发病机制:目前,已知促
嗜酸性粒细胞增多的细胞因子有白细胞介素-3(IL-3)、IL-5和粒-巨噬细胞集落刺激因子(granulocyte-macrophage colony stimulating factor,GM-CSF)。IL-3和GM-CSF除作用于
嗜酸性粒细胞外,尚可作用于其他骨髓细胞系,而IL-5只刺激
嗜酸性粒细胞生成。机体受内、外因子刺激,激活T细胞,特别是辅助性T细胞,释放IL-5及少量GM-CSF刺激骨髓,生成
嗜酸性粒细胞增多。
嗜酸性粒细胞本身有IL-5mRNA转录,表达免疫组化能检出的IL-5蛋白。此外,
嗜酸性粒细胞亦能分泌IL-3和GM-CSF,使
嗜酸性粒细胞进一步增多。这也可解释有的
嗜酸性粒细胞增多者,
中性粒细胞也增多。
嗜酸性粒细胞增多特别是
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征中有特异性器官损害。
嗜酸性粒细胞特异性颗粒含4种阳离子:过氧化物酶、主要碱性蛋白(MBP)、
嗜酸性粒细胞阳离子蛋白(ECP)及乙二醇二硝酸酯(EDN),均有细胞毒性。
嗜酸性粒细胞代谢过程中生成氧化性产物,其单独或与过氧化物酶联合作用进一步引起氧介导损害,破坏细胞。
嗜酸性粒细胞还能产生多种引起
炎症及纤维化的因子如转化生长因子Ω和?(TGF-Ω,TGF-?)、
肿瘤坏死因子Ω(TNF-Ω)、巨噬细胞炎性蛋白1Ω(macrophage inflammatory protein 1Ω,MIP-1Ω)、IL-lΩ、IL-6和IL-8等。
嗜酸性粒细胞增多综合征患者血中有一种可被IL-5抗体中和的IL-5样物质,可延长
嗜酸性粒细胞的生存。以上这些因子联合作用引起器官损害,最突出的器官受损为心脏,终致
血栓形成及纤维化。
【病因】
2.
寄生虫病 为引起
嗜酸性粒细胞增多最常见的病因之一。原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫)、蠕虫(蛲虫、蛔虫、钩虫、旋毛虫、丝虫、肝毛细线虫)、吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫)、绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的
感染均可引起
嗜酸性粒细胞增多。一般说来,肠道中成虫并不引起明显
嗜酸性粒细胞增多,蚴虫移行时侵入各脏器,或肠道成虫破坏肠黏膜时,或寄生于肠道外组织的成虫会引起
嗜酸性粒细胞明显增多。所以,外周血中
嗜酸性粒细胞增多时,大便中不一定能找到虫卵。
3.药物 一些药物如青霉素、链霉素、头孢菌素、对氨水杨酸、磺胺、苯妥英钠、氯丙嗪、肝精(肝浸膏)、碘剂、金剂、粒-巨噬细胞集落刺激因子等可引起中度甚至重度
嗜酸性粒细胞增多,临床上可无
药物过敏的其他症状。
10.
嗜酸性粒细胞增生性
淋巴肉芽肿 多发生于青、壮年,男多于女。累及浅表
淋巴结,表现为一组或多组或全身
淋巴结肿大,亦可累及
皮肤、腮腺、乳腺、
肌肉等形成肿块,无骨骼病变。发病缓慢,病程长。
皮肤瘙痒,色素沉着,可有丘疹状角化增生。白细胞数正常或增多,分类:
嗜酸性粒细胞常占10%以上,可高达77%。对放射敏感,皮质激素治疗亦有效。个别患者可转化为
霍奇金病。本病需与朗汉斯细胞肉芽肿病(Langerhans cell granulomatosis)相鉴别,后者一般发生于小儿及青少年,多累及软组织及骨骼,病变局限显示有泡沫样组织细胞增生伴
嗜酸性粒细胞浸润,而外周血中
嗜酸性粒细胞一般不增多。
12.免疫缺陷综合征 Wiskott-Aldrich综合征、高IgE血症、IgA缺乏症、Nezelof综合征、Wiss型及性联合免疫缺陷及
移植物抗宿主病等
嗜酸性粒细胞可增多。