老年人扩张型心肌病--掌上医讯

解释收起

概述：扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)为心肌病的主要类型，约占心肌病的70%ｖ80%，既往称为充血性心肌病。特点为左心室或右心室明显扩大或双心室扩大，多数以左心室扩大为主。以心脏扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞为基本特征。虽然各年龄组均有发病，但以20ｖ49岁住院年龄最多。约20%的DCM患者有心肌病家族史。
扩张性心肌病(dilated cardiomyopathy，DCM)是指不明原因的心腔扩大和收缩功能减退，临床表现为慢性充血性心力衰竭和心律失常等特征的一类心肌病。据1995年WHO／ISFC心肌病定义，对于左心室或双心室扩大和心室收缩功能受损为特征的患者可诊断为DCM，常需排除其他器质性心脏病。扩张陛心肌病主要累及中青年人，但随着人口的老龄化，老年患者逐渐增加。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：DCM时主要以心脏泵血障碍为特征，DCM患者因心肌病变，心脏各部心肌的收缩协调失衡，使心肌收缩力减弱，心排血量减少，早期可通过心率增快来代偿，晚期心搏量和心排血量减少，心室舒张和收缩末期容量增多，射血分数降低。心脏逐渐扩大，造成二尖瓣与三尖瓣相对性关闭不全。由于心室舒张末压增高，心房压也增高，肺循环和体循环静脉压也增高并淤血，发生充血性心力衰竭。晚期由于肺小动脉病变及肺小动脉反复发生血栓栓塞，可导致肺动脉高压，而使右心衰竭的表现更突出。此外，心肌纤维化病变可累及窦房结起搏点及传导系统，可发生各种心律失常。心排血量减少使肾脏灌注不足，刺激肾素-血管紧张素-醛固酮系统，加重周围血管阻力，使心排血量更加减少。

耉年患者的病理生理改变更为突出，因心室储血量增多，血流缓慢，利于附壁血栓的形成，可引起脑、肺、肾、四肢等心脏外脏器栓塞，如并发肺动脉栓塞，则右心负荷进一步加重。

心肌色泽苍白、松弛，心脏扩大，心室扩大比心房明显，左心室尤著。心脏扩大常是正常人的2倍以上，有一定程度的心肌肥厚，是继发于心脏扩张所致。心脏重量增加，一般成人病例心脏重量常为400ｖ750g，少数超过100%。二尖瓣和三尖瓣环增大，偶尔有瓣叶边缘增厚。在心室腔内两侧可见多个小瘢痕，较大瘢痕纤维灶常见于乳头肌及心室壁内侧1/2处，至局部变薄至3mm以下。50%ｖ70%的尸检可见心脏各腔内有附壁血栓，左心室心尖部最多见。容易发生肺循环及体循环栓塞。

光镜下，病变心肌以灶性纤维化为主，偶有小块坏死。心肌细胞有不同程度的肥大、萎缩、空泡变性及嗜碱变性，肌细胞间纤维组织增厚。间质不同程度增厚，血管及心肌细胞周围有广泛的、大小不等的纤维化病灶和淋巴细胞浸润。

电镜下可见肌原纤维含量减少，线粒体增大、增多，嵴断裂或消失，肌浆网扩张，糖原增多。核增大、核膜折叠、变形。间质增厚有水肿，胶原纤维增多。组织化学检查，琥珀酸脱氢酶、膦酸酯酶和糖原不同程度减少，钙依赖性ATP酶、马来酸脱氢酶、谷氨酸脱氢酶和5?核苷酸酶减少，但LDH及LDH ₅含量增高，反映了心脏结构和代谢功能的改变。

【病因】

病因：DCM病因迄今不明，发病机制尚待阐明。众多学者对致病学说有以下相似观点。

1. 感染因素在病因中占重要位置，认为本病为病毒性心肌炎的远期结果或后遗症。约1/5的病人在DCM之前患过严重的流感综合征。在部分病人心肌活检标本中可观察到病毒颗粒，而且发现在该组病人柯萨奇B ₃病毒抗体滴度明显高于健康人。动物实验发现，以肠道病毒感染小鼠引起的病毒性心肌炎，伴有持久的免疫功能异常，最后形成DCM。急性病毒性心肌炎患者经长期随访，6ｖ48%可转变为DCM。有报道慢性病毒性心肌炎经随诊1ｖ8年后发展为DCM者占该组DCM总数的30%左右。O?Connell和Kenllund列出常见的20种病毒可引起心肌炎，柯萨奇A、B病毒、埃可病毒、流感病毒A、B，脊髓灰质炎病毒、单纯疱疹病毒、带状疱疹病毒、EB病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒、轮状病毒、狂犬病病毒、乙肝病毒、虫媒病毒、Junim病毒、人类艾滋病毒。以柯萨奇病毒感染后发展为DCM最多见。

近年来，人们用PCR及原位杂交等技术在DCM的心肌标本中检测到肠道病毒(EVs)RNA，提示EVs持续感染与DCM的发病有关。在病毒性心肌炎及DCM心肌中均检测到细胞毒效应分子穿孔素的表达，提示穿孔素在病毒性心肌炎及DCM中可能均起到了介导心肌损害作用。关于抗病毒感染免疫中细胞介导细胞毒作用的研究，多数学者认为，病毒感染，NK、杀伤性T细胞与靶细胞相互识别、接触后释放穿孔素和颗粒酶，杀伤靶细胞。穿孔素和颗粒酶均为存在于NK、杀伤性T细胞质颗粒中的蛋白，前者结构和功能类似补体C9，后者为一组丝氨酸蛋白酶，具有特异的蛋白酶切位点。穿孔素在靶细胞膜上打孔，颗粒酶通过穿孔素跨膜孔道进入靶细胞后，作用于胞质Caspase系统，启动靶细胞凋亡。穿孔素造成的跨膜孔道还可直接造成靶细胞渗透性溶解。其结果，穿孔素和颗粒酶B介导的细胞毒作用可能是病毒性心肌炎和DCM 免疫病理的共同基础，也可能是病毒性心肌炎演变成DCM的重要机制。

由病毒性心肌炎发展为DCM是一个心肌再构的过程。由多种细胞膜蛋白、胞质钙超载和核蛋白的调节失控所致。有学者认为，在病毒性心肌炎向DCM发展的过程中，微循环痉挛发挥了重要作用，内皮细胞感染或免疫攻击导致微血管功能异常，反复的微血管痉挛引起心肌骨架蛋白不溶解，多处局部心肌变性减少，最终导致心力衰竭。

2.自身免疫反应近10年来，DCM发病的免疫-分子机制研究，提出了病毒/免疫学说。DCM的免疫异常，包括对心肌细胞的体液和细胞自动免疫异常反应性，自身清除细胞活性下降及异常的抑制细胞活性。目前认为免疫介导的损伤是DCM的病因及发病机制。

瑞典和法国作者提出DCM就是由于自身抗体或感染启动性因素侵犯自身免疫导致的进行性心肌损害的结果。病毒性心肌炎的患者和自身免疫性心肌炎动物模型血中所测得的多种自身抗体与临床DCM 心力衰竭病人血清IgG呈高度相似性。抗心肌自身抗体是心肌原发性损伤后的自身抗原的继发产物。自身抗体又引起并持续加重心肌损害、心室重构。目前研究为止，在DCM患者血清中测到的自身抗体并引起广泛重视的有抗肌凝蛋白、抗线粒体腺苷载体(ATP/ADP载体)、抗M2抗原抗体、抗Ω-酮戊二酸脱氢酶支链复合物抗体、抗内皮细胞抗体、抗核抗体和抗心肌纤维抗体也与DCM有关。

近几年国内外许多学者，在DCM患者血清中存在抗心肌? ₁肾上腺能受体(?-AR)和抗M ₂乙酰胆碱能受体(M ₂-R)抗体，并认为它们与DCM的发病有关。DCM病人在早期阶段检测到?-AR抗体，可能是发展为DCM的标志。血清M ₂-R抗体水平是DCM诊断的特异性指标。新近认为，人白细胞抗原(HLA)多态性是DCM发生、发展的独立危险因素，存在于细胞表面的HLA分子形成外来抗原复合物，可导致自身免疫反应。

总之，自身免疫过程，引起分子水平上的心肌细胞结构和功能紊乱，可能引起DCM发病的重要机理之一。

3.遗传因素约20%的DCM有家族性发病趋向，但是比肥厚性心肌病(HCM)少见。家族性DCM主要是常染色体显性遗传的基因疾病。肌凝蛋白重链(Ω、?-MHL)基因异常不仅见于HCM，同样也见于DCM患者。已发现DCM患者心肌组织有胎儿型肌凝蛋白重链，这种胎儿型肌凝蛋白的重新表达与DCM发病相关。Mtmtoni指出DCM的致病基因在于肌营养不良蛋白(dystropin)基因缺陷，并突出侵犯心脏，使心肌细胞的膜性细胞支架断裂，终于形成DCM。在DCM中还发现HLA-DR4及A11、B12等染色体数目增多，且伴有Ts细胞功能低下，是DCM的高危携带者。

    Abelmann等根据多个家族性DCM的研究，认为其遗传方式有以下3种：
    ①常染色体显性遗传，有近50%的外显率，男女患病相似。
    ②常染色体隐性遗传，家族中成员没有或很少有患DCM的，可能发病与环境因素如病毒感染关系密切。
    ③X染色体连锁遗传，特点是女性携带DCM相关基因，但不发病，患者均为男性。

国外资料统计家族性DCM发生率为20%ｖ30%，国内约为8.8%左右。美国报道20M病人至少第一代亲属射血分数减低和心脏增大。英国作者报道对40个DCM家系中236个亲属前瞻性筛选分析资料：从10个家族(25%)中发现25例：DCM病人，家系谱分析绝大多数为显性遗传伴变异所致。

一般认为DCM癌基因为细胞的管家基因，当发生基因突变、基因扩增、染色体转座或基因重排等变化时可以诱发某些癌基因的表达异常，其产物发生质或量的改变，导致疾病发生。已知核内癌基因，如c-myc与细胞的分化与增殖密切相关，心肌病动物模型中，心肌c-myc表达增加可能与心肌病发病有关。线粒体DNA(mtDNA)是人体内惟一的核外DNA，编码呼吸链的13种酶亚单位，因此是细胞能量代谢的遗传控制器。DCM时，心肌钙离子依赖性ATP酶活力下降，心肌内ATP酶含量减少，mtDNA异常，能量代谢障碍，导致心功能不全，使心肌处于缺

氧状态，从而诱发心肌病。

4.心肌能量代谢失调能量代谢是维持心肌细胞结构和功能正常的基本保证。心肌细胞内能量代谢及提供的高能磷酸键直接与膜通道蛋白、收缩蛋白、受体以及蛋白激酶的磷酸化与去磷酸化过程相似，这一过程几乎涉及心肌细胞内的全部调节和生命功能。心肌病仓鼠(HCM和DCM)心肌内ATP量较同龄对照鼠低28%。直接测定DCM病人心肌内CK活力下降30%ｖ50%，CK合成ATP的底物磷酸肌酸下降60%；磁共振成像(31pNMR)和PET检测心力衰竭动物CK活性下降，ATP、CK量减少。

最近报道，心肌病心肌线粒体DNA缺失和突变其编译相应氧化还原酶结构和功能异常导致心肌能量失衡。线粒体心肌病是心肌病的重要类型，可以是HCM或DCM，表现为心肌线粒体结构、数量、功能方面非特异性改变，具有特异性诊断价值的酶、蛋白含量、功能损害、可作为诊断线粒体心肌病的依据。病理状态下线粒体内钙离子过度增加，损伤线粒体，钙离子超载将产生过多的氧自由基，线粒体膜质粒损伤，氧化磷酸化过程受到不可逆损伤。呼吸酶和氧化磷酸化酶链异常是线粒体心肌病的重要特征，心肌病发生、发展中线粒体呼吸链内一些底物的转运和利用障碍起重要作用。三羧酸循环过程是心肌利用葡萄糖、脂肪等产能的重要场所，任何线粒体钙内环境失平衡，呼吸链酶改变都会导致能量产生、转运障碍，引起和加重心力衰竭。

5.其他因素近年来资料显示，慢性心力衰竭患者肾上腺神经系统活性呈局部变化，心脏、肾脏及外周神经肾上腺素活性增高，心脏组织去甲肾上腺素能神经密度减低。DCM的G受体蛋白腺苷环化酶(receptor-G proteinadenylase-cyclase，RGC)复合物常发生明显变化。严重心衰时? ₁受体密度减少60%ｖ70%，? ₂受体密度无变化，但是由于? ₂受体解离，? ₂受体激动剂反应性下降约30%，抑制性Gi蛋白活性增高30%ｖ40%，? ₂受体解离也许与Gi蛋白活性增高有关。?受体解离在梗死后心肌病变明显。? ₁受体下调、? ₂受体解离及组织型去甲肾上腺素低下可表现在DCM、梗死后心肌病变和心肌负荷过重所引起的心力衰竭中。RGC系统是药物调节?肾上腺素能途径的重要目标。

肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS)及受体、受体后信号通路在心脏病及心室重塑过程中

3 流行病学展开

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.心电图以多样性、复杂性、缺乏特异性为特征。因本病早期既有心肌超微结构的异常，如心肌细胞变性、心肌纤维化、心肌纤维排列紊乱，使心肌细胞出现电的不稳定性，故在病程早期可出现各种心律失常。主要包括异位心律，房早、室早、房颤房颤和传导阻滞。80%的患者有起搏和传导障碍，可出现病窦综合征、房室传导阻滞、左束支阻滞、分支阻滞及非特异性室内传导阻滞，右束支阻滞罕见。
病人可有左心室、右心室、双心室肥大，左心房、右心房、双侧心房肥大及心肌劳损。QRS波低电压、ST段压低、T波低平或倒置、少数有病理性Q波。提示病情重，病死率高于无Q波者。因DCM病理为广泛的心肌纤维化，所以ST-T改变及Q波出现的导联与冠脉解剖定位缺乏联系。
Mckenn报道，早期诊断的DCM，15%有心房纤颤，总的预后不好。当DCM发展到心功能不全时，心电图异常最常见的是室性心律失常。Olshausen提出，DCM患者所出现的室性期前收缩次数和复杂程度高于迄今所知的任何心脏疾病，在其60例DCM24h动态心电监护中，100%有室性期前收缩，多数为成对的室早占78%、95%为多源、多形和短阵室性心动过速。室性心律失常、尤其是室速，对预测疾病的预后，高危心性猝死有较高的临床价值，持续性室速并有心室晚电位阳性者，猝死的危险性更高。
2.超声心动图检查对DCM的诊断有重要意义，有以下特征：—一大―，—二薄―(室壁、室间隔变薄)，—三弱―(室壁及室间隔运动减弱)，—四小―(瓣膜口开放幅度小)。全心扩大，以左心室扩大为主。左室舒张末期内径?60mm以上，最大可达80mm，左室舒张末压力增高，二尖瓣开放受限，因而舒张期开放幅度减低。左室舒张末容积?80ml/m²。室壁运动弥漫性减弱，部分病人也可出现室壁节段性运动异常。其预后较弥漫性室壁运动减弱要好。室壁运动幅度?0.3cm，室间隔收缩期增厚率?15%ｖ30%，左心室形态呈球形改变，心腔内附壁血栓常见。左室射血分数常?39%，左室平均短轴缩短率常?15%。二尖瓣运动幅度降低呈—钻石样―小开口，E峰距室间隔的垂直距离＞0.5cm。有肺动脉高压时，肺动脉增宽，肺动脉瓣增厚，a波低平或消失，cd段可出现收缩期关闭或扑动呈V型或W型，ef段平直。多普勒超声显示主动脉峰值血流速度和主动脉血流速度积分降低。脉冲及彩色多普勒血流频谱可测到二尖瓣、三尖瓣或肺动脉瓣反流。主肺动脉收缩期血流频谱显示加速时间缩短，提示肺动脉高压。
超声心动图检查DCM的特征，有助于同其他心脏病、心肌病鉴别，左室射血分数减少越多，室壁应力越高，预后越差。
3.X线检查在病程早期可无变化，随着病情的发展，显示不同程度的心房、心室腔扩大，心脏波动微弱，心影呈普大型，可近似球形。少数病例因左室及左右心房均扩大，心脏呈二尖瓣外观。肺纹理增强或见肺间质水肿。常伴有水肿，上腔静脉增宽，心影呈水囊或乏力状。记波摄影示心室及主动胸腔积液、心包积液及肺部血栓栓塞的表现。
8.心内膜心肌活检 1963年Konno及Sakakiara首创经静脉心内膜心肌活检(EMB)。1981年国内开始临床应用。EMB对DCM无特异性，但有助于和继发性心肌病、急性心肌炎的鉴别诊断。但活检组织正常，并不能排除本病，这可能与所取得标本的数量和部位有关。DCM时，光镜下可见心肌细胞呈不同程度的肥大、变性，主要是核肥大、畸形及深染，肌原纤维减少，出现核周空泡，较重者有肌原纤维溶解，心肌细胞空化，心肌间质有不同程度的增生，心肌细胞排列紊乱。心内膜可正常或程度不等的纤维化，可见少量附壁血栓形成。
电镜下，心肌细胞膜发生明显的指状突起深入细胞间质，隆起的肌膜下含肥大的线粒体或呈空泡状，内含絮状物质。细胞核大而畸形，核膜皱褶呈锯齿状，线粒体明显增多、大小不等，部分线粒体形态异常，嵴排列紊乱或合成棒状或髓样变。肌质网明显扩张，横管扩张，糖原颗粒明显减少，溶酶体增多。肌纤维结构模糊，Z线增宽。M带消失。粗丝增粗，细丝稀疏，有时见肌节消失，肌原纤维排列紊乱且纵横不一，常以Z线为中心向周围放射。也可见局灶坏死崩解，在少数病例中可见肌纤维平滑肌样变，闰盘扭曲连接复合体松散，间隙增宽呈泡状扩张。
DCM时取心肌活组织做酶测定，显示线粒体脱氢酶和肌原纤维ATP酶降低，乳酸脱氢酶则增高，提示线粒体能量发生障碍可应用组织化学和免疫组化技术评价EMB标本。用心内膜活检标本进行多聚酶链式反应(PCR)或原位杂交，有助于感染病因的诊断，也可进行特异性细胞异常的基因分析。

6 诊断要点展开

诊断：DCM迄今仍缺乏统一的特异诊断标准，在除外其他器质性心脏病的基础上，结合临床及实验室检查综合分析，以明确诊断。国内江氏曾提出对耉年扩张性心肌病的诊断标准：
    ①年龄大于60岁；
    ②活动后心悸、气短，临床上有充血性心力衰竭的表现(心功能NYHA-?、?)；
    ③体检，X线及超声心动图有心脏扩大，心/胸比率＞0.5；
    ④心脏听诊第一心音减弱，有病理性S ₃、S ₄；
    ⑤有晕厥发作史或动脉栓塞史；
    ⑥ 心律失常呈多样性、多变性、心肌劳损、有异常Q波；
    ⑦除外其他器质性心脏病及继发性心肌病。在临床上当耉年人出现不明原因心力衰竭，查不出其他病因存在，如高血压病、缺血性心肌病、瓣膜病等，应考虑到有耉年心肌病的可能，最常见的临床表现是心脏储备功能下降及心功能不全。单纯因耉年心肌病所致心力衰竭可能并不常见，常常在应激状态下，如甲状腺功能亢进、贫血、手术、感染、劳累、过高热、输液速度过快时诱发心力衰竭症状。

1995年10月，全国心肌炎、心肌病专题研究会制定的特发性DCM的诊断参考标准如下：

1.临床表现心脏扩大，心室收缩功能减低伴有或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可发生栓塞和猝死的并发症。

2.辅助检查

(1)X线检查，心胸比率＞0.5。

(2)超声心动图示全心扩大、尤以左室扩大明显，左室舒张末期容积?80ml/m ²，心脏可呈球形，室壁运动呈弥漫性减弱，射血分数减低。

3.必须排除其他特异性心肌病

4.检测病人血清抗心肌肽类抗体如抗心肌线粒体ADP/ATP载体抗体、抗肌球蛋白抗体、抗? ₁受体抗体、抗M ₂胆碱能受体抗体，可作为本病的辅助诊断。检测患者及家属成员HLA表型和基因型，有助于预测易感人群。心内膜心肌活检对本病诊断无特异性，但有助于与继发性心肌病和急性心肌炎的鉴别诊断。

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1. 冠心病少数重症冠心病患者，心肌缺血程度重，常有多发性小灶梗死区或广泛性心肌纤维化，各房室心腔扩大伴有慢性的心功能不全，与DEM相似。但冠心病患者普遍都有冠心病的危险因素，如肥胖、高血脂、高血糖、高血压等。多有典型的心绞痛症状、急性心肌梗死的病史。听诊主动脉第二音亢进，S ₃、S ₄少见，收缩期杂音恒定。而DCM心脏听诊主动脉第二音偏低，经常有S ₃、S ₄，心尖部收缩期杂音可随心衰缓解减轻或消失。冠心病心电图的异常Q波及ST-T改变依冠脉供血部位出现于相应导联，超声心动图检查冠心病主要为左室受累，如有心肌坏死则有节段性反向运动，选择性冠状动脉造影及核素检查有助于鉴别诊断。

2.风湿性心脏瓣膜病 DCM可有二尖瓣或三尖瓣的杂音及左心房扩大，故应与风心病相鉴别。如既往史中心脏显著增大之前并无上述杂音，心力衰竭时杂音较响，心力衰竭控制后杂音减弱或消失，伴有第三心音或第四心音奔马律等，则提示本病的可能。风心病多以二尖瓣狭窄为主，可有特征性的二尖瓣舒张期杂音，有时伴发
二、三尖瓣反流性收缩期杂音及左房扩大，但杂音在心衰时较弱，心衰控制后杂音增强，超声心动图具有特征性的瓣膜病变。心电图示电轴右偏，二尖瓣型P波，X线显示瓣膜有钙化阴影，特征性房室增大。

3.耉年性心肌淀粉样变性其特点为局灶性、沉积性病变，临床常见而危害不显著。少数重症患者，心脏收缩、舒张功能障碍，有体位性低血压，多种心律失常，心电图异常Q波及充血性心力衰竭，有时可与DCM相混淆。但该病心室肥厚而不明显扩张，二维超声心动图可见—小斑点―样外观，足以鉴别。

4. 高血压性心脏病 DCM患者多血压正常，但在发生心力衰竭时，由于水、钠潴留、组织缺氧而导致循环血量增多和周围动脉痉挛，可有血压增高，故需与高血压性心脏病鉴别。DCM的舒张压一般不超过13.3kPa，且多在心力衰竭好转后血压下降，无高血压病的眼底改变及肾功能改变，X线检查显示左、右心室扩大而无主动脉扩张。高血压性心脏病的血压多持续增高，常有眼底及肾功能改变，且X线检查常有主动脉球凸出、迂曲、延长，只有左心室肥大，二者的病程完全不同。

5. 心包积液大量心包积液时，心脏外形扩大，和普大型的DCM相似。DCM时，心尖搏动弥漫性向左下扩大，与心浊音外缘相似，心音多不减弱或仅第一心音减弱，常可闻及二尖瓣或三尖瓣关闭不全的SM，心电图可有心室肥大、束支传导阻滞、高度传导阻滞或复杂性心律失常，超声心动图检查多无心包积液或仅有少量的积液，各心腔扩大为其主要表现，大心腔小二尖瓣口为其特征。心包积液时左心外缘叩诊为实音，心尖搏动消失，心音遥远，且在左缘实音界内侧听到。心电图示QRS波群低电压、T波倒置，超声心电图可以清晰地看到心包内积液和积液量的多少。

8 预防展开

预防：

1.一级预防 DCM的发病机制尚未阐明，大致有4个方面：病毒性心肌炎或其他细胞毒性物质的侵犯、免疫异常和遗传因素，这几方面可以单独致病，也可以共同引起疾病，DCM的一级预防应从这几个环节来进行探索、预防和治疗。主要应预防或减轻病毒感染，据多项研究及WHO报道，病毒感染可引起心肌炎，其中以肠病毒中的柯萨奇病毒为主，部分病人最终形成DCM。对由巨细胞病毒引起的心肌炎，治以高免疫球蛋白，由肠病毒引起的心肌炎治以Ω-干扰素，病毒血清学检查阴性的心肌炎，认为系自身免疫引起的，治以免疫抑制剂。通过此项措施可望减少心肌炎后的心脏病。但是有临床研究提示，心肌炎病人并无常规使用免疫抑制剂的必要，因为其并不能改善病人的心室功能和生存率。

有近1/3的DCM病人有家族史，DCM患者约20%第一代亲属可证明有左心室功能低下(左室EF减低)及心脏扩大。对具有遗传致病因素或易感基因的高危人群，如家族或个体，应及早采取措施，有可能是防治DCM的一个重要途径。

2.二级预防对已发现并已明确诊断为DCM的患者，特别应强调及时治疗。以防止心律失常、晕厥、栓塞、充血性心力衰竭、猝死。针对DCM的某些发病机制，如某些DCM可能有心肌营养代谢障碍可给予改善心肌能量代谢的药物，如1，6-二磷酸果糖、辅酶Q10、维生素C、ATP、辅酶A等有助于DCM病情的改善与稳定。

3.三级预防对DCM患者伴有充血性心力衰竭并发生栓塞、晕厥史的患者原则上应给予预防及纠正心衰发作，预防栓塞及晕厥的再次发生。提高生活质量，延缓病程发展、延长寿命。适当地限制体力活动，低盐饮食，根据病情选用洋地黄、利尿药、血管扩张药。可给予ACEI或?-受体阻滞药治疗。视症状、体征调整剂量，长期口服。对反复、顽固性室速并反复发生晕厥者，应植入埋藏式自动除颤起搏器，严重房室传导阻滞者可安装人工心脏起搏器。

4.社区干预社区医务人员应对社区居民，尤其是有DCM阳性家族史的居民及亲属，开展防病教育，以增强自我防病意识。指导他们改变不良的生活习惯，防止和控制危险因素的加重，如戒烟、限酒、低热量、低脂肪、低胆固醇高纤维素的饮食，控制体重坚持体育锻炼。开展各种娱乐活动和体育活动，减轻工作和生活压力，及各种精神紧张因素。对有DCM发病倾向的个体，应及时指导他们就医。

9 治疗方案及原则展开

治疗：DCM病因不明故缺乏特效治疗。主要是祛除诱发因素，如预防呼吸道感染、调节电解质紊乱、防止过劳、纠正心律失常等。有心力衰竭时与其他疾病治疗相似，应积极纠正血流动力学改变，抑制心肌钙负荷过重，降低循环儿茶酚胺及血栓素A ₂水平等保护心肌，促进病变逆转。治疗目标：有效地控制心衰和心律失常，缓解免疫介导的心肌损害，提高扩张型心肌病患者的生活质量和生存率。

1.一般治疗心衰患者应强调卧床休息，适当休息可减轻心脏负荷，改善重要脏器的供血，有利于水肿的消退和心功能改善。休息的方式和时间因病情而异。重度心衰患者应完全卧床休息。心功能改善后可逐渐增加活动量，耉年人因血液黏滞度增高及血流速度减慢，易发生静脉血栓，故不应长期卧床，可适当活动，以不加重症状为前提。同时，还应给予抗凝剂，如阿司匹林或华法林，使凝血酶原时间延长1ｖ1.5倍。饮食方面，以高蛋白、富含维生素和易消化的食物为主，水肿患者应适当限制钠盐的摄入，重度心衰者，每日食盐0.2ｖ2g。还应控制体重、戒烟、避免饮酒过量。

2.控制心力衰竭

(1)正性肌力药物：

① 洋地黄制剂：临床实践证明洋地黄类强心剂仍为治疗心力衰竭的一线药物。洋地黄不仅仅是正性肌力药物，尚能直接或通过压力感受器反射功能，阻断去甲肾上腺素的增加，调整过度的神经内分泌活性，增加迷走神经张力，恢复压力感受器的功能。DCM患者心衰伴有心房颤动时，应用地高辛有强心和调整心率的双重良好效果。心力衰竭应用利尿药、血管扩张药治疗后仍未能控制，或心力衰竭症状严重时也可考虑应用。小剂量毛花苷C(西地兰)或地高辛静脉给药，对顽固性心衰患者，可明显改善其血流动力学。但耉年人易有低氧血症，DCM类心肌疾患时洋地黄的敏感性增高，故应小剂量应用，严密观察，反复监测血药浓度，以免发生中毒。

②其他正性肌力药物：磷酸二酯酶抑制药，能抑制心肌细胞内磷酸二酯酶活性，增加细胞内cAMP含量。在钙离子参与下发挥较强的正性肌力效用。静脉给药可消除重症心衰患者的反射性交感神经兴奋，并能直接扩张血管，改善肾功能，增加尿量，减低左室充盈压，增加心排血量。该药一般毒性低，不影响心率和血压，弥补强心苷类、利尿和血管扩张药的不足。但可诱发室性心律失常，故已有心律失常者慎用。该类药物不论单用或与洋地黄合用，均不能改善运动耐量。一些小规模安慰剂对照试验显示米力农、依诺昔酮使心血管疾病病死率增加，主要是猝死。所以磷酸二酯酶抑制药仅易为改善血流动力学障碍的短期用药不宜长期应用。目前应用的有氨力农、米力农、依诺昔酮等，都具有短期改善血流动力学的效果。

米力农是氨力农的衍生物，其正性肌力作用比氨力农强10ｖ50倍，小剂量使心肌收缩力增强，较大剂量时产生血管扩张作用。可作静脉注射及口服，注射剂量为25ｖ50δg/kg(由小剂量渐增)速度100δg/min为宜，后继每分钟0.25ｖ1.0δg/kg的速度静脉注射，24h后可改为口服，剂量为5ｖ7.5mg，每4ｖ6小时1次，每天剂量不超过30mg。

依诺昔酮：系二氢咪唑酮衍生物，具正性变力和变时作用，也有扩血管的作用，可降低前后负荷，副作用小，可口服或静脉注射。静脉注射，首次0.5mg/kg，总剂量为1ｖ2mg/kg(最大不超过3mg/kg)，口服剂量为3ｖ6mg/kg，分3次服用。

多巴胺和多巴酚丁胺为心脏的? ₁受体、? ₂受体兴奋药，有较强的增强心肌收缩作用并扩张冠状动脉，改善功能减退的节段性室壁运动，小剂量2ｖ5δg/kg.min兴奋肾血管、肠系膜血管、脑血管及冠脉血管等脏器的多巴胺受体，使血管扩张，尤其是肾脏入球小动脉的扩张使肾脏血流量增多，提高肾小球的滤过率。主要用于某些难治性心力衰竭可减低肺及外周阻力，增加心脏指数。有室性心律失常者禁用。多巴酚丁胺无作用于交感神经末梢释放去甲肾上腺素的作用。强心作用优于多巴胺。治疗时一般不引起心律增快、心律失常，甚至可促进超微结构的改善，如改善心肌细胞线粒体结构，增加ATP/肌酸比值，使能量代谢得到改善，可用于DCM严重心衰。与多巴胺相比极少引起心律失常及周围血管阻力增加。但也有小规模的临床试验，提示长期应用多巴胺、多巴酚丁胺可增加心血管死亡率。因此只宜作短期治疗。耉年人必须小剂量慎重用药，密切观察，避免不利反应。

(2)?-受体阻滞药：自1975年Waagstein等首次应用?-受体阻滞药治疗DCM 心力衰竭成功以来，临床对顽固性心力衰竭的治疗有了很大的改观。在证实第二代?-受体阻滞药美托洛尔(Metaprolol)有效之后，一些新的第三代?-受体阻滞药相继问世。如拉贝洛尔(Labetalol)和卡维地洛(Carvedilol)可阻滞Ω ₁受体，降低外周阻力，吲哚洛尔(Pindolol)和塞利洛尔(Celiprolol)可兴奋外周血管? ₂受体，布新洛尔(Bucindolol)可直接扩张血管等。经过长期随访经?-受体阻滞药治疗的DCM心衰患者，心悸、气短、呼吸困难、腹水、水肿得到缓解，心脏缩小，运动量增加。同时血流动力学及神经体液指标也有改善，静息左室功能增强，射血指数及心脏指数提高，血浆去甲肾上腺素浓度降低，患者的生存时间延长。

    ?-受体阻滞药治疗心力衰竭的机制是：
    ①心衰时心肌内儿茶酚胺储备耗竭，但循环中浓度增高，心衰初期发挥代偿作用，后期心肌?(尤其是? ₁)受体下调，数量可减少60%ｖ70%，Ω受体增多，心衰加重，?-受体阻滞药能使?受体上调，密度增加，恢复其对?-受体兴奋药的敏感性，改善心肌收缩功能。
    ②阻滞儿茶酚胺对心肌的毒性作用。
    ③减慢心率降低心肌耗氧量。
    ④减少肾素和

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