发病机制： 肿瘤位于小脑蚓部者约占80%，多数突向第四脑室生长，年龄较大者(13ｖ15岁)少数位于小脑半球，有人解释 髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心，而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数 肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区 肿瘤)。 肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移，可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处，有人统计发生脑脊髓转移者占12%ｖ46%。

    1.发病机制  目前根据某些 肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究，提出几种学说。

    (1)遗传学说：在神经外科领域中，某些 肿瘤具有明显的家族倾向性，如 视网膜母细胞瘤、 血管网织细胞瘤、多发性 神经纤维瘤等，一般认为它们均为常染色体显性遗传性 肿瘤，外显率很高。

    (2)病毒学说：实验研究表明，一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒，若接种于动物脑内可诱发 脑瘤。

    (3)理化学说：物理因素中被确认的具有致 肿瘤可能的是放射线，已有许多关于 头颅放疗后引起 颅内肿瘤的报道。在化学因素中，多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物，如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶，在一些动物实验中都可诱发 脑瘤。

    (4)免疫抑制学说：器官移植免疫抑制药的应用，会增加颅内或外周 肿瘤发生的风险。

    (5)胚胎残余学说： 颅咽管瘤、上皮样及 皮样囊肿、 畸胎瘤、 脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织，这些残余组织具有增殖分化的潜力，在一定条件下可发展为 肿瘤。

    2.分类  中枢 神经系统 颅内肿瘤分类方法很多，比较具有代表性的主要有以下几种，见表1。Bailey和Cushing的分类能反映 肿瘤组织的来源及恶性程度，长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法，如Kernohan的?-?级分类法，Russell的 胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将 胶质瘤，包括 星形细胞瘤、少突 胶质细胞瘤、 室管膜瘤和 神经源肿瘤等，按其分化程度分为?-?级，根据这个分类似乎能够容易地判断 肿瘤的发展和病人的预后，因此受到临床医师欢迎，在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷，如同一 肿瘤在不同部位，细胞分化即可不同，有些混合瘤无法分级，而有些 肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法，其特点是分类细致，包括了颅内发生的各种 肿瘤类型，吸收了既往各种分类的特点和长处，既反应了 肿瘤的形态学，又表明 肿瘤的来源，并采用间变这一概念，可认为是目前最好的分类。

    肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外，可达11%ｖ43%。瘤组织呈灰红或紫红色，质软、易碎，边界不清。镜下 肿瘤细胞密集，核呈圆形或椭圆形，深染，多有核分裂，胞浆及间质较少，有的呈假菊形团排列。

病因： 髓母细胞瘤本病为常见的 中枢神经系统肿瘤，属于恶性程度很高的 肿瘤，起源于小脑蚓部或第四脑室顶的后髓帆原始胚胎残留组织。占儿童原发性 脑瘤的10%ｖ20%，后颅窝 肿瘤的40%。好发于儿童。

流行病学：本病发病率较高，年发病率为2.19ｖ6.6/100万儿童。Koos等报道占 小儿颅内肿瘤的15%ｖ20%，Rubinstein指出占25%。男性多于女性。本组共370例，占儿童 颅内肿瘤的18.5%，其中男性占61.9%，发病高峰年龄为6ｖ8岁。

诊断：学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现不明原因的 头痛、 呕吐，继而步态不稳、 眼球震颤、 复视，首先应考虑 髓母细胞瘤的可能，应进一步行神经放射检查来明确诊断。部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。 髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹 肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病(图3)。

鉴别诊断：与引起 颅内压增高和 共济失调性疾病相鉴别，可借助临床表现和实验室、辅助检查确诊。不过 髓母细胞瘤应与 室管膜瘤作鉴别： 室管膜瘤多起源于四脑室底或侧壁的室管膜细胞， 肿瘤与四室底边界不清，可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长，经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓，因此脑干受压症状较早出现，神经影像学也有其特征性。

预防：参照一般 肿瘤的预防方法，了解 肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低 肿瘤的危险。预防 肿瘤的发生有2个基本线索，即使 肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述：

    1.避免有害物质侵袭(促癌因素)  就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

    肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上 恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的 恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的 恶性肿瘤是可以通过简单的生活方式改变而预防。继续追溯，1969年Higginson医生所作的研究总结出90%的 恶性肿瘤是由环境因素造成的。—环境因素―、—生活方式―即是指我们呼吸的空气、喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。

    2.提高机体抵御 肿瘤的免疫力  能够帮助提高和加强机体免疫系统与 肿瘤斗争。

    我们目前所面临的 肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

    提高免疫系统功能最重要的是：饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防 肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统，而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低 结肠癌的发病率。在这里我们主要认识饮食在预防 肿瘤发生方面的一些问题。

    人类流行病学和动物实验研究显示维生素A对降低患癌的危险性起着重要的作用，维生素A支持正常的黏膜和视觉，它直接或间接参与身体大多数组织功能。维生素A存在于动物组织中如肝脏、全蛋和全牛奶，植物中是以?-胡萝卜素和类胡萝卜素形式存在，在人体内能转化为维生素A。维生素A的过度摄入可以造成机体的不良反应而?-胡萝卜素和类胡萝卜素则无此现象，血中低维生素A含量增加患 恶性肿瘤的危险性，研究表明那些血中低水平维生素A摄入的人增加患 肺癌的可能，而对于吸烟者血中低水平的维生素A摄入者有加倍患 肺癌的可能。维生素A及其混合物可以帮助清除体内的自由基(自由基可以引起遗传物质的损害)，其次能够刺激免疫系统和帮助体内分化细胞，发展成有序的组织(而 肿瘤的特征是无序的)。一些理论认为维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞。

    另外有一些研究建议单纯补充?-胡萝卜素药物并不能降低患癌症的风险，相反使 肺癌的发病略有增加，然而，当?-胡萝卜素结合维生素C、E和其他抗毒素物质，它的保护作用就显示出来了。其原因是当它自己消耗时也可增加体内的自由基，另外不同的维生素之间存在交互作用，人和鼠的研究均显示应用?-胡萝卜素可以降低体内40%的维生素E水平，比较安全的策略是吃不同的食物保持维生素的平衡来抵御癌症的侵袭，因为有些保护因素至今我们还未发现。

    维生素C、E是另外一种抗 肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害，维生素C能保护精子不受基因学破坏而降低其后代患 白血病、 肾癌和 脑瘤的危险。维生素E能降低 皮肤癌的危险，维生素E与维生素C一样具有抗 肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。

    目前有关植物化学的研究引起人们的普遍重视，植物化学就是在植物中发现的化学物质，包括在植物中发现的维生素和其他物质。已经发现几千种植物中的化学成分，其中许多具有抗癌作用。这些化学物质的保护机制不但降低致癌物质的活性而且增强机体免疫力抵御致癌物质的侵袭。大多数植物提供的抗氧化剂活性超过了单纯维生素A、C、E的保护作用，例如一杯甘蓝只包含了50mg的维生素C和13U的维生素E，但它的抗氧化剂活性相当于800mg的维生素C和1100U的维生素E的抗氧化活性，可以推断水果和蔬菜中的抗氧化剂效果远比我们所知道的维生素的效果要强。无疑天然的植物产品将有助于今后的防癌工作。

治疗：主要手术切除加 放射治疗。手术行后正中开颅，应尽可能全切除或近全切除 肿瘤，使梗阻的第四脑室恢复通畅，术后辅以必要的 放射治疗。 髓母细胞瘤对放疗敏感，但为防止 肿瘤的脱落种植转移，通常要做全脑脊髓的 放射治疗。对于小儿 髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上，现常规的做法是根据患儿的年龄，手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危(high risk)和低危(standard risk)二组，针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。对于低危组(年龄＞3岁， 肿瘤全切除，无转移者)，术后治疗的主要目的是预防 肿瘤复发和蛛网膜下腔播散。传统放疗采用全脑36Gy、脊髓轴28Gy及后颅凹加强量可达54Gy，为防止放疗对幼儿产生的副作用，目前研究多希望能降低脊髓轴放疗剂量到23.4Gy也能取得相同的效果，但是近期许多资料表明，减量放疗将使对 髓母细胞瘤的远期疗效下降，增加复发与转移。相比之下，采用全量全脑脊髓轴放疗(CSI)联合多元 化疗( 顺铂、 长春新碱、 洛莫司汀)的方式却显著减少了术后 肿瘤的复发和转移，提高了生存率。对于高危患儿(年龄?3岁，残余 肿瘤＞1.5cm ²或有转移灶者)术后对残余 肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI是必不可少的。但多数患儿年龄＜3岁，神经及 内分泌系统易受放疗损伤，因此如何利用术后早期 化疗来延迟放疗开始时间而不影响疾病的控制效果成为现在的研究重点。有人认为此方法与术后立即放疗起到同样效果，但也有人认为在 化疗的过程中已有74%的患儿出现复发和转移，随后的CSI也不能对病情恶化进行完全补救，而且 化疗导致血相抑制，也将使随后的放疗难以进行。近年，我院对部分患儿采用 化疗的方法，其主要药物为 替尼泊苷(商品名为—邦莱―)加 长春新碱(VCR)或 平阳霉素静脉给药，椎管内注射 甲氨蝶呤(MTX)，可使复发的 髓母细胞瘤完全消失，疗效极为显著。故为了减少放疗的副作用，我院常规在术后先行 化疗，继之再局部放疗，远期效果正在观察中。

并发症：合并有慢性小脑扁桃体疝，可因刺激上颈神经根而发生颈部抵抗或强迫头位， 肿瘤侵犯面丘时可有展及 面神经麻痹，脊髓转移病灶可引起截瘫。

预后：早年 髓母细胞瘤的预后极差，近年随着术后的放疗和化疗，其生存期已有极大的提高了。1984年Berry报道5年生存率为56%，10年生存率为43%；1988年Leftkowitz报道儿童 髓母细胞瘤10年生存率为75%，12年生存率达51%，而1990年Garton则报道5年生存率为50%ｖ60%。