发病机制：正常疲劳是 肌肉连续收缩释放出Ach数量递减，MG的肌无力或 肌肉病态疲劳是NMJ处AchR减少导致传递障碍。Ach与AchR结合后产生足以使肌纤维收缩的终板电位，MG的NMJ由于AchR数目减少及抗体竞争作用，使终板电位不能有效地扩大为肌纤维动作电位，运动终板传递受阻使 肌肉收缩力减弱，此变化首先反映在运动频率最高、AchR最少的眼肌和 脑神经支配 肌肉。

    用 ¹²⁵I标记的Ω-银环蛇毒素与人类骨胳肌提取的乙酰胆碱受体结合的复合物，可测得病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体，抗体阻滞降解突触后膜受体，使自身抗原(nAchR)活性降低，突触后膜表面积减少。由于神经- 肌肉接头传递障碍，因而出现肌无力症状。后期肌纤维 变性萎缩，纤维组织取而代之。   

    Fambrough等(1973)证实MG基本缺陷是NMJ突触后膜上AchR明显缺乏，并在EAMG动物血清中检出AchR-Ab，用免疫荧光法可在突触后膜发现AchR与AchR-Ab及补体的免疫复合物沉积。MG患者 肌肉活检切片也发现AchR明显减少，从而确定AchR-Ab的致病性，为MG自身免疫学说提供有力证据。将人类AchR-Ab注入正常动物可使之发病，这些证据可满足自身抗体介导性疾病的诊断标准(Drachman)。约85%的全身型MG及50%的眼肌型MG患者可检出AchR-Ab，MG母亲的新生儿也可发现AchR-Ab，使该抗体成为诊断MG敏感可靠的指标。

    MG的自身免疫应答异常尚未阐明，约70%的MG病人胸腺异常，其中10%ｖ15%合并 胸腺瘤，50%ｖ60%合并胸腺肥大及淋巴滤泡增生，切除胸腺后病情改善。胸腺为免疫中枢，在 重症肌无力发病中起重要作用。不论是上皮细胞(包括肌样细胞)，还是胸腺(淋巴)细胞遭到免疫攻击，打破免疫耐受性，发生体液免疫(如nAchR-Ab)和细胞免疫(如致敏T细胞)，均引起针对nAchR的自体免疫反应，因而发病。胸腺是T细胞成熟场所，在胸腺中已检出AchR亚单位mRNA，MG患者胸腺源性T细胞及B细胞对AchR应答较外周血同类细胞强。此外，正常及增生的胸腺均含有肌样细胞(myoid cells)，该细胞类似横纹肌并载有AchR。在某些特定遗传素质个体，某种病毒具有对载有AchR胸腺肌样细胞趋向性(tropism)，可损伤细胞并导致细胞表面AchR构型变化，诱导AchR-Ab形成，也有致 肿瘤的潜在危险，可能是约10%的MG患者发生 胸腺瘤的原因。MG病人胸腺富含AchR致敏T细胞，IgG型AchR-Ab由抗原特异性T辅助细胞(CD4 )激活，由周围淋巴器官、骨髓及胸腺中浆细胞产生。但胸腺不是AchR-Ab惟一来源，胸腺全部摘除后病人仍可长期存在AchR-Ab，可能通过抗原特异性辅助T细胞刺激外周 淋巴细胞产生AchR-Ab。

    MG病人可有自然杀伤T细胞(nature killer T-cell，NKT)及其他 淋巴细胞表型变化，此种NKT细胞数目及功能异常是否与MG发病有关还不清楚。

    MG病人常伴其他自身免疫性疾病，如 系统性红斑狼疮、风湿性和类 风湿性关节炎、 干燥综合征、 甲状腺功能亢进、 甲状腺炎及 多发性肌炎等，有些MG病人虽不合并自身免疫病，但可检出自身抗体，如抗 甲状腺微粒体及球蛋白抗体、抗核抗体、抗胃壁细胞抗体和抗胰岛B细胞抗体等。

    MG患者HLA-B8、DR3和DQB1基因型频率较高，提示发病可能与遗传因素也有关。

    主要病理改变如下：

    MG骨骼肌改变分为凝血性坏死、淋巴溢及炎性纤维 变性三个阶段。8%ｖ20%的MG患者发生肌萎缩，常见神经源性和肌源性损害，可见肌纤维直径大小不一的断裂、增殖、核向中央移位、玻璃样 变性和结缔组织增生等。

    青少年患者 肌肉损害发生率较高，约42%，儿童仅为12%。最重要病变发生在运动终板超微结构水平，Engel等(1976)电镜观察本病神经末梢及面积减少，NMJ突触前膜变宽，囊泡数量及所含ACh量为正常范围。突触后膜延长，初级突触间隙由正常的200A°增宽至400ｖ600A°，突触皱褶减少、变浅，表面破碎和皱缩，缺乏次级皱褶，突触间隙可见基底膜样物质聚积，构成神经 肌肉传导阻滞基础，称为突触间失神经作用。

    约60%的MG患者发生胸腺淋巴样增生(lymph oid hyperplasia)，局限于胸腺髓质生发中心，年轻病人出现率高。10%ｖ15%的MG病人合并 胸腺瘤，MG合并 胸腺瘤病理组织学改变可分为三型：上皮细胞型、 淋巴细胞型及混合细胞型(上皮细胞与 淋巴细胞)，少见 胸腺瘤有梭形细胞瘤及霍奇金肉芽肿，各占约1%。 胸腺瘤一般为良性。

病因：

    1.遗传易感性  近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示，MG发病可能与遗传因素有关，根据MG发病年龄、性别、伴发 胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性及治疗反应等综合评定，MG可分为两个亚型：具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的MG病人多为女性，20ｖ30岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab检出率较低，服用抗胆碱酯酶药疗效差，早期胸腺摘除效果较好；具有HLA-A2、A3的MG病人多为男性，40ｖ50岁发病，多合并 胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好；在国内许贤豪诊治的850例MG病人中，有双胞胎2对(均为姐妹)。

    2.近年研究发现，MG与非MHC抗原基因，如T细胞受体(TCR)、免疫球蛋白、细胞因子及凋亡(apoptosis)等基因相关，TCR基因重排不仅与MG相关，且可能与 胸腺瘤相关，确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为 胸腺瘤早期诊断提供帮助，也是MG特异性治疗基础。

    3.MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平正常，动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。

流行病学：一般人群中MG发病率为8/10万ｖ20/10万，患病率约50/10万，美国人群患病率为4/10万(Drachman，1994)。估计我国有60万MG患者，南方发病率较高。任何年龄组均可发病，20ｖ40岁常见，40岁前女性患病率为男性2ｖ3倍，中年以上发病男性居多， 胸腺瘤多见于50ｖ60岁患者，10岁以前发病仅占10%。家族性病例少见。

诊断：诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点，体检无其他 神经系统体征，低频重复电刺激波幅递减， 胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点，以及血清AchR-Ab增高等。

    疾病早期具有诊断意义的体征包括眼睑下垂、 复视、说话费力、 吞咽困难和轻度肢体肌无力等， 脑神经支配肌持续活动后出现疲劳，如凝视 天花板可加重眼睑下垂，凝视或阅读2ｖ3min后出现 复视，稍事休息后可恢复。诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。

鉴别诊断：

    1.肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome)  50岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌肿，特别是 小细胞肺癌。鉴别要点见表1。

    2.MG合并 甲状腺毒症(thyrotoxicosis)  有作者认为MG与 甲状腺毒症有关， 甲状腺毒症眼肌 麻痹通常根据 眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。

    3. 红斑狼疮和 多发性肌炎  无眼外肌 麻痹，但MG可与自身免疫病并存。

    4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述 复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感( 癔症球)，但无睑下垂、斜视等。反之，MG也可误诊为神经症或 癔症。

    5.进行性眼外肌 瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG，前两者提上睑肌等眼外肌为永久性损伤，对新斯的明无反应。另一种可能是对抗 胆碱酯酶药无反应，错误地排除MG，须注意对其他 肌肉进行肌电图检查。

    6.MG患者无睑下垂或斜视，但构音障碍可误诊为MS、 多发性肌炎、 包涵体肌炎、脑卒中、 运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别。

    7. 进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有睑下垂，但Fisher型腱 反射消失或出现 共济失调，EMG检查可鉴别。

    8. 肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌 瘫痪，用腾喜龙或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、 复视、 上睑下垂、斜视及眼肌 瘫痪等，可误诊为MG。 肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。

    9.有机磷杀虫剂 中毒及蛇 咬伤均可引起胆碱能危象，但有明确 中毒史、蛇 咬伤史，可资鉴别。

    10. 进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭，病情无波动，主要侵犯眼外肌，严重时眼球固定；家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴别。

预防：对诊断明确的患者，凡能影响神经 肌肉传导功能的药物应避免应用，如：氨基糖甙类抗生素??链霉素、卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素、四环素类??金霉素、土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物?? 奎宁、奎尼丁、普罗卡因等。此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等。

治疗：

    1.治疗方案

    (1)首选方案：胸腺摘除，若术后病情明显恶化，可辅以血浆交换、大剂量免疫球蛋白、 肾上腺皮质类固醇及 胆碱酯酶抑制药等治疗。

    (2)次选方案：病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗，配合 肾上腺皮质类固醇，逐渐过渡到单用皮质类固醇，病情好转且稳定2个月后行胸腺摘除，术后维持原剂量2个月，再缓慢减量2ｖ4年，至停用。

    (3)三选方案：不能或拒绝胸腺摘除的MG病人，危重者首选血浆交换或大剂量免疫球蛋白，非危重者首选皮质类固醇治疗，在皮质类固醇减量过程中，可适量加用 硫唑嘌呤等其他免疫抑制药，减少或减轻反跳现象。

    (4)四选方案：拒绝或不能作胸腺摘除，又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病人，可用 环磷酰胺等免疫抑制药治疗。

    2.主要治疗方法

    (1) 胆碱酯酶抑制药：此类药物能抑制 胆碱酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神经 肌肉递质的传递，使肌力暂时好转，为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明(pyridostigmine)60ｖ120mg， 3ｖ4次/d，在餐前半小时服药。从小剂量开始，逐步加量，调至肌力好转，能够维持进食和起居活动为宜，避免药物过量。为缓解 腹痛、流涎等副作用，可同时服少量 阿托品。此外，应防止长期滥用 胆碱酯酶抑制药，以免阻碍nAchR的修复。

    (2)免疫抑制药：

   
    ①皮质类固醇：对T细胞抑制作用较强。抑制胸腺生发中心形成，减少nAchR-Ab的合成。适用于各型MG，眼肌型患儿显效快而明显，但每于 感冒时复发。也可用于 胸腺瘤手术前后。为巩固疗效，一般需维持治疗2年左右。过早过快减少药量常使病情波动。药物用法与剂量尚无一致意见，可采用剂量递减法，开始用大剂量，见效后逐步改为小剂量，以后隔天服药维持疗效。如初服 地塞米松0.1ｖ0.5mg/(kg·d)，或 泼尼松1ｖ2mg/(kg·d)。大剂量皮质类固醇可使病情加重，多发生在用药1周内，应密切观察病情。长期服药须注意预防继发性 感染、胃 出血及股骨头坏死等并发症。

   
    ②细胞毒性药物：对皮质类固醇类药治疗无效或合并有 胸腺瘤的病人，可采用细胞毒性药物治疗。 环磷酰胺(CTX)对B细胞抑制较显著。成人常用量为100 mg/d。对反复发生危象者静滴200ｖ400mg/d，总量10g左右有效。 胸腺瘤切除术后疗效不佳者，可联合 化疗： 环磷酰胺800mg/m ²、 阿霉素50mg/m ²、 长春新碱1.4mg/m ²，还可加用 泼尼松40mg/m ²，每3ｖ4周为一周期，有的获显著疗效。须注意毒副作用及血象。 硫唑嘌呤(AZA)抑制CD4 T细胞，一般8周以后显效。

    (3)胸腺 放射治疗或 胸腺切除术：针对胸腺放疗或手术切除，能直接抑制或清除胸腺中自体免疫应答的策源地及 肿瘤病灶。迄今胸腺放疗还是对MG一种确实有效的治疗方法，被称为—非手术的手术治疗―。适用于药物疗效不佳、易复发病人，巨大或多个 胸腺瘤无法手术者，或恶性 肿瘤术后可追加此治疗。常用剂量为40ｖ50Gy，采用 ⁶⁰钴( ⁶⁰Co)、直线加速器及电子束照射，疗效较稳定。

     胸腺切除术： 胸腺切除仍然是MG的基本疗法，适用于全身型MG、药效不佳或多次出现危象病人。发病3ｖ5年的中年女性病人疗效甚佳。伴有 胸腺瘤的各型MG病人，手术切除疗效虽较差，仍应尽可能争取手术切除病灶。Blalock等对20例 重症肌无力病人施行 胸腺切除术总结发现， 重症肌无力病人施行 胸腺切除术是治疗 重症肌无力的重要治疗手段。手术治疗在症状控制较非手术治疗有明显优越性。大多数作者认为内科治疗无效，或用药物治疗出现不良的副作用，而受到限制时，再施行 胸腺切除术。亦有作者(Jaretzki等1988，Cop-per等1988)主张在早期就施行手术，病程越短手术效果越好。由于重症病例、抵抗能力差的患者手术风险高，需要规范围手术期处理来降低手术近期死亡率。

   
    ①术前准备及注意事项：除常规术前禁烟、纠正低蛋白血症、贫血外，应用抗 胆碱酯酶药物控制症状。术前1个月开始使用皮质类固醇激素，注射 人血丙种球蛋白（丙种球蛋白），配合应用 血浆置换或过滤重输。所有病人术前须做X线片和CT扫描进行评估，以除外 胸腺瘤的存在。尽量避免使用可能干扰神经 肌肉间的传导功能而加重肌无力症状的药物如 奎尼丁、 奎宁、 普萘洛尔（心得安）、 多粘菌素、 四环素类抗生素、氨基苷糖类抗生素；麻醉药 乙醚，肌松剂包括 筒箭毒碱（箭毒）；避免使用中枢神经抑制药如 吗啡等。术前常规检查AchRab、PsMab和CAEab。

   
    ②麻醉：首选 全身麻醉，因手术可能损伤胸膜而进入胸腔。麻醉应用短效 巴比妥类药作诱导，再用 全身麻醉维持，术中连续监测心电图、 血压及 血气分析。术中避免使用抗 胆碱酯酶药物。

   
    ③切口：可经胸骨正中切口或经颈部切口，扩大 胸腺切除术可采用上述联合切口。经颈切口辅以电视胸腔镜切除胸腺操作方便，创伤小，术后病发率低，易为病人接受。外科医师大多采用胸骨正中切口，或胸骨部分切开，或胸骨第4肋间横切口。许多报道认为胸腺切除治疗 重症肌无力的疗效与彻底切除胸腺组织有一定的相关。由于异位及迷走胸腺可广泛分布于 纵隔脂肪之中，故认为清扫颈部和 纵隔脂肪以清除异位胸腺组织可提高远期疗效。常见异位胸腺如下图所示： (图1)。

   
    ④手术方法：

    A.经胸骨 胸腺切除术：取平卧位或低半卧位，经胸骨正中即自胸骨柄至第4肋水平，锯开胸骨，必要时也可做全胸骨切开。对巨大 胸腺瘤，二次手术，或肥胖短颈病人，可辅以颈横切口。在胸骨切口两侧涂以骨蜡后，以胸骨牵开器暴露前上 纵隔及颈根部。

    由于 肿瘤多位于切口上部，推开左右胸膜，即可暴露呈灰白淡红色胸腺与周围的 纵隔黄色脂肪明显不同。自一侧胸腺下极锐性向上解剖分离，在胸骨甲状肌下面先确认颈深筋膜的 纵隔延伸，分离过程中要遇左、右与中间胸腺动脉后结扎切断。向侧方游离避开膈神经，否则会造成术后膈麻痹。分离切断1ｖ2支引流入左无名静脉下方的胸腺静脉。一侧或两侧的胸腺上极偶可进入无名静脉的后方，两侧上极顶端，常有来自 甲状腺下动脉的动脉分支，注意勿损伤，避免误伤下甲状旁腺。仔细检查 纵隔有无异位胸腺或残余胸腺，研究证明自颈部至膈肌的脂肪组织中可能存在微小的 胸腺瘤或增生的胸腺组织，手术时要一并清除。

    彻底止血尤其注意胸骨前后膜和胸骨断面的 出血。于前 纵隔最低位置放置引流管，胸膜部分切除无法修补的适当扩大胸膜缺口改为胸腔引流。不锈钢丝固定劈开的胸骨，勿损伤胸骨两侧的内乳动脉，钢丝穿过胸骨部位的 出血可电凝止血。注意围绕的钢丝残端置于合适位置，以免术后造成病人不适，分层缝合骨膜、胸大肌筋膜和 皮肤。

    B.经颈部 胸腺切除术：现多辅以电视胸腔镜切除胸腺。取仰卧位，两肩抬高，头稍后仰。取胸骨上窝2cm为中点沿皮折行弧形切口，两侧达胸锁乳突肌。在颈阔肌平面下游离皮瓣，上至 甲状腺水平，下达胸骨水平。正中分开条状肌，在胸骨甲状肌下即可见到胸腺。结扎切断 甲状腺下静脉后即可见到胸腺的左上极。留结扎
    MG的治疗应个体化，视患者的年龄、全身健康情况、疾病的类型、疾病的严重性、疾病进展的快慢、并发疾病和合并症的有无等因素制定。

    (一)单纯眼型
初次起病的 重症肌无力患者，尤其是小儿，其中1／4可于2年内自发缓解。初次起病可先单纯用 胆碱酯酶抑制剂治疗观察，以期自发缓解，若 胆碱酯酶抑制剂治疗1--3个月确实无效，则再考虑用免疫抑制药物。

    (二)全身型 重症肌无力
胸腺瘤患者和年轻的早期全身性 MG患者是手术指征；局限于眼肌患者，血清AchR抗体阴性患者，不推荐手术治疗。手术后8O%无 胸腺瘤的患者症状可获得缓解。但症状改善在手术后几年方可逐渐出现。

    (三) 胆碱酯酶抑制剂治疗
1．适应证 适用于除胆碱能危象以外的所有 重症肌无力患者。
2．副作用 胆碱酯酶抑制剂有毒蕈碱样(M)-和 烟碱样(N)-胆碱系两方面的作用。
(1)N-胆碱系作用：当用量适当时，对 重症肌无力起治疗作用，使肌力增加；当过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化性传导阻滞，而表现为不同程度的 意识障碍甚至 昏迷。
(2)M-胆碱系作用：在治疗 重症肌无力中纯属副作用。重者可因心跳骤停、 血压骤降而致死亡。故在治疗过程中，一般不宜用M-胆碱系拮抗剂；因轻度M-胆碱系作用有时可能是其严重副作用的先兆或预报，应引起患者和医生的警惕。
3．常用的 胆碱酯酶抑制剂
(1) 新斯的明：
1)药理作用：甲基硫酸 新斯的明溶液稳定性好，供注射。但口服后大部分于肠内破坏，只有未被破坏的部分被吸收，故口服有效剂量为注射剂量的30倍。一般注射甲基硫酸 新斯的明0．5mg，口服需用溴化 新斯的明15mg。对肢体无力的效果较好。
2)副作用：它对胃肠和 膀胱平滑肌的作用也较强。但在治疗 重症肌无力有效剂量时，对心血管和虹膜的作用较不明显。
3)口服：口服约l5分钟起效，30--60分钟作用达高峰，持续约2--6小时后迅速消失。故日量及每2次用药的时间间隔需因人而异。自45mg每日3次(135mg／d)到每 2小时1次(日量一般不超过180mg)，一般在进餐或作特殊体力劳动前 15～30分钟可口服15mg。
(2)溴化吡啶斯的明(1-甲基-3-氨基吡啶溴化物的二甲基氨基甲酸酯)：
1)制剂： 胆碱酯酶抑制剂的糖衣片含60mg。
2)作用：有起效温和、平稳、作用时间较长(2--8小时)和逐渐减效等特点，故一般投药间期为6～8小时。对延髓支配的 肌肉无力效果较好。
3)用量：治疗 重症肌无力可口服60--180mg，每日2--4次，病情严重者可酌情加量。病情一旦控制，作用可维持过夜。
4)合并用药：对某些病例可与溴化 新斯的明合用，一般白天和晚上用吡啶斯的明而早晨用溴化 新斯的明。
5)副作用：很缓和，一般无须加用 阿托品。因会加强 吗啡及其衍生物和 巴比妥类的作用，合并应用时应注意。必要时可用硫酸 阿托品，以对抗其M-胆碱系副作用。
不同的药物替换时，其剂量折算见表11—1。

4．胸腺摘除术后用量问题 在胸腺摘除后一短时期内，个别患者对 胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态。当患者于术后所用 胆碱酯酶抑制剂的量即使与术前相同甚至更小时，也有过量甚至发生胆碱能危象的可能。建议：术后用术前半量，第 3天改回全量。
5． 胆碱酯酶抑制剂只起对症治疗作用，并不能改变其根本的 免疫病理过程。

    (四)大剂量免疫球蛋白静脉点滴静脉点滴，0．4g／(kg·d)， 连续5天为一疗程。

    (五)血浆交换治疗有效
第l周隔日血浆交换1次，每次交换量2O00ml，其中血浆160Oml，血浆代用品40Oml。以后每周1次， 直至病情完全缓解。

    (六) 环孢素
用量：4mg／(kg·d)，有效血浓度为100～200μg／ml，3～12个月为一疗程。

    (七) 硫唑嘌呤
用量：2mg／(kg·d)，以总量lOg为一疗程。

    (八) 肾上腺皮质激素
一般认为大剂量、短期的副作用较小剂量、长期者为小，且程度较轻；小剂量递增法，既不能减轻 ，更不能消除，而只能推迟其加重，故现多用大剂量 冲击疗法。约90%有效， 肾上腺皮质激素大剂量 冲击疗法早期可致症状加重，可能与 肾上腺皮质激素对神经 肌肉接头的直接抑制作用有关。因大剂量可引起 心律失常，故仅限于在医院内使用本疗法，以便及时作心电图或除颤。
1．用法和用量 先用静脉点滴，3--4小时／次： 甲泼尼龙 lg／(次 ·天)，3天；500mg／(次 ·天)，3天；250mg／(次 ·天)，125mg／(次 ·天)，3天；以后改为口服 甲泼尼龙：60mg／(次 ·天)，晨顿服；每 3天减1次，每次减半量，如 30mg／d，3天；16mg／d，3天；8mg／d，3天；4mg／d，3天。而后停用。
2． 冲击疗法的副作用 可有历时短暂的 头痛、头晕、倦怠、面部潮红、口苦或金属味、视物模糊、 心悸、荨 麻疹、周围浮肿、 关节痛、一过性低或 高血压、一过性高血糖、低或高血钾、钠潴留、轻度钙增高、血小板减少、 胃肠道 出血、 急性胰腺炎、精神病等。
但个别有发生心脏停搏和 心律失常而死亡的报道，发生潜在 感染的扩散，偶可引起致命性 休克。
为了防止严重副作用的发生，治疗前应严格掌握适应证，测定并保持血钾、钠、钙和磷等电解质于正常范围，精神状态正常，无 胃肠道溃疡和心血管病史， 血压正常，排除有潜在 感染的可能。每次点滴历时至少30分钟，点滴完后 24小时内进行 心电监护，在冲击期间和冲击后24小时内应保持电解质平
衡。

    (九)危象的治疗
1．治疗的原则 治疗 呼吸衰竭，维持生命体征以及治疗和预防 感染，等待患者的自发恢复，一般需时数天到数周。
2．辅助呼吸是关键 患者多需 气管插管并给予正压呼吸机维持呼吸，同时停用 胆碱酯酶抑制剂。
3．预防和治疗 感染 多见的为肺部 感染，另外，肌无力危象患者同时有吞咽困难，易造成口腔分泌物吸人，应加强护理和 感染的预防。
4． 胆碱酯酶抑制剂 人工呼吸开始后立即停用 胆碱酯酶抑制剂，直至患者 发热和 其他感染症状消失 ，以及自发呼吸恢复和无须呼吸机辅助时，方可再开始使用 胆碱酯酶抑制剂。
5． 血浆置换术治疗 有条件时可以应用。

    (十)肌无力加重的预防
MG本身不能预防，但避免下列因素可预防症状恶化：
1．情感压力，情绪激动。
2．高温。
3． 发热。
4．疾病 (特别是 感冒、呼吸道 感染、 肺炎和牙周脓肿)。
5．外伤和手术。
6．低血钾 (如应用利尿剂、呕吐等)。
7．过劳，特别是过度的体力劳动。
8．药物
(1)抗生素：包括氨基糖苷类抗生素，如 链霉素、双氢 链霉素、 卡那霉素、 庆大霉素、 新霉素、 紫霉素、 杆菌肽、 多粘菌素等，抑制乙酰胆碱产生和释放的制剂应慎用，有肾功能不全者应禁用。
(2)抗 肌肉 痉挛药物：如治疗运动疾病的 trihexyphenidyl。
(3)β- 肾上腺素能阻滞剂：如心得安、噻吗心安，甚至滴眼也会使 重症肌无力加重。
(4) 肌肉松弛剂：如箭毒和D- 筒箭毒碱。
(5)去极化药物：如十甲季胺、丁二酰胆碱。
(6)膜稳定剂：如乙酰内脲类 、 奎宁、 奎尼丁、 普鲁卡因胺 、异搏定等。
(7)锂制剂：如 碳酸锂。
(8) 青霉胺。
(9) 吗啡和镇静剂等呼吸抑制剂应慎用。
(1O) 肾上腺皮质激素和 甲状腺素可使病情暂时恶化。
此外，灌肠可能致 重症肌无力病人猝死，其机制不详，应避免。尚应避免、 感冒、情绪过分波动等。
    1．抗 胆碱酯酶药物治疗 这类药物主要是缓解MG的症状，对MG疾病本身并无明显作用。常用的药物有嗅比斯的明或 溴新斯的明。 新斯的明作用时间短，肌注或静脉注射，常用于围手术期处理。
2．皮质激素治疗 可改善MG症状，通常用于抗 胆碱酯酶药物治疗效果不佳，或不良反应重症难以接受的患者。长期使用激素有较多的不良反应。
3．免疫抑制剂治疗 硫唑嘌呤治疗有一定的效果。
4． 血浆置换治疗 血浆置换可迅速、明显缓解患者症状，但效果持续时间不长，多用于帮助MG患者脱离呼吸机或严重全身型 胸腺切除术手术前的准备。
5．手术治疗 胸腺切除术治疗MG的疗效已得到公认，术后症状完全缓解和部分缓解者高达80%～90%。有下列情况可行 胸腺切除术：
(1)所有不伴 胸腺瘤的全身型MG患者，采用抗 胆碱酯酶药物效果不佳或剂量不断增加者。
(2)反复发生肺部 感染，引起一次以上肌无力危象或胆碱能神经中毒危象者。
(3)育龄期的妇女要求妊娠者。
(4)MG伴 胸腺瘤的患者。
(5)单纯眼肌型有2O%～30%的自然缓解率，手术适应证应从严掌握，特别是学龄前儿童。长时间药物治疗反应不佳者，方可考虑手术治疗。

并发症：突发 重症肌无力可出现 呼吸困难，治疗不及时可危及患者生命，称为 重症肌无力危象。常见有：

    1.肌无力危象 由于胆碱酯酶抑制剂用量不足或突然停药引起。

    2.胆碱能危象 由于胆碱酯酶抑制剂用量过大引起。

    3.反拗危象 多见于药物剂量不变，突发药物失效引起。

    重症肌无力可伴有其他疾病，如 胸腺瘤、其次为 甲状腺功能亢进，少数可伴有 类风湿关节炎、 红斑狼疮和自体 溶血性贫血等。

预后：不同临床类型，以及个体对治疗的不同反应与差异，预后大不相同。反复出现危象或合并 胸腺瘤者，预后较差。

    临床疗效分级：

    1.临床痊愈  病人临床症状、体征消失，能参与正常生活、学习和工作，停用MG治疗药物，3年以上无复发者。

    2.临床近期痊愈  临床症状、体征消失，能正常生活、学习和工作，停用MG治疗药物或减量3/4以上，1月以上无复发者。

    3.显效  临床症状、体征明显好转，患者能自理生活，坚持学习或从事轻微工作，MG治疗药物减量1/2以上，1个月以上无复发者。

    4.好转  临床症状、体征好转，病人生活自理能力有改善，MG治疗药物减量1/4以上，1个月以上无复发者。

    5.无效  病人临床症状、体征无好转，甚至恶化者。