小儿急性偏瘫--掌上医讯 | 做医生关注的新闻

解释收起

概述：小儿急性偏瘫(acute hemiplegia in infant and childhood)现称为脑动脉血栓形成(cerebral artery thrombosis)，是一组临床综合征，现在多以其病理命名，即脑动脉血栓形成。由于脑动脉血栓形成的部位多累及锥体束的供血，所以急性偏瘫是其最主要的临床症状。发病原理主要是由于脑血流灌注不足而累及一侧锥体束的功能。小儿急性偏瘫可见于能引起闭塞性脑动脉病变的各种疾患。临床除急性偏瘫外，可伴有惊厥、意识障碍、颅内压增高等症状。

1 临床表现展开

2 病因和发病机制展开

发病机制：

1.发病机制

(1) 感染：各种感染引起的脑血管炎可使动脉管腔狭窄、血栓形成、闭塞，引起局部脑血流量减少、脑组织血流灌注不足，致使神经细胞变性、坏死。病毒或细菌可能直接侵犯脑血管而引起脑血管炎；也可能在感染后或接种后发生免疫反应而引起免疫性脑血管炎或脑血管周围脱髓鞘病变。感染的病原有：

①病毒：如单纯疱疹、水痘、麻疹、腮腺炎、腺病毒、肠道病毒等感染均可发生急性偏瘫综合征。近年来又发现人类免疫缺陷病毒(HIV) 感染也可引起典型的急性偏瘫，并证明有脑梗死或颅内动脉炎。

②细菌：如脑膜炎双球菌、流感杆菌、肺炎双球菌、结核杆菌等引起的化脓性脑膜炎、肺炎、鼻窦炎、中耳炎、心内膜炎、结核性脑膜炎等，均可因脑动脉炎或静脉血栓而引起急性偏瘫。

③寄生虫、真菌病：如脑型肺吸虫病、钩端螺旋体病、新型隐球菌病等感染。

④其他：如川崎病引起小儿急性偏瘫的病例也有报道，本病的病因尚不清楚，可能与反转录病毒感染和免疫机制有关。

(2)颅内病变：颅内动脉瘤、动静脉畸形、烟雾病、脑占位病变等，由于出血、血管闭塞或压迫而致偏瘫。

(3)颅脑创伤：脑挫裂伤、硬膜下或硬膜外血肿、脑实质出血及伴发的脑水肿均可引起偏瘫。咽后壁外伤引起颈内动脉损伤不可忽视。咽后壁钝器伤可使颈内动脉血栓形成或使血管撕裂，形成夹层动脉瘤。小儿头、颈部轻伤，或口含筷子等物伤及软腭，均可致颈内动脉血栓形成。颈内动脉夹层动脉瘤的症状在外伤后数小时、数天后(或更晚) 出血，表现为急性偏瘫、头痛、血管杂音和霍纳症。颈椎外伤、颈椎过伸或寰枢椎半脱位时，可引起椎动脉夹层动脉瘤，可致双偏瘫。

(4) 心脏病：青紫型先天性心脏病可因感染、脱水时引起血液黏稠度增加而形成脑血栓；从右至左分流时，栓子可进入脑血循环而形成脑栓塞，多发生于2岁以下小儿。也可由于并发脑脓肿而引起偏瘫。心律失常如心房纤颤时，可并发附壁血栓而引起脑梗死。少见的心脏肿瘤也可发生偏瘫。风湿性心脏病或心内膜炎赘生物脱落，可形成栓子而引起脑栓塞。二尖瓣脱垂的无菌性栓子也可引起脑缺血发作。医源性栓子可来自心导管、心脏手术、肠道外营养的脂肪栓子等。

(5)血液疾病：白血病、血栓性血小板减少性紫癜、血友病等均可能出现脑局部供血障碍。凝血功能异常可引起静脉和动脉血栓形成，有些遗传病可引起血栓形成，如蛋白C和蛋白S缺乏、活化型蛋白C抵抗症、抗凝血酶缺乏等。蛋白C是一种重要的抗凝因子，蛋白S是蛋白C的辅因子，当其缺乏时，则易凝血。蛋白C的基因位于2号染色体长臂，可发生多种点突变或缺失，引起血栓形成。凝血因子?的基因突变可引起另一种显性遗传病，叫做活化型蛋白C抵抗症(APC-R)，是小儿自发性脑血栓形成的最常见的遗传原因。APC-R时，凝血因子?的灭活速率减慢，从而引起—嗜凝血状态―。后天性凝血功能异常也可引起脑栓塞，见于肾病、肝病、发热、脱水时的蛋白S和蛋白C缺乏，以及抗磷脂抗体综合征(APLS)。在APLS病人中，25%ｖ30%有血小板减少症，后者可为良性，也可引起脑静脉窦血栓形成(Alper等，1999)。其他可引起脑血栓的血液病还有血小板增多症、缺铁性贫血、镰状细胞贫血等，后者25%有脑血管并发症，在我国少见。

(6) 结缔组织病：结节性动脉周围炎、全身性红斑狼疮、多发性大动脉炎等疾病当其病变侵及脑动脉或其分支时，即可发生偏瘫。全身性红斑狼疮约20%以上有血管炎，主要是小动脉，引起脑的微血栓，发生TIA。结节性多动脉炎累及中、小血管，血管造影不易发现。动脉纤维肌层发育不良是全身性疾病，当其累及颈内动脉时可发生脑动脉瘤、血栓、栓塞。皮肌炎、Wegener肉芽肿、少年颞动脉炎、无脉症、白塞病等都是小儿脑梗死的可能原因。

(7)遗传性疾病和代谢紊乱：近年来由于神经影像学技术(CT、MRI)的发展以及动态脑血流分布和脑代谢检测(SPECT、PET)的应用，发现了一些遗传病和代谢紊乱可并发脑血管异常、脑血流量改变或局部脑代谢异常。如同型胱氨酸尿症、有机酸血症、高氨血症、乳酸酸中毒、线粒体病( 线粒体脑肌病- 乳酸酸中毒-卒中样发作等)、一些脱髓鞘变性病、血红蛋白病、神经皮肤综合征( 神经纤维瘤病?型，结节性硬化)等均可发生急性偏瘫。此外，水电解质紊乱特别是严重脱水时的颅内静脉窦血栓，亦可致偏瘫。维生素K缺乏引起的颅内出血而致急性偏瘫的病例在国内屡有报道。糖尿病小儿当其血糖偏低时，可有短暂的轻偏瘫发作，持续数小时自然缓解，或为交替性轻偏瘫，可能是脑血管痉挛。

(8)发作性疾患：癫痫发作或偏头痛发作可出现急性偏瘫。

2.病理改变小儿急性偏瘫的病理改变主要是脑动脉的血栓形成、栓塞和血管炎，引起脑血管的闭塞性病变。其中以脑血栓形成最为多见。其阻塞的部位各病例有所不同，可发生于脑的大血管，也可发生于小血管。在小儿，大血管和小血管发生血栓的几率大致相等。大血管血栓形成可见于颈内动脉的颅外部分，但多发生于颈内动脉的分支，即大脑中动脉或前动脉的近端。少数可见椎-基底动脉血栓形成。脑的小动脉血栓常为多发性，发生于大脑动脉的深穿支，供血给脑的深层结构(基底节、内囊、丘脑、脑干)。由于小动脉是终动脉，缺乏吻合支和侧支循环，加以该区
【病因】

病因：有30%ｖ50%的病例找不到致病原因，属于特发性小儿急性偏瘫。其余的病例可以找到原发疾病，称为症状性(继发性)小儿急性偏瘫。继发性小儿急性偏瘫常见于感染，免疫性疾病，颅内血管畸形，颅脑创伤，心脏疾病，血液病，代谢性疾病等。这些疾病均可造成脑血管的闭塞性病变，从而引起偏瘫。

3 流行病学展开

流行病学：国外脑性瘫痪发病率报道为1.5?ｖ5?,我国部分地区调查发病率为1.7?ｖ6.3?。

小儿脑血管疾病并不少见。自17世纪以来，人们就对小儿脑血管疾病进行广泛研究。1927年Ford就开始注意到小儿偏瘫的病因学和存活率的研究。近数十年的研究表明，脑血管疾病的病因除了以前注意到的先天性心脏病、各种血液病、烟雾病、颅内动脉瘤、动静脉畸形以外，各种原因引起的感染和免疫性疾病所导致的脑血管炎，内分泌代谢病和变性病等引起的脑血管损伤也是小儿脑血管病很常见的原因。近年由于影像学等技术的发展，诊断水平有很大提高，发现了许多新的病因。小儿脑血管病的发病率多引用Schoenberg等(1978)在美国明尼苏达州Rochester地区的群体流调结果，即在15岁以下小儿，脑血管发病率为每年每10万小儿2.52；其中闭塞性者占55%(原因不明者占1/3，在已知病因中以心脏病最多见)，出血性者占45%，以血管畸形最多见。关于现患率，根据美国一个社区内15岁以下小儿的调查，小儿脑卒中引起的急性偏瘫，在10万小儿中为24.8(David，1992)。Banker报道的555例小儿剖检材料，其中脑血管病48例，占8.7%。由于婴儿和儿童脑血管疾病的致残率很高，早期诊断和治疗对于防止并发病和后遗症甚为重要。以下仅就较常见的动脉系统和静脉系统的脑血管病做一简略叙述。

4 实验检查展开

5 辅助检查展开

其他辅助检查：
1.神经电生理检查伴有惊厥时脑电图可见痫样放电。
2.神经影像学检查可显示血管病变部位、范围和性质。应明确区分梗死和出血。颅脑CT可见缺血区呈低密度灶，出血区为高密度影。CT检查在早期有脑梗死和脑水肿时，可见偏瘫对侧大脑半球的病变部位有不均匀的低密度区，严重者可见中线移位。约1周后，低密度区变为均匀，边缘较前清楚，符合某一动脉的分布区。多发性梗死常提示有栓塞，或有较广泛的血管炎。偏瘫持续长期以后，CT可见对侧大脑半球萎缩。CT也可看出颅内动静脉畸形的钙化灶。CT的缺点是不能在起病后关键的几小时内显示病变，而是在12ｖ24h后开始显示缺血灶，5ｖ7天最清楚。MRI的分辨力高，早在梗死后6ｖ12h即可见缺血改变(T₂相为信号增强，T₁相信号减低)，亦可显示基底节、脑干、后颅凹病变。新型MRI，如灌注成像，可显示小血管病变及脑局部血流动态变化；弥散加权成像可在起病数分钟内即可显示脑缺血。磁共振血管成像(MRA)可显示血流，可清楚辨认大血管狭窄或闭塞，可显示脑动脉瘤和畸形，但对小血管或血管炎显示不充分。磁共振波谱(MRS)可测特异生化值以评估局灶性脑缺血部位的代谢异常，系列检查可测知梗死进展情况、神经元脱失和髓鞘崩解情况。常规脑血管造影仍是小儿脑梗死的重要检查手段，特别有助于发现能够治疗的脑血管异常，如血管炎(管腔粗细不匀、串珠样狭窄)、夹层动脉瘤(双血管腔)、侧支循环形成(烟雾病等)。SPECT和PET检查可发现血流灌注和代谢改变，有助于诊断和随访。脑超声检查适用于婴儿，特别是测查脑实质和脑室内出血，但对蛛网膜下腔出血的检查不满意。经颅多普勒超声可测颅底动脉情况，系列检查可测知动脉血流变化。
3.心脏检查疑有心源性栓子或血栓者，可查心超声、多普勒、心电图等。

6 诊断要点展开

7 诊断与鉴别诊断展开

鉴别诊断：病因的鉴别诊断：

1.小儿急性偏瘫的病因鉴别小儿急性偏瘫原因众多。应根据病史、体征、惊厥发作特点、颅内压增高、心血管征候、脑电图及影像学检查以及其他辅助检查来确定病因。首先应考虑有无可用特异疗法治疗的疾病，以便及早正确处理，如细菌性脑膜炎、脓肿、肿瘤、硬膜外或硬膜下血肿、脑内血肿等。如果脑梗死症状伴心肾血管病、脑病、复发倾向和免疫炎症标记时，应考虑自身免疫性脑血管炎。如有外伤史、头颈疼痛、瞳孔霍纳症，可考虑颈动脉夹层动脉瘤。有偏瘫复发、进行性认知障碍，应除外烟雾病。有发热、全脑症状、脑膜刺激征时，应考虑细菌性或病毒性感染。部分性癫痫发作后的Todd 麻痹虽持续短暂，也应与小儿急性偏瘫鉴别。遗传代谢病所致急性脑梗死可由家族史、各项生化检查而得到诊断。水痘病毒感染后可出现晚发性脑卒中，HIV 感染的首发症状可能表现为脑卒中。

2.交替性偏瘫(alternating hemiplegia) 是左、右侧偏瘫交替发生，常提示有弥漫性血管病，如烟雾病、血管炎等，也见于偏瘫型偏头痛、偏瘫型癫痫发作、脑脱髓鞘病等。偏瘫型偏头痛发作时，脑血流量有局部减低，可能有一过性血管痉挛。惊厥发作伴偏瘫有两种不同的情况，一是在癫痫发作后抽动的肢体出现短暂的瘫痪，此时相应的局部脑血流灌注减低，经数分钟至数天则完全恢复，称为Todd 麻痹。另一种情况的性质尚有争论，有人认为是—偏瘫性癫痫发作―，发作时脑电图显示对侧大脑半球有棘慢波，以SPECT检查该区的脑血流量有增加，CT检查正常，故认为偏瘫是癫痫发作的表现。此外，有一种特发性小儿交替性偏瘫(idiopathic alternating hemiplegia of childhood)，原因不明，散发性或遗传性，有的与偏头痛有关。起病于婴儿期，有反复的偏瘫发作，左右侧交替出现。病程多为慢性进行性，但有的病例可于数年后自然缓解。特发性交替性偏瘫除了偏瘫以外，还可有肌张力不全、舞蹈手足徐动、共济失调、眼震、自主神经症状、癫痫发作等症状。也可有智力发育迟缓。用钙通道阻滞药(氟桂利嗪)治疗有一定效果。

8 预防展开

9 治疗方案及原则展开

治疗：急性期的治疗主要是对症和支持疗法。治疗原则是增加脑血流灌注、防止病情进展及治疗病因。

1.对症和支持治疗

(1)支持治疗：首先要注意全身情况，稳定生命体征，防止高热，支持血压，纠正代谢紊乱，维持血糖于正常水平，改善血循环，必要时用低分子右旋糖酐等扩容。

(2)脑水肿治疗：多在发病后24h明显，有严重脑水肿或颅内压增高者，可用甘露醇、地塞米松等脱水剂或利尿药。

(3)止惊：有严重惊厥发作者，应注射地西泮(安定)或苯巴比妥等药物以控制惊厥，必要时继续口服维持量以防惊厥复发。

(4)病因治疗：应尽一切可能寻找病因，并及早进行特异治疗，以防止脑缺血的加重并预防以后的复发。

(5)其他对症治疗：有脑膜炎者，应及早用抗生素；有外伤性颅内血肿、脑瘤、脑血管畸形者，应请外科会诊；代谢异常引起的脑血栓形成，应纠正代谢紊乱；有心脏、血液、自身免疫性疾病者，应采取相应措施。

2.抗凝剂的应用要注意选择适应证，不宜用于有出血倾向、颅内出血、血小板减少的患儿；主要是应用于血栓形成过程正在继续发展的病例、有多发性血管梗死的病例以及有梗死复发的可能时。

(1) 蝮蛇抗栓酶(清栓酶)：国内用蝮蛇抗栓酶(清栓酶)于治疗脑血栓、闭塞性脉管炎，取得较好疗效。

(2)其他的抗凝药物：其他的抗凝药物有阿司匹林、肝素等，也宜慎用。

(3)低分子量肝素(low molecular weight heparin)：在小儿应用渐广，可用于小儿缺血性脑梗死的早期(周水珍等，2001)。DeVeber(1999)认为，低分子量肝素较安全，应用方便，适用于小儿脑动脉梗死、夹层动脉瘤、凝血病、高凝状态等，对于有肾功能障碍者慎用。注射肝素后，应取血检测抗第X因子Ω的浓度，以保安全。

3.血管扩张药的应用尚有不同看法。因其疗效不肯定，现多不主张在急性期应用，认为应在发病3周后，当脑血管自动调节功能恢复时，才慎重使用。血管扩张药物可选用川芎嗪、丹参等活血化淤中药，或用罂粟碱。据认为，用右旋糖酐作为扩容剂以稀释血液，增加脑血流量可以减少后遗症。

4.保护脑功能

(1)钙离子通道阻滞药：在急性偏瘫起病12h内应用时，认为可扩张脑血管、增加脑血流、保护脑细胞。常用药为尼莫地平(Nimodipine)；对于反复发生的交替性偏瘫可选用氟桂利嗪(氟桂嗪)。

(2) 谷氨酸拮抗剂：也可以减少缺血性脑损伤，如犬尿喹啉酸制剂(Kynurenate)。

(3)脑保护剂的药物：此外，还有多种称为脑保护剂的药物，认为可以减少脑组织损伤，例如清除自由基的维生素E、苯巴比妥、钠络酮、前列腺素、兴奋性神经递质受体阻断剂、抑制性神经递质促进剂、脑代谢抑制剂、氧化氮拮抗剂等，其效果尚待进一步研究。

(4)脑细胞活化剂：此外，也有的作者推荐脑细胞活化剂，如二磷酸果糖、甲磺酸双氢麦角毒碱(喜得镇)、吡拉西坦(脑复康)等。

5.恢复期小儿急性偏瘫的恢复期，宜做按摩、理疗、体疗、运动功能锻炼等康复治疗，病情稳定即应开始，以尽量发挥代偿潜力。瘫痪严重者，应每天做各关节的被动活动，功能锻炼。可辅以针灸。应给以心理支持和行为治疗，鼓励患儿主动参加治疗，注意生活技能的锻炼。有失语者宜进行语言训练。康复治疗要保证那些在日常生活中特别需要的活动，以及对于以后学习和工作有影响的活动。在康复治疗的过程中，病儿家长也应参加。对于有先天性、遗传性病因的病儿应进行遗传咨询。

10 并发症展开

11 病程和预后展开

12 相关课件展开

13 相关药品展开

14 相关检查展开

15 相关症状展开

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