概述:
复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、
关节、呼吸道和
心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多
关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现,并命名为
多发性软骨病(
polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名为
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。
复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性,导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。各年龄阶段均可发病,好发年龄为30~60岁,发病无性别倾向。病初常为急性炎症,经数周至数月好转,以后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏,出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。