原发性硬化性胆管炎--掌上医讯

解释收起

概述：原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)亦称狭窄性或闭塞性胆管炎，是一种原因不明、病程缓慢、较为罕见的胆道病变。本病以往的名称有慢性硬化性胆管炎、硬化性狭窄性胆管炎、硬化性闭塞性胆管炎、持续性硬化性胆管炎、原发性胆道硬变、肝外胆管硬化症等，都从不同的角度描述了本病的某些特征，其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。
出版社：人民卫生出版社
作者：梁力建（中山大学中山医学院）
】描述为："> 原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis，PSC)是以肝内和肝外胆管进行性纤维化狭窄为特点的疾病。主要表现为肝内胆汁淤滞。病变可累及胰管，但一般不侵犯胆囊。其病因不明，目前认为与感染和遗传及自身免疫因素有关。约60％～72％的病人伴有溃疡性结肠炎，结肠炎症使粘膜屏障作用的缺失致大肠杆菌经门静脉进入胆道导致感染。此病病人的人白细胞抗原(HLA)单倍体B8／DR3增高，可能与同样增高的疾病如胰岛素依赖的糖尿病、甲状腺功能亢进症、重症肌无力、干燥综合征等同为自身免疫性疾病。近年已注意到肝动脉灌注化疗后也可引起此病。另外，此病还可合并慢性胰腺炎、腹膜后纤维化、克罗恩病、类风湿性关节炎等疾病。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：PSC病变可累及肝内外胆管，以肝外胆管和肝内较大胆管为主，病变可呈局限性或弥漫性，有时呈节段性受累。肉眼见病变的肝外胆管发硬，呈条索状或形似有血栓形成的静脉，管壁极度增厚，部分胆管可见局限性狭窄和囊性扩张并存。镜下可见管腔明显缩窄甚至闭锁，管壁明显增厚，胆管黏膜看不到病变，自黏膜下到浆膜层可见大量纤维组织沉积、组织间质水肿及淋巴细胞、浆细胞浸润。

PSC的肝活检特征为门静脉区在胆管周围形成洋葱样同心圆形纤维性肥厚，纤维化严重者胆管上皮消失形成纤维芯致使胆管消失。此种改变也见于原发性胆汁性肝硬化，因而PSC的肝脏病理组织变化并不特异，仅靠肝活检诊断本病困难。但是肝活检对PSC的病期及预后的判定有意义。PSC的肝脏组织学分期现多按4期分类方法，?期：胆管周围纤维化，炎症限于门静脉区；?期：门静脉区及其周围的炎症和纤维化波及肝实质；?期：门静脉区之间及门静脉区与中央静脉之间纤维间隔形成；?期：胆汁性肝硬化。

【病因】

病因：病因迄今未明，研究发现本病患者既无胆系结石、外伤、手术史，也无胆道肿瘤存在，而与自身免疫、遗传、门静脉与胆道的慢性非特异性感染等因素有关。

1.免疫因素 PSC患者同时有许多细胞免疫和体液免疫异常。细胞免疫异常可表现为：体外试验时发现PSC患者胆汁中有某种蛋白能抑制白细胞的迁移，这种蛋白可能与胆管上皮细胞膜有关。提示PSC的发病与胆管抗原的细胞免疫反应有关，但这一现象在原发性胆汁性肝硬化(PBC)和自身免疫性慢活肝时也可见到，缺乏特异性。T细胞浸润是几种器官特异性自身免疫性疾病的特点，大多数PSC肝活检标本可见到汇管区单个核细胞浸润，其中80%是T细胞。外周循环的T细胞总数和不成比例的CD8减少导致CD4/CD8比值增加。免疫组织化学研究发现汇管区周围浸润的单个核细胞T细胞数在PSC患者高于正常人，其中CD4细胞较多。在PSC的胆管上皮细胞可见HLA DR3的异常表达，提示胆管上皮细胞作为自身抗原的可能性，这些改变究竟是由PSC本身引起的，还是胆管梗阻和胆管炎症的继发结果尚未定论。B细胞的数量及百分比增加引起高γ-球蛋白血症，B细胞的增加与组织学病变和血清球蛋白、胆红素水平有关。

体液免疫异常主要表现为：高γ-球蛋白血症，半数患者有IBM增高及部分患者有IgG增高。抗平滑肌抗体和抗核抗体阳性常见。这些自身抗体阳性在PSC致病机制中的作用还不清楚，但可作为免疫异常的标志，研究证实PSC患者血清和胆汁中免疫复合物增多。PSC常合并其他自身免疫性疾病，尤其在欧美大宗报道中合并溃疡性结肠炎最多见。不管是否合并溃疡性结肠炎，还是单纯PSC或溃疡性结肠炎患者，80%可检出细胞核周围抗中性粒细胞胞质抗体(perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody，P-ANCA)。近来的研究发现不仅PSC、溃疡性结肠炎患者P-ANCA阳性率高，而且他们的第一代亲属也有25%ｖ30%的阳性率。因此，P-ANCA可能是免疫异常的一种遗传标志。此外，伴溃疡性结肠炎的PSC患者血清内有抗肠上皮细胞和汇管区上皮的自身抗体。从溃疡性结肠炎患者上皮细胞中分离到一种分子量为4万的蛋白质单克隆抗体，其与PSC患者肝外胆管上皮有交叉反应。以上现象均支持自身免疫在PSC发病中的作用。

2.遗传因素有报道PSC患者的家族成员可多人患PSC或其他自身免疫学疾病，另外发现PSC患者血清中HLA B8阳性和HLA DR3有较高的效价，明显高于对照组。此外，发现PSC与HLA DR2和HLA DR4也有强的相关性。以上均支持PSC与遗传因素有关。

3.细菌与毒素作用非特异性的细菌感染与PSC有关。因本病常合并溃疡性结肠炎，这种肠病患者结肠黏膜的防御功能被破坏，肠壁通透性增强，加之肠道菌群失调，肠道细菌容易进入门静脉，引起门静脉菌血症。细菌还可沿胆道逆行，胆管系统受到慢性细菌的刺激，存在着某种遗传和免疫异常的机体就会产生胆管纤维增生而发病。有报道在溃疡性结肠炎行结肠切除术时门静脉血发现有细菌生长；向试验动物门静脉内注入细菌可发生胆管周围炎，均提示PSC与胆管、门静脉的慢性细菌感染有关。除肠内细菌本身外，其代谢物及毒素亦可能成为PSC的致病物质。例如甲酰L-蛋氨酸L-亮氨酸L-酪氨酸为经肠内细菌作用后生成的肽，将其注入大鼠肠管可诱发结肠炎，该物质经肝肠循环在胆汁中出现后，胆管及其周围可引起与PSC相似的组织学改变。提示细菌代谢物及毒素引起PSC的可能性。

4. 病毒感染 PSC患者体温和白细胞均不增高或偶有增高，主要为淋巴细胞增高，在胆管慢性炎症反应中，炎性浸润由淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞组成而无中性白细胞浸润，推测可能为病毒感染引起的损害。还有一些现象如后天性免疫功能不全(AIDS)患者中有巨细胞病毒感染者，其胆管造影与PSC相似；部分PSC者IgM升高，可能与呼吸道肠道病毒(reovirus) 感染有关，IgM升高可能为分子复制引起。

5.胆汁酸代谢异常有学者提出胆汁酸经肠内细菌作用代谢后，产生毒性的胆汁酸，再通过肝肠循环而损伤胆管，引起PSC的学说。如鹅去氧胆酸在肠内细菌作用下经7Ω 脱水氧化生成细胞毒性强的石胆酸，引起胆管损伤。但是PSC或溃疡性结肠炎患者的胆汁及门静脉血中的胆汁酸组成及浓度与正常人相比没有差别，且石胆酸形成后即刻就可转变成无毒的硫酸盐，均不支持此学说。但是肠内胆汁酸代谢生成的异常胆汁酸及其代谢物有很多种，尚待今后进一步研究。

综上所述，从目前的研究来看，无一因素能圆满解释PSC的发病，可能为综合因素共同作用的结果。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.胆道造影检查是PSC确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化，还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以协助。PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊。PSC胆道显影特征为：
    ①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑；
    ②狭窄病变呈局限性或弥漫性，也可呈节段性改变；
    ③狭窄胆管近端轻度扩张；
    ④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张，内径2ｖ3mm。约80%病例肝内、外胆管同时受累，20%仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁显著增厚，胆系无结石和肿瘤征象。胆囊受累时则胆囊壁厚，功能减退或消失。当胆道造影证明存在肝内或肝外胆管狭窄，且无证据证明非PSC时,PSC的诊断即可成立，故典型的放射学改变被确认是PSC诊断的金标准。
2.B型肿瘤。学会识别PSC在超声波中的表现是非常重要的，对以上声像图的准确判断取决于超声波医师临床实践的经验。
3.磁共振胆道造影(MRC) 胆管树显像技术在诊断PSC中有帮助作用。数个肝叶内不与中心胆管相连的外周胆管的轻度扩张是PSC的MRI征象，但因MRC空间分辨力受限，难以像ERCP或PTC发现微小程度胆管狭窄和扩张，降低其在揭示胆管狭窄中的作用。
4.^99mTc-DISIDA扫描用^99mTc标记的二异丙基氨甲酰亚胺乙酰乙酸行胆道闪烁造影是一种对PSC可疑患者的非侵袭性检查。静脉注射后，连续γ照像，因为肝实质廓清的延迟，借以确定主胆管不同分支的阻塞，显示肝内扩张胆管和肝内、外胆管狭窄部位及程度，分辨力低是其缺点。
5.CT 可显示PSC患者肝内胆管的扩张和变形。若CT显示胆管树不规则分支或局灶性扩张，则提示PSC的可能。
6.肝脏组织学检查大部分PSC患者肝脏活检中都可以看到组织学的异常。常见的组织学异常包括：外周胆管纤维化和炎症、水肿和纤维化，胆管和小导管(ductule)的局灶性增殖，局灶性胆管阻塞和缺失，铜沉积和胆汁淤积。典型的表现为外周胆管同心圆样纤维化，伴有或不伴有肝门部胆管的增生，但这些改变仅在楔形活检中可见，而细针穿刺时很少能见到。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：PSC需与慢性活动性肝炎、继发性硬化性胆管炎、原发性胆管癌、原发性胆汁性肝硬化及自身免疫重叠综合征等相鉴别。

1.慢性活动性肝炎早先曾有将PSC诊断为慢性活动性肝炎的报道。主要原因是在这些患者的组织学检查中发现碎片状坏死，这一现象现被认为是PSC的一个特征。依靠胆道造影可以解决两者鉴别诊断的困难。此外，慢性活动性肝炎患者多有急性肝炎病程，常有肝炎接触史，或输血、注射污染等，发病年龄较轻，一般在发病2ｖ3周后黄疸逐渐消退，血清ALT明显升高而GGT与ALP不增高或仅轻度增高等特点，可资鉴别。

2.继发性硬化性胆管炎该病多有胆管疾病反复发作史或胆管手术史，胆管的炎性狭窄多为环状，狭窄部位短，胆管黏膜上皮损伤明显，可有糜烂、溃疡和肉芽肿形成，常伴有结石。而PSC的胆管狭窄部较长，且病变主要在黏膜下层，呈纤维化改变，胆管黏膜完好无损，是两者主要区别点。

3.原发性胆管炎少数PSC病例发病前仅为肝内的或肝外的胆管，当仅有肝内胆管病变时，则应注意与原发性胆管炎相鉴别。原发性胆管炎是一种多发于年轻女性的疾病，组织学上表现为非化脓性胆管炎，血清中含有高滴度的抗体，在肝外胆管不发生病变。而PSC大多发生于男性，许多患者伴有溃疡性结肠炎，无血清标记出现或抗体滴度较低可资鉴别。

4.原发性胆管癌该病发病年龄通常在40ｖ50岁，常有体重减轻或消瘦，手术探查及组织学检查可以确诊。对于节段性或弥漫性胆管狭窄的PSC病例，由于胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化，将其与胆管癌区别开来较为困难，尤其是当肝内胆管未被侵及时，肝内胆管广泛性扩张更常见于胆管癌而不常见于PSC。但有肝外胆管狭窄者，一定要考虑胆管癌的可能，必要时可行细胞学或活检以排除胆管癌。值得注意的是因PSC具有恶变倾向性，无论在初诊或随访时，都应考虑到恶变的可能性。黄疸突然加重，胆道造影显示胆道或胆道节段性明显扩张，出现息肉样包块，且直径?1.0cm，进行性狭窄或扩张等，则应考虑已发生胆管癌。此时采用血清肿瘤标记物(CEA、C19-9)和胆道细胞学检查，磁共振胆道造影和ECT等方法，对确定诊断可取令人振奋的结果。

5. 原发性胆汁性肝硬化该病发病年龄以20ｖ40岁多见，病程徐缓，黄疸有波动，伴肝脾大，血清抗线粒体抗体阳性，免疫球蛋白明显增高，诊断、鉴别诊断上较少困难。

6.自身免疫重叠综合征(AIH/PSC) 该综合征具有自身免疫性肝炎(AIH)和PSC症状，同时符合二者的诊断标准，即高球蛋白血症，抗核或抗平滑肌抗体阳性，肝活检证明有胆道改变，并具有肝门区域坏死- 炎症活动的自身免疫性肝炎患者，应考虑并发PSC(AIH/PSC 重叠综合征)的可能。这时需行胆道造影以确诊或排除自身免疫重叠综合征。

应当注意，在患有溃疡性结肠炎并有持续肝功不良的患者中，确有自身免疫性活动性肝炎存在，但不如PSC常见。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：对于PSC至今尚无根治方法，目前最满意的治疗在于成功地改善症状，以及延迟或阻止疾病的恶化，推迟进入肝功能不全和肝移植的病期，防止胆管癌的发生。对于终末期肝硬化上消化道出血等并发症的处理同肝硬化的治疗。

1.一般治疗患者应注意休息及进食富含蛋白、维生素、高热量、低脂肪饮食。尽量避免应用损伤肝脏的药物，注意保护肝功能。

2.药物治疗

(1)免疫调节治疗：

①糖皮质激素：有利胆、抑制胆管周围炎症的作用，并可抑制纤维化过程，保护肝细胞，减轻炎性坏死，延缓胆管纤维化及肝硬化的进展。常用泼尼松(prednisolone)20ｖ30mg/d，连服15ｖ30天，能使症状改善，血清胆红素及AKP下降。如症状及生化指针改善，可按此剂量再服30天，然后逐渐减量并隔天服药，具体疗程因人而异。但激素的使用不能从根本上改善胆管的病理变化，能否改变病程尚不清楚；由于激素的潜在副作用，一般不主张长期大量应用。

② 甲氨蝶呤(氨甲喋呤)：近年文献报道较多且大多疗效肯定。有报道6例有症状患者服药5个月内症状消失，ALT、AST、胆红素等生化指标降低，并有肝组织学的改善。通常剂量每周15mg(每隔12h口服5mg，连续3次)，用药至少1年以上。

③D- 青霉胺(D-penicillamine)：青霉胺是一种含巯基的氨基酸，能与铜离子结合，驱铜效果明显。多数PSC患者有铜代谢异常。LaRusso等将70例患者分为两组，分别用青霉胺及安慰剂治疗，疗程3年，治疗过程中尽管尿铜排泄量大量增加，肝中铜含量亦下降，但患者生存率及疾病进程并无明显改变，且青霉胺有明显的副作用如白细胞下降、过敏、脱发、腹泻以及蛋白尿等。因此，现多数学者认为青霉胺对本病治疗无实际临床意义。

④ 秋水仙碱(colchicine)：近年的文献多认为疗效不肯定。对皮质激素治疗失败的患者可试用秋水仙碱治疗，每天1mg口服，或与皮质激素联合应用，有部分患者获得症状缓解或减轻的报道。

(2)利胆药：由于PSC实际上是因胆管狭窄引起的胆汁淤积性疾病，可采用利胆治疗。尽管利胆药不能改变胆管的原发损害，但可促进胆汁分泌，降低胆汁黏稠度，增强胆汁引流，降低胆酸及胆红素浓度，并可改善肝功能，减轻患者瘙痒症状及减少胆管炎的发作。

① 考来烯胺(消胆胺)：是一种不吸收碱性聚苯乙烯，作为阴离子交换树脂在肠腔结合胆盐，常为治疗瘙痒的第一线药物。副作用有便秘、脂肪吸收不良及口味不佳。早期有报道使用本药治疗PSC取得一定疗效，近年利胆治疗已被熊去氧胆酸取代。

② 熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acid，UDCA)：熊去氧胆酸(UDCA)有利胆的作用，能增加胆汁分泌，增加胆汁酸依赖性胆汁流，提高胆汁中胆汁酸和磷脂的含量。此外，磷脂能增加胆固醇的溶解，从而起到溶石的作用。熊去氧胆酸(UDCA)还有直接的保肝作用及肝脏免疫调节作用。文献报道，该药能明显改善PSC患者瘙痒、纳差、嗜睡等症状；能降低血清胆红素50%，并有降低AKP、γ-GT、ALT及AST的作用。但在改变肝实质病理组织学方面的作用不明显，也没有证据表明UDCA能预防并发症的发生和延长患者的生存期。目前熊去氧胆酸(UDCA)是PSC内科治疗的较好药物，可以常规服用。通常剂量为750mg/d，疗程1年。有连续服用8年以上者。该药副作用少，个别发生腹泻，减少剂量后症状可缓解。

(3)抗生素：PSC只在出现继发性胆管炎时，才考虑应用抗生素治疗，宜选用肝脏毒性小且易于从胆道排泄的药物。

(4)其他：因有胆管梗阻，胆汁引流不畅，引起脂肪吸收障碍，多数患者存在维生素吸收障碍，尤以维生素A、D、K明显，应予补充。

3.内镜治疗近年来内镜治疗方法有了很大进展，它在缓解梗阻症状、改善生化功能及预防胆管炎发作等方面均有效果。目前常用的内镜治疗方法包括乳头肌切开术、气囊扩张、安置内支架和胆道灌洗。这些治疗方法较外科手术相对简单，术前只需静脉给予镇静止痛药，诊断的同时可以进行治疗，且用一种方法可以扩张多处狭窄，并能重复治疗，对患者危险性也小。

(1)内镜下乳头肌切开术：单纯行乳头肌切开术有使PSC患者胆红素下降的报道，但多数报道此方法仅用于那些狭窄明显、导丝不能通过、无法扩张或放置内支架者。通常该方法要结合其他内镜治疗，乳头切开是为了便于插入导管、扩张气囊或内支架，也用于胆道取石。

(2)气囊扩张：内镜下应用气囊导管治疗狭窄的PSC始于1983年，通常先行内镜下乳头括约肌切开术，采用4ｖ10mm耐高压气囊，在透视监视下进行扩张，扩张后可造影观察疗效。症状改善多不能持久，往往需要重复扩张。

(3)经内镜放置支架：自1980年以来，内镜下放置内支架已成功地用于缓解恶性胆道梗阻或术前减压，并逐渐用于其他良性胆道狭窄包括硬化性胆管炎。为便于插入各种型号的扩张导管和大的支架，同时为了防止胰胆管共同开口可能造成的胰管阻塞，可先行乳头括约肌切开术。支架应选用大直径者，以保持狭窄部位最大程度的扩张。文献报道支架放置对肝门部的狭窄为最佳选择。术前术后常规应用数天抗生素，可减少胆管炎的发生率。一般术后临床症状均能立即改善，表3为Meenan等放置胆管支架7ｖ10天后实验室指针的改善情况。症状改善可维持数月到1年以上。患者再次出现阻塞或黄疸症状时，需及时更换支架或进行气囊扩张。

(4)胆道灌洗：应用一种引流灌洗装置对PSC患者狭窄的胆管进行持续引流和冲洗。采用该方法的理由是部分PSC患者并非因重度纤维化而是由于水肿、炎症和溃疡而造成胆道狭窄，通过冲洗或在灌洗液中加入皮质激素可起到减少炎性渗出物和抗炎的作用。应用鼻胆导管插入肝外胆管或主要肝内胆管分支的狭窄处，用生理盐水和皮质激素交替灌洗，总灌洗量1.5ｖ2L/d。开始1ｖ2周内泼尼松可用到40mg/d或氢化可的松100ｖ200mg/d。对引流液细菌培养和药敏试验后可选用敏感抗生素。以后改为生理盐水加抗生素灌洗，每次30ml，4次/d。通常持续14周。

4.外科治疗

(1)胆道引流术：治疗目的是尽量解除或减轻梗阻，进行胆道减压，以防止肝功能进一步损害。适应证主要是肝外胆管狭窄，对弥漫型和肝内型效果不好。

通常采用的胆道引流术包括内引流、外引流及胆管重建术。外引流多为T管引流，T管留置时间长短不一，有人主张10ｖ14天，若引流胆汁少，应及早拔去，否则不仅会阻塞胆管，而且可能成为新的感染途径，引起继发性胆管炎；若患者不能耐受拔管，应考虑长期置管或选择内引流。内引流方法多种多样，视病变部位及严重程度而定。对左右肝管分叉部位狭窄的PSC患者，则考虑切除病变部位，在左右肝管中插入硅胶管，进行胆道重建，然后再与空肠吻合。尽管胆道手术引流可以暂时解除梗阻、缓解症状，但复发率高，需再次手术。

    (2)结肠切除术：对于合并溃疡性结肠炎的PSC，有人主张行结肠切除术或结直肠切除术，但结肠切除并不能改变PSC的进程，而且如果PSC患者已发展为肝硬化，结肠切除后的早期病死率明显增高。目前对合并溃疡性结
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作者：梁力建（中山大学中山医学院）
】描述为：">    目前无理想的治疗方法，无论药物或手术均为缓解症状性治疗。
    ① 药物治疗：主要应用皮质激素，泼尼松口服30～50mg／d，黄疸缓解后逐渐减量。其他的药物包括胆管炎时需用抗生素，肝功能异常行护肝治疗。此外，应用免疫抑制剂如甲氨蝶呤(metho-trexate)、硫唑嘌呤(azathioprine)、环孢素(cyclosporin)等均有益处，但仍有争议。考来烯胺(消胆胺)可治疗胆汁酸刺激皮肤引起的瘙痒。熊去氧胆酸可改善病人的症状和肝功能。
    ②胆汁引流：如为节段性病变，可通过ENBD、PTCD在胆管内置放支撑引流管或导管；也可手术置放U形管引流胆汁，以降低胆管压力、改善黄疸。
    ③胆肠吻合：对弥漫性狭窄者，可手术切开左右胆管、再行肝管空肠吻合并于吻合口置放U形管引流。
    ④ 肝移植术：对合并肝硬化、或难以与弥漫型胆管癌鉴别的病人，可行肝移植术。病人移植后5年生存率高达85％，效果良好。

10 并发症展开

并发症：对PSC患者随访5ｖ10年，发现50%的患者可有慢性肝病、门脉高压症、腹水、门体肝性脑病、骨代谢疾病、腹泻、脂痢、脂溶性维生素缺乏及肝衰竭等，随着病情进展会出现肝脏功能损害所致的一系列后果。

PSC特有的并发症为菌血症、胆石症及胆管癌。

1.菌血症可反复发生，可能继发于慢性胆道感染或血行细菌播散，PSC患者并发菌血症的频率及严重性难以估计，可能导致肝脓肿或其他器官(如心瓣膜)的感染。

2. 胆石症约1/3的PSC患者在疾病过程的某阶段有胆囊切除术史，其中约20%是无症状的胆囊结石。而对PSC患者超声检查结果显示25%有胆囊结石。由于大多数PSC患者为年轻男性，因此这表明PSC中胆石症发生率增加。胆管结石亦可伴发于PSC，但由于胆管炎可能发生于无胆管结石的PSC患者，故诊断较为困难，对于疑似者应行直接胆管造影以证实之。一些复发性胆管炎是因胆管结石引起，通过治疗清除胆管结石可消除发作从而减缓PSC病情进展。

3. 胆管癌 PSC的尸解报告显示50%在PSC病理基础上发生胆管癌变。PSC伴胆管癌者通常伴有肝硬化、门脉高压及长病程的溃疡性结肠炎(UC)。通常年龄较大且有胆管造影进展性改变，如胆管囊性扩张，提示胆管癌发生于PSC。若PSC患者胆红素短时间内由85.5δmol/L(5mg/dl)升至171δmol/L(10mg/dl)则应考虑恶变，但需经活检或手术予以确诊。但是最近Mayo中心对60例PSC行肝移植，切除肝内仅一例有肝总管及左右肝管的上皮乳头样发育不良(认为这种病变可能为无浸润的乳头发育不良)，未见胆管发育不良及胆管癌，故PSC的胆管癌发生率可能并不高。一般认为其发病率为10%ｖ15%。

11 病程和预后展开

12 诊断依据展开

13 相关课件展开

14 相关症状展开

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