围生期心肌病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：19世纪末，人们发现既往身体健康的妊娠妇女陆续出现不明原因的心力衰竭。她们大多是以急性心力衰竭起病或出现扩张型心肌病样改变，发病时间局限在妊娠最后3个月或产后5个月内，既往无心血管系统疾病史，这种特殊的心脏疾病被称为围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM)。1849年Ritchie首先报道了与妊娠有关的心力衰竭；1870年Virchow特别描述了与妊娠晚期及产褥期有关的原发性心肌病，此后很少报道。直到1930年由Hull及Gouley再次描述了以产褥期因素作为重要病因的心力衰竭疾病，此后在世界各地才陆续有较多病例报告。本病过去命名较为混乱，有命名为妊娠心脏病、分娩前后心脏病、产后心脏病、产后心肌炎、产后非炎症性心脏病等，目前多数学者认为命名为围生期心肌病为妥。此病临床上虽不常见，但可直接影响母婴生命安全，因而成为目前产科危象中备受关注的问题之一。
围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM)是指发生于妊娠期最后3个月至产后6个月内的心肌疾病，特征为既往无心血管疾病史的孕产妇出现心肌收缩功能障碍和充血性心力衰竭。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：20世纪80年代，有人在PPCM心内膜心肌活检标本中发现有密集的淋巴细胞浸润，并可见心肌细胞水肿、坏死及纤维化，用糖皮质激素及免疫抑制药治疗后，临床症状有所好转，而且临床症状的改善与重复进行的心内膜心肌活检的病理改善高度吻合，因此提出本病可能是由于心肌炎所致。其后亦相继有类似的报道。动物实验发现，小鼠妊娠时其抗病毒活性减弱，而产后即恢复正常，故有学者认为PPCM是由于孕妇对病毒的易感性增加所致，或可能由于妊娠与分娩时，心脏负荷增加，加重了潜在病毒性心肌炎造成的心肌损伤，加之妊娠时免疫功能改变，促使心肌细胞对病毒感染产生异常的免疫反应。

亦有人认为本病与营养不良有关。由于妊娠时代谢增强，抵抗力低下，若此时摄入不足，特别是蛋白质、维生素缺乏，加之妊娠时常有贫血及产后哺乳，使机体对感染及中毒的敏感性增加。PPCM好发于经济条件差的地区，我国农村发生率相对较高，可能与营养缺乏有关。但亦有病人并无明显的营养缺乏史，故目前认为营养不良可能起诱发或加重作用，为PPCM的危险或易患因素之一。

此外，有人提出妊娠期代谢内分泌变化、母体与婴儿之间的免疫反应、药物过敏等因素为PPCM病因，但均未得到证实。目前认为年龄因素(＞30岁)、多产、营养不良、双胎、多胎、妊高征、产后高血压等不是PPCM病因，但可为其危险或易患因素。

【病因】

病因：病因迄今不明，可能是多种因素共同作用的结果。主要包括：

1.双胎、多产及高血压双胎或多胎妊娠时发病率增高，多产妇或多次妊娠发病率高于初产妇。有报道双胎妊娠的发病率7%ｖ10%。Demaki报道一组患者并发妊娠高血压综合征占22%。国内徐增祥报道并发妊娠高血压综合征亦占22%ｖ50%，其发病率较正常孕妇高5ｖ7倍。

2. 病毒感染围生期心肌病与一些病毒感染的心肌炎有关，尤其与柯萨奇B族病毒所致心肌炎关系更为密切。患者血清中柯萨奇病毒中和抗体滴度升高，补体结合试验单份血清滴度＞1∮32。

3.自身免疫因素多数学者认为围生期心肌病的发生与机体自身免疫因素有关。用单克隆抗体技术测得本病患者的辅助T细胞与诱导T细胞的比值增高。

4.其他病因低硒、营养不良、代谢及体内激素水平的改变都是引起围生期心肌病的危险因素。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：本病初次心力衰竭经早期治疗后1/3ｖ1/2患者可完全康复，因此早期监测初次治疗很重要，应为临床医师所重视。

1. 心力衰竭前期治疗对于仅有心电图及超声心动图呈左室肥大或临床有轻度心脏增大，心功能代偿，无明显临床症状者，应在严密观察下卧床休息，保证足够的睡眠，定期随访，一般需卧床休息3ｖ6个月，直至心脏恢复正常大小。同时加强营养、补充维生素，应用改善心脏代谢的药物如辅酶A、ATP、肌苷、辅酶Q10，静脉点滴1，6-二磷酸果糖(FDP)等。

2. 心力衰竭的治疗

(1)休息：临床上有心功能不全表现者，应绝对卧床休息，间断低流量吸氧，卧床休息6ｖ7个月。并注意做好病人思想工作，消除顾虑，每天要保证至少10h睡眠。

(2)利尿：给予低盐饮食，钠盐一般应控制在5g/d。利尿剂可用呋塞米20ｖ40mg，或布美他尼1mg，口服或静脉注射，2ｖ3次/d，可加用保钾利尿剂螺内酯20mg或氨苯蝶啶50mg，2ｖ3次/d，以避免或减轻水电解质紊乱。长期应用利尿剂时应注意水、电解质平衡，尤为低血钾，因低血钾容易引起洋地黄中毒，诱发心律失常，增加治疗的困难。

(3) 洋地黄及其他正性肌力药物应用：由于围生期心肌病心脏常明显增大，心肌损害显著，故对洋地黄耐受性差，容易中毒，必须在纠正低血钾的情况下使用。宜根据病情轻重、缓急选择洋地黄制剂种类及其剂量。病情较轻者可采用口服地高辛0.125ｖ0.25mg/d，直到有效。急性心衰可静脉注射西地兰0.2ｖ0.4mg，必要时4ｖ6h后追加0.2ｖ0.4mg，多数病人均能奏效，有效后口服维持。用药期间密切观察洋地黄毒性反应，以便及时处理。洋地黄宜一直用到分娩前，洋地黄可缩短产程，这可能由于它对子宫肌直接作用，虽然洋地黄可通过胎盘循环，但胎儿很少出现洋地黄中毒。对洋地黄治疗效果欠佳或不能耐受者，也可应用非洋地黄类正性肌力药物如?受体兴奋剂多巴胺和多巴酚丁胺。多巴胺常规用量为20ｖ40mg加于5% 葡萄糖液250ｖ500ml内静脉滴注，开始剂量为0.5ｖ1δg/(kg•min)，可渐增至2ｖ10δg/(kg•min)；多巴酚丁胺20ｖ40mg于5% 葡萄糖液100ml中，以5ｖ10δg/(kg•min)静脉滴注，速度不宜太快，以免引起头痛、恶心、呕吐、心悸等不良反应。最近推荐新合成的具有多巴胺能和?2受体兴奋作用的制剂?? 多培沙明(dopexamine)，其抗心衰作用较多巴胺和多巴酚丁胺更为有效，适用于顽固性心衰。业已证实，多培沙明通过降低心脏前后负荷和正性肌力作用，能明显提高每次心搏量，心排出量和降低心室充盈状态，增加肝、肾等脏器的血流量，改善重要脏器的功能，增加尿和钠的排泄。此外，多培沙明尚能改善心室顺应性。一般认为该药最适宜剂量为0.25ｖ1.0δg/(kg•min)静脉滴注，若剂量＞1.0δg/(kg•min)，可产生心悸，诱发心律失常等。口服的?兴奋剂包括：对羟苯心安(prenaterol)、吡丁醇(pirputerol)、沙丁胺醇(salbutamol)、特布他林(terbulaline)，这些药物也可用于治疗围生期心肌病心衰。其他正性肌力药物包括双异吡啶类的氨力农(amrinone，氨利酮)、米力农(Milrinone，米利酮)等药物。

(4)镇静剂：一般可使用安定、硝基安定、舒乐安定等，避免使用吗啡，慎用哌替啶，尤其在孕期发生的围生期心肌病吗啡应属禁忌，以免影响胎儿呼吸。

(5)血管扩张剂：本类制剂主要用于急性左心衰或经利尿剂、洋地黄及镇静剂等治疗无效的患者。病情较轻，进展缓慢者可采用口服制剂如硝酸异山梨醇酯(消心痛)5ｖ10mg，舌下含服3次/d。最近推出新型钙拮抗剂如尼群地平(nitrendipine)20ｖ40mg/d；尼索地平(nisolodipine)10ｖ20mg/d，尼莫地平(nimodipine)20ｖ40mg/d。这些药物不仅能明显扩张小动脉和冠状动脉，且负性肌力作用较弱，适用于围生期心肌病有心衰患者。病情严重可静脉滴注硝酸甘油，硝普钠或酚妥拉明，剂量应视患者的血容量是否充足及有无并发症而异。应避免使用对胎儿有不利影响的血管扩张剂。

(6)激素治疗：妊娠期一般以肾上腺皮质激素作免疫抑制剂，地塞米松10ｖ20mg/d静脉注射，连用5ｖ7天，病情稳定者可口服泼尼松20ｖ60mg/d。

(7)对症治疗：包括吸氧、纠正心律失常，频发房性或室性早搏，可选用心律平或奎尼丁，应避免使用胺碘酮，以免对胎儿甲状腺发育造成影响，严重室性心律失常可用利多卡因静滴。有栓塞者可适当抗凝治疗，一般可用

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关症状展开

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