发病机制:引起脾脏肿大的病因众多,每种疾病引起脾大的机理亦不尽相同。有时一种病因而引起脾大的机理则可能是多种因素。其机理归纳为以下几个方面:
2.脾脏淤血 脾脏是体内最大的贮血器官,各种原因造成的脾脏血液回流受阻,均可造成脾脏淤血性肿大。如:
肝硬化门脉高压症、门脉及下腔
静脉血栓形成、
肿瘤栓子、先天或后天的
血管畸形;各种原因引起的右心衰竭、
缩窄性心包炎或心包大量积液均可致脾脏淤血而肿大。
4.组织细胞增生 组织细胞增生症是由组织细胞异常增生,累及全身多个脏器,尤以肝脾、
淋巴结、骨髓、
皮肤、胸腺等处最突出,可表现明显的脾脏肿大。如:勒-雪症、韩-雪-柯症。慢性
感染性疾病、
黑热病、
结缔组织病、Felty、Still病,类
风湿性关节炎等可致脾脏组织细胞增生而发生脾脏肿大。
5.纤维组织增生 由于长期慢性淤血、慢性
感染、细胞浸润等病因的长期慢性刺激,组织细胞异常增生致脾脏纤维组织大量增生而使脾脏肿大、变硬。
6.脂质代谢障碍 由于脂类代谢酶缺乏或功能障碍,引起脂质代谢障碍,脂类在组织中沉积造成脾大。如:
戈谢病为常染色体隐性遗传的类脂质代谢障碍病。是由于?-葡萄糖脑苷酶不能把葡萄糖脑苷脂转变成半乳糖脑苷脂,结果使组织细胞内大量脑苷脂贮积,其中的慢性型表现巨脾。尼曼-匹克病为脂质代谢障碍累及内脏器官的单核巨噬细胞组织。这种病可能是由于神经磷脂酶缺乏,以致使神经磷脂贮积于肝脾及
神经系统的巨噬细胞内,致脾脏明显增大。
【病因】
病因:脾脏肿大的病因分类可归纳为两大类:一类是
感染性脾大;另一类是非
感染性脾大。
(4)组织细胞增生症:如勒-雪(Letterer-Siwe)氏病、
黄脂瘤病(韩-薛-柯)综合征、嗜酸性肉芽肿。
(5)脂质沉积症:如
戈谢病(高雪病)、尼曼-匹克病。