小儿脑水肿与颅内高压综合征--掌上医讯

解释收起

概述：颅内高压综合征(intracranial hypertension)是指脑实质液体增加引起的脑容积和重量增多所致的一系列临床表现。在病理学上，脑细胞组织间隙中游离液体的积蓄称为脑水肿，而脑细胞内液体的增多则称为脑肿胀，但在实际临床工作中二者难以区分，或为同一病理过程的不同阶段，到后期往往同时存在，故常统称为脑水肿。明显而持续的脑水肿引起颅内高压，在某些儿科疾病，尤其是急性感染性疾病比较多见。早期诊断和及时治疗颅内高压，是控制脑水肿、预防脑疝形成、降低病死率和致残率的重要措施之一。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.生理病理特点

(1)正常颅内压：在坚实的颅骨腔内容纳着脑、脑膜、血管和脑脊液，其容积基本保持恒定。成人颅腔内可供代偿的空间约为10%，在正常情况下，通过血液及脑脊液的循环来保持颅内压的动态平衡。颅内压与颅腔内容物的容积密切相关，但二者不成正比，如Langifitt的容量压力曲线所示(图1)，在颅内压正常或轻度增高时，由于颅腔存在一定的顺应性，容积改变对颅压影响不大。然而在颅压明显增高时，容积轻度增减即可使颅内压明显升高或降低。

小儿颅内压正常值随年龄增长而变化，新生儿为0.098ｖ0.196kPa(10ｖ20mmH ₂O)，婴儿0.294ｖ0.784kPa(30ｖ80mmH ₂O)。幼儿0.392ｖ1.47kPa(40ｖ150mmH ₂O)，年长儿 0.588ｖ1.76kPa(60ｖ180mmH ₂O)。一般认为，颅内压1.47ｖ2.67kPa(11ｖ20mmHg)为轻度增高，2.80ｖ5.33kPa(21ｖ40mmHg)为中度增高，＞5.33kPa(40mmHg)为重度增高。

(2)脑毛细血管特点：脑毛细血管有其形态和功能的特点，与全身毛细血管的区别包括：

①内皮细胞之间以紧密连接处相互衔接，在整个脑毛细血管内，形成连续不断的内皮细胞层，有效地将血浆和间质液分开。脂溶性物质和麻醉性气体能通过脑血管内皮细胞，而水溶性大分子物质则不能以很快的速度通过血脑屏障。

②内皮细胞内只有很少的饮小泡，故血浆蛋白不能进入脑内。

③内皮细胞内线粒体含量比全身任何毛细血管内皮细胞多3ｖ5倍，故脑毛细管可以获得更多的ATP，以供应脑组织的能量代谢。

④有主动输送钾和某些特定氨基酸的功能，在维持钾、钙等离子、甘氨酸等氨基酸和其他神经递质的浓度方面，起着重要作用。

⑤被一层基底膜包围，此基底膜的宽度相当于内皮细胞的25%，主要功能是维持脑毛细血管在不利条件下的完整性。

⑥安静时脑毛细血管均开放，当脑代谢急剧增高时，脑毛细血管的血流量不能相应地增加。

(3)脑循环特点：脑的细胞外间隙只占脑容积的3%ｖ5%，故脑的血管容量有限。脑循环的特点包括：

①脑膜微血管之间的吻合仅限于微动脉之间、微静脉之间的吻合，没有微动脉和微静脉之间的分流性吻合，故脑组织内的动静脉短路有限。而在脑毛细血管床内，直径小于25δm的后微动脉和微静脉之间，则有广泛的血管吻合。

②脑血流量较丰富，正常成人为750ｖ850ml/min，相当于心排血量的15%，脑血流量平均为每分钟44ml/100g脑组织，脑灰质中的血流量较白质中高3ｖ4倍。

③脑血管阻力的正常值是0.21kPa/min[1.6mmHg/(ml血·100g脑组织)]，颅内压增高时，脑血管阻力上升。

④脑组织的能量储备极少，缺氧3min氧及葡萄糖即消耗完。脑组织氧化代谢所需葡萄糖，绝大部分由全身血液循环输送而来。无氧代谢时，由于血脑屏障的存在，不易迅速将所产生的乳酸转运至全身血液循环，故易发生细胞内乳酸中毒。

(4)影响脑循环的因素主要有：

①二氧化碳分压：二氧化碳能自由通过血脑屏障，影响脑脊液与脑组织的pH值，其弥散到细胞内的速度比氧快，是控制脑血流的主要因素之一。二氧化碳分压增高时，脑血管扩张，脑血流量增加，颅内压上升。二氧化碳分压降低时，脑血管收缩，脑血流量减少，颅内压下降，此为使用过度通气降低颅内压的主要理论依据。当动脉二氧化碳分压在2.67ｖ5.33kPa(20ｖ40mmHg)时，每下降0.133kPa(1mmHg)，脑血流量可减少4%。当动脉二氧化碳分压大于5.33kPa(40mmHg)时，每增加0.133kPa(1mmHg)，脑血流量可增加2.5%。动脉二氧化碳分压改变使血管收缩及扩张的极限分别为1.33ｖ2.67kPa(10ｖ20mmHg)与10.7ｖ13.3kPa(80ｖ100mmHg)。动脉二氧化碳分压小于2.67kPa(20mmHg)时，由于脑缺血缺氧，导致继发性血管舒张，脑血流量反而增加。

②氧分压：氧分压对脑血流的影响与二氧化碳分压相反，且影响较小。轻度低氧血症不致引起脑血流改变。血氧分压小于6.67kPa(50mmHg)时，脑血管扩张，脑血流增多，颅内压增高。血氧分压增高时，脑血管收缩，脑血流减少，颅内压下降。吸100%纯氧，可使脑血管阻力增加30%。严重缺氧可使脑微血管腔狭窄、血管内血栓形成、脑血管壁及血脑屏障通透性增加，故可导致缺氧后脑细胞水肿。脑灰质的耗氧量较白质高3倍以上，故灰质对缺氧的耐受性较低。

③ 血压：为保持脑血流量均匀一致，血压在8.00ｖ10.7kPa(60ｖ180mmHg)时，通过自动调节功能使脑血管直径变化，可控制脑血流量，即使血容量、血压或灌注压发生改变，脑血流量却不受影响，此即为Bayliss效应。当血压低于8.00kPa(60mmHg)或高于10.7kPa(180mmHg)时，自动调节功能丧失。血压低于4.00kPa(30mmHg)时，脑血流量减少1/2以上，将影响脑功能；当脑血流量少于心输出量的15%时，神经细胞功能将发生不可逆性损害。严重酸中毒时，Bayliss效应减弱甚至消失。

④颅内压：脑灌注压=平均动脉压－颅内压，故颅内压增高或血压下降都使脑灌注压降低。颅内压急骤增高时，脑灌注压降低，脑血管阻力上升，脑血流量迅速减少，发生脑缺血及缺氧。

⑤神经递质：与身体其他部位不同，脑实质血管的肾上腺素能受体与胆碱能受体很少，故自主神经系统对脑循环的调节作用弱。因此，脑血管的调节主要依赖于自动调节。但脑表面与基底部血管上有丰富的自主神经纤维，神经调节作用较明显。此外，脑脊液的生成与自主神经系统有关，当脉络膜丛上的。肾上腺素能受体受刺激时，脑脊液生成减少。

2.颅高压发生机制此处主要叙述急性感染性疾病所致颅高压。脑水肿的分类方法很多，根据其发生机制可分为：

(1)血管源性脑水肿：主要由于血脑屏障受损伤所致。脑血管壁受损，内皮细胞破坏或紧密连接处开放，血-脑屏障通透性增加，与血浆成分相似的渗出液漏至细胞外间隙，因而形成脑水肿。白质区的细胞排列较灰质疏松、细胞间隙较大、阻力较小，故水肿更明显。当血管内压力大于组织间隙压力时，水分更易向血管外渗漏。常见于脑外伤、中枢神经系统感染、脑肿瘤、脑脓肿、脑出血或梗死。由于水肿脑组织与脑室间有静水压差，部分液体可通过室管膜进入脑室系统，并随脑脊液循环而被吸收，这是水肿液消散的主要途径。

(2)细胞性脑水肿：其特点为液体积聚在细胞内。常见于脑缺氧、缺血、各种颅内炎症、化学制剂中毒、瑞氏综合征等。脑组织不能利用脂肪和蛋白质，葡萄糖是惟一的能量来源。1mmol的葡萄糖有氧氧化生成38mmol ATP，以维持脑细胞的正常生命活动和生理功能，当各种病理情况引起脑缺氧时，1mmol葡萄糖无氧酵解只能产生2mmol ATP，使脑细胞能量供应不足，钠泵不能运转，钠离子不能从细胞内转移到细胞外，导致脑细胞内钠离子堆积，膜电位功能不能维持，神经冲动传导暂时停止。带负电荷的氯离子能自由通过细胞膜，与钠离子结合成氯化钠，细胞内氯化钠增多导致渗透压增高，水分大量进入细胞，以保持细胞内外渗透压的平衡，使脑细胞肿胀，体积增大，细胞外间隙缩小，甚至细胞破裂。神经胶质细胞膜的阻力较小，易先出现细胞内水肿。无氧代谢使乳酸堆积，细胞内pH下降，细胞膜通透性增强，胞浆内蛋白质亲水性增强，更促进脑细胞内水肿的发生和发展。此型脑水肿在白质和灰质均有，水肿液中钠及氯离子含量颇高。

(3)渗透性脑水肿：各种致病因素引起脑细胞外液渗透压降低，使细胞内含水量增加而发生的脑水肿。常见于急性水中毒、低钠血症、糖尿病酸中毒及抗利尿激素分泌增加时。此型脑水肿的水肿液就是水，水分主要聚集在白质及灰质神经胶质细胞内，以白质更明显。水肿区域内钠离子浓度略低，钾离子浓度明显降低。

(4)间质性脑水肿：见于各种病因引起的交通性或非交通性脑积水，又称脑积水性脑水肿。主要由于脑脊液分泌、吸收失调或循环障碍，使脑脊液过多地聚集在脑室内，扩大的脑室内压力增高，室管膜受压使细胞变扁平，甚至撕裂，脑脊液通过脑室壁进入脑室周围的白质中，引起间质性脑水肿，故其水肿液是脑脊液。严重脑积水时，脑脊液可散布至整个白质，使细胞与神经纤维分离，并有胶质增生，水肿组织内毛细血管正常。脑室周围毛细血管可吸收外渗的脑脊液，故颅内压有时正常，有时增高。脑室扩大持续存在时间过久，可使脑皮质受压变薄，甚至脑萎缩。

在临床工作中上述几种脑水肿常同时存在，难以截然分开，很难对脑水肿做出准确分类。例如结核性脑膜炎患儿极易发生颅高压，其原因是综合性的。脑膜充血、水肿、炎性渗出物可直接增加颅腔内容物；若脉络膜丛受累，脑脊液分泌增多，累及蛛网膜颗粒时，脑
【病因】

病因：颅内高压综合征分为急性和慢性两类。

1.颅高压的病因小儿引起急性颅高压的病因主要是脑水肿：

(1)急性感染：感染后24h即可发生脑水肿。

① 颅内感染：如各种病原引起的脑炎、脑膜炎、脑膜脑炎、脑脓肿、耳源性颅内感染等，是引起小儿急性脑水肿最常见的原因。

②颅外感染：中毒性痢疾、重症肺炎、败血症、急性重型肝炎等。

(2)脑缺氧：严重缺氧数小时，即可发生脑水肿。如颅脑损伤、心搏骤停、窒息、休克、心力衰竭、呼吸衰竭、肺性脑病、癫痫持续状态、严重贫血、溺水、溺粪等均可引起。

(3)颅内出血：颅内畸形血管或动脉瘤破裂，蜘蛛网膜下腔出血、婴儿维生素K缺乏症、脑型白血病、血友病、血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血等均可致颅内出血，偶见颅内血管炎引起的血管破溃出血。

(4) 中毒：一氧化碳或氰化物中毒，铅、汞或其他重金属，食物(如白果)，农药(如有机磷)、兽用药(如硝氯酚)，酒精，药物(如苯巴比妥钠、四环素、维生素A、维生素D)等中毒。

(5)水电解质平衡紊乱：急性低钠血症、水中毒、各种原因所致酸中毒等。

(6)颅内占位病变：迅速发展的脑肿瘤及较大的颅内血肿、颅内寄生虫病(脑型囊虫病、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病、脑型疟疾、阿米巴原虫所致的脑脓肿)等。

(7)其他：如高血压脑病、瑞氏综合征、各种代谢性疾病等。

2.慢性颅高压的病因可见于脑积水、颅内肿瘤、慢性硬脑膜下血肿、颅内静脉栓塞、颅腔狭小等。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

诊断：

1.病史病史中存在导致脑水肿或颅压增高的原因。

2.临床表现患儿有颅高压的症状与体征。小儿颅高压时常常缺乏主诉和特异表现，且当颅压增高时可通过前囟膨隆、骨缝裂开进行代偿，使临床症状不典型。因此，必须全面分析病情，进行综合判断，方能及时做出诊断。虞佩兰提出小儿急性脑水肿临床诊断的主要指标和次要指标各5项，具备1项主要指标及2项次要指标时，即可诊断。

    (1)主要指标为：
    ①呼吸不规则；
    ②瞳孔不等大或扩大；
    ③ 视盘水肿；
    ④前囟隆起或紧张；
    ⑤无其他原因的高血压( 血压大于年龄×0.027＋13.3kPa)。

    (2)次要指标：
    ①昏睡或昏迷；
    ② 惊厥和(或)四肢肌张力明显增高；
    ③ 呕吐；
    ④ 头痛；
    ⑤给予甘露醇1g/kg静脉注射4h后，血压明显下降，症状、体征随之好转。

在临床工作中此诊断标准具有一定参考价值。

3. 脑疝的临床诊断

(1)小脑幕切迹疝：在颅高压临床表现的基础上，出现双侧瞳孔大小不等，和(或)呼吸节律不整的一系列中枢性呼吸衰竭的表现。

(2)枕骨大孔疝：在颅高压临床表现的基础上，先有或无小脑幕切迹疝的表现，瞳孔先缩小后散大，眼球固定，中枢性呼吸衰竭发展迅速，短期内呼吸骤停。

4.实验室和辅助检查结合实验室和辅助检查结果做出诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：治疗小儿颅高压应采取综合性措施，必须严密守护，密切观察病情变化，在积极治疗原发病的同时，及时而合理地控制脑水肿，以预防脑疝形成。因小儿颅高压最常见的原因为脑水肿，故主要针对脑水肿进行治疗。

1.一般治疗与护理患儿须安静卧床休息，必要时可使用镇静剂，避免躁动、咳嗽及痰堵以防颅压突然增高。卧床时头肩抬高20°ｖ30°，以利于颅内血液回流；当有脑疝前驱症状时，则以平卧位为宜；也有人认为患儿侧卧位可避免呼吸道梗阻。做检查或治疗时不可使患儿猛力转头、考身或按压其腹部及肝脏。同时，积极纠正缺氧、高碳酸血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。还应使患儿保持正常血压与体温。对昏迷患儿应注意眼、耳、口、鼻及皮肤护理，防止暴露性角膜炎、中耳炎、口腔炎、吸入性肺炎及褥疮。国外主张插管病人大吸痰时，为避免刺激性咳嗽导致颅压增高，可加用短效麻醉剂，如硫喷妥钠每次5mg/kg，也可用吗啡。

2.病因治疗祛除病因，制止病变发展是治疗本病的根本措施。如抗感染，纠正休克与缺氧，改善通气状况，防治二氧化碳潴留，清除颅内占位性病变等。

3.药物治疗治疗小儿急性脑水肿的一线药物目前公认为甘露醇、地塞米松和呋塞米(速尿)。

(1)高渗脱水剂：

① 甘露醇：20% 甘露醇溶液分子量182，其渗透压为正常血浆的3.66倍。性质稳定，基本上不进入细胞内，无明显—反跳―作用，不参与机体的代谢，绝大部分保持原有结构从尿中排出，不被肾小管回吸收，故有渗透利尿作用。甘露醇尚有扩张肾血管、增加肾血流、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌的作用。一般用量为每次0.5ｖ1.0/kg，4ｖ8小时1次，静脉注射后10min即可发挥明显的脱水作用，30min达高峰，作用维持3ｖ6h，可降低颅内压40%ｖ60%。严重的颅高压或脑疝时，每次剂量1.5ｖ2.0g/kg，2ｖ4小时 1次。甘露醇无明确禁忌证，但心功能减退的患儿应慎用，因用药后血容量突然增加，有引发心力衰竭的可能。久用或剂量过大可导致水电解质紊乱。当渗透压过高时，毛细血管内皮细胞间的紧密连接处可发生渗透性崩溃而造成血管源性脑水肿，并损害肾脏功能，故血浆渗透浓度如超过340mmol/L，应改用甘油。有明显的活动性颅内出血时，最好不用，以免因颅内压急剧下降而加重出血。

②25%或50% 山梨醇溶液：山梨醇是甘露醇的同分异构体，作用原理和用量与甘露醇相似，价格较低廉。因其一部分在体内转化为果糖作为能源被消耗而失去高渗脱水作用，故使用与甘露醇同量的山梨醇时，其降低颅内压的效果较差，现已很少应用，多用于预防反跳。用量为2ｖ3g/kg，4ｖ6小时1次。

③10% 甘油溶液：分子量92，其分布和消除速率较甘露醇快，分布容积与甘露醇相似。实验与临床研究证实甘油降颅压的即刻作用较甘露醇快且短，但无近期和远期的颅内压反跳现象。甘油静脉注射有发生溶血或急性肾功能衰竭的可能，故临床应用不如甘露醇广泛。口服甘油降颅压速度与静脉注射甘露醇大致相同，而作用持续时间为甘露醇的2倍。故有人主张静脉注射甘露醇与口服甘油联合治疗重症颅高压，发挥各自一长一短的优势，可提高疗效并减缓甘露醇的反跳。用量为每次0.5ｖ1.0g/kg，每4小时静脉注射1次，用药后15ｖ30min开始利尿，30min时作用最强，维持作用约24h。颅高压控制后，可改用相同剂量口服(服后60ｖ80min利尿作用最强)。

④其他高渗液：3% 氯化钠溶液作用短暂，易导致水钠潴留与反跳，仅用于低钠血症和水中毒。高血糖可加重酸中毒与脑水肿，故目前不主张用50% 葡萄糖降颅压。

⑤注意：应用高渗脱水剂时，每次静脉注射时间为15ｖ30min，否则不能形成血内高渗状态，达不到脱水目的。心肌炎及心力衰竭患儿，使用脱水剂应慎重，必须用时，一般先给利尿剂，待尿量增加、血容量适当减少后再用，且给药速度应缓慢，于30ｖ60min静脉滴入为宜。婴幼儿心肾代偿功能差，剂量宜偏小，注射速度应稍减慢，新生儿可在60ｖ90min内给予。用药间隔根据颅高压的轻重和进展速度而定，疗程不可太长，以免引起水电解质平衡紊乱，也不可骤然停用，一般经过减量和延长用药间隔而渐停药。

(2)利尿药：

① 呋塞米(速尿)和依他尼酸(利尿酸钠)：为高效利尿药，通过利尿，使全身脱水，达到间接使脑组织脱水的目的；同时有减轻心脏负荷，抑制脑脊液生成的作用，与甘露醇合用可增加疗效，并减少各自的用量。有研究发现呋塞米和甘露醇联合应用时，可使甘露醇的平均有效时间由(141.7±12.1)min增至(204.4±12.8)min，降颅压幅度由37.5%增至48%。两药合用疗效增强的机制尚不清楚，推测可能与呋塞米抑制Na 向细胞内转移；减少脑脊液的生成有关，此作用多发生在用药1h后，从而延长了甘露醇的作用时间，配伍应用的顺序是先用甘露醇后用呋塞米。但对心功能不全者，则以先用呋塞米后用甘露醇为宜。静脉注射每次0.5ｖ1.0mg/kg(用20ml的液体稀释)，15ｖ25min后开始利尿，2h作用最强，持续6ｖ8h。

呋塞米(速尿)和人血白蛋白合用也有较好的降颅压效果，因

10 并发症展开

并发症：

1.小脑幕切迹疝为颅中凹的颞叶海马沟回疝入小脑幕裂隙内，并压迫中脑。可为单侧或双侧。位于中脑的动眼神经核受压引起瞳孔忽小忽大，两侧大小不等，对光反射减弱或消失。动眼神经还支配部分眼肌，受损后可见一侧或两侧眼睑下垂、斜视或凝视等。中脑的呼吸中枢受压，则出现双吸气、叹息样或抽泣样呼吸、下颌运动及呼吸暂停等中枢性呼吸节律紊乱。小脑幕裂隙处硬脑膜受牵扯，能引起显著的颈强直。1侧或2侧中脑及大脑脚锥体束受压时，出现单侧( 脑疝对侧)或双侧的锥体束征及(或)肢体瘫痪。

2.枕骨大孔疝为后颅凹的小脑扁桃体疝入枕骨大孔所致。急性弥漫性脑水肿所引起的脑疝，多先有小脑幕切迹疝，而后出现枕骨大孔疝；有时脑水肿迅速加重，临床未能观察到前者的表现，而以枕骨大孔疝为主。患儿昏迷迅速加深，双侧瞳孔散大，对光反应消失，眼球固定，常因中枢性呼吸衰竭而呼吸骤停。幕上占位性病变所致枕骨大孔疝多发生在小脑幕切迹疝之后，但幕下占位性病变易直接造成枕骨大孔疝而不并发小脑幕切迹疝。

3.脑死亡颅内压升高到颅内平均动脉压水平时，可出现脑血流阻断状态，称为—脑填塞―。此时脑循环停止，若短时间内得不到纠正，脑细胞则发生不可逆损害，常伴发临床脑死亡。

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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