小儿慢性充血性脾肿大--掌上医讯

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概述：慢性充血性脾肿大(chronic congestive splenomegaly)又称门静脉高压症(portal hypertension)或班替综合征(Bantis syndrome)，是一种原因不明、充血性慢性进行性疾病，多见于年长儿。慢性充血性脾大症主要是由门静脉高压症引起的，临床特点为慢性进行性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞及血小板减少和消化道出血为主要表现。晚期出现腹水、黄疸、肝功能障碍和肝硬化等征象。最近发现本病征往往与门脉高压并发，但目前认为脾大与— 脾功能亢进―并非只是由于充血所致，因门脉减压之后仍可继续有脾大及脾功能亢进存在。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：诊断应根据体格检查、血液及骨髓象，排除其他脾大及全血细胞减少的疾病，如血液病、戈谢病等先天代谢病、恶性肿瘤和各种感染等。病人的年龄、慢性脾脏肿大、进行性贫血、白细胞减低对本病诊断有重要意义。食管静脉曲张是门静脉高压的一种早期表现。用钡餐检查约40%或更多病例可得阳性结果，常在食道下1/3段，在X线上表现为充盈缺损阴影或呈蚯蚓条索状。此项检查在手术治疗前后比较，可作为疗效判断指标。

经皮脾门静脉造影，可了解小儿肝外型门静脉高压症的门静脉系统阻塞部位，曲张静脉影像以及侧支循环情况，是一种有价值的检测方法。同时亦可进行脾髓压力及门静脉压力测定，有助于病因诊断及手术方法的选择。对不合作患儿需在麻醉配合下进行操作，一般无不良反应。

为了预后与治疗的目的，应进一步寻觅致病原因，区分肝内性或肝外性。

    1.肝内性诊断要点
    ① 肝炎病史；
    ②肝脏肿大(或缩小)；
    ③肝功能试验呈阳性反应；凝血酶原复合体减低，凝血酶原时间延长，门静脉循环时间延长；
    ④ 腹水；
    ⑤肝脏活检有异常改变。

    2.肝外性诊断要点
    ①无肝炎史；
    ②肝脏不大；
    ③肝功能试验正常；
    ④肝脏活检无异常改变。

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：在诊断过程中须与其他巨脾症，如慢性粒细胞性白血病、黑热病、尼曼-匹克综合征、亚急性细菌性心内膜炎等相鉴别。

1.慢性感染性脾大充血性脾大属非感染性脾大首先应与感染性脾大相鉴别。

(1)慢性病毒性肝炎(chronic virus hepatitis)：脾肿大比急性者为多，多为轻度肿大，质硬，无压痛。多有急性病毒性肝炎病史。

(2)慢性血吸虫病(chronic schistosomiasis)。

(3)慢性疟疾(chronic malaria)：脾脏可极度肿大，质较硬，外周血不易查见疟原虫，肾上腺素激发试验常阴性。依据既往疟疾病史及流行病史，骨髓检查见疟原虫有助于诊断。

(4) 结节病( sarcoidosis)：病因不明，较罕见，可累及全身各系统。50%ｖ60%累及肝脏和脾脏，故有肝脾淋巴结肿大。

(5) 组织胞浆菌病(histoplasmosis)：由荚膜组织胞浆菌引起，以侵犯骨髓、肺、肝、脾、淋巴结为主的深部真菌病，多见于6ｖ24个月病儿。临床表现多种多样，常有肝脾淋巴结肿大，组织胞浆菌皮试阳性。骨髓涂片查见巨噬细胞内荚膜组织胞浆菌孢子，血、骨髓、淋巴结抽脓液和痰液等真菌培养可助诊断。

(6) 弓形虫病(toxoplasmosis)：系由弓形虫属原虫引起的全身感染性疾病，呈亚急性经过。本病分为急性先天性弓形虫病和后天获得性弓形虫病。先天性弓形虫病，出生时即有严重黄疸，皮肤斑丘疹、紫癜和肝脾肿大，同时伴惊厥、脉络膜视网膜炎等神经系统的症状和体征。后天感染早期无症状，婴儿期惊厥及发育落后，肝脾肿大。

(7)布鲁菌病(brucellosis)：由布鲁菌引起，为人畜共患疾病。常通过进食患病的牛羊乳、肉或与患病牛羊密切接触而患病。临床上常有周期性、波浪状反复发热，若不经治疗可持续数月之久。可有寒战、出汗、关节神经痛，淋巴结及肝脾肿大。70%ｖ80%病例骨髓检查可获得致病菌。布鲁菌皮试及血清凝集试验可为阳性。链霉素、磺胺对本病治疗效果好。

2.充血性脾肿大的病因鉴别肝外型门脉高压症和肝内型门脉高压症的鉴别、慢性充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、门静脉血栓形成、肝静脉阻塞综合征的鉴别详见临床表现。

3.与血液病引起的脾肿大的病因鉴别多种血液病例均可有脾肿大，并且常伴有肝脏和淋巴结不同程度的肿大。

(1) 溶血性贫血(hemolytic anemia)：常有家族史，脾肿大明显，质地较硬，黄疸较轻，肝脏肿大。

(2) 缺铁性贫血(iron-deficiency anemia)：常可有轻到中度的肝脾肿大。

(3) 特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura)：急性型脾不大；慢性型常有轻度脾肿大。

(4) 白血病(leukemia)：白血病常伴有脾肿大。明显肿大者以淋巴细胞型白血病为多，其次为粒细胞型，单核细胞白血病多为轻度脾肿大。

(5) 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis)：是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨质增生伴髓外造血的骨髓增生性疾病，病因不明，儿童十分罕见。近年来研究表明，本病是以成纤维细胞、成骨细胞为主要增殖细胞的骨髓恶性增生性疾病。

(6) 恶性淋巴瘤(malignant lymphoma)：常伴有不规则周期性发热及肝脾不同程度肿大，其中，霍奇金病肉芽肿型约50%有脾肿大，滤泡性淋巴瘤也常有脾肿大。霍奇金病偶有以脾肿大为突出体征者，脾脏可极度肿大而无全身浅表淋巴结肿大。

(7) 恶性组织细胞增生症(malignant histiocytosis)：约90%的病例有脾肿大，且迅速增大，但也有少数患者肝脾淋巴结始终不大。

(8)家族性嗜酸粒细胞增多症(familial eosinophilia)：极罕见。临床表现为发热、肝脾淋巴结肿大、血清球蛋白增多。外周血嗜酸粒细胞计数常在50×10 ⁹/L以上，骨髓中嗜酸粒细胞亦增多。

(9)特发性嗜酸粒细胞过多综合征(idiopathic eosinophilia syndrome)：为常染色体显性遗传性疾病。发病年龄多在20ｖ40岁，小儿病例亦有报道。早期症状为心肌功能不全，巨大心脏多为二尖瓣关闭不全所致。发热、肝脾肿大、外周血和骨髓嗜酸粒细胞增多为其主要临床表现。

(10) 原发性巨球蛋白血症(primary macroglobulinemia)：少见。属淋巴浆细胞病，病因不明。患者以耉年人为多，男多于女。可有体重下降、乏力、贫血、反复感染等表现。肝脾淋巴结肿大，淋巴组织增生尤其浆细胞恶性增生，血清中出现大量单克隆IgM。巨球蛋白血症可使血液黏滞。导致心力衰竭，影响主要器官的血液供应。本病预后差，多于几个月或几年内死亡。使用血浆分离可降低血液黏稠度，青霉胺可使巨球蛋白分解，暂时缓解症状。近年来主张使用苯丁酸氮芥(瘤可宁)和环磷酰胺治疗。

(11) 真性红细胞增多症(polycythemia vera)：又称为脾肿大性红细胞增多症(splenomegalic polycythemia)，系病因未明之骨髓增殖综合征。外周血红细胞数量超过正常值，血红蛋白、血细胞比容亦相应增高，即红细胞计数高于6×10 ⁹

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：以脾功能亢进为主的病例，脾切除后常得到良好效果，短期内血象迅速正常，终获痊愈。以门静脉高压为主的病例，须同时施脾肾静脉吻合术。以肝硬变为主的病例，由于肝细胞已有严重损害，手术治疗并无裨益，应采取支持疗法，高蛋白、高糖类膳食，多种维生素、铁剂或肝剂对贫血有功效，必要时给以输血，若同时伴有出血倾向者，以输新鲜血为宜。腹水明显者用利尿剂。对食道静脉曲张者，可由静脉注入加压素0.1ｖ0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门脉压使出血停止。

1.脾切除手术本病出现较重的脾功能亢进现象时，应考虑脾切除手术。手术后的预后依照梗阻的部位及手术方法而不同。如梗阻在脾静脉，切除后效果较好，可获痊愈。以肝内或门静脉病变为主的病例，切脾后仍可能出血，但可减轻脾功能亢进现象。

2.分流术为了减轻门静脉高压症，尤其肝外型门静脉高压症并有食管静脉曲张者应予以外科手术治疗。将压力高的门静脉血流，直接分流到压力较低的下腔静脉系统(门体静脉分流术)，实为一种有效降低门静脉压力的方法。本病早期肝功能正常，如果手术分流成功，临床即获痊愈。分流手术指征：

(1)年龄：小儿年龄在6岁以上，吻合血管直径最好在0.6cm以上。

(2)一般状态：小儿一般状态良好，血浆蛋白总量在6g以上，白蛋白在3g以上者。

(3)病史：病史中有2次以上出血者，或1次出血并脾大，脾功能亢进者。

(4)有明显食管静脉曲张：患儿虽无呕血史，但检查有明显食管静脉曲张者。近年来由于显微外科的发展，小口径的血管吻合成功率有明显增加，婴幼儿时分流术亦有成功的报道。肝内型门静脉高压症行分流术后效果不如肝外型好。门-体循环分流术后，一些有害物质可不经肝脏解毒直接进入体循环，使肝性脑病发生率增加。

3.保守疗法

(1) 肝硬化患者：在手术成功后可不再大呕血，但肝功能一般继续减退，预后不好。如果肝硬化已经发展到肝细胞严重损害，出现腹水或黄疸，则从远期效果着想，脾切除无实际治疗价值，可采取保守疗法。

(2)食管静脉曲张：关于食管静脉曲张的治疗，对急性食管静脉曲张破裂出血者，不宜行急症手术，采取保守疗法使用止血药物。可由静脉注入加压素(vasopressin，pitressin)0.1ｖ0.2U/min，能使内脏的动脉及肝动脉收缩，从而暂时减低门静脉压，使出血停止。其副作用为高血压，循环扩容及低钠血症。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

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