肾脏病研究会根据光镜下肾小球的改变将过敏性紫癜性肾炎分为6型：

1.? 肾小球轻微改变。

2.? 单纯性系膜增生，不伴毛细血管襻局灶性改变及新月体。

(1)?a：局灶节段性系膜增生。

(2)?b：弥漫性系膜增生。

3.? 系膜增生并出现局灶改变(血栓、坏死、新月体、硬化) 。

(1)?a：局灶性改变。

(2)?b：新月体出现，但＜50%。

4.? 系膜增生，50%ｖ75%肾小球有新月体或局灶性改变。

(1)?a：局灶性病变。

(2)?b：新月体50%ｖ75。

5.? ＞75%肾小球有新月体或局灶病变。

(1)?a：局灶性病变。

(2)?b：新月体。

6.? 膜增生性肾小球肾炎。

【病因】

病因：过敏性紫癜性肾炎是白细胞碎裂性小血管炎，主要是由IgA免疫复合物沉积引起的免疫复合物病，其病因仍未完全明了，可能与下列因素有关：感染、疫苗接种、虫咬、寒冷刺激、药物过敏和食物过敏等。尽管这些因素都可能诱发过敏性紫癜性肾炎，但临床上仍难明确过敏原，脱敏治疗的效果往往难以令人满意。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.一般治疗急性期应卧床休息，如有明确过敏原，应脱敏治疗。无明确过敏原者，应注意有无感染或隐性感染，可同时抗过敏治疗。有出血症状者应止血治疗，呕血者可静脉应用抗酸药物如西咪替丁(甲氰米胍)10mg/(kg·d)，或奥美拉唑(omrprazolr；洛赛克，losec)0.3ｖ0.5mg/(kg·次)，2次/d。有水肿者可应用氢氯噻嗪、螺内酯或呋塞米等利尿剂。

2. 肾上腺皮质激素肾上腺皮质激素对腹痛疗效好，对控制出血性皮疹、关节肿痛及蛋白尿有一定的效果，但对过敏性紫癜的血尿无效。一般用于紫癜性肾炎临床上大量蛋白尿的病人，对于病理?级以上病人也应积极应用肾上腺皮质激素治疗，能显著改善预后。可选用泼尼松，剂量为2mg/(kg·d)，疗程1ｖ2周。

3.免疫抑制剂对于?ｖ?级过敏性紫癜性肾炎，使用皮质激素的同时，应给予环磷酰胺(CTX)治疗。

4.抗血小板制剂长期口服双嘧达莫(dipyridamole，潘生丁，persantin)5ｖ8mg/(kg·d)，分2ｖ3次口服，对预防和治疗过敏性紫癜性肾炎有一定疗效。

5.中医中药可选用雷公藤多甙片，适用于?、?、?级过敏性紫癜性肾炎。初始剂量2mg/(kg·d)，1月后改为1.5mg/(kg·d)，服用1月，最后以1mg/(kg·d)维持1ｖ2个月，对过敏性紫癜性肾炎有较好疗效。

6.其他有人报道应用硝苯地平(nifedipine，心痛定)0.25ｖ0.5mg/(kg·次)，3ｖ4次/d，可减轻过敏性紫癜性肾炎的血管炎病变。维生素E也有部分治疗作用，?ｖ?期病人还可试用血浆置换及免疫吸附，有望获得肾功能的改善。对肾功能衰竭病人可做透析及肾移植。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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