回归热型结节性非化脓性脂膜炎--掌上医讯

解释收起

概述：本病也称Weber-Christian综合征，呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块，同时伴有发热，部分病例可累及内脏。具有多系统损害的回归热型结节性非化脓性脂膜炎，称为系统型脂膜炎；仅有皮损而无内脏损害者，称普通型脂膜炎。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.脂肪肉芽肿是由多种因素引起脂肪组织变性，而产生的肉芽肿反应。这些因素分局部和全身两种。局部因素为一过性缺血、小动脉痉挛，全身因素可能为脂肪代谢障碍，某些原因引起脂肪代谢过程中某些酶的异常，如血清淀粉酶、脂肪酶增加，局部脂肪酶、蛋白酶升高，其结果造成脂肪细胞损伤，最终导致脂肪肉芽肿形成。

2.病理检查主要病变在脂肪层中，一般分3期：

(1)急性炎症期：发生脂肪细胞变性和细胞间炎症浸润，包括中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞，以中性粒细胞为主，且常见有中性粒细胞核破坏，但不形成脓肿。

(2)巨噬细胞期：以组织细胞浸润为主，吞噬脂肪后而成为泡沫状巨噬细胞，并有少量淋巴细胞、浆细胞和中性粒细胞浸润，往往也可见有多核巨细胞。

(3)成纤维细胞期：病变中主要为成纤维细胞和淋巴细胞，并有大量增生的纤维组织。

在病变演变过程，中、小血管也有改变，主要为血管周围细胞浸润、内膜增厚及类纤维蛋白变性。大网膜、肠系膜、心包膜、肝、脾、骨髓及肾上腺周围脂肪中均有同样的病理改变。肝脏内有弥漫性脂肪坏死和脂肪浸润。肺的病理改变为肺泡腔及间质炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎及脂肪栓塞。

【病因】

病因：尚不十分明了。一般认为可能是多种原因引起的一种非特异性反应，或为感染、药物诱发的一种变态反应性疾病。据报道有的病例发病前有反复发作的扁桃体炎，亦有报道部分病例存在着不同情况的结核因子，且个别病例须用抗结核治疗后才能病情缓解。卤化物、磺胺、奎宁等药物均可能诱发脂膜炎、皮肌炎、系统性红斑狼疮，从而表明本病与自身免疫性风湿病相关。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1.普通型应与下列疾病鉴别

(1) 结节性红斑：皮损累及真皮和皮下组织，是由皮肤坏死性血管炎所引起，好发于双侧小腿。红斑消退后仅留有轻度色素沉着，不留有局部凹陷，皮损的组织学改变为血管炎。而不是脂肪组织炎症改变。

(2) 硬红斑：皮损好发于双侧小腿屈侧，无发热等全身症状，组织病理为结核样改变，抗结核治疗有效。

(3) 皮肤型：恶性网状细胞病皮损质地坚硬，破溃后可形成边缘清楚的深溃疡，覆有分泌物和黑色厚痂，部分病例可有鼻咽部肿瘤史。有进行性全血下降和进行性肝、脾、淋巴结肿大。组织病理改变为网状细胞增生，增生的网状细胞大都不典型或不成熟。

(4)多发性神经纤维瘤：是一种常染色体显性遗传性疾病。皮损为多发性皮下软组织肿瘤，是沿神经干分布的多发性纤维瘤，并有皮肤色素沉着。可累及周围神经及中枢神经，引起相应的临床表现，其病理特征为软疣性纤维瘤和纤维瘤。

(5) 淋巴瘤：表现为发热、全身淋巴结肿大，有时伴有关节肌肉不适、肝脾肿大等。肿大淋巴结的病理改变为异常淋巴细胞增生，无脂膜炎所见的肉芽肿性脂肪组织炎性变。

2.系统型应与下列疾病鉴别

(1) 风湿性关节炎：一般起病急骤，以多关节炎为主，伴有发热和白细胞增多，多有不同程度的心脏炎,皮下结节的组织学检查可见阿孝夫(Aschoff)小体，对水杨酸制剂治疗有效。

(2) 系统性红斑狼疮：具有多统损害特征，容易与本病相混淆，但其皮肤特征和组织学改变与本病有显著不同。再者，免疫学检查，抗核抗体均阳性。若发现有脂膜炎的特征性皮损，则表明为系统性红斑狼疮与本病相重叠。

(3)胰腺癌表现有严重的消化道症状，如恶心、呕吐、体重减轻等，当压迫胆总管时，可引起进行性加深的黄疸。B超及CT检查可发现胰腺癌征象。有时胰腺癌可伴发结节性液化性脂膜炎，但其皮损的组织学改变与本病不同，并有血清淀粉酶和脂肪酶升高。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.去除诱发因素如去除感染病灶，停止应用诱发本病的药物等。

2.一般治疗急性发作期应卧床休息，合并口腔、耳鼻喉慢性感染者，应给予足量有效的抗生素控制感染。尽量避免使用磺胺类药物，因此类药物进入体内容易起到半抗原作用而加重病情。

3.全身治疗早期可用抗风湿类药物缓解症状、退热和减轻关节疼痛。非甾体类抗炎药如阿司匹林每天1.5ｖ3g，分3次口服，或双氯芬酸(扶他林)每天75ｖ150mg，分3次口服。若无效可加用糖皮质激素类药物，如泼尼松30ｖ60mg，分3次口服，待症状缓解后立即减量并逐渐停药。抗生素与激素药物并用可获得更好的疗效。但应注意，随着病情的演变，本病对激素治疗反应越来越差，此时可换用适量细胞毒药物如环磷酰胺、硫唑嘌呤，抗疟药氯喹及免疫调节药左旋咪唑。

4.对症治疗可用阿托品类解痉药缓解腹痛，出现心力衰竭者可给予适量洋地黄(毛地黄)制剂，水肿严重时可用适量利尿药缓解水肿，眼部继发青光眼者，应酌情采用手术治疗。

5.中医治疗早期多表现为毒热炽盛，气滞血瘀型，用清热解毒，活血化瘀，通经络之药物治疗，可用四妙勇安汤加减，亦可随证加入三黄汤、消毒饮、白虎汤等治疗。清瘟败毒饮与凉血消风汤也可酌情应用。

后期与慢性过程，往往表现为气血受损，阴阳亏损的虚证症状，故可在上述清热、活血化瘀，通经活络的药物上加入养血补气，滋阴温阳的黄芪、桂枝、当归、熟地、何首乌、肉桂、附子等药物；如主要为虚证，则宜用加减十全大补汤、八珍汤和阳和汤治疗。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关症状展开

相关关键词