概述:
斯蒂尔病是一种血清阴性的多
关节炎,为幼年
类风湿关节炎的一种。最早由斯蒂尔(1897)报道,其临床特征有长期不规则
发热,伴有肝、脾、
淋巴结肿大,
贫血,白细胞增多,多发性大、中、小
关节炎,
肌肉病变等。本病在临床表现和病理上都与成人
类风湿关节炎不同。其全身症状较突出,类风湿因子多为阴性,且与HLA-B27相关。
1971年Bywater等系统报道了成年人发病的
斯蒂尔病的临床特征,与儿童
斯蒂尔病相同。因本病临床表现酷似
败血症,而又非细菌直接引起,西欧一些国家曾称之为—变应性或
超敏感性亚败血症―,1973年正式命名为—成人
斯蒂尔病―。国内也曾称之为—
变应性亚败血症―,自1985年以来,与国际一致改称
斯蒂尔病。
Still病(AOSD)是一种相对少见的
炎症性疾病,它具有一组同系统性青年性
关节炎(Still病)相似的临床特点和实验室特点。它的特点是:每天高峰型
发热,
关节炎和典型的发生于
发热期的逐天消失的皮疹。
概述
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病(adult onset still’s disease,AOSD)。本病曾称为“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。
本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断方法和标准,需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病,也需要在治疗中密切随诊,以进一步除外上述疾病的可能。本病男女患病率相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄为16~35岁,高龄发病亦可见到。