皮肤黏膜淋巴结综合征--掌上医讯

皮肤黏膜淋巴结综合征 ( mucocutaneous lymphnode syndrome；kawasaki disease )

别名：皮肤黏膜淋巴结综合征；Kawasaki disease；伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征；川崎病；皮肤-黏膜-淋巴结综合征；皮肤黏膜淋巴结综合症；急性发热性黏膜皮肤淋巴结综合征；Kawasaki综合征；婴儿急性热性皮肤粘膜淋巴结综合征；mucocutaneous lymph node syndrome

解释收起

概述：皮肤黏膜淋巴结综合征也称川崎病( Kawasaki disease)、皮肤-黏膜-淋巴结综合征(MCLS)，是一种幼儿急性发热、皮疹性疾病。其特征性表现为：皮肤黏膜改变和非化脓性淋巴结肿大，病程为自限性，少数患者也可由于冠状动脉炎而突然死亡。本病最早由川崎(1961)提出，并于1967年正式报告，命名为—伴指(趾)特异性脱屑急性发热性皮肤黏膜淋巴结综合征―。本病在日本分布甚广，近年来我国也有不少病例报告。
川崎病(kawasaki disease)又称皮肤黏膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymph node syndrome)是一种原因未明的小儿急性发热发疹性疾病。多发生于5岁以下儿童，其主要临床特点为发热、皮疹、手足红斑和硬性水肿、球结膜充血、口腔黏膜充血、舌乳头增生和颈部淋巴结肿大。可累及全身中小动脉、静脉及毛细血管内膜或全程管壁，尤其是冠状动脉，引起其扩张、瘤样病变或狭窄、血栓等，导致心肌缺血甚至猝死。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：免疫异常因素：免疫病理学研究发现，免疫异常参与本病的发病机制，并与HLA-BW51有关。本病急性期在受累部位发现有多形核粒细胞、循环免疫复合物和补体。

1.本病急性期和缓解期血清IgE有显著差异，通常初期显著升高，随着病情缓解又逐渐下降。本病所表现的硬性水肿系血管通透性增加所致，认为与?型变态反应即IgE介导反应有关。由于组织胺等炎症介质释放，可引起毛细血管扩张，通透性增加，平滑肌痉挛，腺体分泌增加等生物效应。

2.免疫复合物的作用主要为参与系统性动脉炎的发生。该种动脉炎与Arthus反应相似，即接近抗体过剩的急性血清病反应。由于免疫复合物形成，并沿血管壁激活补体引起连锁式炎症反应而造成血管病变，尤其是小儿免疫器官发育未完善，不能充分截留清除免疫复合物，因而更易发病。

3.利用免疫荧光技术检查发现：心肌、肾动脉及淋巴结小动脉内膜等处，均有IgG存在。滨岛报告在冠状动脉变处有抗人白蛋白抗体、抗纤维蛋白荧光抗体，抗人IgG抗体荧光反应明显增强。同时发现在心肌有抗人IgG抗体，从而提示免疫复合物沉淀参与血管炎的致病过程。这些免疫复合物可激活补体及吸引白细胞向免疫复合物沉积处定向游走，并聚集于沉积部位，释放出溶酶体酶和各种水解酶引起炎症反应，因而可使有免疫复合物沉积的血管及其邻近组织发生坏死。

4.急性期患者血清中可测到ANCA和抗血管内皮细胞抗体(AECA)，可能参与本病的发病。

川崎病的主要病理改变为全身性血管炎，尤其是冠状动脉病变，包括冠状动脉瘤。急性期可有中等动脉(如冠状动脉、肾叶间动脉等)的血管炎。血管炎以急性炎症为特征，可持续7周左右，不一定伴有纤维素样坏死。血管炎的病程可分为4期，第1期为起病最初2周内，微血管(小动脉、毛细血管、小静脉)、动脉及静脉有血管周围炎，继而累及大中等动脉的内膜、外膜和血管周围，呈现水肿，白细胞与淋巴细胞浸润。第2期大约在病后第2周开始，约持续2周。它以微血管的炎症减轻为特征。在中等动脉尤其是冠状动脉发生动脉瘤和狭窄。有水肿，单核细胞浸润，毛细血管增多，肉芽肿形成。第3期为起病后第4ｖ7周，微血管的炎症与中等动脉内肉芽肿形成都进一步减轻。7ｖ8周后就进入第4期，在这一期中等动脉瘢痕形成、内膜增厚，有动脉瘤和狭窄。心脏和髂动脉等大中动脉的血管炎更为常见，有时在其他动脉，如肠系膜及肾动脉可见动脉瘤。血管炎也可见于心脏、皮肤、肾脏和舌部的动静脉。心肌炎、心内膜炎、胆管炎、胰腺炎、涎腺炎、脑膜炎和淋巴腺炎也可见到。

【病因】

病因：病因尚不清楚，从临床、病理、流行病学3方面进行探讨，有如下几种学说：

感染因素：

1.链球菌感染如本病溶血性链球菌的多糖体抗体及T蛋白抗体阳性率约占30%，而对照组为阴性。从溶血性链球菌细胞壁提取精制的多肽糖苷作抗原致敏血细胞凝集反应，本病滴度较风湿热、猩红热为高。应用溶血性链球菌菌体提取物作植物血凝素试验，其效价也升高。新近对溶血性链球菌感染致中毒性休克综合征的毒素产物和致热源外毒素的新克隆研究表明，溶血性链球菌可能为本病的病因。

2.立克次体、沙眼衣原体感染从皮疹部位活检标本中发现立克次体和沙眼衣原体，因此提出可能与本病有关，已从血液中成功地分离出立克次体。

3. 病毒感染如发病前常有EB病毒、腺病毒、人类疱疹病毒、柯萨奇病毒感染。也有人在种痘或服用脊髓灰质炎疫苗后发生本病。对患者咽拭子、粪便等行细胞病毒分离，发现阳性者有人类疱疹病毒4型、腺病毒3型、柯萨奇病毒B ₃、B ₄型、艾柯病毒11型、单纯疱疹病毒和肝炎病毒等，但对本病的特异性病毒，尚未分离成功，它们之间的关系有待进一步研究。

3 流行病学展开

流行病学：川崎病在世界各地如瑞典、荷兰、美国、加拿大、英国、南朝鲜、希腊、澳大利亚、新加坡等都有发病，可见于各个民族，但以亚裔最多，比如川崎病在美国5岁以下平均发病数非亚裔约10/10万人，在日本则为95/10万人，比美国高出10倍。有时呈地方性流行。虽然从20天的新生儿到年长儿及成人均可患病，但多见于年幼儿童，80%在4岁以下，男女之比为1.3ｖ1.5∮1。

日本发病高峰年龄为6ｖ11个月，小于3个月者少见。日本自1970年以来每2年做一次川崎病的全国性调查，自1987年以来大约每年有5500例，1982年及1986年，日本有两次大规模的流行，诊断的病例分别为1.5万及1.2万。在非流行年发病常在冬季、早春，并无明显的季节性，流行时波浪式的传播很像麻疹、流行性感冒。

美国流行情形与上述相似，但高峰年龄较长，为18ｖ24个月。美国于1978年在夏威夷，1979ｖ1980年在罗切斯特、纽约、麻省中东部，1983年在马里兰，1984ｖ1985年美国10个地区都有过川崎病爆发。在美国川崎病患者常见于中等或上层经济地位的家庭中。

我国自1978年以来京、沪、杭、蓉、台湾等地报道少数病例，1989年有220例综合报告，1983ｖ1986年全国主要儿童医院及医学院附属医院信访住院965例，1987ｖ1991年第2次调查住院病例增至1969例，并有每年增加之趋势，我国川崎病4岁以内占78.1%，男∮女为16∮1。

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：

1. 猩红热系一种链球菌感染性疾病，1ｖ2岁以下者发病少见。皮疹为细小的粟粒大丘疹红斑，分布于颈、腋窝、腹股沟，而四肢末端少见。用青霉素治疗有显著疗效。

2.幼儿结节性多动脉炎常有长期或间歇性发热，皮疹表现为红斑、结节性红斑及荨麻疹。心血管系统常表现为高血压、渗出性心包炎、充血性心力衰竭、心电图异常和肢端坏疽等，病情较重。结合临床症状和有关检查，鉴别并不困难。

3. 风湿热有甲型口溶血性链球菌感染的证据，皮疹发生率在10%以下，不像本病皮损分布那样广泛，易发生心脏(肌)炎等，不难鉴别。

4.多形性渗出性红斑好发于青壮年，均有上呼吸道感染的前驱症状，皮疹多伴有小水疱。黏膜皮损可有溃疡与假膜形成等。尤以皮肤黏膜交界区皮损为明显，很少伴有颈部淋巴结肿大，无冠状动脉瘤。

5. 麻疹：一般在发热第4天发疹，常始于面部耳后，可有融合。出疹同时发热、卡他症状及咳嗽加重，皮疹消退后留有浅褐色色素沉着，口腔黏膜有Koplik斑。川崎病之皮疹在躯干四肢为著，典型者会阴皮疹明显，疹退无色素沉着，两病皆可有手足肿，白细胞、血沉在川崎病时增高，麻疹无合并症时白细胞低。

6. 中毒性休克综合征：有低血压。而川崎病引起心源性休克血压降低是罕见的。某些感染，如葡萄球菌感染伴有中毒性休克时血清肌酐磷酸激酶升高，而川崎病则无。

8 预防展开

预防：

1.一级预防由于本病病因不明，只能通过注意营养，锻炼身体，减少化学药物的应用，避免环境污染等来减少发病。

2.二级预防

(1)早期诊断：年龄在2个月至5岁，根据临床表现，结合本病诊断标准，并排除其他疾病，可诊断本病。

(2)早期治疗。

3.三级预防

    (1)发病后应预防并发症。Kato等学者认为川崎病的高危因素为：
    ①巨型冠状动脉瘤，直径?8mm，多发性，呈囊状；
    ② 发热病程长，超过3周；
    ③曾用激素治疗；
    ④发病年龄在2岁以上；
    ⑤ 贫血程度重，反应血管炎情况严重。控制以上因素可减少冠状动脉瘤破裂、心肌梗死、血栓性闭塞、心源性休克、心律紊乱等，是提高治愈率，减少病死率的关键。本病大部分预后良好，病死率0%ｖ2.6%。但恢复期中可有猝死发生，曾有观察14年后又有复发。应注意监测、预防以上高危因素与复发。

(2)本病患儿体质多较虚弱，属中医偏于阴虚之体，应注意调护以减少本病复发，但复发3次以上者少有，应长期随访。

9 治疗方案及原则展开

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 诊断标准展开

13 疗效判断标准展开

14 诊断依据展开

15 相关课件展开

16 相关症状展开

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