老年人急性淋巴细胞白血病--掌上医讯

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概述：急性淋巴细胞白血病(ALL)是急性白血病的一种类型。ALL是儿童最常见的白血病类型，成人发病率较低，占成人急性白血病的15%ｖ25%，耉年人患病率更低，占急性淋巴细胞白血病的14%左右。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

3 流行病学展开

流行病学：

1.地区分布白血病是世界范围较多见的恶性肿瘤，属于我国十大高发恶性肿瘤之一。我国白血病年发病率为2.73/10万人口，标化率为2.62/10万人口，与日本相似(2.4/10万ｖ2.7/10万人口)，明显低于欧美6.4/10万ｖ10.5/10万人口。欧美国家的亚裔移民白血病发病率也明显低于白种人。我国各地区白血病发病率基本接近全国平均水平，少数地区白血病发病率与全国水平不一致。如河北开滦煤矿、湖北江汉油田的白血病发病率各达6.11/10万人口及7.40/10万人口，提示环境污染可能与白血病的发病相关。

2.性别、年龄分布各国男性白血病的发病均高于女性。男、女之比为1ｖ1.6∮1。1986年我国男性发病率为2.82/10万人口、女性为2.45/10万人口，在耉年期男性发病率明显高于女性。白血病见于各年龄组，自婴幼儿至高龄耉年。我国防大学1986年普查0ｖ9岁及60ｖ69岁年龄阶段存在不同程度的发病高峰。ALL多见于儿童，＜10岁组中，ALL占70%，其次为AML，＜20岁组以AML较多见，ALL略次之，20ｖ40岁组以AML居首，CML次之，＞40岁以AML或CML为多见。

3.白血病的类型分布?我国白血病的类型随年代进展而有所变化，表现为急性病例增多。北京协和医院1921ｖ1942年慢性与白血病中ANIL占57%，ALL27%，CML14%，CLL仅占2%，慢性白血病与急性之比为0.24∮1，与非洲国家相似。西方国家慢性白血病发病率较高，尤其是CLL明显多于亚洲国家。

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.一般治疗

(1)纠正贫血：多数病例在发病时有中等度贫血或重度贫血，贫血的彻底纠正有待白血病的缓解，但在疾病尚未取得缓解而又有重度贫血者，组织缺氧症状明显者，又因在化疗过程中可能加重贫血症状，因此需作适当补充治疗以纠正贫血。一般宜使血红蛋白维持在50g/L以上，以免产生明显的组织缺氧及有关脏器(如心脏)的功能影响。输血量不宜过多，以防导致体内脏器组织含铁血黄素沉积，产生血色病。若单纯以纠正贫血为目的而输血，可输注红细胞悬液，以避免过多的输入白细胞及血小板而导致免疫反应。

(2) 发热处理：多数白血病患者于发病时或病程中有发热。发热的原因绝大多数是由于感染所致，因此对发热病例体温＞38?者需作仔细的病原菌检测，如咽拭培养，血、尿、痰液培养，X线胸部检查等。病程早期的发热多数是细菌感染，外周血白细胞计数＜1×10 ⁹/L者，多见的是革兰阴性杆菌感染。发热病例采样作病原菌检测后即进行治疗。常用的抗生素组合是头孢菌素加氨基糖甙类，例如头孢他啶(复达欣)加阿米卡星。当然抗生素的选择应根据不同病期，不同感染部位，外周血白细胞高低等情况来估计可能的病原菌而选用不同的抗生素。对疑及有革兰阳性球菌、金葡菌感染者宜加用万古霉素，以后待药敏试验有结果后再予以调整。晚期病例的发热可能是卡氏肺孢子虫感染，常表现为肺孢子虫肺炎，治疗可用甲氧苄啶( 磺胺增效剂；三甲氧苄氨嘧)，20mg/(kg·d)，加用磺胺甲噁唑(Sulfamethoxazele)100mg/(kg·d)，口服或静脉注射，疗程为14天。亦可应用喷他脒(戊烷脒)4mg/(kg·d)，肌注，疗程10ｖ14天，喷他脒(戊烷脒)对肾脏有毒性，亦有白细胞、血小板降低及低血糖等副反应，临床应注意。晚期病例，特别是用过多种抗生素及长期反复应用肾上腺皮质激素及化疗药物者，易并真菌感染，可用酮康唑0.1ｖ0.2g口服，3次/d或用氟康唑200ｖ400mg静脉滴注，1次/d，或用两性霉素B静脉滴注，剂量由1mg/d开始，逐日增加至每日总量1mg/kg。

有发热感染严重者，在应用抗生素的同时可静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白，400mg/(kg·d)，疗程5天左右。对严重感染而外周血有颗粒细胞缺乏者，可皮下注射G-CSF或莫拉司亭(GM-CSF)，300µg/d，疗程7ｖ10天。

对未能找到感染病灶，多种病原菌检查阴性，多种抗病原菌治疗又不见效者，其发热原因少数可能是由于白血病本身的代谢所致，可给予对症处理，如对乙酰氨基酚(必理通)0.5ｖ1.0g，1ｖ3次/d，或用吲哚美辛(消炎痛栓剂)25ｖ50mg肛用。

(3) 出血处理：出血的原因主要是血小板减少，因此补充血小板是治疗出血的有效措施。连续单采血小板悬液，每隔天输注250ml，亦可输注非连续单采血小板悬液或新鲜全血。止血药物卡巴克络(安络血)10mg口服，3次/d，酚磺乙胺(止血敏)1ｖ2g静脉滴注，1次/d。由于白血病患者的出血绝大多数并非由于纤维蛋白溶解所致，并且白血病患者易并发弥散性血管内凝血，因此除非有足够的实验依据证实是由于纤维蛋白溶解而致出血，否则不宜应用抗纤溶药物。若并有DIC，肝素宜用小剂量12.5ｖ25mg，1次/6h。

(4)高尿酸血症处理：血尿酸＞420µmol/L(7mg/dl)，口服别嘌醇每次0.1g，3ｖ4次/d，待血尿酸下降后可减为1ｖ2次/d，每次0.1g，同时给碳酸氢钠口服，3次/d，每次1g以碱化尿液，并补充适量液体，保持足量尿液，对化疗前外周血白细胞明显增高者，于化疗的同时可应用别嘌醇预防高尿酸血症的出现。

(5)维持营养：白血病系严重消耗性疾病，特别是化、放疗的副作用引起患者消化道功能紊乱。应注意补充营养，维持水、电解质平衡，给患者高蛋白、高热量、易消化食物，必要时经静脉补充营养。

2. 化学治疗化学治疗可分为2个主要阶段，即诱导缓解治疗及缓解后治疗。诱导缓解治疗的目的是使病情稳定，达到完全缓解标准。所谓完全缓解，即白血病的症状和体征消失，Hb?100g/L(男)或90g/L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值?1.5×10 ⁹/L，血小板?100×10 ⁹/L，外周血白细胞分类中无白血病细胞；骨髓象：原粒细胞＋早幼粒细胞(原单核＋幼单核细胞或原淋巴＋幼淋巴细胞)?5%，红细胞及巨核细胞系列正常。

白血病细胞增殖周期大致为5天左右。有些抗白血病药物作用于周期中的特定阶段。所以每1个疗程化疗需持续7ｖ10天，致使各增殖期的白血病细胞都有机会被药物杀灭。每1个疗程结束后，间歇2周再用第2疗程，其目的是使正常造血恢复，且诱使休止期(GO期) 白血病细胞进入增殖周期，有利于下1个疗程化疗药物的杀灭。

急性白血病未治疗时体内白血病细胞的数量估计为10 ¹⁰ｖ10 ¹³，经诱导缓解阶段治疗达到完全缓解标准时体内白血病细胞估计在10 ⁸ｖ10 ⁹，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞浸润。因此，完全缓解后应实施巩固强化阶段的治疗4ｖ6个疗程。然后进入维持阶段，化疗将持续较长时间，以便进一步消灭残存白血病细胞，防止复发，延长缓解和无病生存期。

    目前多采用联合化疗，药物组合应符合以下各条件：
    ①作用于细胞周期不同阶段的药物；
    ②各药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞；
    ③各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。

(1)诱导缓解治疗：诱导缓解治疗方案颇多，多数是以长春新碱加泼尼松(强的松)为基础，再加上1ｖ2种其他药物组成联合方案。成人急淋的治疗效果远较儿童为差，不仅完全缓解率较低，并且持续缓解期亦短，复发病例较多，因而取得长期5年以上的无病生存率较低。

① 长春新碱＋泼尼松(强的松)＋柔红霉素方案(DVP方案)：

长春新碱(V)每次1.4mg/m ²(成人一般用2mg)，静注，第1，8，15，22天。

泼尼松(强的松)(P)1mg/m ²，口服，第1ｖ28天。

柔红霉素
(D)每次45g/m ²，静注，第1，2，3天。

该方案完全缓解率约80%，柔红霉素

10 并发症展开

11 病程和预后展开

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