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解释收起

概述：麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌引起的一种极为慢性具较低传染性的疾病。主要累及皮肤及外周神经，严重者可致容貌毁损和肢体畸残。世界卫生组织曾提出在上世纪末全球消灭麻风的宏伟计划，虽然取得了相当显著的成绩，但至今麻风仍是一个重要的公共健康问题。随着麻风患者的减少，需要更好的早期诊断方法，麻风及麻风反应的治疗仍远不理想，而为高危人群需求的麻风菌苗的效果仍有待评价。因此，为巩固已有的成绩还需要作更多努力。由于我国政府对麻风的防治工作的高度重视，在上世纪末已基本实现了消灭麻风的计划目标。除在西部及沿海边远山区尚有少数遗留的现症患者外，全国已基本未出现新的感染病例。麻风在世界上流行已近3000年，印度、埃及和中国被认为是世界麻风三大疫源地。其中，印度又为最早的疫源地，由此逐渐传播到世界各地。我国麻风流行已2000多年，始于春秋战国时代，古称疠风、大风、恶疾等。麻风一词来自。圣经〃中希伯来文zarrath，意为不可接触，后译为希腊文lepra，再译为英文即称麻风(leprosy)。麻风分枝杆菌则由挪威学者Hansen在1873年发现，故国外学者仍称麻风为Hansen病。
    麻风(1eprosy)是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，传染源是未经治疗过的麻风患者，尤其是多菌型患者。病原菌主要经由上呼吸道黏膜或长期密切接触传染，潜伏期一般为2～5年。
该病主要侵犯人的皮肤和周围神经。多菌型患者体内带有大量的麻风菌，也可侵犯其他组织和器官。如不及时诊断和治疗，可致畸残，影响劳动力，社会对该病的歧视和偏见较为严重。

    麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌(mycobacterium leprae)感染引起的一种慢性传染病。主要侵犯皮肤、黏膜、周围神经和淋巴结。麻风患者是麻风杆菌的天然宿主，也是唯一的传染源。
    飞沫传播是麻风重要的传播方式，生活中密切接触、纹身等也可传播；麻风传染性低，取决于被感染者机体的免疫力。
    麻风病的分类按Ridley-Jopling免疫光谱概念的五级分类法。结核样型麻风(OT)、界线类偏结核样型麻风(BT)、中间界线类麻风(BB)、界线类偏瘤型麻风(BL)、瘤型麻风(LL)。总的趋势是：体液免疫水平和麻风杆菌数量LL>BL>BB>BT>OTI，细胞免疫强度OT>BT>BB>BL>LL。麻风的早期为未定类麻风(IL)，可演变成免疫光谱中的任一类型。随细胞免疫力的强弱BT、BB、BL可以相互转化。

概述
    麻风(leprosy)是由麻风分枝杆菌(Mycobacterium lepra )感染引起的一种慢性传染病，主要侵犯皮肤和周围神经。

1 临床表现展开

临床表现：
1.分类麻风分类在麻风会议提出两型分类法(又称马德里分类法)，经临床和现场20多年的实践，虽比较实用但不理想。马德里分类将麻风分为两型和两类。两型比较稳定，即结核样型(tuberculoid，T)和瘤型(lepromatous，L)，两类不稳定，即未定类(indeterminate，I)和界线类(borderline，B)。
(2)五级分类法：根据麻风菌素试验由强阳性渐次移行为阴性，麻风杆菌由少到多，组织病理表现由上皮样细胞麻风五级分类法(又称光谱免疫分类法)，并经1973年第十届国际麻风会议讨论后推荐采用，将麻风分为麻风(indeterminate leprosy，IL)被看做麻风杆菌；LL端缺乏对麻风杆菌抗原的细胞免疫，无巨噬细胞激活，组织中可检出大量麻风杆菌。TT和LL最稳定，前者可自愈，后者若未经适当的治疗将继续加重麻风化疗研究组根据麻风现场麻风菌检查为主要依据，将麻风(multibacillary，MB)为任何一个部位的细菌密度在“ ”或以上者，包括中间界线类、界线类偏瘤型、瘤型。1988年又规定，凡麻风杆菌侵入机体后，要经过一个较长的潜伏期方可发病，一般认为潜伏期平均2～5年，短者数月，长者10年以上。如果发病，多在不知不觉中进行，典型症状开始之前，可有全身不适，麻风的临床表现分述如下。
(1)麻风菌素试验，有助于分类，若晚期反应强阳性者，为TT或BT，余者为阴性。神经受累后，神经的营养、运动等功能发生不等程度的障碍，表现为大、小鱼际肌和骨间肌萎缩，形成“爪手”(尺神经)、“猿手”(正中神经)、“麻风菌素试验为阳性。细胞免疫功能正常或接近正常。本型比较稳定，进展缓慢，有的可自愈。发生麻风反应机会少，若有发生则为第
    Ⅰ型麻风反应。治疗期短，预后良好。
(2)界线类偏结核型麻风(BT)：本型发生的皮损为麻风菌素试验为弱阳性或疑似阳性。细胞免疫功能试验较正常人低下。本型不稳定，不治疗时可以“降级”，即免疫力减弱而移向BB或BL。发生麻风反应时为第
    Ⅰ型反应，通过反应病情好转，免疫力增强时可以“升级”，向结核样型转化，但有时因反应使神经破坏加重，可以产生严重的畸形。
(3)中间界线类麻风(BB)：本型皮损的特点为多形性和多色性。皮损有斑疹、斑块和浸润等疹形，数目较多，大小不一，分布较广泛，多不对称。表面光滑，触之较软。颜色有葡萄酒色、桔黄色、棕黄色、红色、棕褐色等，有时在一块皮损上呈两种颜色。皮损边缘部分清楚，部分不清。其形态有带状、蛇行状或不规则形，若为条带状，则一侧清楚，一侧浸润不清；若为斑块，有的中央为“打洞区”，内环清楚高起，渐向外倾斜，使外缘浸润逐渐不清，呈“倒碟状”外观。有的皮损为红白相间的环状或多环状，形似靶子或徽章样

    (一)分类
1．麻风菌素麻风(
    Ⅰ)。此型麻风大多可以自愈，也可能发展为其他类型的麻风，表现为各种皮损和神经受累。

    (二)临床表现
1987年WHO从临床和现场治疗考虑，将麻风分为少菌型(PB)和多菌型(MB)。
1．少菌型麻风
(1)皮损为1块或数块浅色斑、淡麻风。
(3)除面部外，其他部位的皮损有明显的浅麻风菌素麻风抵抗力强，经治疗可在短期内治愈，有的亦可自愈。由于组织反应强烈，神经受累往往较重，常可发生相应部位的残疾，如爪形指、麻风
(1)皮损可为浅色斑、淡麻风菌素麻风反应
是指在麻风的慢性过程中，由于免疫状态的改变而突然发生的病情活跃或加剧，表现为原有的皮损急剧红肿扩大，骤然出现许多新皮损，或有剧烈的麻风反应可分为以下三型：
1．
    Ⅰ型反应
(1)属迟发型超敏反应，主要发生于免疫状态不稳定的界线类(BT、BB、BL)麻风患者。
(2)临床表现为原有的皮损部分或全部迅速发生红肿和触痛，或出现新皮损。斑损可变成斑块，边缘部分隆起，严重时可破溃、坏死。
(3)一条或多条神经迅速麻风性麻风杆菌抗原和相应抗体相结合的免疫复合物反应，主要发生在多菌型(BL和LL)患者。
(2)主要临床特点是在四肢、面部、躯干等部位外观正常的麻风反应的临床、免疫和组织病理学特点。病程介于这两型反应之间，预后取决于反应的性质。

    (图10-7)
    1.未定麻风为麻风菌素晚期反应可呈阳性或阴性。本型可自愈，亦可转变为其他型。
    2.麻风患者机体免疫力较强，故皮损常局限，数目少，比较稳定。不对称累及面、肩、臀、四肢等少汗易受摩擦的部位。典型皮损为较大的红色斑块，境界清楚或稍隆起，表面干燥粗糙，毳毛脱失，可覆盖麻风菌素晚期反应多呈强阳性。一般经治疗后皮损消退较快，预后较好，少数患者可自愈。
    3.麻风患者机体抵抗力很低，故皮损数目多且对称，发展较快，受累组织器官范围较广。皮损处可查见大量细菌，麻风菌素试验阴性。
    (1)早期：皮损为浅色、浅黄色或淡红色斑，边界模糊，广泛而对称分布于四肢伸侧、面部和躯干等。浅感觉正常或稍迟钝，有蚁行感。鼻黏膜可麻风的反应某些患者病程中可突然出现原有皮损或神经炎加重，同时出现新皮损和神经损害，并伴有麻风反应(lepra reaction)。常见诱因包括气候变化、药物、精神因素、内分泌改变(月经前后或妊娠后)、预防接种、酗酒、过度劳累、营养不良、外伤和手术治疗等。常增加患者痛苦，甚至致畸。

2 病因和发病机制展开

发病机制：麻风分枝杆菌致病力不强，多数健康人对其有抵抗力，故受染者多而发病者少。麻风分枝杆菌为细胞内寄生菌，故其发病更多与细胞免疫有关。机体对麻风分枝杆菌及其抗原物质的免疫状态及反应的不同，直接反映到发病后组织中的细菌状态、免疫病理改变和患者的临床表现上。一般麻风患者的体液免疫基本正常，能产生麻风抗体，但此种抗体不具有抗感染作用。瘤型麻风患者还可产生过量的麻风抗体。由于此抗体相应的抗原含有的主要成分为磷脂，与人体组织细胞中的磷脂成分具共同抗原性，成为引起临床麻风性结节红斑反应时，出现的皮肤、关节、神经损害的基本原因。相反，麻风患者的细胞免疫常有不同程度的缺陷。根据其缺陷的程度，在临床发病上表现为类似光谱一样的连续变化疾病谱。如细胞免疫功能极度低下，对麻风分枝杆菌缺乏免疫反应，病理表现广泛的皮肤损害并含有大量生长繁殖的麻风杆菌，即为临床的瘤型麻风病理特点。如细胞免疫损伤仅轻到中度，对麻风杆菌尚有足够的免疫反应，则临床表现为皮损局限但较明显，组织中少菌或无菌，伴有局限而明显的周围神经炎，则为临床另一极端的结核样型麻风的特点。在这两种极端型之间，尚有几种居间的连续变化形式存在。两个极端的患者通常较稳定，而中间类型可因机体免疫状态改变或病情变化向两个极端方向演变。早期未定类麻风患者一部分可自愈，多数逐渐向其他各种临床类型转变。

麻风分枝杆菌侵入人体后首先被巨噬细胞吞入，经处理后部分抗原成分表达于巨噬细胞膜表面，与巨噬细胞膜上的HLA?类抗原DR、DP、DQ等协同，被T细胞识别后引起免疫反应。如免疫反应正常T细胞被活化后产生淋巴因子，促进巨噬细胞清除麻风杆菌，形成上皮样细胞和朗汉斯细胞(Langerhan?s cell)。如免疫功能有缺陷，或HLA-DR抗原的表达位点受麻风杆菌感染后而改变，甚至出现表达障碍，导致T细胞不能识别，则免疫反应弱，无法清除麻风杆菌，病变弥漫广泛，但免疫损伤轻微。病变处形成含大量麻风杆菌的麻风细胞或称泡沫细胞，系由巨噬细胞感染大量含脂质的麻风杆菌而来。由上可见，机体的免疫状态和组织相容性抗原特点，直接与麻风受染后是否发病和发病的类型有关。

麻风的病理特点主要是反映患者不同的免疫损害。麻风早期的未定型类，组织病理特点为皮损组织非特异性炎性浸润，尚无特殊肉芽肿形成，组织中菌数很少或无菌，但如查见抗酸杆菌有重要诊断价值。结核样型麻风病理改变为大量淋巴细胞浸润，明显肉芽肿形成，可见多量上皮样细胞和朗汉斯细胞，表皮因明显细胞浸润而增厚，但破坏较轻。外周神经受累处有淋巴细胞浸润和神经膜细胞(neurolemma cell)浸润，神经束和神经板有破坏。组织中查到麻风杆菌很少，麻风菌素皮肤试验呈阳性。界线类偏结核样型的病理损害特点基本与结核样型相似，仅皮肤损害的范围增多增重，而淋巴细胞浸润及肉芽肿反应减轻，细菌数量增加，而麻风菌素皮试呈弱阳性。界线类麻风病理解剖特点为皮肤表皮下可见明显的—无浸润带―，系因此型淋巴细胞浸润较少，仅有一层胶原形成。另可见不典型的泡沫状麻风细胞，组织中菌量明显增多，麻风菌素反应呈阴性。瘤型麻风病理检查皮损处亦很少淋巴细胞浸润，但有较多典型的麻风泡沫细胞，内含大量麻风杆菌。病变小而弥漫，神经损害广泛，通常有内脏器官病理损害，如眼、骨、睾丸等的麻风性炎性细胞浸润或肉芽肿形成，麻风菌素皮试阴性。界线类偏瘤型麻风的病理与瘤型相似，但程度较轻，尤其是神经损伤较轻，出现亦较晚。

虽然麻风杆菌侵袭力较低，但能较快改变受染组织对麻风杆菌的免疫反应状态，导致临床症状的加剧和恶化，特称为— 麻风反应―。在多菌类麻风患者(瘤型及界线偏瘤型)组织中含有大量的麻风杆菌。因体液免疫相对正常，循环中含有较高水平的麻风抗体。当进行有效化疗时，大量可溶性抗原被释放到细胞外，与血中抗体发生反应，在约半数的患者中，发生一种急性麻风性结节性红斑反应(erythema nodosum leprosy，ENL)，亦称为?型麻风反应。ENL主要因大量免疫复合物形成沉积造成的?型免疫反应。如抗体过多时出现组织阿瑟反应(Arthu?s phenomenon)，而抗原过多时则出现血清病样反应。ENL主要临床表现为皮肤痛性结节红斑、虹膜睫状体炎、神经炎、肾小球肾炎及全身性脉管炎等。另一种类型为结核样型和界线类麻风，当各种外界的或内部的因素发生变化时，影响其免疫反应的增强或减弱，可出现再次由细胞免疫反应引起的迟发性超敏反应，称为?型麻风反应。当细胞免疫增强或进行有效化疗时，病情常向结核样型极端转化，称为升级或逆向反应。此种情况虽然增强的免疫反应可进一步清除和减少组织中的麻风菌数，但免疫损伤可致原有皮损和神经损害的进一步加重，甚至可造成永久性畸残。而当细胞免疫反应进一步下降或未进行有效化疗时，病情又可向瘤型麻风极端演变，称为降级反应。因而，无论何种麻风反应，均可增加患者的病理损害，甚至造成严重后果，临床应重视和加强对麻风反应的预防和处理。

【病因】

病因：麻风分枝杆菌( Mycobacterium leprae)，简称麻风杆菌,为麻风的病原，属分枝杆菌属，呈微弯的棒状，长1ｖ8δm，宽0.3ｖ0.5δm，无鞭毛及芽孢。革兰染色及抗酸染色均呈阳性，常聚集成束或球状排列。麻风杆菌的形态和染色性，可在细菌死后或经治疗后发生很大变化，如形成短杆状、念珠状等。麻风杆菌为细胞内寄生菌，但除含有低水平的超氧歧化酶和过氧化物酶外，没有其他胞内寄生菌特有的触酶。此酶能抵抗氧化和防止细菌被宿主清除。因而在组织中麻风杆菌死菌比例高，并呈多形性表现。麻风杆菌含有分枝菌酸、阿拉伯半乳聚糖和酚糖脂等主要成分。但研究证实都不是特异性的抗原成分，且无法达到完全不与其他分枝杆菌成分发生交叉反应，亦未能刺激机体产生有效的保护性抗体。因此，麻风杆菌的血清学鉴定较为困难。我国学者证实，由Convit 1972年提出的麻风杆菌染色时的抗酸性，可被纯净新鲜的吡啶提取2h而丧失，可作为与其他分枝杆菌鉴别时的重要参考指标。麻风杆菌对外界环境有一定的耐受力。在体外干的鼻分泌物中，可存活9天。组织中的麻风杆菌，在4?条件下可保持7ｖ10天活力不变。细菌适宜的生长繁殖温度为27ｖ30?，故主要在人体体温较低的体表皮肤、黏膜和浅表部位的外周神经生长。麻风杆菌生长极为缓慢，传代时间长达11ｖ13天，迄今体外培养尚未成功。近年对麻风杆菌基因的研究揭示，与其他分枝杆菌相较，其基因中仅不足一半具有功能活性，而另一半以上为没有活性或称为假基因组成。此种衰变的基因可能为麻风杆菌生长繁殖缓慢和难于培养的主要原因。自1960年Shepard成功建立了小鼠足垫感染模型，相继Rees于1966年采用免疫抑制小鼠接种麻风杆菌成功，Kirchheimer1971年建立了犰狳麻风感染模型，在麻风动物模型上获得重大成绩。这些动物模型虽然与人类麻风感染仍有相当差别，其达到足够增菌时间需18ｖ24个月的较长时间，但仍为麻风杆菌的微生物学、免疫学及生化特性研究，建立了良好的基础。小鼠足垫感染模型已作为测定麻风杆菌耐药性的标准实验方法。

病因与发病机制
麻风分枝杆菌(简称麻风杆菌)为G⁺细菌，长约2～6μm，宽约0.2～0.6μm，呈短小棒状或稍弯曲，无鞭毛、荚膜和芽胞，抗酸染色时呈红色。由于麻风杆菌传代时间长而宿主细胞体外存活时间较短，因此至今尚无体外培养成功的报道。麻风杆菌对外界抵抗力较强，分泌物离体自然干燥后仍可存活2～9天，在00(二时可存活3～4周，但煮沸8分钟或日光直射2～3小时可使之丧失繁殖力。

3 流行病学展开

流行病学：麻风为世界上流行最古耉的疾病之一，主要流行于热带和亚热带。亚洲麻风患者最多，约占世界患者总数的一半以上。非洲的患病率最高，有的地区高达1%ｖ4%。世界麻风病例最多的国家是印度，约占世界病例总数的1/3，其次为南美的巴西。全世界至今仍有10亿人居住在麻风患病率超过0.1%的流行区。因此，防治麻风仍是世界性的重要医学和社会问题。

1.传染源目前仍认为人是麻风的惟一宿主和传染源。虽然相继在自然界发现犰狳、黑长尾猴等动物有类似人类瘤型麻风样的感染，但流行病学调查尚不能肯定这些动物感染可作为人类感染的传染源。患者中的瘤型和界线类偏瘤型麻风在传播中最重要。在患者的皮肤黏膜病损处，以及鼻分泌物中，已证实有大量麻风杆菌存在。尚未能肯定有麻风杆菌的健康带菌者。人为麻风的惟一宿主和传染源，使控制和消灭麻风成为可能。

2.传播途径长期以来一直认为麻风主要是通过与麻风患者长期密切直接接触而受传染，并以此解释麻风的家庭聚集倾向等流行病学特点。家庭中有麻风患者时的发病率高过一般人群4ｖ8倍。接触传染常在暴露接触经若干年后才发病，因而不大可能在病房或医院短时与患者接触而感染发病。现经长期流行病学调查显示，虽然瘤型麻风患者皮损部位组织中含有大量麻风杆菌，但在皮损表面查菌阳性率并不高，细菌计数亦很低。而在患者喷嚏喷出物中，每毫升含菌数达2000万个。因此，长期密切接触皮肤传染并不是麻风传播的惟一方式，更重要的是经呼吸道传染。麻风杆菌经呼吸道侵入人体后，可能是先经血循环至全身，最后定居于人体温度较低的体表皮肤和神经。由患麻风的产妇直接传染其婴儿亦为重要的途径。有报道婴儿经哺乳而受染者，但消化道未发现有麻风病变，推测为含有麻风杆菌的乳汁，被婴儿吮吸吞入后，再反胃至鼻咽部受染的可能性较大。关于经消化道传播麻风的可能性，至今尚无直接的证据。

3.人群易感性麻风分枝杆菌侵袭力很低，多数人受染后均不发病而成为亚临床感染者。当机体免疫功能低下或有缺陷时，即可引起麻风损害而发病。一般年龄愈小，免疫系统发育不完全，对麻风愈易感。男性较女性易感，男女患者比例为2∮1ｖ3∮1。麻风有家庭聚集倾向，主要相关因素为接触机会多，社会经济条件相近，以及家庭成员具有相同的遗传易感素质。研究已证实，麻风的易感性除与机体免疫状态密切相关外，还受到机体主要组织相容性抗原HLA表达的调控。麻风患者特别与HLA-DR抗原的表达密切相关，HLA-DR抗原在巨噬细胞膜表面的表达是辅助T细胞识别外来麻风杆菌抗原所必需的。由巨噬细胞吞噬麻风菌后，在膜上表达上述两种抗原，方能为辅助T细胞识别，引起相应的免疫反应及临床表现。此外，在麻风患儿中已发现其HLA表现单元型(haplotype)占优势。但是，有关HLA基因表达与麻风易感性关系研究的结果是不一致的。因此，更多的研究认为HLA可能并未整个地控制麻风的易感性，而更重要的是决定麻风发生的类型。在过去若干年的防治努力，已使许多国家和地区的麻风发病率逐渐下降，亦表明遗传因素在麻风的流行中不占主导地位。而近年的研究提示，作为个体的易感性，确与控制和调控人体防御机能的基因差异有关。

中国的麻风病人数字到1994年底已累计50多万，在全国的分布很不均匀，主要分布于东南沿海和长江流域的各省(市、区)，黄河流域及东北、西北各地也有少数病人分布。1949年ｖ1998年累计登记病人数在5万名以上的有广东、山东、江苏、云南四个省，1万名以上者有9个省，千名以上者有12个省(市、区)，百名以下者有6省(市、区)。到1995年末期，全国现症病人数已降至万名以下，全国平均患病率均已降至万分之一以下，其中85%的市县已达到十万分之一以下，麻风患病率的高低与年龄、性别、地区分布、营养状况、心理因素等密切相关。从年龄统计中，可见高发年龄在10ｖ20岁之间，流行年龄在20ｖ30岁之间，随后缓慢下降；从病人性别统计中可见男性多于女性，约为2∮1。

流行病学
1.传染源麻风患者是麻风杆菌的天然宿主，也是本病唯一传染源。
2.传播途径飞沫传播是麻风重要的传播方式，生活密切接触、麻风杆菌有不同程度的易感性。一般成人抵抗力较儿童强，且随年龄增长，绝大多数成人对麻风杆菌麻风主要分布于亚洲、非洲和拉丁美洲。在我国有2000多年的流行史，经过多年积极努力，流行范围已逐渐缩小，发病率显著下降。

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：麻风患者出现典型皮损伴神经症状时，结合明确的流行病学历史，诊断较为容易。当早期症状不典型和较轻时，常易误诊或漏诊。麻风的诊断主要根据：
    ①特殊的临床皮疹、外周神经肿大及感觉障碍表现；
    ② 皮肤刮片查找抗酸菌；
    ③活检组织病理检查；
    ④确切的麻风接触史等方面资料，综合分析后作出判断。诊断要求具备上述四项中的两项才能确诊，而以皮肤中查见麻风杆菌为最可靠的依据。在收集病史时，患者可能因畏惧心理而隐瞒病情。医生应充分取得患者的信任与合作，重点了解其症状发生经过及家庭传染接触史。检查身体时应着重注意具有诊断价值的局部感觉障碍和神经粗大。如感觉障碍出现在皮损部位和麻木闭汗区域，则更具诊断价值。从皮肤组织中检查麻风杆菌(查菌)对诊断虽很重要，但查菌阴性时不能排除麻风，尤其在结核样型麻风多为阴性。查菌阳性时，还应注意与其他抗酸杆菌的鉴别。临床常用细菌指数BI和形态指数MI来表示麻风杆菌在组织中的存在状态。细菌指数或称细菌密度指数，是按照Ridely对数分级法检查各部位细菌密度之总和，再除以检查的部位数。Ridely计数法每一级度之间呈10倍之差。形态指数是表示完整的麻风杆菌(活菌)在总菌量中的比例。实际应用时较难标准化，故只报道描述细菌的形态。两种指数除反映麻风杆菌的含量和形态外，还可作为药物疗效评价的指标。

1．皮损伴明确的感觉丧失。
2．麻风特异性病理改变，或查抗酸杆菌阳性。
麻风的诊断必须依据病史、临床、细菌和组织病理学检查结果综合判断。临床上往往要同时具有上述四项要点中的两项或两项以上的依据才能确诊。由于麻风的社会歧视和偏见以及其临床症状和体征可类似于许多累及皮肤和神经的疾病，因此对该病的诊断必须十分慎重，如有疑问，应予随访观察，或转往有经验的单位进一步确诊。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：20世纪40年代初应用砜类药物治疗麻风病证明有效后，使麻风病的治疗进入了化学治疗的年代。在几十年的临床实践中，又相继发现了数种有效的抗麻风药物。过去曾用单一药物治疗，疗期很长，后来陆续发现有耐药病例出现，而且耐药发生率在不断增加，说明单一药物治疗麻风病不够理想。因此，世界卫生组织(WHO)根据结核病化疗的经验和马耳他采用多种药物联合化疗(multi-drug therapy，MDT)治疗麻风病的经验，于1982年推荐MDT方案治疗麻风病，使麻风病的治疗又发展到一个新的阶段，即从单一药物治疗转入多种药物联合化疗，使麻风病的治疗期缩短了不少。联合化疗的药物通用的有3种，即氨苯砜(DDS)、利福平(RFP)和氯法齐明(氯苯吩嗪)。麻风病的治疗除了麻风本病的治疗外，还有麻风病合并症的治疗。麻风病的合并症主要有麻风反应、麻风病溃疡和麻风病畸形。

1.联合化疗药物

(1) 氨苯砜(4，4-diamino-diphenylsulfone，DDS)：具有抑菌作用和微弱的杀菌作用。口服吸收迅速，在体内排泄缓慢，半衰期为10ｖ50h，1次口服100mg后其抑菌作用可持续10天左右。在体内大部分从尿中排出。用标准剂量口服后在3ｖ4个月即可杀灭99.9%的活菌。细菌指数(BI)每年平均下降约1个对数单位。由于疗效确实、价格低廉、耐受性良好和服用简便，长期以来氨苯砜(DDS)一直是治疗麻风病的首选药物。其副作用有：贫血、药疹、颗粒白细胞减少症、肝脏损害、急性中毒、精神障碍等。成人口服每次50mg，每天1ｖ2次。

(2) 利福平(rifampicin，RFP)：实验化疗研究具有很强的杀菌作用。口服吸收良好，服后2h血中浓度达到高峰，迅速分布到全身组织。血中有效浓度可维持8ｖ12h，空腹服用可增加吸收。主要通过肝脏经胆汁排泄。每次口服600mg或1200mg在4天内即可杀灭99.9%的活菌。为联合化疗中的主要药物。细菌形态指数下降比氨苯砜(DDS)快。副作用有皮肤反应、胃肠道不适、肝炎、血小板减少性紫癜等。少见的副作用有—流感―综合征、溶血性贫血等。一般成人连续疗法口服每次450ｖ600mg，早晨1次空腹服下，用药后尿显淡粉红色。

(3) 氯法齐明 (氯苯吩嗪)：本药不仅具有抑制和杀灭麻风杆菌的作用，而且还有抗炎作用。制成微粒状胶囊口服，吸收率约为70%。其排泄极为缓慢，在人体中的半衰期至少为70天，近50%以原型从大便中排出。以常规剂量50ｖ100mg/d口服，一般在治疗3个月左右麻风杆菌即丧失感染性。本药对ENL具有治疗和预防作用，治疗所需剂量为100ｖ200mg/d，严重反应可增至300mg/d，有时氯法齐明(B 663)与泼尼松30ｖ40mg/d联合治疗，病情稳定后即可缓慢地减少至维持量。副作用有皮肤色素沉着、鱼鳞病样改变、消化道反应等。治疗麻风病一般成人口服每次50ｖ100mg/d。治疗麻风反应用量较治疗量大。

2.联合化疗方案

(1)联合化疗定义：联合化疗是采用两种或两种以上作用机制不同的有效杀菌性化学药物治疗。其中必须包括利福平(RFP)。

    (2)联合化疗方案：WHO 麻风控制规划化疗研究组1982年推荐的麻风联合化疗方案如下：
    ①多菌型麻风：包括BB、BL、LL 麻风，或任一部位皮肤涂片查菌细菌密度＞2 者。利福平(RFP) 600mg每月1次监服；氯法齐明(B 663)300mg每月1次监服，同时每天50mg自服；氨苯砜(DDS)100mg/d自服。疗程至少2年或直至皮肤查菌阴转。
    ②少菌型麻风：包括IL、TT、BT 麻风，或任一部位皮肤涂片查菌细菌密度＜2 者。利福平(RFP) 600mg每月1次监服；氨苯砜(DDS) 100mg/d自服，疗程6个月。

1987年WHO第六次麻风专家委员会建议，为适应现场工作需要，凡皮肤涂片查菌阳性病例，以及少菌型麻风尽管各部位皮肤查菌均为阴性，但皮损多于5块或有3条以上神经干受累者，均按多菌型麻风的联合化疗方案治疗。

    (3)联合化疗对象：
    ①新病例、复发病例及耐药病例。
    ②凡经任何其他方案治疗，病情仍然活动的病例。

(4)联合化疗疗程：多菌型麻风用利福平(RFP)、氯法齐明(B 663)及氨苯砜(DDS)联合治疗，疗程至少24个月，现在又缩短到12个月。每月自服药物不得少于20天，否则此月不计入疗程。1年中至少服药8个月，连续中断治疗超过4个月者须重新计算疗程，重新开始治疗。24个月疗程可在36个月内完成。每年服药时间少于8个月者为治疗不规则；少菌型麻风用利福平(RFP)和氨苯砜(DDS)联合治疗，疗程为6个月。根据WHO的多中心现场研究，一次剂量的利福平(600mg)、氧氟沙星(400mg)和米诺环素(100mg)可用以代替PB MDT治疗。只有单个皮损的PB病人。每月自服药物不得少于20天，否则此月不计入疗程。6个月疗程可在4个月内完成。连续中断治疗3个月以上得，须重新治疗6个月疗程。

3.其他治疗方案

(1)开始先使用氧氟沙星 (氟嗪酸)400mg/d，米诺环素(minocycline)100mg/d，罗红霉素(roxithromyrcin)500mg/d，氯苯吩嗪50mg/d，疗程6个月，再用氯法齐明(氯苯吩嗪)50mg/d，米诺环素100mg/d或氧氟沙星(氟嗪酸)400mg/d，治疗18个月。此方案适用于利福平耐药者。

   &

    (一) 麻风
1．力争早期发现病人，做到早诊断、早治疗，从而及早中断传播和防止畸残的发生。
2．采用WHO标准联合化疗(MDT)
(1)多菌型(成人)：为皮肤切刮涂片查抗酸杆菌为阳性的任何类型的病例，包括BB、BL、和LL病例，以及皮肤切刮涂片查抗酸杆菌为阳性的I、TT和BT病例。如无条件查抗酸杆菌，则为皮损≥6块，或神经损伤≥2条者。
利福平600mg，每月1次，监服；氨苯砜100mg／d，自服；氯法齐明(氯苯吩嗪、B663)300mg，每月1次，监服和50mg／d，自服；疗程24个月。每月自服药物不得少于20天，否则此月不计人疗程。1年中至少服药8个月，连续中断超过4个月者须重新计算疗程开始治疗。24个月的疗程可在36个月内完成。每年服药时间少于8个月者为治疗不规则。
(2)少菌型(成人)：为皮肤切刮涂片查抗酸杆菌为阴性的麻风病例，即查抗酸杆菌为阴性的I、TT和BT病例。如无条件查抗酸杆菌，则为皮损≤5块，或神经损伤≤l条者；在分类有疑问时，病人均可按多菌型麻风治疗。
利福平600mg，每月1次，监服；氨苯砜100mg／d，自服；疗程6个月。每月自服药物不得少于2O天，否则此月不计人疗程。6个月疗程可在9个月内完成，连续中断治疗3个月及3个月以上者，须重复6个月疗程。
3．WHO推荐用于特殊情况的联合化疗方案
(1)由于变态反应或肝病不能服用利福平或对利福平耐药的多菌型麻风
氯法齐明50mg／d加下列药物( 氧氟沙星400mg／d，米诺环素100mg／d，克拉霉素500mg／d)中的两个药物治疗6个月，继之以氯法齐明50mg／d加米诺环素100mg／d或氧氟沙星400mg／d，至少再治疗18个月。
(2)因皮肤色素沉着而完全不能接受氯法齐明者
以氧氟沙星400mg／d或米诺环素100mg／d代替WHO标准多菌型方案中的氯法齐明。鉴于氯法齐明对
    Ⅱ型麻风反应有预防和治疗作用，应尽量说服病人接受氯法齐明治疗。
4．不良反应
(1)注意利福平的毒副作用。
(2) 氨苯砜治疗可致药疹和氨苯砜综合征。
(3) 氯法齐明治疗可致皮肤呈棕褐色色素沉着、皮肤干燥和鱼鳞病样改变，停药后在数月内可消退。
5．临床治愈标准完成治疗的患者在监测期间活动性症状完全消失，且皮肤切刮涂片查抗酸杆菌为阳性者待阴转后每3个月查菌1次，连续2次持续为阴性者，以及皮肤查菌阴性者在活动性症状完全消失后，皮肤查菌仍为阴性者为临床治愈。
6．随访监测
(1)多菌型患者完成2年治疗后，每年作一次临床和细菌监测至临床治愈。少菌型患者在完成治疗时作一次随访检查，以后每年作一次上述监测，直至临床治愈。
(2)患者在监测期间或达到临床治愈标准后，一旦出现复发或麻风反应征象，应立即找医生检查处理。
(3)对麻风患者的家庭接触者，最好自初发病例和(或)继发病例登记之日起，每年检查一次，连续6年。
(4)教育患者及时规则服药。给药方式可采用门诊发药、送药到家等。每月一次的利福平和氯法齐明监服，一般情况下应做到由医务人员看患者服下。在交通困难的山区、雨季或农忙季节等特殊情况下，为方便病人，亦可每次发2～3个月的药物，嘱患者规则服用，或由当地医生或家属每月监服。

    (二) 麻风反应
1．处理原则
(1)尽可能查明引起反应的诱因，如精神创伤、并发感染、过度疲劳、接种疫苗、妊娠、分娩、手术、酗酒等，并适当处理。
(2)积极处理急性神经炎和虹膜睫状体炎，控制高热，防止肢体畸残、视力减退和失明，减轻机体的消耗和痛苦。
(3)发生反应时，如果还在进行联合化疗，则应继续标准疗程的联合化疔。
(4)急剧发生的皮损破溃、神经损伤和眼损害，应作为急症处理。
(5)一旦发生喉头黏膜水肿引起的呼吸困难或食管上段麻痹患者，应及时报告专业单位或综合性医院紧急处理。
2．一般处理
(1)解释病情，争取患者的配合。
(2)轻度反应可在门诊治疗，随访观察，中、重度反应需住院治疗。
(3)神经肿痛的患肢应予以休息、保暖，必要时予夹板固定。
3．药物治疗
(1)
    Ⅰ型反应
1)轻度：躯干四肢见有轻度高起的水肿性红斑，但面部无反应性皮损，无面、手、足水肿，且亦无神经疼痛和触痛者，予以止痛剂和氯喹治疗大多可获好转。
2)中、重度：皮损红肿明显，有时可破溃；有1条或多条神经肿大，疼痛较剧烈；或体温高、全身虚弱，面、手、足水肿。首选皮质类固醇治疗，泼尼松40～60mg／d，待反应症状控制后逐渐减量。一般在持续治疗期间，每月可将每日治疗剂量减少5～10mg，直至20～25mg／d为维持量。维持治疗时间视反应程度和病人类型而定，一般为4～6个月，有时需延至1年甚至更长。雷公藤多甙片亦可选用。
(2)
    Ⅱ型反应
1)轻、中度麻风性结节性红斑：表现为数不多的丘疹和结节，伴低热或轻度神经肿痛。
治疗：
    ① 沙利度胺400mg／d，于反应控制后逐渐减量至25～50mg／d为维持量；
    ② 泼尼松40～60mg／d，反应控制后逐渐减量至停药，总疗程为12周；
    ③ 雷公藤多甙片。
2)重度麻风性结节性红斑：临床表现为有许多ENL结节伴高热；ENL合并神经炎；ENL破溃和化脓；ENL反复发作；有其他器官受累(如眼、睾丸、淋巴结和关节)。
治疗：
    ①皮质类固醇治疗：如果病人还在进行联合化疗，应继续标准疗程的联合化疗；用适当剂量的止痛剂控制发热和疼痛；用标准疗程的泼尼松治疗，剂量不超过lmg／d，总疗程为12周；
    ② 氯法齐明合并皮质类固醇治疗：长期依赖皮质类固醇者可用氯法齐明300mg／d治疗。氯法齐明治疗
    Ⅱ型反应的疗效缓慢，要在4～6周后才慢慢地显示出来，因此此类病例在用该药治疗的同时，应继续皮质类固醇治疗，直至反应完全控制。一般在反应消失后1个月左右，即可缓慢地减少皮质类固醇的剂量。当皮质类固醇撤掉以后，病情稳定，即可开始缓慢地减少氯法齐明的剂量至5O～lOOmg／d为维持量。用大剂量氯法齐明治疗的总疗程一般不超过l2个月。

    应积极治疗麻风患者，普及防病知识，同时对密切接触者定期体检。
    本病以内用药物治疗为主，多数患者对联合化疗方案敏感。
    1.联合化疗(MDT) 世界卫生组织推荐了治疗麻风的MDT方案。其中多菌型成人方案为利福平600mg每月1次，氨苯砜100mg／d，氯法齐明300mg每月1次或50mg／d，疗程24个月；少菌型成人方案为利福平600mg每月1次，氨苯砜100mg／d，疗程6个月。完成治疗的患者应继续接受防治机构作定期监测，每年做1次临床及细菌学检查，至少随访5年。
    2. 麻风反应的治疗首选糖皮质激素，可用泼尼松30～60mg／d分次口服，随着病情缓解逐渐减量；亦可用沙利度胺，剂量可增加至300～400mg／d，分3～4次口服，一般1～3天可控制症状，症状控制后可逐渐减至维持量25～50mg／d。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

    (按照WS291-2008标准)

    一、新发患者诊断依据

    (一)流行病学具有下述情况，均可作为诊断时流行病学线索的参考；但对无明确的流行病学史者，亦不能排除麻风病的诊断。
    1．患者生活在麻风病的流行地区，或发病前曾到过流行地区。
    2．家庭内，亲友、邻居、同事等有过麻风病患者，病与其有过密切接触。

    (二)临床表现
    1．浅色斑、麻风病特异性病理改变或抗酸杆菌阳性，即有下述变化之一者：
    (1)组织细胞、泡沫细胞肉芽肿病变中查到典型的抗酸杆菌。
    (2)神经组织内查到抗酸杆菌。
    (3)非特异性浸润内查到抗酸杆菌。
    (4)神经内有结核样肉芽肿。
    (5)神经内有非特异性麻风病治疗(如MDT)、显示正常疗效，进入治疗后监测期或达到过临床治愈(临床非活动)，其后又出现临床表现或实验室检测。

    (二)临床表现
    原有皮损再活动(如扩大或浸润加剧)，或出现新的斑疹、丘疹、斑块、结节或弥漫浸润等麻风病症状和体征，但皮损无明显触痛和麻风病特异性病理改变者。

    ② 组织麻风病特异性病理改变者。

    ② 出现细菌密度较前次检查≥2+者。

    ③ 抗酸染色见有完整染色菌者。
    3．小鼠足垫接种证实有活菌者。

    三、新患者诊断标准

    (一)疑似病例符合下述条件之一者
    1．具备新发患者临床表现中任何一项者。
    2．具备麻风病特异性病理改变或抗酸杆菌阳性等变化之一者。

    四、复发患者诊断标准
    具备复发治疗史的患者，同时符合下述两项条件者：
    1．具备复发患者临床表现者。
    2．同时符合实验室检测中任何一项者。

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关药品展开

17 相关症状展开

18 分型展开

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