复发性多软骨炎 ( relapsing polychondritis )
别名: 复发性多软骨炎;polychondropathia;多发性软骨病;复发性多发软骨炎
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概述: 复发性多软骨炎是一少见的累及全身多系统的疾病,具有反复发作和缓解的进展性炎性破坏性病变,累及软骨和其他全身结缔组织,包括耳、鼻、眼、 关节、呼吸道和 心血管系统等。临床表现为耳、鼻、呼吸道软骨炎,并伴有眼、耳前庭等器官受累症状。多 关节炎和血管受累也比较常见。1923年Jaksch-Wartenhorst首次描述本病的临床表现,并命名为 多发性软骨病( polychondropathia),1960年Pearson分析了12例患者,命名为 复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)。其病因和发病机制目前仍不清,但越来越多的证据表明本病有自身免疫的机制参与。

    复发性多软骨炎(relapsing polychondritis,RP)是一种较少见的炎性破坏性疾病,其特点是软骨组织复发性退化性炎症,表现为耳、鼻、喉、气管、眼、关节、心脏瓣膜等器官及血管等结缔组织受累。复发性多软骨炎的病因及发病机制目前仍不清楚。软骨基质受外伤、炎症、过敏等因素的影响暴露出抗原性,导致机体对软骨局部或有共同基质成分的组织(如巩膜、葡萄膜、玻璃体、视神经内膜及神经束膜、主动脉中层和内层的结缔组织、心瓣膜、心肌肌纤维膜、气管粘膜下基底膜、关节滑膜和肾小球及肾小管基底膜等)的免疫反应。各年龄阶段均可发病,好发年龄为30~60岁,发病无性别倾向。病初常为急性炎症,经数周至数月好转,以后呈慢性反复发作。晚期因起支撑作用的软骨组织遭破坏,出现松软耳、鞍鼻以及嗅觉、视觉、听觉和前庭功能障碍。
   

1 临床表现 展开
2 病因和发病机制 展开
3 流行病学 展开
4 实验检查 展开
5 辅助检查 展开
6 诊断要点 展开
7 诊断与鉴别诊断 展开
8 预防 展开
9 治疗方案及原则 展开
10 并发症 展开
11 病程和预后 展开
12 诊断标准 展开
13 诊断依据 展开
15 相关症状 展开

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