概述： 白塞病亦称 贝赫切特病( Behcet's disease，BD)，白塞(Behcet)病是一种不明原因，好发于男性青壮年、以 口腔溃疡、 外阴溃疡、眼炎及 皮肤损害为临床特征的，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良好。最早由Bluthe(1908)提出，以后由Behcét(1937)详细描述了本病的特征，并称之为— 口、眼、生殖器三联征―，提出本病是一个独立疾病，Knapp(1941)用Behcét的名字命名本病，称 白塞病。     本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受累者；神经型指有中枢或 周围神经受累者；胃肠型指有胃肠道溃疡、 出血、 穿孔等。

临床表现：全身各系统均受累，而较常见的是口腔、皮肤、生殖器和眼等，中枢神经系统、血管和消化道发病均较重，并以男性发病为高。日本学者报告各器官系统损害的发生率分别为：皮肤病变96.8%，神经系统26%，大血管8.7%，消化道8.4%，皮肤病变：皮肤皮肤损害有如下4种：

    ①皮肤损害中最多见的一种，主要在下肢，特别是小腿，有时也可发生于上肢及躯干，以伸侧面多见。皮肤色淡红、暗红或紫红，质地偏硬。从几个至几十个不等，无规律散在分布。1个月左右可自行消退，但易复发。或为一面消退，一面新发。多数是夏天较重，极少破溃。部分皮肤表面发红和高起皮肤的索条状物。浅表性皮肤溃疡，甚至可发生溃疡，回盲部为受累最多的部位，进行内镜检查的15例中有7例此处有溃疡，其次为升结肠、降结肠、胃、食管等处，总之这种病变可出现在自口到肛门的全消化道的任一部位。重者合并溃疡出血、血管炎而受损(即使在同一患者，神经系统可多部位受累)，因此患者神经系统的临床表现极为多样化。北京协和医院收治14例中有6例表现为精神行为异常，甚至失语，2例有意识障碍和抽搐，2

【病因】

实验室检查：
1.皮肤刺激试验 前臂屈面皮内注射生理盐水0.1ml，48h出现直径大于2mm红色硬结或小脓疱、小丘疹者为阳性，提示中性白细胞趋化性增强，阳性率约40%。
2.C-反应蛋白(CRP)测定 CRP在眼部炎症发作前后均有升高，特别是在发作前不久最明显；CRP增高同时有炎症发作有一定价值。
3.红细胞沉降速度及白细胞分类 本病发病时，血沉明显加快。中性粒细胞比值亦显著增高。
4.病理学检查 所有受害器官的基本病理改变为血管炎。大多为渗出性，少数为增生性，或两者兼而有之。急性渗出性病变表现为管腔充血、血栓形成，管壁及其周围组织纤维蛋白样变性，并有中性粒细胞浸润和红细胞外溢。中性粒细胞核常破碎成核尘。有明显的水肿、纤维素渗出、脓肿形成。增生性病理所见也无例外。
5.有条件或必要时，还可做血清纤维蛋白溶解系统和免疫遗传学方面(6号染色体短臂)检查。

其他辅助检查：
1.X线检查 消化道钡餐检查，病程在7年以内的患者，常合并胃、十二指肠球部及小肠溃疡。个别病例可发生溃疡穿孔。小肠可出现不同程度的功能性改变，可见肠腔增宽，小肠黏膜皱襞增粗，有分节现象，有时可见部分空肠肠壁平直而呈香肠状。
病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小肠及结肠广泛性小息肉样充盈缺损，以小肠及结肠部为明显，在回盲部及升结肠部位可表现有增殖性大小不等的结节状充盈缺损，黏膜皱襞紊乱，病理诊断为溃疡性回、结肠炎。
肺部表现较少见。若肺血管梗死或出血，常表现在肺野或肺门区有类似肺炎、肺转移瘤的密度增高圆形或椭圆形阴影，心脏影可增大。气脑造影可有轻度脑室扩大。脊髓造影可发现蛛网膜粘连。
血管造影可发现肾动脉、肠系膜动脉、脑动脉等不同部位的血管呈节段性狭窄性改变(图12，13，14，15)。
2.心电图 部分患者可出现ST段与T波改变，多数有窦性心动过速神经系统受累时，多数表现有弥漫性慢波，但也可有多种波形变化而无特征性波形。有脑干症状者可出现弥漫性慢波，无脑干症状者可出现轻度到中度慢波。
4.针刺反应 这是本病目前惟一的特异性较强的试验。它的做法是用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内，然后退出，48h后观察针头刺入处的皮肤反应，局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹则视为阳性结果。同时进行多部位的针刺试验时，有的出现阳性结果，但有的却为阴性。病人在接受静脉穿刺的检查或肌内注射的治疗时，也往往出现针刺阳性反应。静脉穿刺出现阳性率高于皮内穿刺的阳性率。
针刺的阳性反应与疾病受累的部位无明显关系，但与本病的活动性呈正相关。针刺试验阳性结果出现在我国60%以上的BD患者，而在地中海沿岸国家阳性率达80%。欧美国家本试验的阳性率较低。本试验假阳性较少，其特异性达90%。
5.其他相关检查 根据患者的临床表现进行受累系统的相关检查，包括磁共振等影像学、血管造影、超声心血管检查、内镜、脑脊液等。

【预后】

系统性红斑狼疮 ｜  精神行为异常 ｜  心血管系统 ｜  神经系统 ｜  消化系统 ｜  结核病 ｜  动脉瘤 ｜  肺炎 ｜  抽搐 ｜  出血 ｜  发热 ｜  休克 ｜  头痛 ｜  水肿

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