急性播散性脑脊髓炎--掌上医讯

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概述：急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADE)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后、出疹后或疫苗接种后脑脊髓炎。
急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated encephalomyelitis，ADE)亦称为感染后、出疹后、预防接种后脑脊髓炎(postinfectious，postexanthema-tous，postvaccinal encephalo-myelitis)，系指继发于急性感染、麻疹、水痘、天花、风疹等出疹性病毒疾病或预防接种后出现的急性疾病。ADE呈单相病程，区别于多发性硬化。病因不明。属免疫介导脱髓鞘性疾病。
急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADEM)是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，通常发生在感染后、出疹后或疫苗接种后。其病理特征为多灶性、弥散性髓鞘脱失。

1 临床表现展开

临床表现：
1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病，多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常见于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫性发作、高热、昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。神经系统疾病，临床可表现为中枢神经系统弥散受累的症状和体征，若某一部位或几个部位受损则更严重，可出现各种不同的临床综合征，如脑炎综合征，高热和周围血象白细胞明显增高。80%的病例死亡。
4．脊髓炎型 ADE的脊髓累及比脑干和小脑更常见，脊髓病损可为播散性，但更常见的是急性横贯性脊髓炎(ATM)。亦可表现为上升性脊髓炎、弥散性或斑状脊髓炎或局限性脊髓炎。ADE的ATM可急性发病，历时几小时；也可亚急性发病，历时l～2周。
5．其他类型 ADE亦可表现为急性小脑性共济失调者，特别是儿童的疹热病。共济失调，而麻疹和疫苗的ADE则多表现为脑和脊髓受累的临床综合征。
1．该病好发儿童和青壮年，多为散发，无季节性，感染或疫苗接种后1～ 2周急性起病，脑脊髓炎常见于皮疹后2～ 4日，患者常在疹斑消退、症状改善时突然出现感染病史，起病急骤，病情凶险，症状体征在2～ 4日内到高峰，死亡率高。表现高热、昏迷进行性加深、烦躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多；EEG 弥漫慢活动；CT 见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。

2 病因和发病机制展开

发病机制：用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE，具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞介导的免疫反应，认为ADE是急性MS或其变异型。

病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。脑内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏死，累及颈、胸段和腰段；病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不同。轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出，在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶质细胞构成的细胞反应；可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套；多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。

【病因】

病因：本病为单相病程，症状和体征数天达高峰，与病毒感染有关，尤其麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后，偶有出现在破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感染，像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。

神经系统，改变了其抗原性，或是由于某种因素引起了隐蔽抗原的释放，机体不能识别这些抗原，从而导致机体发生针对自身髓鞘的免疫攻击。
病理
病理表现主要是静脉周围出现炎性脱髓鞘，病变散布于大脑、脑干、小脑和脊髓的灰质和白质，以白质为主。病灶多围绕在小和中等静脉周围，自0．1mm至数毫米(融合时)不等。脱髓鞘区可见小神经胶质细胞，血管周围有炎性细胞浸润形成血管袖套。常见多灶性脑膜浸润，程度多不严重。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明显流行季节，ADE则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴别。

1. 单纯疱疹病毒性脑炎可散发，发病前或发病过程中可见反复的口唇疱疹，其他前驱症状不明显。以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高。脑脊液中可见出血性改变。可检出特异性IgM抗体。脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发放，双侧常不对称，一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。

2. 流行性乙型脑炎季节性发病，7ｖ9月居多，虫媒传播。急性起病，表现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等多个部位。可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居多。脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4ｖ5天后可转为以淋巴细胞增高为主。发病后2周以后可检测出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、基底核病灶。

3.急性出血性白质脑病多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类型。起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。脊髓受累的症状较脑部症状少见，或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白细胞明显增高，以中性粒细胞为主，为免疫系统异常活跃的反映。影像学可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片状分布。有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的病例。可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。可能是在比较严重的病例，在脱髓鞘的同时，微小血管周围受到损伤，血管基质水肿，病灶逐渐融合形成比较大的病灶，从而导致出血的发生。磁共振的发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。

4. 多发性硬化急性播散性为本病与MS的主要区别，MS从理论上讲是散在、多发的病灶，而非弥漫性，并且多次发生，有复发-缓解的病程。临床上确有部分MS患者起病可比较急，也缺乏复发-缓解的特点，病程也比较短，呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及病理生理上与ADE都是难以鉴别的，有些学者认为这是一个过渡类型。从临床实践的角度来看，脱髓鞘性疾病是其共同的要点，而对于发病比较快，病程进展也比较快的患者，及时采取特异性的治疗措施来挽救濒危组织是最为重要的。

ADE和MS的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义，也是十分困难的。就首次发病来讲，ADE常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍，伴有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大脑、脊髓以及视神经的多病灶损害。而MS常常表现单一症状，或为视神经损害，或者亚急性脊髓病。视神经的损害在ADE多为双侧同时受累，脊髓病变多为完全性，反射丧失；而在MS的视神经损害常为单侧，而且脊髓病变也常常是不完全性的。ADE发病前常有感染或疫苗接种，而MS则不一定有这样的前驱因素，但这些因素使MS症状复发。因此并非有绝对的区别。脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性，细胞增高亦可出现于MS。寡克隆区带虽然是MS的一个特点，ADE亦可出现。但是，MS的寡克隆区带可以比较持续，通过随访观察对两者的鉴别有一定的意义。因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴别两者。磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式，与MS也很难区别。典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶，也有累及基底核的报道，后者是MS中极其罕见的。MS的病灶多不对称，病灶的大小和新旧不一。如果影像学上新旧病灶同时并存，多支持MS的诊断。ADE与MS的不同是其为单时相性的，所以在好转期和后遗症期多次磁共振检查可以帮助鉴别诊断。根据Poser的标准，MS间隔1个月以上再次出现症状为复发，因而在脱髓鞘性疾病，最好至少每隔6个月临床和磁共振随访一次，连续2年为宜。

还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛性侵袭，以及与维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病，在考虑神经系统疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。

诊断及鉴别诊断
1．诊断根据单纯疱疹病毒性脑炎：单纯疱疹病毒性脑炎高热、单纯疱疹病毒性脑炎MRI表现大脑颞叶、额叶的长T₁、长T₂异常信号，而ADEM 则表现为弥漫性的长T₁、T₂长T异常信号，以白质损害为主。
(2)多发性硬化：MS一般无前期感染史，症状体征以局灶的神经功能损害为主，全脑症状损害不明显，ADEM 意识障碍、精神症状等4-脑症状明显。病理上MS可见局灶的炎性脱髓鞘改变，而ADEM 则表现弥漫的炎性脱髓鞘改变，炎性细胞在血管周围浸润并形成血管套。此外MS是多相病程，即反复发作的特点，而ADEM 是单相病程。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断依据展开

13 相关课件展开

14 相关药品展开

15 相关检查展开

16 相关症状展开

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