小儿心肌炎--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

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概述：心肌炎(myocarditis)是心肌的局灶性或弥漫性炎性浸润伴邻近心肌细胞的坏死和(或) 变性，其特征与冠状动脉病变有关的心肌缺血性损伤不同。心肌炎与多种病因及发病因素有关，感染性心肌炎包括病毒、细菌、立克次体、螺旋体、真菌及寄生虫感染，其中以病毒性心肌炎最多见。恰加斯病(Chagas disease)是克鲁斯锥虫(Trypanosoma cruzi) 感染引起，发生在南美及巴西。急性期可因急性心肌炎死亡，多数呈潜隐过程，症状不明显，至慢性期形成扩张型心肌病始发现。心脏明显扩大，发生心力衰竭和心律失常，导致死亡。免疫介导疾病，化学及物理因素均可引起心肌炎。心肌炎常为全身性疾病的一部分。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.发病机制心肌炎的发病机制目前尚未完全阐明。加拿大学者Liu及Mason等根据近年的研究成果将心肌炎的发病过程分为3个阶段，即病毒感染阶段、自身免疫阶段及扩张性心肌病阶段。

近年的研究表明，哺乳动物存在柯萨奇病毒及腺病毒共同受体(CAR)，CAR可易化这些病毒与细胞接触后进入细胞内部，因而是病毒感染的关键步骤。补体弯曲蛋白衰减加速因子(DAF)及整联蛋白Ω _V?3及Ω _V?5有协助CAR的作用。病毒感染后免疫反应产生。一旦免疫系统激活，则进入自身免疫阶段。在这一阶段，T细胞因分子的类似性将宿主细胞作为目标攻击，一些细胞因子及交叉反应自身抗体均能加速这一过程。T细胞的激活与病毒肽段有关，相关细胞因子有肿瘤坏死因子Ω，白细胞介素-1及白细胞介素-6等。在扩张性心肌病阶段，心肌发生重塑。Badorff 及 Knowlton等研究显示柯萨奇病毒蛋白酶与心肌重塑有关。其他相关因子包括基质金属蛋白酶、明胶酶、胶原酶及弹性蛋白酶。这些酶的抑制剂的应用可明显减轻扩张性心肌病的程度。此外，病毒还可直接引起心肌细胞凋亡。

2.病理变化心脏显示不同程度的扩大。外观上心肌非常松软。在显微镜下可见心肌纤维之间和血管周围的结缔组织中有单核细胞、淋巴细胞及中性粒细胞的浸润。心肌纤维有不同程度的变性，横纹消失，肌浆凝固和(或)溶解，呈小灶性、斑点状或大片坏死。心肌溶解，胞核和胞浆都可消失，残留细胞膜。心脏病变分布常以左室及室间隔最重，其次为右室，左、右心房最轻。病毒性心肌炎多伴有浆液纤维素性心包炎，渗液量较小。有的并有心内膜炎。在慢性病例，除心肌纤维变性外，可见成纤维细胞增生及瘢痕形成，心内膜弹力纤维增生及心室附壁血栓形成，附壁血栓脱落时可引起脑、肾、肺等梗死。电镜检查可见心肌细胞破碎，肌丝丧失，肌纤蛋白结构破坏，线粒体退行性变和钙化。从死亡病例的心包、心肌或心内膜中可分离出病毒，也可应用PCR方法在心肌、心包或心内膜中找到特异病毒核酸。电镜检查可见病毒颗粒。

【病因】

病因：心肌炎常见病因见表1。

可引起病毒性心肌炎的病毒常见的为腺病毒(特别是血清型2及5)和肠道病毒(柯萨奇病毒A及B组、埃可病毒、脊髓灰质炎病毒)，其中以柯萨奇病毒B组(CVB)最为常见。其他可引起病毒性心肌炎的病毒包括：单纯疱疹病毒、水痘及带状疱疹病毒、巨细胞包涵体病毒、风疹病毒、流行性腮腺炎病毒、C型肝炎病毒、登革热病毒、黄热病病毒、狂犬病病毒、呼吸道肠道病毒等。

近年来应用聚合酶链反应(PCR)技术检测病毒基因序列，提高了心肌炎的病因诊断。曾报道疑为病毒性心肌炎58例，患儿年龄2天ｖ13岁，用PCR方法检测患者血液中人类小RNA病毒，阳性率为48%，其中4例进行斑点杂交，确定为柯萨奇B ₃病毒。以往由于病因诊断不明，所谓特发性心肌炎或间质性心肌炎，其中部分病例可能是病毒性心肌炎。

3 流行病学展开

4 实验检查展开

实验室检查：
1.一般检查白细胞轻度增高，中性粒细胞增多，血沉略增快。
2.心肌酶血清谷草转氨酶(GOT)、肌酸磷酸激酶(CPK)、肌酸磷酸激酶同工酶(CPK-MB)、乳酸脱氢酶(LDH)及Ω-羟丁酸脱氢酶(ΩHBDH)在急性期均可升高，但CPK-MB的升高对心肌损伤的诊断较有意义。
(1)CPK-MB: 正常人血清中CK几乎全是CK-MM，占94%ｖ96%，CK-MB约在5%以下。CPK-MB是心肌特异性胞浆同工酶，正常血清含微量，若血清中CK-MB明显增高则多提示心肌受累，与CK总活性相比，对判断心肌损伤有较高的特异性和敏感性。一般认为血清CK-MB?6%(即MB占CK总活性的6%以上)是心肌损伤的特异性指标。故其水平升高可作为心肌炎的早期诊断依据。
(2)LDH:在体内分布较广泛，特异性较差，而LDH同工酶血清酶谱分析价值较大，正常为LDH₂＞LDH₁＞LDH₃＞LDH₄＞LDH₅，如LDH₁＞LDH₂或LDH₁＞40%则对心肌炎的诊断较有意义。
由于酶活力增高可有非心脏因素影响，故应结合临床进行综合分析。
3.肌钙蛋白心脏肌钙蛋白T(cTnT)及心脏肌钙蛋白I(cTnI)均为心肌所特有，因而其特异性较CK-MB高。近年研究认为心肌肌钙蛋白对心肌梗死和心肌炎等心脏病的诊断价值较高。肌钙蛋白(Troponin，Tn)是心肌梗死患者发病3h内血清cTnT升高，高于CK-MB，而且持续时间较久。小儿心肌炎血清cTnT检测心肌损伤的敏感性和特异性均高于CK-MB及LDH₁。
心肌轻度损伤时血清cTnT就明显升高而CK-MB活性仍可正常，因此它对检测心肌微小病变的敏感性高于CK-MB，这一点对诊断心肌炎有重要意义。此外cTnT及cTnI与CK-MB相比持续时间更长。存在着一个—长时间诊断窗―。
4.病毒学检查早期可从心包积液、咽拭子、大便分离出特异病毒。并可用聚合酶链反应方法检测病毒RNA。在恢复期血清中，同型病毒中和抗体或血凝抑制抗体较早期第1份血清升高或下降4倍，或特异性IgM阳性。死亡病例，可自其心包、心肌或心内膜中分离出病毒，或特异性荧光抗体检查阳性。电子显微镜检查心肌坏死病变附近可看到病毒颗粒。
有少数病儿血清抗心肌抗体阳性。恢复期血清病毒抗体滴度较急性期升高4倍以上。病程中血清抗心肌抗体常增高。

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：病毒性心肌炎主要应与以下疾病鉴别：

1.风湿性心肌炎多见于5岁以后学龄前和学龄期儿童，有前驱感染史，除心肌损害外，病变常累及心包和心内膜，临床有发热、大关节肿痛、环形红斑和皮下小结，体检心脏增大，窦性心动过速，心前区可听到收缩期反流性杂音，偶可听到

心包摩擦音心包摩擦音。抗链—O―增高，咽拭子培养A族链球菌生长，血沉增快，心电图可出现一度房室传导阻滞。

2.?受体功能亢进症多见于6ｖ14岁学龄女童，疾病的发作和加重常与情绪变化(如生气)和精神紧张(如考试前)有关，症状多样性，但都类似于交感神经兴奋性增高的表现。体检心音增强，心电图有T波低平倒置和S-T改变，普萘洛尔试验阳性，多巴酚丁胺负荷超声心动图试验心脏?受体功能亢进。

3.先天性房室传导阻滞多为三度阻滞，患儿病史中可有晕厥和Adams-Stokes综合征发作，但多数患儿耐受性好，一般无胸闷、心悸、面色苍白等。心电图提示三度房室传导阻滞，QRS波窄，房室传导阻滞无动态变化。

4.自身免疫性疾病多见全身型幼年型类风湿性关节炎和红斑狼疮。全身型幼年型类风湿关节炎主要临床特点为发热、关节疼痛、淋巴结、肝脾肿大、充血性皮疹、血沉增快、 C反应蛋白增高、白细胞增多、贫血及相关脏器的损害。累及心脏可有心肌酶谱增高，心电图异常。对抗生素治疗无效而对激素和阿司匹林等药物治疗有效。红斑狼疮多见于学龄女童，可有发热，皮疹，血白细胞、红细胞和血小板减低，血中可查找到狼疮细胞，抗核抗体阳性。

5. 皮肤黏膜淋巴结综合征多见于2ｖ4岁幼儿，发热，眼球结膜充血，口腔黏膜弥散性充血，口唇皲裂，杨梅舌，浅表淋巴结肿大，四肢末端硬性水肿，超声心动图冠状动脉多有病变。需要注意的是，重症皮肤黏膜淋巴结综合征并发冠状动脉损害严重时，可出现冠状动脉梗死心肌缺血，此时心电图可出现异常Q波，此时应根据临床病情和超声心动图进行鉴别诊断。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：

1.卧床休息动物实验显示卧床休息可预防急性期心肌内病毒复制的增加。因此，急性期至少完全卧床8周，待心影恢复正常、心电图改变明显好转后，开始轻微活动；恢复期至少半天卧床6个月；心脏增大者卧床半年以上，至心脏明显缩小；有心力衰竭者严格卧床，至心力衰竭控制稳定、心脏检查明显好转，再开始轻微活动。

2.针对心肌的治疗高浓度大剂量维生素C对纠正休克、促进心肌病变恢复，效果明显，因而是临床上常用的治疗药物之一。日本京都大学内科动物试验证明，泛癸利酮(辅酶Q ₁₀) 对受到心肌炎病毒感染的心肌细胞有保护作用，因此临床上也常应用。肌苷也是目前临床上常用的辅助药物之一。危重患儿抢救时.也可加用能量合剂或极化液，静脉滴注。

3. 肾上腺皮质激素和免疫抑制药肾上腺皮质激素主要作于抢救心源性休克和三度房室传导阻滞，对其他治疗无效者也可试用。一般认为，为避免病毒感染扩散。发病10天内尽可能不用激素。免疫抑制药在疑似及确诊的病毒性心肌炎患者的应用仍有争议。最近国外发表的心肌炎治疗试验显示，在硫唑嘌呤加泼尼松(强的松)组、环孢素加泼尼松(强的松)组及常规治疗组之间治疗结果无显著差异。尽管这一研究在成人中进行，但其结果可能适用于儿童。

4.合并心力衰竭及心源性休克的处理对并发心力衰竭及心源性休克者必须及时予以积极的处理。处理原则与一般心力衰竭及心源性休克相似，包括洋地黄的应用、血管扩张药、磷酸二酯酶抑制剂、利尿药及扩容纠正酸中毒等，但在洋地黄应用时应注意在心肌炎急性期，心肌对洋地黄敏感，易出现毒性反应，应避免快饱和，用药剂量也应适当减少。

5. 心律失常的治疗心律失常必须积极治疗。室上性心动过速洋地黄治疗有效，室性心动过速可用利多卡因或胺碘酮静滴。如室性心律失常虽经积极治疗仍快速进展至室性纤颤(这种情况在小婴儿更易发生)应即刻予以直流电复律。如发生完全性房室传导阻滞，应安置心内膜起搏器。因心律失常可发生在心肌炎恢复后很长一段时间，因此，心肌炎患儿康复后需长期随访。

6.其他治疗近年来有静脉应用人血丙种球蛋白治疗儿童心肌炎的报道。Drucker等的研究表明人血丙种球蛋白应用后患儿在随访期左心室功能改善，一年的存活率更高。在一些病例可应用左心室辅助装置和主动脉球囊泵来支持心血管系统，而在另一些患儿还可应用体外膜氧合治疗。必要时，这些装置可挽救患儿生命，因而在年长儿可考虑为一种治疗选择。一些重症难治病例，心脏移植可作为最后治疗手段。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

【预后】

预后：多数病人预后良好，经数周、数月甚至迁延数年渐痊愈。少数呈暴发起病，因心源性休克、急性心力衰竭或严重心律失常于数小时或数天内死亡。个别病例因严重心律失常猝死。有的呈迁延过程，遗留不同程度左室功能障碍，其中有的仅有超声心动图或心电图改变，并无临床症状，然而少数病例则因心力衰竭迁延不愈，导致死亡。曾报道经组织学确诊的急性重症心肌炎35例患儿的病程及预后，患者年龄中位数3.3岁(1ｖ15.1岁)，均有急性心力衰竭及(或)严重心律失常，于发病1ｖ47天(中位数7天)入院。治疗上除抗心力衰竭，抗休克和抗心律失常外，均加用甲基强地松龙和静脉输入免疫球蛋白。35例中6例入院时有严重急性心力衰竭，2例抢救无效，于入院72h内死亡。另4例加用心肺机支持循环，1例于6天后心力衰竭控制，2例行心脏移植成功，余1例第7天停用心肺机，终因心力衰竭并发真菌败血症死亡。这组重症病例，4例死亡，其中3例均发生在住院初期；心脏移植3例，其中1例病程1.9年，因排斥反应，术后3天死亡。总病死率(4/35)11.4%。未做心脏移植存活者共29例，经随访1.2lｖ31.6个月(中位数19个月)，仅2例遗留左室功能障碍。其中1例病程6年，无症状，未服心脏药物，仅左室射血分数及缩短分数分别为50%及22%，运动试验提示运动耐力轻度下降；另1例病程刚3.8个月，心功能在恢复中。所有存活者均无心血管系统症状，无运动受限，也未服用抗心律失常药。作者分析死亡及心脏移植的高危因素，单因素分析认为发病年龄较大、左室射血分数低、需用机械通气或心肺机支持、发生过心脏骤停及室性心动过速为危险因素。多因素分析提示室性心动过速是惟一的危险因素。

    病毒性心肌炎仅少数可遗留左室功能障碍或过渡到扩张型心肌病，扩张型心肌病终末期做心脏移植的108个心脏中，发现至少有一个明显的炎症细胞浸润灶。扩张型心肌病患者的心肌中可检测到病毒核酸。上述临床研究提示部分扩张型心肌病是病毒性心肌炎的后果。预后好坏主要取决于心肌病变的严重程度，并与以下因素有关：
    ① 感染病毒的型别，柯萨奇病毒B组3型所致的心肌炎较重，而A组9型较轻。
    ②病人年龄，新生儿发病死亡率最高。
    ③病情复发者预后差。
    ④左室射血分数明显下降者预后差。
    ⑤并发室性心动过速者预后不良。

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