概述：原发性 腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor)系指来自腹膜后间隙的各种 软组织肿瘤，但不包括腹膜后脏器的 肿瘤。     1.腹隙后间隙解剖  腹膜后间隙位于腹后壁的前方，腹膜壁层与腹内筋膜之间，上到膈肌，向下与盆腔腹膜外间隙相通。间隙内含有大量疏松结缔组织，以及肾、肾上腺、胰腺、大部分十二指肠、输尿管、腹主动脉、下腔静脉、腹腔神经丛及交感神经干等结构。Meyeys将后腹膜分为3个间隙：前肾旁间隙，内有胰腺、升降结肠、十二指肠腹膜外部分；双肾周间隙，内有双肾及双肾上腺；后肾旁间隙，无器官，内有脂肪、血管、 淋巴结。     肾筋膜为包裹肾、肾上腺及肾脂肪囊周围的筋膜囊，分前后两层，前层横过腹主动脉和下腔静脉移行于对侧，后层向内与腰大肌筋膜融合，止于椎体，两层在肾及肾上腺的上方和外侧相融合，而在肾的下方则分离。肾上腺位于肾上极的上方，和肾一起包于肾筋膜内。     腹主动脉沿脊柱前面下行，至第4腰椎处分为左、右髂总动脉。下腔静脉由左、右髂总静脉在第4、5腰椎处合成，紧贴于腹主动脉的右侧上行。     在髂动脉周围有髂内 淋巴结、髂外 淋巴结和髂总 淋巴结。起自髂血管周围的 淋巴结输出管向上注入腹主动脉周围的腰 淋巴结。腰 淋巴结输出管向上入腰干，随后汇入乳麋池。     交感神经节及自主神经丛：交感神经干由位于脊柱两旁的交感神经节及节间支组成。交感神经分为椎旁神经节(位于脊柱两旁)和椎前神经节(位于椎体前面)。由于节段中的合并,神经节一般较脊神经少一些。通常颈交感神经节有3对，胸交感神经节有10ｖ12对，腰交感神经节4ｖ5对，骶交感神经节有4ｖ5对。尾交感神经节为1个。自主神经丛一般有5个，即心丛、肺丛、腹腔丛、腹主动脉丛及盆腔丛。腹主动脉丛位于腹膜后间隙内，在腹主动脉周围，纤维来自腹腔神经丛及腰交感神经节，下行至骨盆和下肢。盆腔丛位于盆腔，是腹主动脉丛的一部分纤维下行至直肠两侧和骶交感神经节的前支以及由第2、4骶节发出的副交感神经纤维共同组成盆腔丛，分布于盆腔脏器。     2. 腹膜后肿瘤生物学特征  由于 腹膜后肿瘤源自各种软组织，故种类繁多，病理类型复杂，但临床具有一些相同的生物学特征。     (1)膨胀性生长： 腹膜后肿瘤无论良性与恶性，均为膨胀性生长，一般不具有浸润性。这一特征使得 肿瘤往往长到相当大时，才因推移压迫邻近器官而出现症状，亦使得即使 肿瘤相当大，仍能与周围的组织分离，为手术切除创造了条件。     (2)有完整的包膜：绝大多数 腹膜后肿瘤(良性或恶性)，均有完整的包膜，这一生物学特征亦为外科手术切除 肿瘤创造了条件。     (3)不易转移：恶性的原发性 腹膜后肿瘤即使长到很大，有较长的病程，一般也很少出现早期的转移，而以局部恶性生长为主，绝大部分患者不是死于远处转移，而是由于局部 肿瘤的生长所致。     (4)局部易复发：根据文献统计，原发性 腹膜后肿瘤术后60%可能出现局部复发，包括原位复发和种植性复发。     因 腹膜后肿瘤的位置深在，常难以早期发现，诊断有一定困难。但一经确诊，应采取以手术切除为主的综合治疗。
    原发性腹膜后肿瘤指起源于腹膜后间隙(不包括胰腺、肾脏、肾上腺和大血管)的肿瘤。临床上比较少见，占全身肿瘤的0．07%～0．2%。疾病早期发现困难，手术难度比较大，手术后易复发。原发性腹膜后肿瘤的组织起源为腹膜后间隙脂肪、疏松结缔组织、筋膜肌肉、血管神经、淋巴组织以及胚胎残留组织，种类繁多，临床表现多样。超过半数以上的肿瘤为恶性。

    原发性腹膜后肿瘤(primary retroperitoneal tumor)指原发于腹膜后间叶组织、神经组织、淋巴组织以及胚胎组织残余组织等的良、恶性肿瘤，不包括肾上腺、肾、输尿管和胰腺的肿瘤，也不包括腹腔后淋巴结转移性肿瘤。

临床表现：由于腹膜后肿瘤相关的器官均埋藏于腹膜后宽大、疏松的结缔组织间隙中，在临床症状和体征出现之前，腹膜后肿瘤的组织来源和部位不同，其临床表现也多种多样，但也有一些共同的症状和体征。
1.腹膜后肿瘤一般无触痛，少数有轻触痛。恶性瘤中心坏死、腹膜后肿瘤处腹膜后肿瘤推压和侵犯邻近器官所引起的症状，在良性瘤大都是机械性推挤移位或直接压迫，腹膜后肿瘤可出现阴茎及阴囊腹膜后肿瘤的组织来源及病理类型不同，还可出现以下特殊病象，如幼儿及儿童发生腹部腹膜后肿瘤可伴有其他部位的脂肪瘤或脂肪肉瘤、多发性神经纤维瘤、多发性结肠息肉病。 泌尿系统器官出现相应的症状，压迫膀胱可以产生腹膜后肿瘤，根据所分泌物质的不同，可以引起相应的内分泌症候群。如腹膜后肿瘤的诊断正确率较高，对于腹膜后肿瘤的诊断价值与CT相似，价格比较昂贵。
4)胃肠钡餐造影或钡剂灌肠检查：摄取正位、侧位和／或斜位片，根据不同肠段受压移位的改变，间接判断腹膜后肿瘤有辅助诊断意义。
(3)病理检查：当临床上高度怀疑肿瘤为对放疗、化疗敏感的组织类型时，可以切取小块瘤组织进行病理组织学检查，避免更大的肿瘤可能含有多种组织成分，结果可能会有差异。

实验室检查：
1.血常规
(1)血红蛋白：恶性瘤中心坏死、出血，或儿童腹膜后血红蛋白降低。
(2)白细胞计数：腹膜后肿瘤坏死或继发肿瘤vimentin及S-100蛋白阳性表达(图22)。
(3)平滑肌瘤和平滑肌肉瘤desmin、muscle actin阳性；肌上皮瘤的组织学形态与神经鞘瘤相似，也需免疫组化标记方可确诊。

其他辅助检查：
1.X线检查
(1)腹部透视：可见膈肌被肿瘤推动上移，活动度降低，或能看到肿瘤可看到肿瘤邻近的骨质侵蚀、破坏或变形。
(2)腹部平片：多数腹膜后肿瘤腹部正、侧位X线片检查可见腹内有软组织块致密影或脂肪瘤和脂肪肉瘤的透明度较高影。有些皮样囊肿阴影密度不同。如发现有成熟的骨质、牙齿或钙化等影像，则为畸胎瘤的特征。但一般的钙化斑点可见于多种肿瘤如成神经细胞瘤、神经节瘤、混合瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、脊索瘤、平滑肌瘤以及肠腔内物质、慢性肿瘤的性质。腹部平片可显示肾的轮廓位置、腰大肌阴影等有无异常，腰大肌影模糊并非特殊征象，除见于腹膜后肿瘤外，亦可见于其他疾病以及无病变者。腹部平片还可显示肿瘤邻近器官如肝、脾、胃肠移位或变形。
(3)消化道造影检查：胃肠钡餐检查和钡灌肠检查可以排除胃肠道肿瘤或腹腔内肿瘤及了解消化道受压程度。由胃肠被肿瘤推压移位，可明确肿瘤的位置并与胃肠道肿瘤相鉴别。此外，腹膜后器官如胰腺或肾的囊肿、大的肿瘤以及腹膜腔内肿瘤亦可使胃肠移位，应仔细鉴别。
(4)尿路造影：位于腹膜后的肿瘤最易对肾脏及输尿管造成压迫与侵犯，静脉尿路或逆行尿路造影可显示肾盂、输尿管受压移位及有无扩张积液等改变，对判断肿瘤部位，了解泌尿道受压情况及对侧肾脏的功能有一定的帮助。多数腹膜后肿瘤尿路造影可以显示肾、输尿管乃至膀胱被肿瘤推压移位，并可明确肿瘤的位置以及排除肾、输尿管和膀胱的病变。一般在肾上方的肿瘤易使肾移位或变形，并且肾盂肾盏亦可变形，但肾上腺肿瘤、腹腔内其他部位的巨大肿瘤、巨大的脾脏或肝脏亦可使肾移位、变形。输尿管易被腹膜后肿瘤推挤移位，但被压或侵蚀者少，主要见于恶性瘤；有时一侧输尿管被压致使内腔变窄而引起输尿管积水及肾盂积水(图23)。
从肾和输尿管移位和功能变化，可以鉴别是腹膜后肿瘤还是腹膜后纤维化所致。两侧肾功丧失在腹膜后纤维化并非少见，而在原发性腹膜后肿瘤则罕见。一般对无功能的肾逆行插管在腹膜后纤维化是可能的，而对腹膜后肿瘤压迫输尿管致梗阻者，有时插入可能有困难。腹膜后肿瘤可使输尿管向内或向外移位，多数腹膜后纤维化可使输尿管向内移位并一侧或两侧被压变窄。此外，右侧输尿管向内移位有时见于异位的腔静脉后输尿管；输尿管向前移位有时见于腰大肌特别发达的青壮年，但如明显前移常是由于腹膜后肿瘤所致。
(5)血管造影：主要根据供养动脉的走行、分布及形态改变情况，来判断肿瘤的来源、显示血管受侵的程度、发现较小的肿瘤，以利于手术方案的制定，并同时进行术前的化疗与栓塞治疗。

    ①下腔静脉造影：能够显示肿瘤对静脉壁的侵犯和推挤程度，有助于术前设计针对受累的下腔静脉的处理方法，并予以适当的术前准备。发生于腹膜后右侧软组织或器官的肿瘤，可能侵及下腔静脉并使其移位、变形、部分或完全阻塞、或血栓形成。须指出的是，腹膜后纤维化亦能使下腔静脉向前移位，但主要以下腔静脉发生周围性的狭窄甚或梗阻为特征。但是移位显著者应考虑是肿瘤所致。

    ②逆行主动脉造影：经股动脉插管主动脉造影可显示肿瘤的部位及其血管分布情况，从而推测其性质。恶性肿瘤可侵犯邻近器官，单纯从血管分布来看很难分辨是原发还是继发。一般说来，大多数良性肿瘤、囊肿和少数恶性肿瘤本身血管少或无血管，在一无血管分布的肿瘤周围，血管是曲线状移位常是良性肿瘤动脉造影征象。如果瘤体内血管分布异常、不规则或血管粗细不匀，肿瘤区有造影剂斑块、动静脉互通以及造影剂从静脉回流很快等反常影像，多系恶性肿瘤动脉造影征象。

    ③数字减影血管造影：数字减影血管造影(digital substraction angiography)能够较好地显示瘤体血管来源及分布，丰富的新生血管常提示恶性肿瘤的存在，也可了解大血管受侵情况，并可同时行血管栓塞，减少肿瘤血供以便于手术。通过显示与重要血管及部分脏器的关系，为正确判断病情、制定切除巨大肿瘤或与血管相通的囊性肿瘤的手术方案、减少术中失血提供重要依据。
2.肿瘤，显示肿瘤的部位、大小、数目、形态及与周围组织的关系，其组织分辨率高，价格低廉，无禁忌证，可作为腹膜后肿瘤首选的检查方法，诊断符合率达80%。亦可用于病灶的穿刺活检和术后长期随访。但其影像表现缺乏特征性，常因肠道气体的存在，影响部分肿瘤的显示，其准确性相对较差，应结合CT或肿瘤的位置和形态：腹膜后肿瘤位置较深，后缘常紧贴脊柱，压迫推移腹膜后大血管或将其包绕，不随呼吸及位置改变，这点可与腹腔内肿瘤鉴别。肿瘤形态多变，可表现为结节状、分叶状、椭圆形或不规则形状。
(2)腹膜后肿瘤的边界包膜：大多数恶性肿瘤呈浸润性生长，向邻近组织侵犯延伸、声像特征边界不整齐、不规则。良性肿瘤常有完整包膜且与周围分界清楚。
(3)腹膜后肿瘤内部回声：良性肿瘤生长较慢，内部回声相对均质，内部出现液性暗区较规则，彩色血流较少。大部分恶性肿瘤呈实质性，内部回声不均质，彩色多普勒血流较丰富。部分恶性肿瘤因生长迅速、血供不足，可发生坏死液化，声像图表现为回声不均匀或出现液性暗区，暗区形态常不规则。
(4)腹膜后肿瘤后壁回声：恶性肿瘤底部常形成高低不平的浸润，声像特征为后壁不规则增厚。良性肿瘤后壁常整齐，清晰。
(5)腹膜后肿瘤与周围脏器关系：肝肾、脾肾分离征象，由于腹膜后肿瘤的占位，往往使肾脏断面图像变形，肾脏向前、向下移位或重叠粘连。观察肿瘤与这些脏器的关系可有助于明确诊断。
(6)彩色多普勒血流表现：良性肿瘤内部血流较少，且血流阻力指数较高，而恶性肿瘤内部血流较丰富，阻力指数低于良性。盛晓阳等认为患者年龄较小，肿瘤内部回声较均质，血流丰富，阻力指数较低(RI＜0.64)，可作为原发性恶性腹膜后肿瘤的特征。
3.CT扫描 CT能清晰地显示腹膜后解剖，可发现2cm以上的肿瘤，其准确率和清晰度优于B超检查，可清晰地了解肿瘤大小、质地及其与周围脏器的关系，尤其是一些大血管是否受压推移或被包绕浸润，对判断肿瘤能否切除或是否联合脏器切除有重要参考价值，同时对手术后复发的早期发现有很大的帮助。可弥补超声受肠道气体干扰的不足，能清晰显示肿瘤与邻近器官及组织结构的关系，为术前诊断、估计手术难度、制定手术方案提供重要依据，应视为对腹膜后肿瘤最重要的检查手段。电子束CT可行极薄层的快速扫描，可获得优质的冠状位及矢状位重建图像，清晰的三维图像提高了CT定位诊断率。螺旋CT可多角度，多层面扫描，二期重建图像，能清晰显示腹膜后肿瘤的解剖、病理结构及邻近血管、器官、肿大肿瘤的CT共同特点：
    ①肿瘤与胰、肾脏、输尿管关系密切，受压向前移位或肾脏向后移位，肾周围脂肪轮廓消失，肾、输尿管受压移位；
    ②肿瘤紧贴腰大肌，腰大肌影消失或增宽或受压变形，密度不均，肾周围脂肪轮廓消失；
    ③肿瘤包绕腹主动脉或下腔静脉，腹部大血管向前及向对侧移位；
    ④上腹部肿瘤病变范围较大，一般大于3cm，但临床症状及体征不太显著，多考虑肿瘤来自腹膜后。但腹膜后肿瘤较大并侵犯腹膜后胰脏、肾脏、肾上腺等脏器时，不易与这些器官的肿瘤鉴别，特别是位于肝肾隐窝区域内的肿瘤定位诊断更困难。
文献报告，CT对良、恶性诊断的正确性可达96%。一般而论，良性肿瘤多较小，表面光滑，均有完整的包膜，界线清楚，多为圆形，卵圆形，密度均匀无坏死、无钙化。恶性肿瘤体积较大，形态不规则，边界清或不清，密度不均匀，内有不规则的坏死区；实质性肿瘤呈多结节融合或不规则分叶，与周围组织界限不清或有浸润，肿瘤，增强后低密度的脂肪影完全不强化，伴有实性成分，病变又广泛，见于脂肪肉瘤；均匀负CT值肿瘤则诊为脂肪瘤。坏死区不伴钙化，多见于平滑肿瘤，伴有钙化的为神经母细胞瘤可能性较大(注意与肾母细胞瘤鉴别，肾母细胞瘤多无钙化)。神经源性肿瘤位置偏向于脊柱两侧，密度较均匀。
(2)常见恶性腹膜后肿瘤的CT影像特点：
    ①脂肪肉瘤：最常见，病变广泛、实性肿瘤内见脂肪密度，增强后低密度的脂肪影完全不强化；
    ②平滑肿瘤。伴中心大片低密度坏死区，坏死区无钙化；
    ③神经母细胞瘤：儿童多见，巨大块影，可有散在的钙化斑点；
    ④精原细胞瘤：多位于盆腔，呈圆形软组织肿瘤，边缘光整，密度不均，腹主动脉旁淋巴转移；
    ⑤横纹淋巴结增大互相融合成分叶状(图25，26，27)。