慢性肺源性心脏病--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：慢性肺源性心脏病(chronic cor pulmonale)是由肺组织、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩张、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。     它可以发生于耉年人，但多数是从中年迁延发展而来。耉年肺心病大多是从慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease，COPD)发展而来。它的发病率很高，尤其在吸烟人群中，且呈逐年增高的趋势。
    慢性肺源性心脏病(chronic pulmonary heart disease)，简称慢性肺心病(chronic corPulmonale)，是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和(或)功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或(和)肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者。

概述
    慢性肺源性心脏病(chronic pulmonary heart disease)是由肺组织、肺动脉血管或胸廓结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心扩大、肥大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
诊断思路

    (一)病史及查体要点
    (1)本病发展缓慢，临床上除原有肺、胸疾病的各种症状和体征外，主要是逐步出现肺、心功能衰竭以及其他器官损害的征象。
    (2)肺、心功能代偿期(包括缓解期)：此期主要是慢阻肺的表现，慢性咳嗽、咳痰、气促，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力，劳动耐力下降。体检可有明显肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干、湿性哕音，下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心室肥大。部分病例因肺气肿使胸膜腔内压升高，阻碍腔静脉回流，可见颈静脉充盈。又因膈下降，使肝上界及下缘明显下移，应与右心衰竭的肝淤血征相鉴别。肺心病患者常有营养不良的表现。
    (3)肺、心功能失代偿期(包括急性加重期)：本期临床主要表现为呼吸衰竭，有或无心力衰竭。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.发病机制慢性肺胸疾患的肺毛细血管床破坏使血管床面积减少，气流阻塞引起的缺氧和呼吸性酸中毒可致肺小动脉痉挛，慢性缺氧所致的继发性红细胞增多和血黏稠度增加等因素，均可导致肺循环阻力增加、肺动脉高压，右心负荷增加，发生右心室肥厚扩大，发展为肺心病。

(1) 肺动脉高压：肺动脉高压(pulmonary hypertension，PAH)是慢性肺心病的一个重要的病理生理阶段。肺动脉高压早期，如果能及时去除病因，或适当地进行对症治疗，有可能逆转病变或阻断病变的进一步发展；肺动脉高压晚期，病变处于不可逆阶段，治疗困难。

①肺血管器质性改变：反复发生支气管周围炎、间质炎症，由此波及邻近的肺小动脉分支，造成动脉壁增厚、狭窄或纤维化，使肺毛细血管床面积大大减少，肺循环阻力增大。长期肺循环阻力增加，可使小动脉中层增生肥厚，加重肺循环阻力，造成恶性循环。在影响肺动脉高压的因素中，肺血管床面积的减少虽有一定作用，但如程度较轻，范围较小，则肺动脉压力的升高不明显。只有当肺毛细血管床面积减少超过70%时，肺动脉压力才明显升高。

严重COPD出现明显肺气肿时，肺泡过度充气，使多数肺泡的间隔破裂融合形成肺大疱，也导致肺泡壁毛细血管床减少。肺气肿的肺泡内残气增加，肺泡内压也增高，压迫肺泡间壁的毛细血管使之狭窄。此外，阻塞性肺气肿，患者的呼气相明显延长，可达吸气相的5倍。呼气时肺泡内的压力更明显升高，压迫肺间壁血管和心脏，使肺动脉的血液不能顺利地灌流，也可影响肺动脉压。

此外，肺血管性疾病诸如原发性肺动脉高压、反复发作的肺血管栓塞、肺间质纤维化、尘肺等，均可引起肺血管狭窄、闭塞，导致肺血管阻力增加，发展为肺动脉高压。

②肺血管功能性改变：缺氧性肺血管收缩，这是目前研究最为广泛而深入的机制，主要可概括为以下几个方面。

A.体液因素：肺部炎症可激活炎症细胞包括肥大细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞和巨噬细胞，释放一系列炎症介质，如组胺、5-羟色胺(5-HT)、血管紧张素11(AT-II)、以及花生四烯酸(AA)代谢产物，包括白三烯、血栓素(TXA ₂)、前列腺素F2(PGF ₂)、前列环素(PGl ₂)及前列腺素E1(PGE ₁)等。除PGl ₂和PGE ₁引起肺血管舒张外，上述其余介质均引起肺血管收缩。然而，肺血管对低氧的收缩反应在很大程度上取决于局部缩血管介质和扩血管介质的比例，如缩血管介质增多，比例增大，则可导致肺血管收缩。

B.组织因素：缺氧可直接使肺血管平滑肌膜对Ca ²的通透性增高，使Ca ²内流增加，肌肉兴奋-收缩偶联效应增强，引起肺血管收缩。肺泡气CO ₂分压(PAC0 ₂)上升可引起局部肺血管收缩和支气管舒张，以利于调整通气/血流比例，并保证肺静脉血的氧合作用。缺氧后存在肺血管肾上腺素能受体失衡，使肺血管的收缩占优势。

C.神经因素：缺氧和高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性地通过交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增加，使肺动脉收缩。

③肺血管重建：缺氧性肺动脉高压的肺血管改变主要表现在小于60δm的无肌层肺小动脉出现明显的肌层，大于60δm的肺小动脉中层增厚，内膜纤维增生，内膜下出现纵行肌束，以及弹力纤维和胶原纤维性基质增多，使血管变硬，阻力增加，这些肺血管的结构改变称为血管重建(remodeling)。其机制可能系在缺氧等刺激因子作用下，肺脏内外产生多种生长因子，由此而产生的一系列变化。

④血容量增多和血液黏稠度增加：COPD严重者可出现长期慢性缺氧，促红细胞生长素分泌增加，导致继发性红细胞生成增多，使肺血管阻力增高。COPD患者还存在肺毛细血管床面积减少和肺血管顺应性下降等因素，血管容积的代偿性扩大明显受限，因而肺血流量增加时，可引起肺动脉高压。

(2)右心功能的改变：慢性肺疾患影响右心功能的因素主要为肺动脉高压引起右心后负荷增加。右室后负荷增加后，常因心室壁张力增加，心肌耗氧量增加；冠状动脉阻力增加，血流减少；以及肺血管输入阻抗增加，顺应性下降而损害右心功能。此外，低氧血症对心肌尚有直接损害。右室在慢性压力负荷过重的情况下，右室壁发生肥厚，以克服增加的后负荷，从而维持正常的泵功能。

当呼吸道发生感染，缺氧加重或其他原因使肺动脉压进一步增高而超过右心室所能负担时，右心室排出血量就不完全，收缩末期存留的残余血液过多，使右室舒张末期压增高，右心室扩张加重，最后导致心力衰竭。

2.病理

(1)肺部主要原发性病变：尽管导致慢性肺心病的病因多种多样，但我国慢性肺心病的肺部主要原发性疾病绝大多数为慢性支气管炎和阻塞肺气肿。

    (2)肺血管的病变：慢性肺心病时，常可观察到：
    ①肺动脉血管的管壁增厚和管腔狭窄或闭塞；
    ②肺泡壁毛细血管床破坏和减少，这不仅是慢性肺心病的表现，也是加重和促进慢性肺心病发展的重要原因之一；
    ③肺血管床的压迫、肺广泛纤维化、瘢痕组织收缩、严重肺气肿等均可压迫肺血管使其变形、扭曲。

(3) 心脏病变：慢性肺心病时，心脏的主要病变表现为心脏重量增加、右心肥大、右心室肌肉增厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨胀、心尖圆钝。光镜下观察，常见心肌纤维呈不同程度的肥大性变化，表现为心肌纤维增粗，核大深染，呈不规则形、方形或长方形。心肌纤维出现灶性肌浆溶解或灶性心肌纤维坏死或纤维化，心肌间质水肿，炎细胞浸润，房室束纤维化、小片状脂肪浸润，小血管扩张，传导束纤维减少。急性病变还可见到广泛组织水肿、充血、灶性或点状出血、多发性坏死灶。电镜下可见，细胞线粒体肿胀、内质网扩张、肌节溶解或长短不一，糖原减少或消失等。

内分泌系统、血液系统等发生病理改变，引起多器官的功能损害。

【病因】

病因：按发病的不同部位，可分为以下几类：

1.支气管、肺疾病以慢支并发阻塞性肺气肿引起的慢性阻塞性肺疾病(COPD)最为常见，约占80%ｖ90%，由此可见，COPD是耉年肺心病最主要的病因。其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫性肺间质纤维化(包括特发性肺间质纤维化和继发性肺间质纤维化)、肺部放射治疗、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿、隐源性弥漫性间质性肺炎、铍中毒、进行性系统性硬化症、播散性红斑狼疮、皮肌炎、肺泡硬石症等。

2. 胸廓运动障碍性疾病较少见。严重的脊椎后、侧凸，脊椎结核，类风湿性关节炎，胸膜广泛粘连及胸廓成形术后造成的严重胸廓或脊椎畸形，严重的胸膜肥厚，肥胖伴肺通气不足，睡眠呼吸障碍以及神经肌肉疾病如脊髓灰质炎，可引起胸廓活动受限、肺受压、支气管扭曲或变形，导致肺功能受限，气道引流不畅，肺部反复感染，并发肺气肿，或纤维化、缺氧、肺血管收缩、狭窄，使阻力增加，肺动脉高压，发展成肺心病。

3.肺血管疾病甚少见。累及肺动脉的过敏性肉芽肿病，广泛或反复发生的多发性肺小动脉栓塞及肺小动脉炎，以及原因不明的原发性肺动脉高压，均可使肺小动脉狭窄、阻塞，引起肺动脉血管阻力增加、肺动脉高压和右心室负荷过重，发展成肺心病。偶见于肺动脉及肺静脉受压，如纵隔肿瘤、动脉瘤等，也可见于原发性肺动脉高压。

4.其他肺部感染不仅加重了低氧和二氧化碳潴留，使肺小动脉痉挛、肺循环阻力进一步增加、肺动脉压更加增高，加重右心室负荷甚至失代偿。反复肺部感染、低氧血症和毒血症可能造成心肌损害和心律失常，甚至发生心力衰竭；原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合征等亦可导致肺源性心脏病；其他尚可见于肺切除术后和高原性缺氧等。这些疾病均可产生低氧血症，使肺血管收缩反应性增高，导致肺动脉高压，发展成肺心病。

    按原发病的不同部位，可分为三类：

    (一)支肺动脉高压、肺小动脉炎、累及肺动脉的过敏性肉芽肿病(allergicgranulomatosis)，以及原因不明的肺动脉高压和右心室负荷加重，发展成慢性肺心病。

    (四)其他
原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、肺动脉高压，发展成慢性肺心病。

常见病因
    1．支呼吸性酸中毒使肺血管收缩、痉挛。缺氧可直接使肺血管平滑肌收缩，起作用机制可能因缺氧使平滑肌细胞对Ca²⁺通透性增加，细胞内Ca²⁺的含量增高，肺动脉高压。随着肺动脉高压的发生。慢性缺氧使肺血管收缩，管壁张力增高可直接刺激管壁增生。同时缺氧时肺内产生多种生长因子(如多肽生长因子)。肺细小动脉和肌型微动脉的平滑肌细胞肥大或萎缩，细胞间质增多，内膜弹性纤维及胶原纤维增生，非肌型微动脉肌化，使血管壁增厚硬化，管腔狭窄，血流阻力增大。缺氧可使无肌型动脉的周细胞向平滑肌细胞转化，使动脉管腔狭窄。
    肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学因素更为重要。急性加重期的患者经过治疗，缺氧和高碳酸血症得到纠正后，肺动脉压可明显降低，部分患者甚至可恢复到正常范围。因此，肺心病缓解期间的综合治疗也十分重要。
    (3)血容量增多和血液黏稠度增加：慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液黏稠度增加。血细胞比容超过0．55～0．60时，血液黏稠度就明显增加，血流阻力随之增高。缺氧可使醛固酮增加，使钠、水潴留；缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重钠、水潴留，血容量增多。血液黏稠度增加和血容量增多，进一步使肺动脉压升高。
    2．肺动脉高压早期，右心室尚能代偿，舒张末期压仍正常。随着病情的进展，特别是急性加重期，肺动脉压持续升高且严重，超过右心室的负荷，右心失代偿，右心排血量下降，右心室收缩末期残留血量增加，舒张末压增高，促使右心室扩大和右心室功能衰竭。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

实验室检查：肺心病由不同肺部疾病引起，病程早期与晚期对各种检查方法敏感性不一。应根据患者具体情况选用，以下介绍几种有实用诊断意义的方法：
1.病原学检查反复的肺部感染是肺心病恶化和使之感染的关键，痰菌培养方便易行，但易受口咽部细菌污染，故实用价值不大，近年来多推广应用保护性毛刷取下呼吸道标本，或用环甲膜穿刺法取下呼吸道标本做细菌培养作为病原学诊断依据，根据敏感试验有针对性地选用抗生素，利于及早控制感染。患者在缓解期多为上呼吸道常住菌，因免疫力低下细菌侵入下呼吸道而致病，如溶血性链球菌、流感杆菌、感染急性加重期多能培养出金黄色葡萄球菌、大肠埃希菌、流感杆菌、铜绿假单胞菌及真菌。
2.血清电解质测定肺心病电解质紊乱发生率高，变化迅速，应及时测定指导治疗。肺心病急性发作期常有呼吸性酸中毒，血钾往往升高，当通气改善，应用利尿药、补碱性药物后易发生呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒而出现低钾、低氯血症。综合国内6997例肺心病临床心力衰竭时PaO₂平均为53mmHg，并发心力衰竭时PaO₂平均为40mmHg，并发肺性脑病时PaO₂＜50mmHg，PaCO₂＞50mmHg。当PaO₂＜40mmHg常出现心律失常、尿少或肝功能损害。血气分析能准确反应低氧血症的程度而不受血红蛋白多少的影响。如PaO₂51ｖ60mmHg为轻度低氧血症。PaO₂31ｖ50mmHg为中度低氧血症，PaO₂30mmHg为重度低氧血症。又可根据血气分析分清?型呼吸衰竭(即PaO₂＜60mmHg)和?型呼吸衰竭(即PaO₂降低＜60mmHg，同时伴有PaCO₂＞50mmHg)。
(2)根据血气改变判断发生机制和类型：PaO₂和PaCO₂变化不同及运动后、吸纯氧后的改变可鉴别是肺泡通气不足、通气/血流比例失调、弥散功能降低还是肺内分流所致(表1)。

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.心电图心电图诊断肺心病的病理基础是肺动脉高压所致右心室肥厚，在早期或缓解期可表现正常，由于肺气肿普遍存在，又因成人左心室比右心室肥厚，轻微改变难以从心电图上显示，只有当右心室明显肥厚或右心室激动强度超过左心室，心电图上才有改变，故心电图在肺心病阳性率仅30%左右。其特点是易变性，肺心病急性发作期由于缺氧、酸中毒、电解质紊乱可引起各种心律失常及其他明显改变，当诱因解除，病情缓解后心律失常可自行消失，P及QRS波群也有很大好转，主要改变：右房大，表现为P波高尖，顶角＞70，平均电轴?90°，振幅?2mm；右室大，电轴右偏，aVR呈QR型(R/Q?1)，右胸导联R型(V_1R/S＞1)，左胸导联呈rS型(V_5R/S＜1)；重度顺钟向转位，V₁ｖV₅均呈rS型；右束支传导阻滞图形，心律失常(表2) 。
2.心向量图诊断肺心病心向量图比心电图更敏感，其阳性率为80%ｖ95%，而同组患者其心电图检查仅38%阳性。心向量能准确记录心脏激动各阶段瞬时综合向量的方向、大小和运动程序，能反应心脏除极、复极过程中质和量的改变，因而能了解左右心室电压和电位的改变，对早期发现右室肥大有一定价值(表3)。
3.超声心动图肺心病的早期病理改变是肺动脉扩张，右室流出道增大，临床症状不明显，心电图也不易显示，超声心动图能直接探测右室流出道和右心室内径及右肺动脉内径，阳性率较高。文献报道，对648例肺心病患者观察，符合率为60.6%ｖ87%，比心电图与X线胸片的敏感性高，脉冲多普勒超声心动图给无创伤性估测肺心病提供了一种很有前途的方法，可直接反应肺血流情况，比心电图、X线胸片、M型和二维超声心动图、肺阻抗血流图更直接，其主要参数与肺动脉压相关性较好(表4)。
4.X线检查肺心病X线检查可显示肺部原发病的特征及心脏形态、肺血管的改变。
(1)胸部病变X线改变：肺心病多由慢性支气管炎合并阻塞性肺气肿引起，胸部X线表现为肺纹理增多、扭曲、变形或有间质纤维化，肺气肿改变为肺透光度增强，膈肌下降，气管比值＞1.07，后前位肺动脉段凸度＞3mm，中心肺动脉段扩张而外周分支纤细。
(3)心脏X线改变：心尖上翘或圆凸，右前斜位片示肺动脉圆锥部凸出，侧位片示心前缘向前凸出。心脏的大小与肺部原发病有关，如肺气肿患者心胸比值常＜0.4，而肺结核、肺纤维化心胸比值常＞0.5(表5)。
1．X线检查除肺、胸基础疾病及急性肺部气管横径之比值≥1．07；肺动脉段明显突出或其高度~>3mm。此外，还有右感染时，白细胞总数增高，中性粒细胞增加。部分患者血清学检查可有肾能或肝功能改变；血清钾、钠、氯、钙、镁均可有变化。除钾以外，其他多低于正常。
8．其他肺功能检查对早期或缓解期肺心病患者有意义。痰细菌学检查对急性加重期肺心病可以指导抗菌药物的选用。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

并发症：慢性肺源性心脏病常见有心力衰竭、肺部感染、呼吸衰竭、肺性脑病及心律失常、休克、弥漫性血管内凝血、上消化道出血、多器官功能障碍等并发症。

1. 心力衰竭是慢性肺源性心脏病心功能失代偿的主要临床表现之一，以右心衰为主。其诱因绝大多数为急性呼吸道感染。住院患者中慢性肺心病心力衰竭的发生率为25%ｖ70%。

2. 肺部感染是慢性肺心病患者的常见并发症之一，四季均可发生，以冬春季节最多。是慢性肺心病急性加重和致死的常见原因之一。其中肺炎链球菌、流感杆菌感染是慢性肺心病急性发作的主要病原体。

3. 呼吸衰竭是指由于多种疾病引起的肺通气和(或)通气功能障碍导致的缺氧和二氧化碳潴留从而产生一系列的病理生理改变和临床表现的综合症。可出现缺氧和二氧化碳潴留引起高碳酸血症和低氧血症的表现。

4.肺性脑病是呼吸衰竭发展到严重阶段，发生严重二氧化碳潴留和缺氧所引起的以中枢神经系统功能障碍为主要表现的一种临床综合征。包括高碳酸血症和低氧血症及过度通气所致的脑部症状等。在慢性肺心病呼吸衰竭患者中肺性脑病发生率为20%，病死率高达46%。

5. 心律失常慢性肺心病患者合并心律失常较常见，其发生率约为17.2%ｖ36.8%。可有房性期前收缩、室性期前收缩、窦性心动过速、心房颤动、房室传导阻滞等。

6. 休克肺心病发生休克者不多，约占7.4%，但一旦发生预后凶险，病死率达72%。

7. 弥散性血管内凝血(DIC) 常在酸中毒、低氧血症及并发细菌性感染时细菌毒素的作用，引起毛细血管内皮受损和组织损伤。

8. 上消化道出血肺心病并发上消化道出血约占5.7%左右，病死率高达92%。

9. 多器官功能障碍综合征在肺心病的急性发作期，由于肺部感染等因素，导致呼吸功能不全或心功能不全，可同时或相继发生脑、肾、肝、胃肠等多器官功能不全，易产生多器官功能衰竭。在肺心病患者中多器官功能衰竭的发病率为30%ｖ50%，此时病情多危重，变化快，其病死率约达50%以上，是慢性肺心病的主要死亡原因。

神经系统症状的一种综合征。但必须除外脑动脉硬化、严重电解质紊乱、单纯性碱心力衰竭、心力衰竭或呼吸衰竭。

(六)弥散性血管内凝血(DIC)

11 病程和预后展开

【预后】

预后：慢性肺心病在我国是常见病、多发病，平均患病率为0.48%，这与慢性肺心病的发病年龄向高峰推移、感染菌群的改变等多因素有关。慢性肺心病在病程中常因各种急性并发症而反复就诊和住院。以往由于治疗不满意，慢性肺心病病死率很高，平均30%左右。随着慢性肺心病抢救治疗技术的不断提高，至20世纪的80年代初已下降至15%以下，但合并肺性脑病的病死率下降不明显。近年来慢性肺心病的发病日益增多，且半数以上在确诊后10年内死亡。

有学者分析了我国慢性肺心病性别、年龄的死亡情况，结果证明我国慢性肺心病的病死率随着年龄增长呈指数曲线增高，中耉年慢性肺心病病死率较高，农村慢性肺心病各年龄组的病死率均高于城市，其中50岁年龄组分别为30.79/10万、15.24/10万，60岁年龄组分别为134.20/10万、69.37/10万，75岁年龄组分别为721.68/10万、463.29/10万。邵玉霞等对429例患者进行了20年随访结果表明，5年生存率为32.4%，10年生存率为16.3%，20年生存率为0.04%。20年之中死亡411例(95.8%)。其中死于与肺心病相关疾病324例(包括呼吸衰竭、心力衰竭、肺部感染、肺性脑病等)，占病死者的78.8%(324/411)，死于与肺心病无关的疾病87例(各种癌症、脑血管病、大咯血、猝死等)，占病死者的21.2%(87/411)。存活的18例中，有15例存在不同程度的呼吸衰竭、心力衰竭，需经常接受治疗。

慢性肺心病常反复急性加重，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率约在1O%～15%左右，但经积极治疗可以延长寿命，提高患者生活质量。

预后
本病常年存在，但多在冬季由于呼吸道感染而导致感染菌群的改变、呼吸衰竭，心力衰竭、心力衰竭并不表示心肌已丧失收缩力。

12 最新进展展开

13 诊断标准展开

14 疗效判断标准展开

15 诊断依据展开

16 相关课件展开

17 相关药品展开

18 相关检查展开

19 相关症状展开

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